A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Másodlagos mellékveseelégtelenség
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A másodlagos mellékvese-elégtelenség a mellékvesék ACTH hiánya által okozott alulműködése. A tünetek hasonlóak az Addison-kór tüneteihez. A diagnózis a klinikai és laboratóriumi eredmények alapján történik, beleértve az alacsony ACTH- és plazma kortizolszintet. A kezelés az októl függ, de általában hidrokortizon adása.
[ Okoz másodlagos mellékveseelégtelenség
Másodlagos mellékvese-elégtelenség előfordulhat panhypopituitarizmus, izolált ACTH-hiány, glükokortikoidokat szedő betegeknél, vagy glükokortikoidok megvonása után. Az elégtelen ACTH-termelést a hipotalamusz ACTH-termelésének stimulációjának hiánya is okozhatja, amit néha tercier mellékvese-elégtelenségnek is neveznek.
A panhypopituitarizmus másodlagos oka lehet agyalapi mirigy daganatok, fiataloknál craniofaryngiómák, különféle daganatok, granulómák, ritkábban pedig az agyalapi mirigy szövetét károsító fertőzések vagy traumák. A 4 hétnél tovább glükokortikoidokat szedő betegeknél elégtelen ACTH-termelés alakulhat ki, amely metabolikus stressz esetén nem biztosítja a mellékvesék megfelelő stimulációját és elegendő glükokortikoid termelését, vagy ezeknél a betegeknél mellékvese-sorvadás alakulhat ki ACTH-stimulációra adott válasz nélkül. Ezek a problémák a glükokortikoid-terápia befejezése után több mint 1 évig is fennállhatnak.
Tünetek másodlagos mellékveseelégtelenség
A tünetek és jelek hasonlóak az Addison-kóréhoz. A megkülönböztető klinikai és általános laboratóriumi jellemzők közé tartozik a hiperpigmentáció hiánya, a viszonylag normális elektrolit- és karbamidszint; a hyponatremia, ha jelen van, a hígulásnak köszönhető.
A panhypopituitarizmusban szenvedő betegeknél a pajzsmirigy és a szexuális funkciók elnyomódása, hipoglikémia és kóma alakulhat ki súlyos tünetekkel járó másodlagos mellékvese-elégtelenség esetén. A mellékvese-krízis legvalószínűbb azoknál a betegeknél, akik az egyik endokrin mirigy működésének pótlására kapnak kezelést, különösen akkor, ha tiroxint kapnak hidrokortizon pótlás nélkül.
Az elsődleges és másodlagos mellékvese-elégtelenség elkülönítésére szolgáló vizsgálatokat az Addison-kórnál tárgyaljuk. A megerősített másodlagos mellékvese-elégtelenségben szenvedő betegeknél agyi CT- vagy MRI-vizsgálatot kell végezni az agyalapi mirigy daganatának vagy sorvadásának kimutatására. A hipotalamusz-hipofízis-mellékvese tengely megfelelőségét krónikus glükokortikoid terápia során 250 mcg szintetikus ACTH analóg intravénás adagolásával lehet meghatározni. 30 perc elteltével a plazma kortizolszintjének 20 mcg/dl-nél (> 552 nmol/l) nagyobbnak kell lennie. A hipotalamusz-hipofízis-mellékvese tengely vizsgálatának arany standardja az inzulin stresszteszt, amely hipoglikémiát és kortizolszint-emelkedést vált ki.
A kortikotropin-felszabadító hormon (CRH) teszt segítségével elkülöníthetőek a hipotalamusz és az agyalapi mirigy variánsai, de a klinikai gyakorlatban ritkán alkalmazzák. 100 μg (vagy 1 μg/kg) CRH intravénás beadása után a normális válasz a plazma ACTH szintjének 30-40 pg/ml-rel történő emelkedése; a hipotalamusz-elégtelenségben szenvedő betegek általában reagálnak, de az agyalapi mirigy-elégtelenségben szenvedők nem.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Kezelés másodlagos mellékveseelégtelenség
A glükokortikoid-pótló terápia hasonló az Addison-kórban alkalmazotthoz. Minden eset a specifikus hormonhiány típusától és mértékétől függ. A fludrokortizon adása nem szükséges, mivel az ép mellékvesék aldoszteront termelnek.
Akut betegség vagy sérülés után a nem endokrinológiai rendellenességek miatt glükokortikoidokat szedő betegeknél további dózisokra lehet szükség az endogén hidrokortizon termelés fokozása érdekében. Panhypopituitarizmus esetén az agyalapi mirigy egyéb elégtelenségét megfelelően kell kezelni.