Szarkóma

A szarkóma egy olyan betegség, amely különböző lokalizációjú rosszindulatú daganatokat foglal magában. Nézzük meg a szarkóma főbb típusait, a betegség tüneteit, a kezelési módszereket és a megelőzést.

A szarkóma rosszindulatú daganatok egy csoportja. A betegség az elsődleges kötősejtek károsodásával kezdődik. Hisztológiai és morfológiai változások következtében rosszindulatú képződmény kezd kialakulni, amely sejtek, erek, izmok, inak stb. elemeit tartalmazza. A szarkóma összes formája közül a rosszindulatúak a daganatok mintegy 15%-át teszik ki.

Lásd még: Szarkóma kezelése

A betegség fő tünetei a test valamely részének vagy nyirokcsomójának duzzanata. A szarkóma a következőket érinti: sima- és harántcsíkolt izomszövet, csontok, ideg-, zsír- és rostos szövet. A diagnosztikai módszerek és a kezelési módszerek a betegség típusától függenek. A szarkóma leggyakoribb típusai a következők:

• A törzs szarkómája, a végtagok lágy szövetei.
• A méh és az emlőmirigyek szarkómája.
• A csontok, a nyak és a fej szarkómája.
• Retroperitoneális szarkómák, izom- és ínkárosodások.

A szarkóma a kötő- és lágy szöveteket érinti. Az esetek 60%-ában a daganat a felső és az alsó végtagokon, 30%-ában a törzsön alakul ki, és csak ritka esetekben a szarkóma a nyak és a fej szöveteit érinti. A betegség felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt előfordul. Ugyanakkor a szarkómás esetek körülbelül 15%-a rákos megbetegedés. Sok onkológus a szarkómát ritka ráktípusnak tekinti, amely speciális kezelést igényel. Ennek a betegségnek számos neve van. A nevek attól függenek, hogy melyik szövetben jelentkeznek. A csontszarkóma az oszteoszarkóma, a porcszarkóma a kondroszarkóma, a simaizomszövet károsodása pedig a leiomioszarkóma.

ICD-10 kód

A szarkóma ICD 10 a betegség osztályozása a tizedik revízió nemzetközi betegségkatalógusa szerint.

Kód a betegségek nemzetközi osztályozása szerint az ICD-10 szerint:

• C45 Mesothelioma.
• C46 Kaposi-szarkóma.
• C47 A perifériás idegek és az autonóm idegrendszer rosszindulatú daganata.
• C48 A retroperitoneum és a hashártya rosszindulatú daganata.
• C49 Egyéb kötő- és lágyszövetek rosszindulatú daganata.

Mindegyik pontnak megvan a saját besorolása. Nézzük meg, hogy mit jelent a betegségek nemzetközi osztályozásának (ICD-10) minden kategóriája:

• A mezotelióma a mezoteliómából kiinduló rosszindulatú daganat. Leggyakrabban a mellhártyát, a hashártyát és a szívburkot érinti.
• Kaposi-szarkóma - egy vérerekből fejlődő daganat. A daganat sajátossága a vörös-barna foltok megjelenése a bőrön, határozott szélekkel. A betegség rosszindulatú, ezért veszélyt jelent az emberi életre.
• A perifériás idegek és az autonóm idegrendszer rosszindulatú daganata - ebbe a kategóriába tartoznak a perifériás idegek, az alsó végtagok, a fej, a nyak, az arc, a mellkas és a csípő területének elváltozásai és betegségei.
• A retroperitoneális tér és a hashártya rosszindulatú daganata - a hashártyát és a retroperitoneális teret érintő lágyrész szarkómák, amelyek a hasüreg egyes részeinek megvastagodását okozzák.
• Más típusú kötő- és lágyszövetek rosszindulatú daganata - a szarkóma a test bármely részén lévő lágy szöveteket érinti, ami rákos daganat megjelenését okozza.

A szarkóma okai

A szarkóma okai változatosak. A betegség kialakulhat környezeti tényezők, sérülések, genetikai tényezők és sok más dolog hatására. Egyszerűen lehetetlen meghatározni a szarkóma kialakulásának okát. Azonban számos kockázati tényezőt és okot azonosítottak, amelyek leggyakrabban provokálják a betegség kialakulását.

• Örökletes hajlam és genetikai szindrómák (retinoblasztóma, Gardner-szindróma, Werner-szindróma, neurofibromatózis, pigmentált bazálissejtes többszörös bőrrák szindróma).
• Az ionizáló sugárzás hatása – a sugárzásnak kitett szövetek fertőzésnek vannak kitéve. A rosszindulatú daganat kialakulásának kockázata 50%-kal nő.
• A herpeszvírus a Kaposi-szarkóma kialakulásának egyik tényezője.
• A felső végtagok limfosztázisa (krónikus forma), amely a radiális masztektómia hátterében alakul ki.
• Sérülések, sebek, gennyesedések, idegen testeknek való kitettség (szilánkok, szilánkok stb.).
• Polikemoterápia és immunszuppresszív terápia. A szarkómák az ilyen típusú terápián átesett betegek 10%-ánál, valamint szervátültetés utáni 75%-nál jelentkeznek.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

A szarkóma tünetei

A szarkóma tünetei változatosak, és a daganat helyétől, biológiai jellemzőitől és az alatta lévő sejtektől függenek. A legtöbb esetben a szarkóma kezdeti tünete a fokozatosan növekvő méretű daganatképződés. Tehát, ha egy betegnek csontszarkómája, azaz oszteoszarkómája van, a betegség első jele a csontterületen jelentkező szörnyű fájdalom, amely éjszaka jelentkezik, és fájdalomcsillapítók sem enyhítik. Ahogy a daganat növekszik, a szomszédos szervek és szövetek is részt vesznek a kóros folyamatban, ami különféle fájdalmas tünetekhez vezet.

