Májfibrómamelláris carcinoma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A máj fibrobelamelláris karcinóma gyermekeknél és fiataloknál (5-35 év) jelentkezik, függetlenül a nemtől.
A betegség kezdeti megnyilvánulásai közé tartozik a jobb felső kvadráns, néha fájdalom. A nemi hormonok befogadásával nincs összefüggés a tumor fejlődésével. A máj cirrhosisának változása hiányzik.
Hisztológiailag nagy, poligonális, intenzíven színezett eozinofil sejtekből álló csoportokat találunk, amelyek érett rostos szövetekkel vannak összefonva. A sejtek citoplazmájában láthatók halvány zárványok - az intracelluláris fibrinogén lerakódása. Néha hiányzik a rostos sztróma.
Az elektronmikroszkópos vizsgálat a mitokondriumok és a vastag, sűrű, párhuzamos elrendezésű kollagéncsíkok klasztereit tárja fel a citoplazmában. A tumorsejteket oncocitákra utalják. A hepatocitákban túlzott mennyiségű réztartalmú fehérjét detektálunk, amely valószínűleg tumorsejtekből áll.
A szérum a-fetoprotein szint normális. A pszeudo-hyperparathyreosis miatt a szérum kalciumszint emelkedhet. Lehetőség van a B12-vitamint és a neurotenzint kötő fehérje szintjének növelésére is.
Amikor ultrahangot észlelnek, hiperechoikus homogén fókuszok. A számítógépes tomogramokon a fibrolamelláris karcinóma csökkent sűrűségű; a tumorból származó jel intenzitása jelentősen megnő, amikor kontrasztos. Mágikusan megfigyelhető.
A T1-módú MRI-vel a daganat és a változatlan májszövetek jelzései ugyanolyan intenzitással rendelkeznek, a T2-súlyozott képeknél a tumorból származó jel intenzitása csökken.
A fibrolamelláris karcinóma prognózisa jobb, mint a májrák egyéb formái esetén (várható élettartam 32-62 hónap), bár a tumor metasztázza a regionális nyirokcsomókat.
A kezelés reszekcióból vagy májátültetésből áll.
[