Optikai atrófia

Klinikailag a látóideg-atrófia a tünetek kombinációja: látáskárosodás (látásélesség csökkenése és látótérkiesések kialakulása) és a látóidegfej sápadtsága.

A látóideg-atrófiát a látóideg átmérőjének csökkenése jellemzi az axonok számának csökkenése miatt.

[ 1 ], [ 2 ]

A látóideg-atrófia okai

Gyulladásos folyamatok, degeneratív folyamatok, kompresszió, ödéma, trauma, központi idegrendszeri betegségek, koponyasérülés, általános betegségek (magas vérnyomás, érelmeszesedés), mérgezés, szemgolyóbetegségek, örökletes koponyasorvadások és az ebből eredő koponyaelváltozások. Az esetek 20%-ában az etiológia ismeretlen marad.

A központi idegrendszer betegségei közül a látóideg-atrófia okai lehetnek:

1. a hátsó koponyaüreg, az agyalapi mirigy daganatai, ami fokozott koponyaűri nyomást, mellbimbó torlódást és atrófiát okoz;
2. a chiasma közvetlen összenyomódása;
3. a központi idegrendszer gyulladásos betegségei (arachnoiditis, agytályog, sclerosis multiplex, agyhártyagyulladás);
4. a központi idegrendszer trauma, ami a késői időszakban a látóideg károsodásához vezet a pályában, a csatornában, a koponyaüregben, a bazális arachnoiditis következtében, ami leszálló atrófiához vezet.

A látóideg-atrófia gyakori okai:

1. magas vérnyomás, amely a látóideg ereinek hemodinamikai zavarához vezet akut és krónikus keringési zavarok formájában, valamint a látóideg sorvadásához;
2. mérgezés (dohány- és alkoholmérgezés metil-alkohollal, klorofoszlal);
3. akut vérveszteség (vérzés).

A szemgolyó sorvadáshoz vezető betegségei: a retina ganglionsejtjeinek károsodása (felszálló sorvadás), a központi artéria akut elzáródása, az artéria degeneratív betegségei (retina pigmentdisztrófia), a choroidea és a retina gyulladásos betegségei, glaukóma, uveitis, rövidlátás.

A koponya deformitásai (toronykoponya, Paget-kór, amelyben a varratok korai elcsontosodása következik be) fokozott koponyaűri nyomást, a látóideg-papilla pangását és sorvadását okozzák.

A látóideg sorvadásával az idegrostok, membránok, axiális hengerek lebomlása és kötőszövettel, üres kapillárisokkal való helyettesítése következik be.

[ 3 ], [ 4 ]

A látóideg atrófiájának tünetei

1. csökkent vizuális funkció;
2. a látóideg fejének megjelenésében bekövetkező változások;
3. a központi látás szenved, ha a makulokapilláris köteg sérült és központi scotoma alakul ki;
4. perifériás látásváltozások (koncentrikus szűkület, szektor alakú szűkület), a chiasmára fókuszálva - a perifériás látás elvesztése;
5. a színérzékelés változása (először a zöld, majd a piros érzékelése szenved);
6. A tempóadaptáció romlik, ha a perifériás idegrostok károsodnak.

Az atrófiában nem figyelhető meg a vizuális funkciók dinamikája.

Részleges atrófia esetén a látás jelentősen csökken, teljes atrófia esetén vakság lép fel.

Szerzett látóideg-sorvadás

A szerzett látóideg-sorvadás a látóideg rostjainak (leszálló sorvadás) vagy a retina sejtjeinek (felszálló sorvadás) károsodása következtében alakul ki.

A leszálló sorvadást olyan folyamatok okozzák, amelyek különböző szinteken (szemüreg, látóidegcsatorna, koponyaüreg) károsítják a látóidegrostokat. A károsodás jellege változó: gyulladás, trauma, glaukóma, toxikus károsodás, keringési zavarok a látóideget tápláló erekben, anyagcserezavarok, a látóidegrostok összenyomódása a szemüregben vagy a koponyaüregben lévő térfogati képződmény által, degeneratív folyamatok, rövidlátás stb.).

Minden etiológiai tényező látóideg-sorvadást okoz, specifikus, tipikus oftalmoszkópos tünetekkel, mint például glaukóma, a látóideget tápláló erekben fellépő keringési zavarok. Vannak azonban olyan jellemzők, amelyek bármilyen jellegű látóideg-sorvadásra jellemzőek: a látóideg-korong sápadtsága és látáskárosodás.

A látásélesség csökkenésének mértékét és a látótérkiesések jellegét az atrófiát kiváltó folyamat jellege határozza meg. A látásélesség 0,7-től a gyakorlati vakságig terjedhet.