• Bizonyos szarkóma típusok (csontszarkóma, paroszteális szarkóma) nagyon lassan és tünetmentesen fejlődnek ki sok év alatt.
• A rabdomioszarkómát azonban a gyors növekedés, a daganat terjedése a szomszédos szövetekbe és a korai áttétképződés jellemzi, amely hematogén módon jelentkezik.
• A liposarcoma és más típusú szarkómák elsődleges többszörösek, egymást követően vagy egyidejűleg jelennek meg különböző helyeken, ami bonyolítja az áttétek kérdését.
• A lágyrészszarkóma a környező szöveteket és szerveket (csontok, bőr, vérerek) érinti. A lágyrészszarkóma első jele a korlátozott körvonalak nélküli daganat, amely tapintásra fájdalmas érzéseket okoz.
• A limfoid szarkóma esetében a daganat egy csomó és egy kis duzzanat formájában jelenik meg a nyirokcsomó területén. A daganat ovális vagy kerek alakú, és nem okoz fájdalmas érzéseket. A daganat mérete 2-30 centiméter lehet.

A szarkóma típusától függően láz jelentkezhet. Ha a daganat gyorsan progrediál, a bőr felszínén bőr alatti vénák jelennek meg, a daganat cianózissá válik, és fekélyek jelenhetnek meg a bőrön. A szarkóma tapintásakor a daganat mozgékonysága korlátozott. Ha a szarkóma a végtagokon jelenik meg, az deformációjukhoz vezethet.

Szarkóma gyermekeknél

A gyermekeknél a szarkóma rosszindulatú daganatok sorozata, amelyek a gyermek testének szerveit és rendszereit érintik. Leggyakrabban a gyermekeknél akut leukémiát diagnosztizálnak, azaz a csontvelő és a keringési rendszer rosszindulatú elváltozását. A betegségek gyakorisága tekintetében a második helyen a limfoszarkómák és a limfogranulomatózis, a központi idegrendszer daganatai, az oszteoszarkómák, a lágyrészszarkómák, a máj, a gyomor, a nyelőcső és más szervek daganatai állnak.

A gyermekkori betegeknél a szarkómák több okból is előfordulhatnak. Először is, ez genetikai hajlam és öröklődés. Másodszor a gyermek testében bekövetkező mutációk, sérülések és károsodások, múltbeli betegségek és a legyengült immunrendszer. A szarkómákat gyermekeknél és felnőtteknél egyaránt diagnosztizálják. Ehhez számítógépes és mágneses rezonancia képalkotást, ultrahangvizsgálatot, biopsziát, citológiai és szövettani vizsgálatot alkalmaznak.

A szarkóma kezelése gyermekeknél a daganat lokalizációjától, a daganat stádiumától, méretétől, áttétek jelenlététől, a gyermek életkorától és a test általános állapotától függ. A kezeléshez a daganat eltávolításának sebészeti módszereit, a kemoterápiát és a sugárterápiát alkalmazzák.

• A nyirokcsomók rosszindulatú betegségei

A nyirokcsomók rosszindulatú betegségei a harmadik leggyakoribb betegség, amely mind gyermekeknél, mind felnőtteknél előfordul. Az onkológusok leggyakrabban limfogranulomatózist, limfómákat és limfoszarkómát diagnosztizálnak. Mindezek a betegségek hasonlóak a rosszindulatúságukban és az elváltozás szubsztrátjában. De számos különbség van közöttük a betegség klinikai lefolyásában, a kezelési módszerekben és a prognózisban. •

• Lymphogranulomatosis

A daganatok az esetek 90%-ában a nyaki nyirokcsomókat érintik. Leggyakrabban 10 év alatti gyermekek szenvednek ettől a betegségtől. Ez azzal magyarázható, hogy ebben a korban komoly változások történnek a nyirokrendszerben fiziológiai szinten. A nyirokcsomók nagyon sebezhetővé válnak az irritáló anyagok és vírusok hatására, amelyek bizonyos betegségeket okoznak. Daganatos betegség esetén a nyirokcsomók mérete megnő, de tapintásra teljesen fájdalommentesek, a daganat feletti bőr színe nem változik.

A limfogranulomatosis diagnosztizálásához szúrást alkalmaznak, és a szöveteket citológiai vizsgálatra küldik. A nyirokcsomók rosszindulatú betegségét sugár- és kemoterápiával kezelik.

• limfoszarkóma

Egy rosszindulatú betegség, amely a nyirokszövetben fordul elő. Lefolyásában, tüneteiben és daganatnövekedési ütemében a limfoszarkóma hasonló az akut leukémiához. Leggyakrabban a daganat a hasüregben, a mediastinumban, azaz a mellüregben, az orrgaratban és a perifériás nyirokcsomókban (nyaki, lágyéki, hónalji) jelenik meg. Ritkábban a betegség a csontokat, a lágy szöveteket, a bőrt és a belső szerveket érinti.

A limfoszarkóma tünetei hasonlítanak a vírusos vagy gyulladásos betegségek tüneteire. A beteg köhögést, lázat és általános rossz közérzetet tapasztal. A szarkóma előrehaladtával az arc duzzanatára és légszomjra panaszkodik. A betegséget röntgen- vagy ultrahangvizsgálattal diagnosztizálják. A kezelés lehet sebészeti, kemoterápiás és sugárterápiás.

• Vesedaganatok

A vesetumorok rosszindulatú daganatok, amelyek általában veleszületettek és korai életkorban jelentkeznek a betegeknél. A vesetumorok valódi okai ismeretlenek. A szarkómák, leiomyoszarkómák és myxoszarkómák a veséken fordulnak elő. A daganatok lehetnek kereksejtes karcinómák, limfómák vagy mioszarkómák. Leggyakrabban az orsó alakú, kereksejtes és vegyes típusú szarkómák érintik a veséket. A vegyes típust tekintik a legrosszindulatúbbnak. Felnőtt betegeknél a vesetumorok rendkívül ritkán adnak áttétet, de nagy méreteket érhetnek el. Gyermekeknél pedig a daganatok áttétet képeznek, érintve a környező szöveteket.

A vesedaganatok kezelésére általában sebészeti beavatkozásokat alkalmaznak. Nézzünk meg néhányat közülük.

