Arthrogryposis

Az összes ízületi merevséggel járó veleszületett betegséget és szindrómát hagyományosan egy kifejezés - arthrogryposis vagy többszörös veleszületett kontraktúrák szindróma egyesíti. A betegek típusa olyan tipikus, hogy a diagnózis nem nehéz. Azonban az "arthrogryposis" kifejezés még mindig nem egyértelműen meghatározott.

Az arthrogryposis olyan betegségek heterogén csoportja, amelyek két vagy több ízületben kialakuló veleszületett összehúzódásokkal jellemezhetők, kombinálva izom hipo- vagy atrophiával, melynek gerincvelő-motoneuronok sérülései vannak.

ICD-10 kód

Q74.3 Gyakori többszöri arthrogryposis.

Az arthroprophy epidemiológiája

Az arthrogryposis előfordulási gyakorisága 3000 újszülött közül egy.

[1]

Mi okozza az arthrogryposist?

Jelenleg ötféle elmélet létezik az arthrogryposis előfordulásáról: mechanikai, fertőző, örökletes, myogén és neurogén.

Az arthrogryposis tünetei

Arthrogryposisban szenvedő betegeknél a kontraktúrák mindig veleszületettek, és hipotrófiával vagy izom atrófiával kombinálva. A sérülések általában szimmetrikusak, a gyermek születése után nincs előrehaladás, de az életkorral a deformációk visszaesése lehetséges. A végtagok különösen érintettek, ritka esetekben (teljes formákkal) kóros elváltozások terjednek a törzs gerincére és izmére. A legtöbb betegben a felső és az alsó végtagok részt vesznek a folyamatban. A vereség a felső végtagok gyakran mondják vnutrirotatsionno vezető kontraktúra vállcsatlakozásoknál, extensor kontraktúra a könyök, csukló hajlítás contracturák az ízületek, a kombinált ulnarnoi eltérés kefével és hajlító-adductor kontraktúra I ujját.

Az alsó végtagok elszigetelt elváltozása gyakrabban fordul elő, mint a felsőbbek. Ezek a vizsgálati eljárások kimutatására külsőleg-elforgathatóan-otvodyashie vagy hajlítás kontraktúra eredményező zavar a csípőízület vagy anélkül csípő ficam, hajlítása vagy meghosszabbítása kontraktúra a térd ízületek különböző súlyosságú, ló-varus láb vagy ploskovalgusnuyu deformáció.

Gyermekeknél a klasszikus forma arthrogryposis között ritkább elváltozásokat magzatvíz szűkület, bőr Syndactyliát ujj-, bőr visszatáncolásokat az érintett ízület kúszóhályog a váll, könyök, térd ízületek, érelváltozások formájában teleangíektázia és hemangiomas különböző lokalizáció. A belső szervek rendszeres károsodása általában nincs jelen. Azonban az arthrogryposis betegek hajlamosak gyakori légúti megbetegedésekre. Az arthrogryposis betegek szelleme megmarad.

Egy külön csoportját elkülönített formában disztális arthrogryposis jellemzőkkel - veleszületett kontraktúra és törzs a kezek és a lábak, arc rendellenességei és örökletes átviteli. 9 izoláljuk képezi a távolabbi arthrogryposis besorolás Bamshad (digitotalyarny dysmorphism, Freeman-Sheldon-szindróma, Gordon-szindróma, trismus psevdokamptodaktiliya, pterygium szindróma, veleszületett arachnodactyly stb).

A betegek ortopédiai és sebészeti kezelésére vonatkozó taktika kifejlesztése érdekében kialakult az arthrogryposis osztályozása, amely a következő jellemzőket tartalmazza:

• az arthrogryposis típusa - klasszikus és disztális;
• prevalencia - helyi forma (csak a felső vagy az alsó végtag elváltozásával), általános (felső és alsó végtagok vereségével), összesen (felső, alsó végtagok, gerinc lefutása);
• lokalizáció - felső végtagok (váll, könyök, csuklócsuklók, kéz ujjai), alsó végtagok (csípő, térd, boka, láb);
• kontraktúrák típusa - hajlítás, extenzor, elterelés, vezetés, rotáció és ezek kombinációja;
• a kontraktúrák súlyossága - könnyű, közepes és nehéz (a kontraktúrák súlyosságától, az ízület mozgásainak passzív amplitúdójától és az izmok erejétől függően).

