Csontritkulás gyermekeknél

Az oszteoszarkóma egy rendkívül rosszindulatú primer csontdaganat, amely orsósejtekből áll, és amelyet osteoid vagy éretlen csontszövet képződése jellemez.

[ 1 ], [ 2 ]

Az oszteoszarkóma epidemiológiája

Az oszteoszarkóma előfordulása évi 2,1/1 000 000 lakos. Az előfordulási életkori csúcs 10-19 év. Idősebb korban az oszteoszarkóma általában premorbid háttérrel (Paget-kór, korábbi csontbesugárzás, többszörös exostózis, rostos csontdiszplázia) jelentkezik.

Az oszteoszarkóma leggyakoribb lokalizációja (az esetek akár 90%-ában) a hosszú csőcsontok. A térdízületet alkotó csontok az esetek 50%-ában, a felkarcsont proximális vége pedig 25%-ában érintett.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Az oszteoszarkóma diagnózisa

Az oszteoszarkóma eseteinek felében a vérplazmában az alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedését figyelték meg, de ez a jel nem specifikus, mivel számos csontbetegségben megtalálható.

Lokálisan egy csonthoz kapcsolódó sűrű daganat észlelhető. Az oszteoszarkómás betegek leggyakoribb panasza a fájdalom. Általában a szomszédos ízületekben nem található folyadékgyülem, és a mozgások megmaradnak. Patológiás törések az esetek kevesebb mint 1%-ában fordulnak elő. A szisztémás tünetek is ritkák.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Röntgen

A csontdaganatok leggyakoribb radiográfiai jelei az oszteolízis gócai vagy a kóros (daganatos) oszteogenezis. Gyakran vegyes kép figyelhető meg, egyik vagy másik komponens túlsúlyával. Az oszteolitikus típusú csontelváltozásokat a legnehezebb diagnosztizálni. Ebben az esetben az oszteoszarkómát meg kell különböztetni a fibroszarkómától, a csontcisztáktól és az óriássejtes daganattól. A tumoros oszteogenezis az oszteoszarkóma egyik megbízható jele.

A csontdaganatok radiográfiai vizsgálatát a következő paraméterek szerint végezzük.

• Az oszteoszarkóma lokalizációja. A „mező” elmélet szerint az orsósejtes daganatok (beleértve az oszteoszarkómát is) túlnyomórészt a hosszú csőcsontok metafízis régiójában lokalizálódnak, míg a kis kereksejtes daganatok (Ewing-szarkóma, nem-Hodgkin-limfómák) a diafízis régióban.
• Az oszteoszarkóma határai. Tükrözik a környező szövetek növekedési ütemét és reakcióját. A rosszindulatú és az agresszív jóindulatú daganatokra jellemző a nem egyértelmű határok vagy azok hiánya.
• Csontkárosodás. Ez a jel a csontdaganatok megbízható tünete. A legkifejezettebb csontkárosodást a rosszindulatú daganatokban észlelik. A tumor aktivitásának markereként szolgál.
• A csontmátrix állapota (kóros oszteogenezis). A megnövekedett sűrűségű területek oka lehet meszesedések, szklerózisgócok vagy újonnan képződött csontszövet jelenléte.
• Perioszteális reakció. A jóindulatú daganatok általában nem okoznak perioszteális pusztulást. A rosszindulatú csontdaganatokat ezzel szemben a kifejezett perioszteális reakció jellemzi, széles átmeneti zónával és a lágy szövetek bevonásával a folyamatba.

A csontszcintigráfia fontos szerepet játszik a daganat terjedésének felmérésében. A daganatnak a környező szövetekhez való viszonyát angiográfia és MRI segítségével értékelik.

Osteoszarkóma kezelése gyermekeknél

Az 1980-as évek elejéig a lokalizált oszteoszarkóma általánosan elfogadott kezelési taktikája a végtag amputációja volt az érintett csont feletti ízületig. A szervmegőrző műtétek a kemoterápia bevezetésének és az ortopédiai technológia fejlődésének köszönhetően váltak lehetővé. Jelenleg az ilyen műtéteket a legtöbb oszteoszarkómás betegen elvégzik, és a kezelési eredmények nem romlanak. A szervmegőrző műtétek szükséges feltétele a daganat egészséges szöveteken belüli reszekciójának lehetősége, a végtagfunkció későbbi helyreállításával. A beteg kívánságait a műtét típusával kapcsolatban mindig figyelembe veszik.

A műtét volumenét a daganat helye és mérete határozza meg. A lézió tiszta vizualizációja rendkívül fontos a minőségi sebészeti kezeléshez. Az eltávolított szövet volumene és a műtét hosszú távú következményei nagymértékben függenek a neurovaszkuláris kötegek tumoros folyamatban való érintettségétől. Pontos vizualizációjuk érdekében a műtét előtti angiográfia ajánlott. A fő erek és idegek tumoros érintettsége, valamint a környező szövetek kiterjedt érintettsége vagy tumorsejtekkel való szennyezettségük, amelyet biopsziával állapítanak meg, ellenjavallatok a szervmegőrző műtétekre.

A kemoterápia jelentősen hozzájárult az oszteoszarkóma kezelési eredményeinek javításához. A leghatékonyabb gyógyszerek a doxorubicin, a ciszplatin, az ifoszfamid és a nagy dózisú metotrexát. A posztoperatív kemoterápia fő célja a lokális tumorkontroll elérése.

Az oszteoszarkóma egy olyan daganat, amely érzéketlen a radioaktív sugárzásra. A daganatellenes hatás csak olyan dózisokkal érhető el, amelyek súlyos és visszafordíthatatlan mellékhatásokhoz vezetnek. Jelenleg a sugárzást palliatív célokra alkalmazzák inoperábilis daganatok (axiális váz oszteoszarkóma, arccsontok) esetén, valamint csontáttétek jelenlétében.