• Radikális nefrektómia – az orvos bemetszést ejt a hasüregben, és eltávolítja az érintett vesét és a környező zsírszövetet, az érintett vese melletti mellékveséket és a regionális nyirokcsomókat. A műtétet altatásban végzik. A nefrektómia főbb indikációi: a rosszindulatú daganat nagy mérete, áttétek a regionális nyirokcsomókban.
• Laparoszkópos műtét – ennek a kezelési módszernek az előnyei nyilvánvalóak: minimálisan invazív, rövid felépülési idő a műtét után, kevésbé hangsúlyos posztoperatív fájdalom szindróma és jobb esztétikai eredmény. A műtét során több apró szúrást ejtenek a hasi bőrön, amelyeken keresztül egy videokamerát vezetnek be, vékony sebészeti eszközöket vezetnek be, és a hasüregbe levegőt pumpálnak, hogy eltávolítsák a vért és a felesleges szövetet a műtéti területről.
• Az abláció és a termikus abláció a vesedaganatok eltávolításának legkíméletesebb módszerei. A daganatot alacsony vagy magas hőmérsékletnek teszik ki, ami a vesedaganat pusztulásához vezet. A kezelés főbb típusai: termikus (lézer, mikrohullámú sütő, ultrahang), kémiai (etanol injekciók, elektrokémiai lízis).

A szarkóma típusai

A szarkóma típusai a betegség helyétől függenek. A daganat típusától függően bizonyos diagnosztikai és kezelési módszereket alkalmaznak. Nézzük meg a szarkóma főbb típusait:

1. A fej, a nyak, a csontok szarkómája.
2. Retroperitoneális daganatok.
3. A méh és az emlőmirigyek szarkómája.
4. Emésztőrendszeri stromális tumorok.
5. A végtagok és a törzs lágy szöveteinek károsodása.
6. Desmoid fibromatózis.

Kemény csontszövetből származó szarkómák:

• Ewing-szarkóma.
• Parosteális szarkóma.
• Osteoszarkóma.
• Kondroszarkóma.
• Retikulosarkóma.

Izom-, zsír- és lágyszövetből kiinduló szarkómák:

• Kaposi-szarkóma.
• Fibrosarcoma és bőrszarkóma.
• Liposarcoma.
• Lágyrész- és rostos hisztiocitóma.
• Szinoviális szarkóma és dermatofibroszarkóma.
• Neurogén szarkóma, neurofibroszarkóma, rabdomioszarkóma.
• Nyirfangioszarkóma.
• Belső szervek szarkómái.

A szarkómák csoportja a betegség több mint 70 különböző változatából áll. A szarkómát a rosszindulatúság is megkülönbözteti:

• G1 - alacsony minőségű.
• G2 - átlagos fok.
• G3 - magas és rendkívül magas fok.

Vessünk egy pillantást az egyes szarkóma típusokra, amelyek különös figyelmet igényelnek:

• Alveoláris szarkóma – leggyakrabban gyermekeknél és serdülőknél fordul elő. Ritkán ad áttétet, és ritka daganattípus.
• Angioszarkóma – a bőr ereit érinti, és a vérerekből fejlődik ki. Belső szervekben fordul elő, gyakran sugárkezelés után.
• A dermatofibroszarkóma egyfajta hisztiocitóma. Ez egy rosszindulatú daganat, amely a kötőszövetből indul ki. Leggyakrabban az egész testet érinti, és nagyon lassan növekszik.
• Az extracelluláris chondrosarcoma egy ritka daganat, amely porcszövetből származik, a porcban lokalizálódik és a csontokba nő.
• A hemangiopericytoma egy rosszindulatú érdaganat. Csomópontokhoz hasonlít, és leggyakrabban a 20 év alatti betegeket érinti.
• A mesenchyma egy rosszindulatú daganat, amely az ér- és zsírszövetből nő ki. A hasüregben alakul ki.
• A fibrosus histiocytoma egy rosszindulatú daganat, amely a végtagokon és a testhez közelebb helyezkedik el.
• A schwannoma egy rosszindulatú daganat, amely az ideghüvelyeket érinti. Önállóan fejlődik ki, ritkán ad áttétet, és a mély szöveteket is érinti.
• Neurofibrosarcoma – Schwann-tumorokból fejlődik ki az idegsejtek nyúlványai körül.
• Leiomyosarcoma – a simaizomszövet rudimentumaiból alakul ki. Gyorsan terjed az egész testben, és agresszív daganat.
• Liposarcoma – zsírszövetből származik, a törzsön és az alsó végtagokon lokalizálódik.
• Lymphangiosarcoma - a nyirokereket érinti, leggyakrabban masztektómián átesett nőknél fordul elő.
• Rhabdomyosarcoma – a harántcsíkolt izmokból ered, és felnőtteknél és gyermekeknél egyaránt kialakulhat.

Létezik egy szarkóma kategória további jellemzők nélkül. Ez a kategória a következőket foglalja magában:

• Kaposi-szarkóma - általában a herpeszvírus okozza. Gyakran előfordul immunszuppresszánsokat szedő és HIV-fertőzött betegeknél. A daganat a dura materből, az üreges és parenchymás belső szervekből fejlődik ki.
• Fibrosarcoma – szalagokon és inakon fordul elő. Nagyon gyakran a lábakat, ritkábban a fejet érinti. A daganatot fekélyek kísérik, és aktívan áttétet képez.
• Epithelioid szarkóma - a végtagok perifériás részeit érinti, fiatal betegeknél. A betegség aktívan áttétet képez.
• Szinoviális szarkóma - az ízületi porcban és az ízületek körül fordul elő. A hüvely izmainak szinoviális membránjaiból fejlődhet ki, és átterjedhet a csontszövetre. Az ilyen típusú szarkóma miatt a beteg motoros aktivitása csökken. Leggyakrabban 15-50 éves betegeknél fordul elő.

Stromális szarkóma

A stromális szarkóma egy rosszindulatú daganat, amely a belső szerveket érinti. Általában a stromális szarkóma a méhet érinti, de ez a betegség ritka, a nők 3-5%-ánál fordul elő. A szarkóma és a méhrák közötti egyetlen különbség a betegség lefolyása, az áttétképződés folyamata és a kezelés. A szarkóma feltételezett jele a medencei régió patológiáinak kezelésére szolgáló sugárterápiás kúra.

