A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Fibrolamellás májkarcinóma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A fibrolamelláris májrák gyermekeknél és fiatal felnőtteknél (5-35 évesek) fordul elő, nemtől függetlenül.
A betegség kezdeti tünetei közé tartozik a tapintható daganat a jobb hipochondriumban, néha fájdalom. A daganat kialakulása és a nemi hormonok bevitele között nincs összefüggés. A májban nincsenek cirrózisos elváltozások.
Hisztológiailag nagy, sokszögű, intenzíven festődő eozinofil tumorsejtek csoportjai találhatók, érett rostos szövet csíkjaival tarkítva. A sejtek citoplazmájában halvány zárványok - intracelluláris fibrinogén lerakódások - láthatók. Néha a rostos stroma hiányzik.
Az elektronmikroszkópos vizsgálat mitokondriumcsoportokat és vastag, sűrű, párhuzamos kollagénsávokat mutat a citoplazmában. A tumorsejteket onkocitákként osztályozzák. A hepatocitákban túlzott mennyiségű réztartalmú fehérje található, amelyet feltehetően tumorsejtek termelnek.
A szérum alfa-fetoprotein szintje normális. A szérum kalciumszintje emelkedhet pszeudohiperparatireózis miatt. A B12-vitamin-kötő fehérje és a neurotenzin szintje szintén emelkedhet.
Az ultrahang hiperekogén, homogén gócokat mutat. CT-vizsgálaton a fibrolamelláris karcinóma alacsony sűrűségű képződményként jelenik meg; a tumorjel intenzitása kontrasztanyaggal jelentősen megnő. Meszesedés észlelhető.
A T1 súlyozott MRI-vizsgálat során a daganatból és a változatlan májszövetből származó jelek azonos intenzitásúak; a T2 súlyozott képeken a daganatból származó jelintenzitás csökken.
A fibrolamelláris karcinóma prognózisa jobb, mint a májrák más formáinál (a várható élettartam 32-62 hónap), bár a daganat áttétet adhat a regionális nyirokcsomókba.
A kezelés májreszekciót vagy transzplantációt foglal magában.
[ Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?