Papilláris hidradenoma a bőrön: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A Hidradenoma papillaris egy ritka, jóindulatú, többlebenyű daganat, amely az apokrin verejtékmirigyekben található, és a dermiszben lokalizálódik.

P. Abenoza és AB Ackerman (1990) 1979 és 1987 között 750 ezer biopszia során mindössze 219 hidradenomát találtak - az esetek 5%-ában ezek ekrin (poroid) hidradenomák, 95%-ában apokrin (tisztasejtes) hidradenomák voltak. A daganatok 99%-a magányos volt. A férfiak és nők aránya 1:1 volt. A betegek 80%-a 40 év feletti volt. Az esetek 50%-ában a hidradenoma az arc és a fejbőr bőrén, 21%-ában a végtagok bőrén, 20%-ában pedig a törzsön lokalizálódott. A közhiedelemmel ellentétben mindössze 6 esetben lokalizálódott a daganat az emlőmirigy bőrében, és egyetlen esetben sem regisztráltak daganat lokalizációt a szeméremtesten és a végbélnyílás körüli területen.

A hidradenoma papillae cutanea okai és patogenezise ismeretlen.

A bőr papilláris hidradenómájának tünetei. Klinikailag a hidradenóma egy cisztaszerű, egyértelműen elhatárolt bőr- és/vagy bőr alatti csomó, szürkés-kékes színű, néha világos vagy véres folyadék ürülésével, átlagos átmérője 1-3 cm.

A betegség könnyen diagnosztizálható. Jellemzője a daganatszerű képződmények kialakulása nőknél a nagyajkak, a gát területén, ritkábban a bőr más területein, ahol apokrin verejtékmirigyek vannak.

A daganat gömb alakú, puha állagú, mozgékony, fájdalommentes, átmérője 1-2 és 4-5 cm között változik. A nagy daganatok a bőr felszíne fölé nyúlnak.

Hisztopatológia. A dermis mély rétegeiben egy, az epidermiszhez nem kapcsolódó kapszulával körülvett daganat figyelhető meg. A daganat mirigyes szerkezetű, tubulusokból és prizmás sejtekkel bélelt cisztás képződményekből áll.

Patomorfológia. A szerzők a hidradenoma két fő formáját különböztetik meg: a poroidot (eccrin differenciálódással) és a tisztasejtes (apokrin) formát. Az első, alacsony nagyításban látható változat multilobuláris, a szilárd és cisztás komponensek eltérő arányával. A daganat gyakrabban cisztás, a dermisz mélyebb részeiben lokalizálódik, rostos kapszula veszi körül, és nem kapcsolódik a borító epidermiszhez. A ciszta falait keratinizált hám béleli, a lumenben tubuláris szerkezetek és papilláris kinövések találhatók. Citológiailag poroid (eccrin poroma típusú) és kutikuláris sejteket, nekrózisos gócokat, nukleáris polimorfizmust és néha multinukleáris makrofágokat határoznak meg. A poroid sejtek kicsik, sötétek, ritka citoplazmával, a kutikuláris sejtek nagyobbak, világos citoplazmával és sejtközi hidakkal, az eccrin verejtékmirigy normális kivezetőcsövének kutikuláris sejtjeire hasonlítanak. A hidradenoma poroid változatát meg kell különböztetni az egyszerű hidrakantómától, az eccrin porómától - mindkét esetben a hidradenoma nem kapcsolódik az epidermiszhez.

A világos sejtes hidradenómát szilárd, cisztás és szilárd-cisztás változatokra osztják. Sejtösszetételük szerint tartalmazhatnak világos, pikkelyes (eozinofil, granuláris, sokszögű), mucinózus sejteket és tubuláris struktúrákat bélelő apokrin sejteket. Ez utóbbiak a hidradenóma szinte minden változatában jelen vannak. A daganat általában a dermiszben helyezkedik el, de néha folyamatos kapcsolat figyelhető meg a hiperplasztikus epidermiszszel és a tüsző infundibulummal. A világos sejtek citoplazmája magas glikogéntartalommal rendelkezik, amelyet a diasztázzal történő kezelés során eltávolítanak. A pikkelyes sejtek kerek vagy ovális maggal, alig észrevehető nukleolusokkal és finoman eloszlatott kromatinnal rendelkeznek. A citoplazmában sok tonofilament található. A mucinózus sejteket nehéz kimutatni hidradenómában; általában cisztás üregeket bélelnek, és lufi alakú, mucinban gazdag citoplazma jellemzi őket. A tubulusokat bélelő sejtek kétféleek lehetnek - prizmásak és hengeresek. Az előbbiek vonalszerű, vezetékszerű struktúrák (a duktális differenciálódás jele), az utóbbiak mirigyszerű struktúrák, és bizonyos mértékig az apokrin mirigy szekréciós része felé történő differenciálódást tükröznek.

Hisztogenezis. A hisztokémiai és elektronmikroszkópos módszerek az apokrin mirigyek típusa szerinti szekréció jeleit mutatták ki: pozitív reakció a lizoszomális enzimekre és negatív foszforiláz reakció. A tumor és az apokrin mirigyek hisztogenetikai kapcsolatát ultrastrukturális vizsgálatok igazolták. A mirigyes sejtes elemek kifejezett Golgi-komplexet és elektronsűrű képződményeket mutattak, a sejtek apikális részének (szekréciós granulátumok) a csatorna lumenébe való "becsípődésével".

A világossejtes hidradenómát megkülönböztetik a világossejtes vesesejtes karcinóma áttététől. Ez utóbbira jellemző a lobuláris struktúra hiánya, a bőséges vaszkularizáció masszív eritrocita-extravazátumokkal, valamint a sejtek citoplazmájában található bőséges zsíros zárványok jelenléte.

Felületesen vett biopszia esetén nehézségekbe ütközhet a differenciáldiagnózis a laphámsejtes karcinóma tiszta sejtváltozatával, a faggyúmirigy daganataival és a trichilemmális differenciálódással a vírus eredetű tüszőhám reaktív hiperpláziájában.

A bőr papilláris hidradenómájának kezelése. A daganat sebészeti eltávolítása.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]