A stromális szarkómát főként 40-50 éves betegeknél diagnosztizálják, és a menopauza idején a szarkóma a nők 30%-ánál fordul elő. A betegség fő tünetei a véres váladékozás a nemi szervekből. A szarkóma fájdalmas érzéseket okoz a méh megnagyobbodása és a szomszédos szervek összenyomódása miatt. Ritka esetekben a stromális szarkóma tünetmentes, és csak nőgyógyász felkeresése után ismerhető fel.

Orsósejtes szarkóma

Az orsósejtes szarkóma orsó alakú sejtekből áll. Bizonyos esetekben a szövettani vizsgálat során ezt a típusú szarkómát összekeverik a fibromával. A tumorcsomók sűrű állagúak, metszéskor fehér-szürke színű rostos szerkezet látható. Az orsósejtes szarkóma a nyálkahártyákon, a bőrön, a serózus bevonatokon és a fascián jelenik meg.

A tumorsejtek véletlenszerűen, önmagukban vagy kötegekben nőnek. Egymáshoz képest különböző irányokban helyezkednek el, összefonódnak és golyót alkotnak. A szarkóma mérete és lokalizációja változatos. Időben felállított diagnózis és gyors kezelés esetén pozitív prognózisú.

Malignus szarkóma

A malignus szarkóma egy lágyrészdaganat, azaz kóros képződmény. Számos klinikai tünet egyesíti a malignus szarkómákat:

• Lokalizáció mélyen az izmokban és a bőr alatti szövetekben.
• A betegség gyakori relapszusai és áttétek a nyirokcsomókban.
• Tünetmentes tumornövekedés több hónapig.
• A szarkóma elhelyezkedése a pszeudokapszulában és gyakori növekedése a határain túl.

A rosszindulatú szarkóma az esetek 40%-ában kiújul. Áttétek a betegek 30%-ánál fordulnak elő, és leggyakrabban a májat, a tüdőt és az agyat érintik. Nézzük meg a rosszindulatú szarkóma főbb típusait:

• A malignus fibrosus histiocytoma egy lágyrészdaganat, amely a törzsben és a végtagokban lokalizálódik. Ultrahangvizsgálat során a daganatnak nincsenek éles kontúrjai, a csont mellett lehet, vagy az izmok ereit és inát is beboríthatja.
• A fibrosarcoma a kötőszövet rosszindulatú képződménye. Általában a váll és a csípő területén, a lágy szövetek vastagságában lokalizálódik. A szarkóma az izmok közötti fasciális képződményekből fejlődik ki. Áttétet ad a tüdőbe, és leggyakrabban nőknél fordul elő.
• A liposarcoma egy rosszindulatú zsírszöveti szarkóma, amelynek számos változata létezik. Minden korosztályban előfordulhat, de leggyakrabban férfiaknál. A végtagokat, a combszövetet, a feneket, a retroperitoneális teret, a méhet, a gyomrot, a ondózsinórt és az emlőmirigyeket érinti. A liposarcoma lehet egyszeres vagy többszörös, és egyszerre több testrészen is kialakulhat. A daganat lassan növekszik, de nagyon nagy méreteket érhet el. Ennek a rosszindulatú szarkómának a sajátossága, hogy nem nő csontokba és bőrbe, hanem kiújulhat. A daganat áttétet ad a lépbe, a májba, az agyba, a tüdőbe és a szívbe.
• Az angioszarkóma egy vaszkuláris eredetű rosszindulatú szarkóma. 40-50 éves férfiaknál és nőknél egyaránt előfordulhat. Az alsó végtagokon lokalizálódik. A daganat vércisztákat tartalmaz, amelyek nekrózis és vérzés gócpontjává válnak. A szarkóma nagyon gyorsan növekszik, hajlamos a fekélyesedésre, és áttétet adhat a regionális nyirokcsomókba.
• A rabdomioszarkóma egy rosszindulatú szarkóma, amely a harántcsíkolt izmokból fejlődik ki, és a rosszindulatú lágyrész-elváltozások között a 3. helyen áll. Általában a végtagokat érinti, és az izmok vastagságában fejlődik ki csomóként. Tapintásra puha, sűrű állagú. Bizonyos esetekben vérzést és nekrózist okoz. A szarkóma meglehetősen fájdalmas, áttétet ad a nyirokcsomókba és a tüdőbe.
• A szinoviális szarkóma a lágy szövetek rosszindulatú daganata, amely minden korosztályban előfordulhat. Általában az alsó és felső végtagokon, a térdízületek, a lábfejek, a combok és a sípcsont területén lokalizálódik. A daganat kerek csomó alakú, amely elkülönül a környező szövetektől. A képződmény belsejében különböző méretű ciszták találhatók. A szarkóma kiújul és áttétet képezhet még egy kezelés után is.
• A malignus neurinoma egy rosszindulatú daganat, amely férfiaknál és Recklinghausen-kórban szenvedő betegeknél fordul elő. A daganat az alsó és felső végtagokon, a fejen és a nyakon lokalizálódik. Ritkán ad áttétet, és áttétet adhat a tüdőbe és a nyirokcsomókba.

Pleomorf szarkóma

A pleomorf szarkóma egy rosszindulatú daganat, amely az alsó végtagokat, a törzset és más területeket érinti. A fejlődés korai szakaszában a daganatot nehéz diagnosztizálni, ezért akkor észlelik, amikor eléri a 10 centiméteres vagy annál nagyobb átmérőt. A képződmény egy lobuláris, sűrű, vöröses-szürke színű csomó. A csomó vérzéses és nekrózisos zónát tartalmaz.

A pleomorf fibrosarcoma a betegek 25%-ánál kiújul, és 30%-uknál áttétet képez a tüdőben. A betegség progressziója miatt a daganat gyakran a felfedezését követő egy éven belül halált okoz. A betegek túlélési aránya a daganat felfedezése után 10%.

