Periarteritis nodosa

Egy ritka patológiát - nodularis periarteritist - a közepes és kis kaliberű artériás erek léziója kíséri. Az érrendszeri falakban vannak kötőszövet-rendezetlenség, gyulladásos beszivárgás és szklerotikus változások, amelyek jól definiált aneurizma megjelenését eredményezik. [1]

A betegség egyéb nevei: polyarteritis, nekrotizáló arteritis, panarteritis.

Járványtan

A Periarteritis Nodosa egy szisztémás patológia, egy nekrotizáló vaszkulitisz, amely károsítja az izomtípusú közepes és kicsi artériás ereket. A betegség leggyakrabban a bőrre, a vesékre, az izmokra, az ízületekre, a perifériás idegrendszerre, az emésztőrendszerre, valamint más szervekre terjed, ritkábban - a tüdőt. A patológiát általában először az általános tünetek (láz, az egészség általános romlása) mutatják, majd pontosabb tüneteket adnak hozzá.

A betegség diagnosztizálásának leggyakoribb módszerei a biopszia és az arteriográfia.

A kezelés leginkább elfogadható gyógyszerei a glükokortikoid gyógyszerek és az immunszuppresszánsok.

A nodularis periarteritis előfordulási gyakorisága két és harminc eset között van, 1 millió betegnél.

A betegek átlagéletkora 45-60 év. A férfiakat gyakrabban érintik (6: 1). A nőkben a betegség gyakrabban asztmatikus, bronchiális asztma és hiperozinofília kialakulásával.

A diagnosztizált nodularis periarteritis eseteinek kb. 20% -ában a betegek hepatitisben (B vagy C). [2], [3]

Okoz Periarteritis nodosa

A tudósok még nem fedezték fel a nodularis periarteritis kialakulásának egyértelmű okát. A betegség fő kiváltóit azonban a következőképpen azonosítják:

• A gyógyszer szedésére szolgáló reakció;
• A vírusfertőzés tartóssága (hepatitis B).

A szakemberek összeállítottak egy meglehetősen lenyűgöző gyógyszert a Periarteritis Nodosa kialakulásában. Ezek között a gyógyszerek között:

• Béta-laktám antibiotikumok;
• Makrolid gyógyszerek;
• Szulfonamid gyógyszerek;
• Kinolonok;
• Vírusellenes;
• Szérumok és oltások;
• Szelektív szerotonin újrafelvétel-gátlók (fluoxetin);
• Antikonvulzánsok (fenitoin);
• Levodopa és Carbidopa;
• Tiazidok és hurok-diuretikumok;
• Hydralazine, propiltiouracil, minociklin stb.

A hepatitis B felszíni antigént (HBSAG) vagy immunkomplexeket minden harmadik és negyedik betegnél detektáltuk a Periarteritis Nodosa-ban. Más hepatitis B antigéneket (HBeAG) és a vírus replikációja során képződött HBCAG antigén elleni antitesteket is kimutattak. Figyelemre méltó, hogy a nodularis periarteritis gyakorisága Franciaországban jelentősen csökkent az utóbbi évtizedekben, a hepatitis B elleni széles körű oltásnak köszönhetően.

Ezenkívül tíz betegből kb. Egy beteget észlelnek hepatitis C vírus, ám a tudósok kapcsolatának finomságai még nem bizonyultak. Más vírusfertőzések szintén "gyanú alatt": humán immunhiány vírus, citomegalovírus, rubeola és Epstein-Barr vírusok, T-limfotrop I. típusú vírus, Parvovírus B-19 és mások.

Minden oka van a hepatitis B és az influenza oltás bevonásának a periarteritis nodosa kialakulásában való részvételére.

Úgy gondolják, hogy egy további gyanúsított tényező genetikai hajlam, amely bizonyítékokat és további vizsgálatokat igényel. [4]

Kockázati tényezők

A Periarteritis Nodosa rosszul érthető betegség, de a szakértők már polietiológiainak tartják, mivel sok ok és tényező is részt vehet annak fejlődésében. Gyakran kiderül, hogy a fókuszfertőzésekhez kapcsolódik: streptococcus, staphylococcus, mycobacterialis, gombás, vírus és mások. Fontos szerepet játszik egy személy túlérzékenysége bizonyos gyógyszerekkel szemben - például az antibiotikumok és a szulfonamidok számára. Sok esetben, még gondos diagnózissal is, az etiológiai tényezőt nem lehet azonosítani.

