A nyálmirigy daganata

A betegségre, például a nyálmirigy-daganatra vonatkozó epidemiológiai és statisztikai információkat a közelmúltig nem regisztrálták. Ennek fő okai: különálló statisztikai adat hiánya; az emésztőrendszer felső részének egyéb malignus daganatos megbetegedéseivel, valamint statisztikai hibákkal, demográfiai különbségekkel és más helyi tényezőkkel.

Így az Oxford Egyetem összesített adatai szerint 1963-1980 között, a nyálmirigy-daganatok Ugandán, Maláján, Malawi-n, Skócián és Grönlandon 100 000 lakosra vonatkoztatva 0,4 és 13,5 közötti gyakorisággal fordulnak elő. A nyálmirigy rosszindulatú duzzanata 0,4 és 2,6 között változik 100 000 lakosra. Az USA-ban a nyálmirigy rosszindulatú daganata a fej és a nyak területének összes daganatának 6% -át, a rosszindulatú daganatok 0,3% -át teszi ki.

Alapvető morfológiai forma között jóindulatú daganata van jóindulatú daganat a nyálmirigy - ppeomorfnaya adenoma (85,3%), és 86% a pleiomorf adenoma fültőmirigy lokalizált, 6% - a állkapocs alatti, 0,1% - a szublingvális, 7,8% - a kis mirigyek. A második helyet vesz adenolymphoma gyakorisága (9,2%), részesedése az egyéb típusú morfológiai adenoma számla 5,5%. További karcinómák uralkodó szerepet tartozik adenoid cisztás (33,3%), és 59,4% kialakuló alacsony, 29% - a fültőmirigy, 10% - submandibularis, és 1,6% - a nyelv alatti mirigyben.

Az Egyesült Államok Országos Rákregisztrálója szerint a nyálmirigy rosszindulatú daganata 6 eset 1 000 000 lakosra esik.

Mi okozza a nyálmirigy duzzanatot?

A nyálmirigy duzzanatát azonban nem ismerték, azonban más daganatokhoz hasonlóan a környezeti veszélyek és a genetikai anomáliák szerepe tekinthető. A nyálmirigy daganata gyulladásos betegségekkel, táplálkozási tényezőkkel, hormonális és genetikai rendellenességekkel társul. Vannak adatok a mumpsz szerepéről, olyan tényezők, amelyek megerősítik az LJ parenchyma örökletes változásainak átvitelét, valamint az embriogenezis folyamatának változásait.

A nyálmirigy duzzanatot befolyásoló káros környezeti tényezők közül kiemelkedő szerepet játszik a nagy dózisú sugárterhelés. Negatív hatást gyakorol a gyakori radiográfiai vizsgálat, radioaktív jód terápia, túlzott ultraibolya sugárzás. A sugárzás hatását Hiroshima és Nagaszaki lakói tanulmányozták 13-25 évvel az atomrobbanás után. Ebben a populációban nagyobb volt a jóindulatú és rosszindulatú nyálmirigy daganatok előfordulása, különösen a mucoepidermoid karcinóma. Végzett vizsgálatok, hogy vizsgálja meg a okainak limfoepiteliomy azt mutatta, hogy 11,4% a betegek korábban ki volt téve a sugárzásnak, és 9,8% patsientovna nyálmirigy daganatok területén voltak a sugárterhelés. Sok szerző rámutat az ultraibolya sugárzás lehetséges kockázatára. Volt gyakoriságának növekedése az egyének nyálmirigy daganatok ionizáló energiával kezelt hatását korábban a különböző fej és nyak daganatok, beleértve a gyermekeket ótvar a fej, valamint a kezelt betegek radioaktív jód a pajzsmirigy-túlműködés alkalomra. A fej- és nyaki szervek gyakori röntgenvizsgálata szintén hozzájárul a tumoros folyamat kialakulásához.