Polimorf sejtes szarkóma

A polimorfonukleáris szarkóma egy meglehetősen ritka, autonóm típusú primer bőrszarkóma. A daganat általában a lágy szövetek perifériája mentén fejlődik ki, nem pedig mélyen, és eritemás szegély veszi körül. A növekedés időszakában fekélyesedik, és a ínyszerű szifiliszhez hasonlít. Áttétet ad a nyirokcsomókba, megnagyobbodott lépet okoz, és súlyos fájdalmat okoz a lágy szövetek összenyomásakor.

A szövettan szerint alveoláris szerkezetű, még retikuláris karcinóma esetén is. A kötőszöveti hálózat kerek és orsó alakú, embrionális típusú sejteket tartalmaz, hasonlóan a megakaryocytákhoz és a myelocytákhoz. Ugyanakkor az erek megfosztódnak a rugalmas szövettől és elvékonyodnak. A polimorf sejtes szarkóma kezelése csak sebészeti.

Nem differenciált szarkóma

A differenciálatlan szarkóma egy olyan daganat, amelyet nehéz vagy lehetetlen szövettanilag besorolni. Ez a szarkóma típus nem kapcsolódik specifikus sejtekhez, hanem általában rabdomioszarkómaként kezelik. Így a meghatározatlan differenciálódású rosszindulatú daganatok a következők:

• Epithelioid és alveoláris lágyrész szarkóma.
• Lágy szövetek tiszta sejtes daganata.
• Malignus típusú intimális szarkóma és mesenchymóma.
• Kereksejtes dezmoplasztikus szarkóma.
• Perivaszkuláris epithelioid sejtdifferenciációval járó tumor (miomelanocitás sarcoma).
• Extrarenális rabdoid daganat.
• Extraskeletális Ewing-tumor és extraskeletális myxoid chondrosarcoma.
• Neuroektodermális daganat.

Hisztiocitás szarkóma

A hisztiocitás szarkóma egy ritka, agresszív jellegű rosszindulatú daganat. A daganat polimorf sejtekből, egyes esetekben óriássejtekből áll, polimorf maggal és halvány citoplazmával. A hisztiocitás szarkóma sejtek pozitívak a nem specifikus észteráz vizsgálatakor. A betegség prognózisa kedvezőtlen, mivel gyorsan generalizálódik.

A hisztiocitás szarkómát meglehetősen agresszív lefolyás és a terápiás kezelésre adott gyenge válasz jellemzi. Ez a típusú szarkóma extranodális elváltozásokat okoz. A gyomor-bél traktus, a lágy szövetek és a bőr is érintett ebben a patológiában. Bizonyos esetekben a hisztiocitás szarkóma a lépet, a központi idegrendszert, a májat, a csontokat és a csontvelőt is érinti. A betegség diagnosztizálása során immunhisztológiai vizsgálatot alkalmaznak.

Kereksejtes szarkóma

A kereksejtes szarkóma egy ritka rosszindulatú daganat, amely kerek sejtes elemekből áll. A sejtek hiperkróm magokat tartalmaznak. A szarkóma a kötőszövet éretlen állapotának felel meg. A daganat gyorsan progrediál, ezért rendkívül rosszindulatú. A kereksejtes szarkómának két típusa van: kissejtes és nagysejtes (a típus az azt alkotó sejtek méretétől függ).

A szövettani vizsgálat eredményei szerint a daganat kerek sejtekből áll, rosszul fejlett protoplazmával és nagy sejtmaggal. A sejtek egymáshoz közel helyezkednek el, nincs meghatározott sorrendjük. Összeérő sejtek, valamint vékony rostokkal és halvány amorf tömeggel elválasztott sejtek találhatók közöttük. A kötőszöveti rétegekben vérerek, a falakhoz közeli daganatsejtek találhatók. A daganat a bőrt és a lágy szöveteket érinti. Az erek megnyitásakor néha olyan daganatsejtek is láthatók, amelyek áthatoltak az egészséges szövetekbe. A daganat áttétet képez, kiújul és az érintett szövetek nekrózisát okozza.

Fibromyxoid szarkóma

A fibromyxoid szarkóma egy alacsony malignitású rosszindulatú daganat. A betegség felnőtteket és gyermekeket egyaránt érint. Leggyakrabban a szarkóma a törzsben, a vállakban és a csípőben lokalizálódik. A daganat ritkán ad áttétet, és nagyon lassan növekszik. A fibromyxoid szarkóma okai közé tartozik az örökletes hajlam, a lágyrészek sérülései, a nagy dózisú ionizáló sugárzásnak és a rákkeltő hatású vegyi anyagoknak való kitettség. A fibromyxoid szarkóma fő tünetei:

• Fájdalmas csomók és duzzanatok jelennek meg a törzs és a végtagok lágy szöveteiben.
• Fájdalmas érzések jelennek meg a neoplazma területén, és az érzékenység károsodik.
• A bőr kékesbarna színűvé válik, és ahogy a daganat növekszik, az erek összenyomódása és a végtagok ischaemiája következik be.
• Ha a daganat a hasüregben lokalizálódik, a beteg kóros tüneteket tapasztal a gyomor-bél traktusból (diszpepsziás rendellenességek, székrekedés).

A fibromyxoid szarkóma általános tünetei közé tartozik a motiválatlan gyengeség, a fogyás és az étvágytalanság, amelyek anorexiához vezetnek, valamint a gyakori fáradtság.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Nyirokcsomó szarkóma

A nyirokszarkóma az immunrendszer daganata. A betegség klinikai képe polimorf. Így egyes betegeknél a nyirokszarkóma megnagyobbodott nyirokcsomók formájában jelentkezik. A daganat tünetei néha autoimmun hemolitikus anémia, ekcémaszerű kiütések a bőrön és mérgezés formájában jelentkeznek. A szarkóma a nyirok- és vénás erek összenyomódásának szindrómájával kezdődik, ami a szervek működési zavarához vezet. Ritka esetekben a szarkóma nekrotikus elváltozásokat okoz.