Az oftalmoszkópos kép alapján primer (egyszerű) atrófiát különböztetünk meg, amelyet a látóideg-korong sápadtsága és éles határai jellemeznek. A korongon lévő kis erek száma csökkent (Kestenbaum-tünet). A retina artériái beszűkültek, a vénák lehetnek normál kaliberűek vagy enyhén szűkültek is.

A látórostok károsodásának mértékétől, és ennek következtében a látási funkciók csökkenésének és a látóideg-korong elfehéredésének mértékétől függően megkülönböztetjük a látóideg kezdeti, vagy részleges és teljes sorvadását.

A látóidegfő elfehéredésének kialakulási ideje és súlyossága nemcsak a látóideg-sorvadáshoz vezető betegség jellegétől, hanem a lézió szemgolyótól való távolságától is függ. Például a látóideg gyulladásos vagy traumás sérülése esetén a látóideg-sorvadás első oftalmoszkópos jelei a betegség kezdete vagy a sérülés pillanata után több nappal vagy akár több héttel is jelentkeznek. Ugyanakkor, amikor egy volumetrikus képződmény a koponyaüregben lévő látóideg-rostokat érinti, kezdetben csak látászavarok jelentkeznek klinikailag, és a szemfenékben látóideg-sorvadás formájában bekövetkező változások hetekkel vagy akár hónapokkal később alakulnak ki.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Veleszületett látóideg-sorvadás

A veleszületett, genetikailag meghatározott látóideg-sorvadás autoszomális domináns öröklődésűre oszlik, amelyet a látásélesség aszimmetrikus 0,8-ról 0,1-re történő csökkenése kísér, és autoszomális recesszívre, amelyet a látásélesség csökkenése jellemez, gyakran a gyakorlati vakságig, már kora gyermekkorban.

Ha szemészeti úton látóideg-sorvadásra utaló jeleket észlelnek, a beteg alapos klinikai vizsgálatát kell végezni, beleértve a látásélesség és a látótérhatárok meghatározását a fehér, vörös és zöld színek esetében, valamint a szemnyomás vizsgálatát.

A látóideg-korong ödémája miatt kialakuló sorvadás esetén az ödéma eltűnése után is elmosódott marad a korong határa és mintázata. Az ilyen szemészeti képet a látóideg másodlagos (posztödémás) sorvadásának nevezzük. A retina artériái szűkültek, míg a vénák tágak és kanyargósak.

Amikor a látóideg-sorvadás klinikai tüneteit észlelik, először meg kell állapítani a folyamat okát és a látóideg-rostok károsodásának mértékét. Ehhez nemcsak klinikai vizsgálatot végeznek, hanem az agy és a szemüregek CT- és/vagy MRI-vizsgálatát is.

Az etiológiailag meghatározott kezelés mellett tüneti komplex terápiát alkalmaznak, beleértve az értágító terápiát, a C- és B-vitaminokat, a szöveti anyagcserét javító gyógyszereket, a különféle stimuláló terápiákat, beleértve a látóideg elektromos, mágneses és lézeres stimulációját.

Az örökletes atrófiák hat formában fordulnak elő:

1. recesszív örökléstípussal (csecsemőkor) - születéstől három éves korig a látás teljes csökkenése megfigyelhető;
2. domináns típussal (fiatalkori vakság) - 2-3-tól 6-7 éves korig. A lefolyás jóindulatúbb. A látás 0,1-0,2-re csökken. A látóideg szegmentális sápadtsága figyelhető meg a szemfenéken, nystagmus és neurológiai tünetek jelentkezhetnek;
3. látóideg-otodiac szindróma - 2-20 éves kortól. Az atrófiát pigmentáris retina disztrófia, szürkehályog, cukorbetegség és cukorbetegség insipidus, süketség és húgyúti károsodás kíséri;
4. Behr-szindróma - bonyolult atrófia. Kétoldali egyszerű atrófia már az élet első évében, a növekedési ütem 0,1-0,05-re csökken, nystagmus, strabismus, neurológiai tünetek, kismedencei szervkárosodás, a piramispálya szenved, mentális retardáció társul;
5. nemhez kapcsolódó (gyakrabban fiúknál megfigyelhető, kora gyermekkorban alakul ki és lassan növekszik);
6. Leicester-kór (Lester örökletes atrófiája) - az esetek 90%-ában 13 és 30 év közötti korban fordul elő.