Vírusok

Üzenetek játszott szerepével kapcsolatos onkogén vírusok erősen azt sugallják, csak a szerepe az Epstein-Barr vírus. Vizsgáltuk a szerepe citomegalovírus és humán herpesz vírus. A tumorok lymphoid stroma van összefüggés összege közötti Epstein-Barr vírus és a differenciálatlan nazofaringeális karcinóma. Ezt az arányt talált lakói között Észak-Amerika, Grönland és Dél-Kínában. Limfoepitelialnogo carcinoma és differenciálatlan carcinoma a nyálmirigyek ezekben a populációkban is hasonló patogenetikai kapcsolatban az Epstein-Barr vírus. Az akció a vírus, hogy bevezesse a termék élettartama (onkoprotein) daganatos hámsejtek hatására Ezekben a tumorokban. A magas előfordulási Ezen tumorok eszkimók és a dél-kínai növekedés az eredménye egy vírus vagy onkogén potenciállal genetikai hajlam. Is megerősítette a kapcsolatot differenciálatlan carcinoma a fültőmirigy nyálmirigyek és a vírus betegek kaukázusi eredetű. Szintén megerősíti az adatokat a hatását a vírus előfordulásának a jóindulatú daganatok. Hatása alatt a vírus a hámsejtek a nyálmirigyek változás formájában limfoepitelialnogo proliferáció és gyulladásos elváltozások, különösen a duktális sejtek és a B-limfociták. Daganatok a nyálmirigyek, különösen adenolymphoma hogy harakterizuyutsya limfoepitelialnogo proliferáció következtében alakul ki a vírus. A 87% -ában a többszörös vagy kétoldalú adenolimfom citoplazmájában neoplasztikus oxyphilic sejtek találtak megváltozott genomjában Epstein-Barr-vírus, mint a magányos adenolymphoma, ahol a vírus genom volt kimutatható 17% -ában (én Epstein-Barr-vírus kimutatható volt a citoplazmában a duktális sejtek kétoldalú adenolimfom 75% -ában, 33% a magányos adenolimfom és kis mennyiségű megfigyelt acinus sejtekben. Adenolymphoma gyakran együtt egyes autoimmun betegségek, így kapott . És a fertőzések kialakulását és az immun depresszió Tanulmányok azt mutatják, a magas szintű O-antitestek Kapszid és korai antigének Epstein-Barr-vírus, a statisztikai szignifikancia is a kapcsolat a H1-A-DR6-antigének a lakosság a kínai nagysebességű limfoepiteliom ismert jelentős forgalmazás. által okozott fertőzés az Epstein-Barr-vírus (25% a tumorok a fültőmirigy SJ). Ezek az adatok megerősítik a szerepét az Epstein-Barr-vírus patogenezisében adenolymphoma.

Dohányzás

A dohányzás etiológiára gyakorolt hatását számos szerző erősíti meg. A dohányzás és az adenolymph kapcsolatát például olasz és amerikai kutatók jelzik. Tudomásul veszik, hogy az adenolimfóma 87% -ban és a pleomorf adenomák hosszú ideje 35% -ban és sok dohányzó beteg. A dohányzás azonban nem okoz rosszindulatú daganatot a nyálmirigyben.

Szakma

Egyes szakmák hatása a nyálmirigy duzzadására. Ez munkások gumi, fém, fa, autóipar, azbeszt bányák, vegyi laboratóriumokban, szépség és fodrász szalonok esnek át, a gyártási eljárás során a komponenseket kitéve az ólom, nikkel, szilícium, króm, azbeszt, cement por.

Tápellátás

A nyálmirigy-daganatok lehetséges kockázati tényezői közé tartozik a petróleum használata a főzés során, magas koleszterinszint az élelmiszerben és alacsony vitaminszint. A sárga zöldségek, gyümölcsök és növényi élelmiszerek kis fogyasztása káros hatással van.

[1], [2], [3], [4], [5]

Hormonok

Az endogén hormonális aktivitás a SC normál és daganatszövetében található. A normális szövetekben a SJ ösztrogén receptorok találhatók az esetek 80% -ban a férfiak és nők, akiknek a fele a daganatok a nyálmirigyek nőknél azonosított expresszióját ösztrogén gormonalnozavisimyh mellrák. Közlemények jelenlétét jelzik kis mennyiségű ösztrogén receptorok a acinus sejtes, mukoepidermoidnoy karcinóma, előforduló adenoid cisztás karcinóma, és hiányzik származó tumorokban SJ vezetékek. Néhány pleomorf adenomában progeszteron receptorokat észlelnek normál SJ szövetben, de ez a tény nem prognosztikai jelentőséggel bír. Az androgén receptorok a ductalis carcinomák több mint 90% -ában fordulnak elő. Elleni immunreaktivitás androgénreceptor jellemzője az összes rák a nyálmirigy légcsatorna karcinómái pleiomorf adenoma és bazális sejtes karcinómák. Az androgénreceptorokkal szemben pozitív a mucoepidermoid, az acinosis-sejt és az adenoid-cisztikus karcinóma mintegy 20% -a.