A limfoid szarkómának több formája létezik: lokalizált és lokális, elterjedt és generalizált. Morfológiai szempontból a limfoid szarkóma nagysejtes és kissejtes, azaz limfoblasztos és limfocitás. A daganat a nyaki, retroperitoneális, bélfodri, ritkábban a hónalji és a lágyéki nyirokcsomókat érinti. A daganat olyan szervekben is előfordulhat, amelyek nyirokeretikuláris szövetet tartalmaznak (vesék, gyomor, mandulák, belek).

Jelenleg nincs egységes osztályozás a limfoid szarkómákra. A gyakorlatban a limfogranulomatosisra elfogadott nemzetközi klinikai osztályozást alkalmazzák:

1. Lokális stádium – az egyik területen lévő nyirokcsomók érintettek, extranodális lokalizált károsodással.
2. Regionális stádium – a test két vagy több területén található nyirokcsomók érintettek.
3. Generalizált stádium – a lézió a rekeszizom vagy a lép mindkét oldalán jelentkezik, és egy extranodális szerv is érintett.
4. Disszeminált stádium – a szarkóma két vagy több extranodális szervre és nyirokcsomóra terjed.

A limfoid szarkóma négy fejlődési stádiumba tartozik, amelyek mindegyike új, fájdalmasabb tüneteket okoz, és hosszú távú kemoterápiát igényel a kezeléshez.

Epithelioid szarkóma

Az epithelioid sarcoma egy rosszindulatú daganat, amely a végtagok disztális részeit érinti. A betegség leggyakrabban fiatal betegeknél fordul elő. A klinikai tünetek arra utalnak, hogy az epithelioid sarcoma egyfajta szinoviális sarcoma. Vagyis a daganat eredete vitatott kérdés sok onkológus körében.

A betegség a kerek sejtekből álló, nagyméretű epithelioid formáról kapta a nevét, amely granulomatózus gyulladásos folyamatra vagy laphámsejtes karcinómára hasonlít. A daganat bőr alatti vagy bőr alatti csomóként, illetve multinoduláris tömegként jelenik meg. A daganat a tenyér, alkar, kéz, ujj, láb felszínén jelenik meg. Az epithelioid szarkóma a felső végtagok lágy szöveteinek leggyakoribb daganata.

A szarkómát sebészeti kimetszéssel kezelik. Ezt a kezelést az magyarázza, hogy a daganat a fascia, az erek, az idegek és az inak mentén terjed. A szarkóma áttétet képezhet - csomók és plakkok képződhetnek az alkaron, áttétet képezhet a tüdőben és a nyirokcsomókban.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Mieloid szarkóma

A mieloid szarkóma egy lokalizált daganat, amely leukémiás mieloblasztokból áll. Bizonyos esetekben a mieloid szarkóma előtt a betegek akut mieloblasztos leukémiában szenvednek. A szarkóma a mieloid leukémia és más mieloproliferatív elváltozások krónikus megnyilvánulásaként is működhet. A daganat a koponyacsontokban, a belső szervekben, a nyirokcsomókban, az emlőmirigyek szöveteiben, a petefészkekben, a gyomor-bél traktusban, valamint a tubuláris és szivacsos csontokban lokalizálódik.

A mieloid szarkóma kezelése kemoterápiát és helyi sugárterápiát foglal magában. A daganat reagál az antileukémiás kezelésre. A daganat gyorsan progrediál és növekszik, ami rosszindulatúvá teszi. A szarkóma áttétet képez, és zavarokat okoz a létfontosságú szervek működésében. Ha a szarkóma az erekben alakul ki, a betegek zavarokat tapasztalnak a vérképző rendszerben, és vérszegénység alakul ki.

Tiszta sejtes szarkóma

A világossejtes szarkóma egy rosszindulatú fasciogén daganat. A daganat általában a fejen, a nyakon, a törzsön lokalizálódik, és a lágy szöveteket érinti. A daganat sűrű, kerek, 3-6 centiméter átmérőjű nyirokcsomókból áll. A szövettani vizsgálat kimutatta, hogy a daganatcsomók szürkésfehér színűek és anatómiai kapcsolatban állnak egymással. A szarkóma lassan fejlődik, és hosszú lefolyás jellemzi.

Néha átlátszó sejtes szarkóma jelenik meg az inak körül vagy belsejében. A daganat gyakran kiújul és áttétet ad a csontokba, a tüdőbe és a regionális nyirokcsomókba. A szarkómát nehéz diagnosztizálni, és meg kell különböztetni az elsődleges malignus melanomától. A kezelés lehet sebészeti vagy sugárterápia.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Neurogén szarkóma

A neurogén szarkóma neuroektodermális eredetű rosszindulatú daganat. A daganat a perifériás idegelemek Schwann-hüvelyéből fejlődik ki. A betegség rendkívül ritka, 30-50 éves betegeknél fordul elő, általában a végtagokon. A szövettani vizsgálat eredményei szerint a daganat kerek, durván gumós és tokos. A szarkóma orsó alakú sejtekből áll, a magok paliszád formájában, a sejtek spirál, fészkek és kötegek formájában helyezkednek el.

A szarkóma lassan fejlődik, tapintásra fájdalmas érzéseket okoz, de a környező szövetek jól határolják. A szarkóma az idegtörzsek mentén helyezkedik el. A daganatot csak sebészeti úton kezelik. Különösen súlyos esetekben kimetszés vagy amputáció lehetséges. A kemoterápia és a sugárterápia hatástalan a neurogén szarkóma kezelésében. A betegség gyakran kiújul, de pozitív prognózisú, a betegek túlélési aránya 80%.

Csontszarkóma

A csontszarkóma egy ritka, rosszindulatú daganat, amely különböző lokalizációjú. Leggyakrabban a betegség a térd- és vállízületek, valamint a medencecsontok területén jelentkezik. A betegség oka lehet sérülés. Az exostózis, a rostos dysplasia és a Paget-kór a csontszarkóma további okai. A kezelés kemoterápiát és sugárterápiát foglal magában.