Ezek a kockázati tényezők, amelyekről az orvosok ma tudnak:

• 45 évesnél idősebb korosztály és 0 és 7 éves gyermekek (genetikai tényező);
• Hirtelen hőmérsékleti változások, hipotermia;
• Túlzott expozíció ultraibolya fénynek, túlzott napozás;
• Túlzott fizikai és mentális túlterhelés;
• Bármilyen káros hatást, beleértve a traumát vagy a műtétet;
• Hepatitis és más májbetegségek;
• Metabolikus rendellenességek, diabetes mellitus;
• Magas vérnyomás;
• Vakcinák beadása és a HBSAG kitartása a szérumban.

Pathogenezis

A nodularis periarteritis patogenezise a test hiperallergikus válaszának kialakulásából áll az etiológiai faktorok hatására, az antigén-antitest típusú autoimmun reakció kialakulásában (különösen az erek falaira), az immunokomplexek képződésében.

Mivel az endotélsejtek receptorokkal vannak felszerelve az IgG FC-fragmentálására a komplement CLQ első frakciójával, megkönnyítik az immunokomplexek és az edényfalak közötti kölcsönhatás mechanizmusait. Megfigyeljük az immunokomplexek lerakódását az érrendszeri falakban, ami magában foglalja az immungyulladásos folyamat kialakulását.

Az immunkomplexek stimulálták a komplementet, ami falkárosodáshoz és kemotaktikus komponensek kialakulásához vezet, amelyek vonzzák a neutrofileket a károsodás területére. [5]

A neutrofilek fagocitikus funkciót végeznek az immunkomplexekhez viszonyítva, de ugyanakkor felszabadítják a lizoszomális proteolitikus enzimeket, amelyek károsítják az érrendszeri falat. Ezenkívül a neutrofileket "ragasztják" az endotéliumhoz, és komplement jelenlétében olyan aktív oxigéngyököket engednek, amelyek érrendszeri károsodást okoznak. Ugyanakkor a fokozott vérrögést és a vérrögök képződését az érintett erekben elősegítő tényezők endothel felszabadulása fokozódik.

Tünetek Periarteritis nodosa

A nodularis periarteritis általános nem-specifikus megnyilvánulásokkal mutatja be magát: az embernek folyamatosan megemelkedett hőmérséklete van, fokozatosan vékonyabb, az izmok és az ízületek fájdalma.

A láz tartós láz formájában az esetek 98-100% -ára jellemző: a hőmérsékleti görbe szabálytalan, nincs válasz az antibiotikum-kezelésre, de a kortikoszteroid terápia hatékony. A hőmérséklet ezt követően normalizálhatja a multiorgan-patológia fejlődésének hátterét.

A betegek súlycsökkenése patognómikus jellegű. Egyes betegek több hónap alatt 35–40 kg súlyt veszítenek. A vékonyság mértéke nagyobb, mint az onkopatológiákban.

Az izom- és ízületi fájdalom különösen jellemző a nodularis periarteritis kezdeti stádiumára. A fájdalom különösen befolyásolja a nagy ízületeket és a borjú izmait. [6]

A poliorán patológiákat több típusra osztják, ami meghatározza a betegség tüneteit:

• Amikor a vese edényeket érinti (és ez a betegek többségében fordul elő), akkor növekszik a vérnyomás. A hipertónia tartós, tartós, súlyos retinopathia fokát okozza. A vizuális funkció elvesztése lehetséges. A vizeletanalízisben proteinuria (legfeljebb 3 g/nap), mikro- vagy makrohematuria. Bizonyos esetekben az aneurysma-szakadásokkal, a perirenális vérzéssel tágult ér képződik. A veseelégtelenség a betegség első három évében alakul ki.
• Ha a hasi üregben lévő erek sérültek, akkor a tüneteket már nyilvánvaló a Periarteritis Nodosa korai szakaszában. A fő tünetek a hasi fájdalom, tartós és progresszív. Diszpeptikus rendellenességeket észlelnek: hasmenés, napi tízszeres vér keverékével, kimerülés, hányinger támadások és hányás. Ha fekély perforáció van, akkor az akut peritonitis jelei alakulnak ki. A gyomor-bél vérzés veszélye van.
• A koszorúér elváltozásokban a szívfájdalom nem jellemző. Infarktusok fordulnak elő, elsősorban egy kis fókuszos jellegűek. A kardioszlerózis gyorsan növekvő jelenségei, ami az aritmiák megjelenését, a szívelégtelenség jeleit magában foglalja.
• Amikor a légzőrendszert befolyásolják, a bronchospasms, a hiperozinofília, az eozinofil beszivárgások a tüdőben detektálnak. A tüdő érrendszeri gyulladásának kialakulásának jellemző: a betegséget köhögés, kevés köpet ürítés kíséri, ritkábban - hemoptízis, növelve a nem megfelelő légzési funkció tüneteit. A röntgen a stagnáló tüdő típusán, a tüdőszövet infiltrációjánál hirtelen megnövekedett érrendszeri mintát ábrázol (elsősorban a gyökér régióban).
• Amikor a perifériás idegrendszer részt vesz, az aszimmetrikus poli és mononeuritist észleljük. A beteget zavarja a súlyos fájdalom, zsibbadás és néha az izomgyengeség. A lábakat gyakrabban érintik, a karok ritkábban. Egyes betegek polimieloradikuloneuritist, a láb és a kezek parézisét képeznek. Gyakran találtak sajátos csomókat az erek, fekélyek és a bőr nekrózisának fókuszai mentén. A lágy szöveti nekrózis és a gangrenous szövődmények kialakulása lehetséges.