A nyálas onkogének génmutációi

Vezetett az elmúlt években citogenetikai és molekuláris vizsgálatok a gén és a kromoszómális mutációk jóindulatú és rosszindulatú tumorok és a nyálmirigy kiterjesztett sikeres diagnosztika, a kezelés és a prognózis a rák. Speciális szerkezeti kromoszóma változásokat a különböző szövettani típusú tumorok a nyálmirigy az eredménye genetikai anyag mozgásának kromoszómát magában foglaló 8 pleomorph adenoma, 11. Kromoszóma mukoepidermoidnoy karcinóma és transzlokációk 6. Kromoszómán a adenoid cisztás karcinóma.

A váltakozó kromoszómák közül a leginkább vizsgált az adenokarcinómák Y-kromoszóma. A nyelv gyökereiben a mucoepidermoid karcinóma esetében a triszómiás 5 gént abnormális kariotípusnak nevezik. A 3. és 17. Poliszomális kromoszómák az adenoid cisztás karcinóma szempontjából szignifikánsak; a kromoszómán elhelyezkedő tumorszuppresszor gén szintén érdekes.

A genetikai rendellenességek elemzése feltárja a legtöbb kromoszomális zóna mikroszatellit párhuzamosságát és azt a helyzetet, amelyben a polimerázzal (PCR) való reakció fokozódik. Ez egy érzékeny marker, amely azonosítja a replikációs hibákat és a genomiális mutációkat. A 12p kromoszómában (az esetek 35% -ában) és a 19q kromoszómában (40% -ban) az allélikus gén elvesztése a pleomorph adenoma, az adenoid cisztás karcinóma esetében. A mucoepidermoid karcinóma 50% -ot mutat, és nagy a veszteség 2q, 5p, 1 2p, 16q. A legtöbb pleomorf adenoma elveszíti az allélgént a 8. Kromoszómán, amely a rosszindulatú és a jóindulatú daganatok 41% -ában észlelhető. A heterozigóta gén elvesztését okozó rosszindulatú daganatok agresszív tulajdonságokkal rendelkeznek, és a jóindulatú pleomorf adenoma rosszindulatú daganatba történő átalakulása a 17-es kromoszóma felszínének megváltozásával jár.

Így, elvesztése allél-gén és a heterozigóta-gén (LOH) változását okozza a kromoszómák 1 2p és 19q a mukoepidermoidnoy karcinóma kromoszómán 8 adenoid cisztás karcinóma, és LOH - számos kromoszomális régiókat a rosszindulatú daganatok, amely megerősíti, hogy fontos a genetikai változások a tumorgenezis számára nyálmirigyek. A modern kutatás lehetővé tette, hogy azonosítjuk azokat a géneket magában foglaló a nyálmirigyek, a daganatos folyamatban. Ez akkor fordul elő aktiválása onkogének és inaktiválása szuppresszor gének.

A legtöbb ismert p53 szupresszor gén kromoszómán található 17 (p 13), és gyakran jellemezhető bizonyos jóindulatú és különösen a rosszindulatú daganatok, a nyálmirigy. Mutációja a p53-gén terméket felhalmozódik a neoplasztikus sejtmag és megállapította, 3 (1 1%) a 26 benignus és 31 (67%) 46-ból tumorok a fültőmirigy nyálmirigy. Hozzászólások kutatók azt sugallják, hogy a p53 torzítás a regionális és távoli áttétek. Mutációk p53 és / vagy p53-fehérje expressziója következik be a tumorok többségét az nyálmirigy, beleértve adenoid cisztás karcinóma, adenokarcinóma, és karcinóma nyál légcsatorna, pleiomorf adenoma és carcinoma, valamint mukoepidermoidnyh és pikkelysejtes karcinómák. SJ egy átalakítása sejtek tumorsejtek. A növekedés a p53 expresszió hatással elősegítő tényezők angiogenezis. A hiánya vagy csökkent expressziója E-cadherin egy érzékeny markere prognosztikai adenoid cisztás karcinóma, megerősítve szerepét egy tumorszuppresszor gén.