Izom szarkóma

Az izomszarkóma nagyon ritka, és leggyakrabban a fiatalabb betegeket érinti. A fejlődés korai szakaszában a szarkóma nem jelentkezik, és nem okoz fájdalmas tüneteket. A daganat azonban fokozatosan növekszik, duzzanatot és fájdalmas érzéseket okozva. Az izomszarkóma eseteinek 30%-ában a betegek hasi fájdalmat éreznek, amit a gyomor-bélrendszeri problémákkal vagy menstruációs fájdalommal társítanak. De hamarosan a fájdalmas érzéseket vérzés kíséri. Ha az izomszarkóma a végtagokon alakult ki, és mérete növekedni kezd, akkor a legkönnyebb diagnosztizálni.

A kezelés teljes mértékben a szarkóma stádiumától, méretétől, áttéteitől és terjedésének mértékétől függ. A kezeléshez sebészeti módszereket és sugárterápiát alkalmaznak. A sebész eltávolítja a szarkómát és a körülötte lévő egészséges szövetek egy részét. A sugárterápiát a műtét előtt és után is alkalmazzák a daganat méretének csökkentésére és a fennmaradó ráksejtek elpusztítására.

Bőrszarkóma

A bőrszarkóma a kötőszövetből kiinduló rosszindulatú elváltozás. Általában 30-50 éves betegeknél fordul elő. A daganat a törzsön és az alsó végtagokon lokalizálódik. A szarkóma okai krónikus dermatitis, trauma, hosszan tartó lupus és bőrhegek.

A bőrszarkóma leggyakrabban magányos daganatként jelentkezik. A daganat megjelenhet mind az ép irhában, mind a heges bőrön. A betegség egy kis kemény csomóval kezdődik, amely fokozatosan növekszik, szabálytalan körvonalakat vesz fel. A daganat a felhám felé növekszik, áthatol rajta, fekélyeket és gyulladásos folyamatokat okozva.

Ez a fajta szarkóma sokkal ritkábban ad áttétet, mint más rosszindulatú daganatok. De ha a nyirokcsomók is érintettek, a beteg 1-2 éven belül meghal. A bőrszarkóma kezelése kemoterápiás kezelést igényel, de a sebészeti beavatkozás hatékonyabbnak tekinthető.

Nyirokcsomó szarkóma

A nyirokcsomó-szarkóma egy rosszindulatú daganat, amelyet destruktív növekedés jellemez, és nyirokretikuláris sejtekből indul ki. A szarkómának két formája van: lokalizált vagy lokalizált, generalizált vagy kiterjedt. Morfológiai szempontból a nyirokcsomó-szarkóma: limfoblasztos és limfocitás. A szarkóma a mediastinum, a nyak és a hashártya nyirokcsomóit érinti.

A szarkóma tünetei a gyors növekedés és a méret növekedése. A daganat könnyen tapintható, a daganatcsomók mozgékonyak. A kóros növekedés miatt azonban korlátozott mozgásképességűvé válhatnak. A nyirokcsomó-szarkóma tünetei a károsodás mértékétől, a fejlődési stádiumtól, a lokalizációtól és a szervezet általános állapotától függenek. A betegséget ultrahang- és röntgenterápiával diagnosztizálják. A nyirokcsomó-szarkóma kezelésében kemoterápiát, sugárterápiát és sebészeti beavatkozást alkalmaznak.

Vaszkuláris szarkóma

Az érrendszeri szarkómának számos fajtája van, amelyek eredetük természetében különböznek. Nézzük meg a szarkómák és a rosszindulatú daganatok főbb típusait, amelyek az ereket érintik.

• Angioszarkóma

Ez egy rosszindulatú daganat, amely vérerek és szarkómás sejtek csoportjából áll. A daganat gyorsan progrediál, képes a bomlásra és a bőséges vérzésre. A daganat egy sűrű, fájdalmas, sötétvörös csomó. A kezdeti stádiumban az angioszarkóma összetéveszthető a hemangiómával. Leggyakrabban ez a típusú vaszkuláris szarkóma öt év feletti gyermekeknél fordul elő.

• Endothelioma

A véredény belső falából kiinduló szarkóma. A rosszindulatú daganat több sejtrétegből áll, amelyek elzárhatják az erek lumenét, ami bonyolítja a diagnosztikai folyamatot. A végső diagnózist azonban szövettani vizsgálattal állítják fel.

• Perithelioma

A külső érhártyából kiinduló hemangiopericitoma. Ennek a szarkóma típusnak a sajátossága, hogy szarkómás sejtek nőnek az ér lumenében. A daganat egy vagy több különböző méretű nyirokcsomóból állhat. A daganat feletti bőr kékké válik.

Az érszarkóma kezelése sebészeti beavatkozást igényel. A műtét után a beteg kemoterápiás és sugárterápiás kúrán esik át a betegség kiújulásának megelőzése érdekében. Az érszarkóma prognózisa a szarkóma típusától, stádiumától és a kezelés módjától függ.

Áttétek szarkómában

A szarkóma áttétei a daganat növekedésének másodlagos gócai. Az áttétek a rosszindulatú sejtek leválásának és a vér- vagy nyirokerekbe való behatolásának eredményeként alakulnak ki. A véráramlással az érintett sejtek a testben terjednek, bárhol megállnak és áttéteket, azaz másodlagos daganatokat képeznek.

Az áttétek tünetei teljes mértékben a daganat helyétől függenek. Leggyakrabban az áttétek a közeli nyirokcsomókban alakulnak ki. Az áttétek előrehaladnak, és a szerveket is érintik. Az áttétek leggyakoribb megjelenési helye a csontok, a tüdő, az agy és a máj. Az áttétek kezeléséhez el kell távolítani az elsődleges daganatot és a regionális nyirokcsomók szöveteit. Ezt követően a beteg kemoterápiás és sugárterápiás kezelésen esik át. Ha az áttétek nagy méretet érnek el, sebészeti úton távolítják el őket.

