Másodlagos mellékvese elégtelenség

A másodlagos mellékvese elégtelenség mellékvese hipofunkció, amelyet az ACTH hiányossága okoz. A tünetek megegyeznek az Addison-kór tüneteivel. A diagnózis klinikai és laboratóriumi adatokon alapul, beleértve az ACTH és a plazma kortizol alacsony szintjét. A kezelés függ az októl, de főként a hidrokortizon kinevezéséből áll.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Okoz másodlagos mellékvese elégtelenség

Másodlagos mellékvese elégtelenség előfordulhatnak panhypopituitarism, izolált ACTH termelési hiba, glükokortikoidokat szedő betegek, vagy abbahagyása után glükokortikoid. Az ACTH elégtelen termelését az ACTH termelés hipotalamikus stimulációjának hiánya is okozhatja, amit néha tercier mellékvese elégtelenségnek is neveznek.

Panhypopituitarism lehet az, hogy az agyalapi mirigy daganat, craniopharyngeoma fiatalok, a különböző daganatok, granulómákat kevesebb fertőzés vagy sérülés, lebontó hipofizisszövet. Glükokortikoidokat szedő betegek több mint 4 hétig lehet fejleszteni elégtelen fejteni, mely során metabolikus stressz nem biztosít elegendő stimuláció a mellékvesék és a termelés megfelelő mennyiségű kortikoszteroidok, vagy az ilyen betegeknél alakulhat mellékvese-sorvadás a válasz hiányával ACTH stimuláció. Ezek a problémák a glükokortikoid terápia vége után több mint egy évig tarthatnak.

[8], [9]

Tünetek másodlagos mellékvese elégtelenség

A tünetek és a tünetek hasonlóak az Addison-kórban tapasztalt  tünetekhez. A megkülönböztető klinikai és általános laboratóriumi jellemzők közé tartozik a hiperpigmentáció hiánya, a viszonylag normális elektrolitszint és a karbamidvér; A hyponatraemia az előfordulás esetén a tenyésztés következménye.

Betegek panhypopituitarism elnyomása a pajzsmirigy és a szaporodási funkciók, hipoglikémia, másodlagos mellékvese-elégtelenségben, kíséri erős a tünetek kóma. A mellékvese válság valószínűleg azoknál a betegeknél részesül, akik egy endokrin mirigy funkciójának pótlásában részesülnek, különösen akkor, ha a hidrokortizon-pótlás nélkül tiroxinnal kezelik.

Az elsődleges és másodlagos mellékvese elégtelenség differenciáldiagnózisának vizsgálatát az Addison-kór leírása tartalmazza. A megerősített másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenségben szenvedő betegeknek az agy CT vagy MRI-je alá kell menniük tumor vagy agyalapi mirigy atrófia kimutatására. A hypothalamus-hipofízis-mellékvese kapcsolatának megfelelősége a glükokortikoidok hosszú távú kezelése során 250 μg ACTH szintetikus analógja intravénás beadásával határozható meg. 30 perc elteltével a plazma kortizol szintje nagyobb, mint 20 μg / dl (> 552 nmol / l). A hypothalamus-hipofízis-mellékvese tengelyében a kommunikáció teszteléséhez használt "arany standard" egy inzulin stresszteszt, amely hypoglykaemiát okoz és növeli a kortizol szintjét.

A kortikobilisztikus teszt (CRH) alkalmazható a hipotalamusz és hipofízis változatok megkülönböztetésére, de ritkán alkalmazzák a klinikai gyakorlatban. A kortikobelin 100 μg (vagy 1 μg / kg) dózisban történő beadása után az intravénásán normál reakció 30-40 pg / ml plazma ACTH-szint emelkedése; hypothalamikus elégtelenségben szenvedő betegeknél a válasz rendszerint kialakul, és hypophysiális elégtelenségben - nem.

Kezelés másodlagos mellékvese elégtelenség

A glükokortikoid helyettesítő terápia hasonló az Addison-kórhoz. Mindegyik esetben különbségek vannak az adott hormon hiányosságának típusától és mértékétől függően. A fludrokortizon nem szükséges, mivel az intakt mellékvese aldoszteront termel.

Az akut betegség vagy trauma után glükokortikoidokat kapó betegeknél körülbelül nem endokrin megbetegedések, szükség lehet további adagok, hogy növelje a endogén termelését hidrokortizon. A panhypopituitarizmus esetében más típusú agyalapi mirigy elégtelenségének megfelelő kezelésére van szükség.