Vizsgálata onkogén c-erbB-2 (HER- 2, ital) megerősíti az analógia között fennálló tumorok a nyálmirigy és emlő tumorok. Növekvő protoonkogének, bonyolítja a szerkezetük, fehérjék expressziójára mutattunk 35% betegek tumor nyálmirigy és korrelál a tumor agresszivitás, különösen karcinómák és adenokarcinómák adenoidnokistoznyh nagy SJ. A c-erb-B2 túlexpresszióját a Wartin-daganatok 47% -ában és 33% -os pleomorf adenomákban találjuk meg.

Expressziója a c-kit protoonkogén, kódoló transzmembrán tirozin-kináz típusú receptor detektálható a adenoid cisztás karcinóma és mioepithel SJ és hiányzik a más morfológiai típusú karcinómák. A tumor-expresszáló tumorok egyike sem tartalmazott génmutációt a 11. és 17. Exonban. A vizsgálatok eredményei hangsúlyozzák a génaktivációs mechanizmusok és más genetikai rendellenességek lehetséges fontos szerepét. A gén további vizsgálata számos egyéb nyálmirigy-daganatban (beleértve a monomorf adenomákat) mutatott ki magas expresszióját. 

A nyálmirigy daganata: faj

Tumor nyálmirigy egy összetett és változatos csoportja tumor azonban azok besorolása nehéz morfológiai jelei rosszindulatú daganat nem mindig tükröződik a klinikai megnyilvánulása daganatok. Klinikomorfologicheskie kifejezni a jellemzőit minden nosological egység és jelen egységes osztályozási szinte lehetetlen. Éppen ezért a nyálmirigydaganat, patológusok tanult, az adatgyűjtés javítását és modern formája a nemzetközi szövettani osztályozás által elfogadott WHO 1972-ben, amely már hozzá, és jóváhagyta a WHO 1991-ben azonban ez nem jelenti azt, hogy patomorfologija tumorok vizsgálták meg alaposan. Modern ultrastrukturális vizsgálatok segítségével nem csak bemutatni a morfológiai jellegét a tumor, hanem hogy meghatározzák a malignitás foka, a kezelésre adott válasz.

A hazai onkológusok által használt osztályozás három csoportba tartozott:

1. A nyálmirigy jóindulatú daganata:
   • epithel (adenoma adeno-limfóma, vegyes tumor);
   • kötőszövet (fibroma, hemangioma, chondroma stb.);
2. A nyálmirigy lokális destruktív duzzanata:
   • mucoepidermoid tumor, henger.
3. A nyálmirigy rosszindulatú daganata:
   • epitheliális (rák);
   • kötőszövet (szarkóma, stb.);
   • Malignus, jóindulatú daganatokból fejlődött ki;
   • másodlagos (metasztatikus).

Milyen prognózisa van a nyálmirigy duzzanata?