A szarkóma diagnózisa

A szarkóma diagnosztikája rendkívül fontos, mivel segít megállapítani a rosszindulatú daganat helyét, az áttétek jelenlétét, és néha a daganat okát is. A szarkóma diagnosztika különféle módszerek és technikák komplexuma. A legegyszerűbb diagnosztikai módszer a vizuális vizsgálat, amely magában foglalja a daganat mélységének, mobilitásának, méretének és állagának meghatározását. Az orvosnak meg kell vizsgálnia a regionális nyirokcsomókat is áttétek szempontjából. A vizuális vizsgálat mellett a következőket alkalmazzák a szarkóma diagnosztizálására:

• Számítógépes és mágneses rezonancia képalkotás – ezek a módszerek fontos információkat nyújtanak a daganat méretéről és más szervekkel, idegekkel és fő erekkel való kapcsolatáról. Ilyen diagnosztikát végeznek a kismedencei és végtagdaganatok, valamint a szegycsontban és a hasüregben elhelyezkedő szarkómák esetén.
• Ultrahangvizsgálat.
• Radiográfia.
• Neurovaszkuláris vizsgálat.
• Radionuklid diagnosztika.
• Biopszia – szarkóma szövetminta vétele szövettani és citológiai vizsgálathoz.
• Morfológiai vizsgálat – a szarkóma stádiumának meghatározására, a kezelési taktika kiválasztására kerül sor. Lehetővé teszi a betegség lefolyásának előrejelzését.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Szarkóma ultrahangon

Az ultrahangos szarkóma vizsgálata egy diagnosztikai módszer, amely lehetővé teszi a daganat méretének, áttétek jelenlétének és egyéb jellemzők vizuális megállapítását. Az ultrahangvizsgálat lehetővé teszi a feltételezett diagnózis felállítását. Ez annak köszönhető, hogy bizonyos esetekben (korai stádiumok, bizonyos szarkóma típusok és lokalizációs helyek) a daganat ultrahanggal nem látható. Az üreges szervek szarkómájának diagnosztizálására ultrahangot nem végeznek. De egy ilyen vizsgálat lehetővé teszi a daganat másodlagos jelek (megnagyobbodott nyirokcsomók, másodlagos áttétek) alapján történő meghatározását.

Vagyis az ultrahangvizsgálat egy kiegészítő diagnosztikai módszer. Az ultrahangon a szarkóma különböző szervekben és a fejlődés különböző szakaszaiban másképp néz ki. Például a veseszarkóma egy kis csomónak tűnik, a hasnyálmirigyszarkóma egyenetlen kontúrokkal rendelkezik, és a szerv lebenyei kissé megnagyobbodtak, a tüdőszarkóma pedig egy kis érmére hasonlít.

A szarkóma megelőzése

A szarkóma megelőzése két irányban történik: a rosszindulatú daganatok kialakulásának megelőzése, valamint a betegség áttétképződésének és kiújulásának megelőzése. A szarkóma megelőzésének első szabálya a test idő előtti kimerülése és az öregedés elleni küzdelem. Ehhez helyesen kell étkezni, aktív életmódot folytatni, kerülni a stresszt és pihenni.

Nem szabad megfeledkezni a krónikussá váló specifikus gyulladásos betegségek (szifilisz, tuberkulózis) időben történő kezeléséről sem. A higiéniai intézkedések garantálják az egyes szervek és rendszerek normális működését. Kötelező a jóindulatú daganatok kezelése, amelyek szarkómává fajulhatnak. Valamint a szemölcsök, fekélyek, emlőmirigy-tömések, gyomordaganatok és -fekélyek, méhnyak eróziók és repedések esetén.

A szarkóma megelőzésének nemcsak a fent leírt módszereket kell magában foglalnia, hanem a megelőző vizsgálatokat is. A nőknek 6 havonta fel kell keresniük egy nőgyógyászt a léziók és betegségek azonosítása és időben történő kezelése érdekében. Ne feledkezzünk meg a fluorográfiáról sem, amely lehetővé teszi a tüdő és a mellkas lézióinak azonosítását. A fenti módszerek betartása kiváló megelőzése a szarkóma és más rosszindulatú daganatok kialakulásának.

A szarkóma prognózisa

A szarkóma prognózisa a daganat lokalizációjától, a daganat eredetétől, a növekedési ütemtől, az áttétek jelenlététől, a daganat térfogatától és a beteg általános állapotától függ. A betegséget a rosszindulatúság foka különbözteti meg. Minél magasabb a rosszindulatúság foka, annál rosszabb a prognózis. Ne feledjük, hogy a prognózis a szarkóma stádiumától is függ. A korai stádiumban a betegség káros következmények nélkül gyógyítható a szervezetre nézve, de a rosszindulatú daganatok utolsó stádiumai rossz prognózissal járnak a beteg életére nézve.

Bár a szarkómák nem a leggyakoribb kezelhető rákfajták, hajlamosak áttétet képezni, és létfontosságú szerveket és rendszereket érinteni. Ezenkívül a szarkómák kiújulhatnak, újra és újra megtámadva a legyengült szervezetet.

Túlélés szarkómában

A szarkóma túlélése a betegség prognózisától függ. Minél kedvezőbb a prognózis, annál nagyobb a beteg esélye az egészséges jövőre. A szarkómát gyakran a fejlődés utolsó szakaszában diagnosztizálják, amikor a rosszindulatú daganat már áttétet adott és az összes létfontosságú szervet érintette. Ebben az esetben a betegek túlélése 1 évtől 10-12 évig terjed. A túlélés a kezelés hatékonyságától is függ, minél sikeresebb a kezelés, annál nagyobb a valószínűsége annak, hogy a beteg túléli.

A szarkóma egy rosszindulatú daganat, amelyet jogosan tekintenek a fiatalok rákos megbetegedésének. Mindenki, mind a gyermek, mind a felnőtt, fogékony a betegségre. A betegség veszélye abban rejlik, hogy kezdetben a szarkóma tünetei jelentéktelenek, és a beteg esetleg nem is tudja, hogy progresszív rosszindulatú daganata van. A szarkómák eredetükben és szövettani felépítésükben változatosak. Sokféle szarkóma létezik, amelyek mindegyike speciális megközelítést igényel a diagnózishoz és a kezeléshez.