Összetevők több arthrogryposis

A kongenitális többszörös arthrogryposisokat az ízületek (különösen a felső végtagok és a nyak) és az amyopláziák többszörös összehúzódása jellemzi, rendszerint más súlyos veleszületett anomáliák nélkül. Az intelligencia viszonylag normális.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Mi okozza veleszületett több arthrogryposis?

Minden olyan állapot, amely ahhoz vezet, hogy megsérti a magzati mozgások a születés előtti időszakot (például, fejlődési rendellenességek, a méh, a többszörös terhesség oligohydramnionnal) mozhetprivesti veleszületett többszörös arthrogryposis (VMA). Veleszületett több arthrogryposis - ez nem egy genetikai betegség, bár egyes genetikai betegségek (pl spinális izomsorvadás, I. Típusú, triszómia 18. Kromoszóma), a valószínűsége megnövekedett arthrogryposis. A kongenitális többszörös arthrogryposis a neurogén betegségek, myopathia vagy kötőszöveti betegségek következménye lehet. Úgy véljük, hogy az okok egyidejű amioplazii vannak veleszületett myopathia, a betegségek idegsejtek az elülső szarv a gerincvelő és az izomsorvadás az anya.

A veleszületett több arthrogryposis tünetei

A deformációk születéskor is nyilvánvalóak. A kongenitális többszörös arthrogryposis nem fejlődik; azonban a WMA (például izomsorvadás) kialakulásának oka előreléphet. Az érintett ízületekben hajlító vagy extenzoros kontraktúra alakul ki. A vállakat általában hozták, és belső forgásban vannak, a könyökök nem hajlamosak, a csukló és az ujjak hajlító állapotban vannak. Előfordulhat, hogy a csípőízületek diszlokációja szabályos, a csípőízületek lábai kissé hajlottak. A térd nem hajlik; Az Equinovarus megállása gyakran feljegyezhető. A lábizmok általában hipoplasztikusak, a végtagok hengeresek és teljesen egyenletesek. Néha vékonyodó, hártyás lágyrész van az ízületek ventrális oldalán, flexi kontraktúrákkal. A gyermeknek lehetnek scoliosisai. A hosszú csontok ritkasága kivételével a csontváz radiográfiai normális. A fizikai rendellenességek súlyosak lehetnek. Az értelem általában nem sérült, vagy kissé csökkent.

Egyéb olyan anomáliák, amelyek ritkán kísérik az arthrogryposisokat, közé tartozik a mikrocefália, a hasadrágás, a kriptorchidizmus, a szív és a húgyúti rendellenességek.

A veleszületett több arthrogryposis diagnózisa

A vizsgálatnak körültekintően kell vizsgálnia az anomáliák kombinációját. A neuropathia és myopathia diagnózisához elektromiográfiát és izombiopsziát használhatunk. Izombiopsziákkal az amiopláziát rendszerint zsíros és rostos szövetcserével találják meg.

[7], [8], [9], [10]

A veleszületett több arthrogryposis kezelése

A veleszületett többszörös arthrogryposis az ortopéd és a fizioterapeuta korai áttételét igényli. Az élet első hónapjaiban végzett ízületi gyakorlatok és fizioterápia jelentős javulást eredményezhet. Az ortopédiai eszközök hatékony használata. A mûvelet késõbb az ankilózis csökkentésére van szükség, de a mozgások mennyiségének növekedése ritkán figyelhetõ meg. Az izmok mozgatása (például a tricepsz sebészi mozgása, hogy a karját könyökére hajlítsa) javíthatja a funkciót. Sok gyerek jól érzi magát; 2/3 a járóbeteg ellátás után járó betegek.