Az arthrogryposis szűrése

Az arthrogryposis prenatális diagnózisa nagyon fontos. Szükség van ultrahang lefolytatására. A terhes nők vizsgálata az embriófejlődés kritikus időszakaiban. Az arthrogryposis diagnózisa a magzati mobilitás megfigyelésén alapul, amely az összehúzódások és az ízületek deformitásait mutatja, a végtagok lágyrészeinek mennyiségének csökkenését.

Arthrogryposis diagnózisa

Arthrogryposisban szenvedő betegek kezelési tervének diagnosztizálására és fejlesztésére klinikai, neurológiai, elektrofiziológiai, röntgenvizsgálati, ultrahangvizsgálati módszereket alkalmaznak.

[2], [3], [4]

Differenciáldiagnosztika

Differenciál diagnózis kell elvégezni más rendszer és a neuromuszkuláris rendellenességek, például Larsen szindróma, diastrophic dysplasia, chondrodystrophy, Ehlers-szindróma, gerincvelő amiotrófia, perifériás neuropátia, miopátia és miotóniás disztrófia, stb

[5], [6], [7]

Arthrogryposis kezelése

Az artrogro-liózis nem gyógyszeres kezelése

A konzervatív kezelést a gyermek születése után azonnal el kell kezdeni, mivel az életének első hónapjaiban kapott javítás eredménye a legstabilabb. A színpadi gipsz korrekciót hetente végzik, figyelembe véve a gyermek fizikai állapotát. A korrekció minden egyes szakaszát megelőzően terápiás gyakorlatot alkalmaznak, melynek célja az ízületek mozgási volumenének növelése, deformáció, termikus és fizioterápiás eljárások egyidejű korrekciója. A szülők tanítani a korrekciós gyakorlatokat és anyagmozgató kiküszöbölésére összehúzódások és deformitások az ízületekben, a felső és alsó végtagok, mivel kell végezni 6-8 alkalommal egy nap. Minden korrekció után az arthrogryposisban szenvedő betegeket ortézis termékekkel szállítják.

Közül a fizikai terápia a funkció javításához és tropizmusa neuromuszkuláris berendezés, csontosodási a csontos szerkezetek elleni harc és a csontritkulás használt fotohromoterapii mind stimuláló színek és pihentető, elektroforézis pentoxifillin (trentalom) vagy aminofillin (aminofillin), neostigmin (neosztigmin-metilszulfát), aszkorbinsav, kalcium- , foszfor, kén, magnitoimpulsnuyu és elektromos stimuláció, fonoforézis a Bischofite, gél Kontraktubeks.

Az ortopédiai kezelést neurológiai kezelés egészíti ki, amelyet évente 3-4 alkalommal végeznek, és magában foglalja azokat a szereket is, amelyek javítják a szövetek vezetését, keringését és trofizmust.

Az arthrogryposis sebészeti kezelése

A konzervatív kezelés hatásának hiányában az összehúzódások sebészi korrekcióját 3-4 hónaptól, különösen az alsó végtagoknál végzik. Arthrogryposis gyermekek műtéti kezelése idős korban, figyelembe véve az önkiszolgáló és az izomzavar fejlett készségeit. Ellenkező esetben a kezelés eredménye negatív lehet, és a gyermek még nagyobb fogyatékosságához vezethet.

További irányítás

Az arthrogryposisokkal diagnosztizált gyermekek az adagolást felügyelik (3-6 hónaponként egyszer). A helyreállító kezelést folyamatosan végzik, ideértve a szanatórium kezelését évente kétszer. Az arthrogryposis gyermekek ortézis termékekkel vannak ellátva. A társadalmi adaptációt az ortopédiai patológiás gyermekek speciális oktatási és rehabilitációs központjai végzik.