A fő prognosztikai és prediktív tényezők a túlélést befolyásoló tényezők. Ezek közé morfológiai kritériumok (szövettani típusa és mértéke rosszindulatú daganat), etiológiájú lokalizációja a tumor előfordulásának, módszerek a kezelés módjától. A kezelés hatékonyságának értékelésére vonatkozó objektív kritériumok tanulmányozása előre jelezheti a betegség kimenetelét. Ezek közül a legfontosabbak a relapszusok és a metasztázisok gyakorisága. A leghangsúlyosabb a prognózis korrelációja a tumoros folyamat klinikai stádiumával, ami a legkorábbi lehetséges diagnózis fontosságát hangsúlyozza. Kimutatták, hogy a differenciálódás mikroszkopikus foka ("grad") és a daganatos típus független tényezők az előrejelzésben, és gyakran fontos szerepet játszanak a terápiás folyamat optimalizálásában. A sok daganatok ismétlődő, regionális és távoli metasztázisának tendenciája azt jelzi, hogy sok esetben agresszív kezelési taktikát kell alkalmazni. A kapcsolat a klinikai betegség stádiumától és a differenciálódási fokának ( „fokozat”) jelzi a tumor biológiai tulajdonsága, hogy egy tumor, megjósolni fejlődési szakaszait betegség (klinikai persze), és a válasz, hogy az alkalmazott terápiák. A prognosztikai tényezők hatása minden morfológiai típusú daganatnak sajátos sajátosságai vannak. A jóindulatú nyálmirigy-daganat a fő tényező a prognózis meghatározásához, ami megfelelő sebészeti beavatkozás. Egyes daganatok biológiai jellemzője azonban a visszaesés és a malignitás tendenciája. Így a nyálmirigy daganata basális-sejtes adenoma általában nem fordul elő, kivéve a membrán típusát, amely az esetek mintegy 25% -ában ismét előfordul. Vannak jelentések a bazális sejt adenoma rosszindulatú transzformációjáról, bár ez rendkívül ritka. Az esetek 2-2,5% -ában a sebészi kezelés (parotidectomia vagy enukémia) után fellépő relapszusok fordulnak elő, ami elsősorban a tumor növekedésének multifokális jellegéből ered. Az adenolimfóma prognosztikai és prediktív tényezőit illetően meg kell említeni, hogy az adenolimfóma malignitása ritkán fordul elő - a megfigyelések körülbelül 1% -a. A trágyázás befolyásolhatja az epithelium vagy a limfoid komponenst. Egyes betegeknél a sugárzásnak egy anamnézissel való hatása utal. Az adenolimfát gyakran más jóindulatú nyálmirigy daganatokkal kombinálva találják meg, különösen gyakran pleomorf adenomákkal. Vannak olyan munkák, amelyek az adenolimfóma "extra-nyálas" daganatok gyakoriságának növekedését jelzik. Valószínűleg dohányzás magyarázza közös etiológiája az adenolymphoma és a tüdőrák, a gége, húgyhólyag, ugyanabban az időben, egyéb daganatos megbetegedések (rák, a vese, mell, stb), úgy tűnik, egy véletlenszerű kombinációja.

A adenoid cisztás karcinóma a meghatározó hisztológiai típus, a tumor helye, a klinikai stádium, a jelenléte csontsérülések és a feltétele a sebészi reszekciós széllel. Általában, tumorok, álló kribroznyh és tubuláris struktúrák, van egy kevésbé agresszív során, mint azok, amelyek a szilárd részeket elfoglaló 30% vagy több, a terület a tumor. A betegség klinikai stádiuma jelentős hatást gyakorol a prognózisra. Más tanulmányok próbálja megerősíteni a prognosztikai „grade” nem sikerült, és felülvizsgálatára prognosztikai klinikai stádium és a tumor mérete, mint a legtöbb állandó tényezője a klinikai kimenetel ezekben a betegekben. Az ötéves túlélési ráta 35%, de a távolabbi eredmények jelentősen rosszabbak. A betegek 80-90% -a hal meg 10-15 év alatt. A lokális relapszusok a különböző adatok alapján a megfigyelések 16-85% -ában fordulnak elő. A relapszis a gyógyíthatatlanság komoly jele. Nyirokcsomók nem gyakori és tartományban változik 5-25%, még szokásosabban a tumorok lokalizált a szubmandibuláris SJ miatt, inkább, közvetlen átterjedt a nyirokcsomóban és a nem metasztázis. Távoli metasztázisokat figyeltek meg az adenoid cisztás karcinóma 25-55% -ánál; gyakrabban, mint más tumorok, áttéteket ad a tüdőknek, a csontoknak, az agynak és a májnak. A távoli metasztázisban szenvedő betegek mindössze 20% -a él 5 vagy több évig. A perineurális fertőzésnek a túlélésre gyakorolt hatása ellentmondásos. A széles körű radikális helyi kivágás a későbbi sugárkezeléssel a választott terápia módszere. Sugárkezelés Egy különálló megvalósítási mód, vagy kemoterápiával együtt vagy kiújuló áttétes károsodások ad korlátozott sikerrel, de ennek ellenére, ez javítja az eredményeket, amikor a helyi hatás mikroszkopikus visszamaradó tumor. Az acinussejtes karcinóma kezelésének kemoterápiás módszerének értéke korlátozott, és további vizsgálatokat igényel.