Tünetek. Akut kezdet, hirtelen látásvesztés néhány órán belül, ritkábban - néhány napon belül. Retrobulbáris neuritisz típusú elváltozás. A látóidegfő kezdetben változatlan, majd a határok elmosódása és a kis erek elváltozásai - mikroangiopátia - jelentkeznek. 3-4 hét elteltével a látóidegfő halántéki oldalán halványabbá válik. A látás a betegek 16%-ánál javul. A látáscsökkenés gyakran életük végéig fennmarad. A betegek mindig ingerlékenyek, idegesek, fejfájás és fáradtság zavarja őket. Az ok az optochiasmatikus arachnoiditis.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Látóideg-atrófia bizonyos betegségekben

1. A látóideg sorvadása a glaukóma egyik fő tünete. A glaukómás sorvadás sápadt porckoronggal és mélyedéssel - kiemelkedéssel nyilvánul meg, amely először a középső és a halántéki szakaszt foglalja el, majd az egész porckorongot beborítja. A fent említett, porckorongsorvadáshoz vezető betegségekkel ellentétben a glaukómás sorvadás esetén a porckorong szürke, ami a gliaszövet károsodásának jellemzőivel függ össze.
2. Szifilitikus atrófia.

Tünetek. A látóidegfő halvány, szürke, az erek normál méretűek és élesen beszűkültek. A perifériás látás koncentrikusan szűkül, nincsenek szkotómák, a színérzékelés korán romlik. Előfordulhat progresszív vakság, amely gyorsan, egy éven belül kialakul.

Hullámokban zajlik: a látás gyors romlása, majd javulás a remisszió időszakában, és ismételt romlás az exacerbáció időszakában. Miosis, divergens kancsalság, pupillák változása, a fényre adott reakció hiánya alakul ki a konvergencia és az akkomodáció fenntartása mellett. A prognózis rossz, a vakság az első három évben bekövetkezik.

1. A látóideg-sorvadás jellemzői kompresszió következtében (tumor, tályog, ciszta, aneurizma, szklerotikus erek), amelyek a szemüregben, az elülső és a hátsó koponyaüregben helyezkedhetnek el. A perifériás látás a folyamat lokalizációjától függően szenved.
2. A Foster-Kennedy szindróma egy ateroszklerotikus sorvadás. A kompresszió a carotis artéria és a szemartéria szklerózisát okozhatja; az artériás szklerózisban ischaemiás nekrózis alakul ki a lágyulás miatt. Objektíven a combhajlító lemez visszahúzódása okozza a combfájást; a jóindulatú diffúz atrófia (a pia mater kis ereinek szklerózisa esetén) lassan növekszik, amit a retina ereiben bekövetkező ateroszklerotikus változások kísérnek.

A magas vérnyomásban szenvedő látóideg-atrófia a neuroretinopátia, valamint a látóideg, a chiasma és a látópálya betegségeinek eredménye.

A látóideg sorvadása vérveszteség (gyomor-, méhvérzés) miatt. 3-10 nap elteltével ideggyulladás képe alakul ki. A látóidegfő sápadt, az artériák élesen beszűkültek, a perifériás látást koncentrikus szűkület és a látótér alsó felének elvesztése jellemzi. Okai - csökkent vérnyomás, vérszegénység, a porckorong elváltozásai.

A látóideg sorvadása mérgezés esetén (kininmérgezés). A mérgezés általános tünetei jellemzőek: hányinger, hányás, halláskárosodás. A szemfenék sorvadást mutat. Hímpáfrányos mérgezés esetén a látás romlik, a perifériás látás szűkül, az elváltozások gyorsan jelentkeznek és tartósak.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

A látóideg-atrófia diagnózisa

A diagnózis az oftalmoszkópos képen alapul. Vizsgálat során a látóideg-korong elsápad; ha a makulokapilláris köteg sérült, a látóideg-korong halántéki részei is elsápadnak (retrobulbaris neuritis). A korong sápadtságát a kis erek számának csökkenése, a gliasejtek proliferációja és a cribriform lemez átlátszósága okozza. A korong határai tiszták, az erek átmérője és száma csökken (normálisan 10-12, sorvadás esetén 2-3).

Megkülönböztetünk szerzett és veleszületett látóideg-sorvadást.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

A látóideg-atrófia kezelése

A központi idegrendszer betegségei esetén neurológus kezelésére van szükség. Más betegségek esetén a következőket írják fel:

1. stimulánsok;
2. értágítók (papaverin, no-shpa, compalamin);
3. szövetterápia (B-vitaminok, intravénás nikotinsav);
4. anti-szklerotikus gyógyszerek;
5. antikoagulánsok (heparin, ATP szubkután);
6. ultrahang;
7. akupunktúra;
8. enzimek (tripszin, kimotripszin);
9. pirogepalis (intramuszkuláris);
10. Vishnevsky szerinti vagoszimpatikus blokádok (0,5%-os novokain oldat a carotis artéria területén), ami értágulathoz és a szimpatikus beidegzés blokkolásához vezet.