Első jelek

A Periarteritis Nodosa kezdeti klinikai képe láz, rendkívüli fáradtság, fokozott éjszakai izzadás, étvágy- és kesztyű, izomgyengeség (különösen a végtagokban). Sok betegnek izomfájdalma alakul ki, fókuszos ischaemiás myositis és ízületi fájdalom kíséretében. Az érintett izmok elveszítik az erőt, az ízületek gyulladásos folyamatainak kialakulása alakulhat ki. [7]

Az első jelek súlyossága változó, ami nagymértékben függ attól, hogy mely szerv- vagy szervrendszert érinti:

• A perifériás idegrendszer-szeretet az ulnar, a medián és a peroneális idegek motor- és szenzoros rendellenességeivel nyilvánul meg; A disztális szimmetrikus polyneuropathia szintén kialakulhat;
• A központi idegrendszer fejfájással reagál a patológiára, ritkábban vannak stroke (ischaemiás és vérzéses) a magas vérnyomás hátterében;
• A vesekárosodást artériás hipertónia, a vizelet napi mennyiségének csökkenése, az uremia, a vizelet üledékének általános változásai, a vér és a fehérje megjelenése a vizeletben sejthengerek hiányában, alsó hátfájás és súlyos esetekben - a veseelégtelenség jelei;
• Az emésztőrendszer máj- és hasi fájdalmat, émelygést, hányást, hasmenést, malabszorpció tünetei, bél perforációja és peritonitis;
• A szív részén nem lehetnek patológiás tünetek, vagy a szívelégtelenség tünetei megjelenhetnek;
• Retikulált livedo, vörösesítő fájdalmas csomók, kiütés vezikulumok vagy vezikulumok formájában, a nekrózis területeit és a fekélyes léziókat megfigyeljük a bőrön;
• A nemi szerveket az orchitis érinti, a herék fájdalmasak lesznek.

Vesekárosodás periarteritis nodosa

A veséket a periarteritis nodosa-ban szenvedő betegek több mint 60% -ánál érintik. Az esetek több mint 40% -ában veseelégtelenség jelentkezik.

A vese rendellenességek valószínűsége a betegek nem és életkor kategóriájától függ, a vázizom, a szívszeleprendszer és a perifériás idegrendszer patológiáitól a betegség típusának és fázisától, a vírusos hepatitis antigén és a kardiovaszkuláris értékek jelenlététől.

A nephropathia fejlődésének sebességét közvetlenül a C-reaktív fehérje és a rheumatoid faktor vérszintje határozza meg.

A nodularis periarteritis vese rendellenességeit a stenosis és a vese erek mikroaneurizmáinak megjelenése okozza. A patológiás változások mértéke korrelál az idegrendszeri rendellenességek súlyosságával. Meg kell érteni, hogy a vese elváltozások hirtelen csökkentik a betegek túlélésének esélyét. Ezt a kérdést azonban nem vizsgálják meg kellőképpen az egyes vesefunkciós rendellenességek hatására a periarteritis nodosa-ra.

A gyulladásos folyamat általában az interlobularis artériás erekre terjed ki, és ritkábban az arteriolákra. Valószínűleg a glomerulonephritis nem jellemző a nodularis periarteritis esetében, és elsősorban a mikroszkopikus angiitis hátterében szerepel.

A veseelégtelenség gyors romlását a vesékben több infarktus okozza. [8]

Szívkárosodás

A szív- és érrendszeri léziók képét tízből minden második esetben megfigyeljük. A patológiát a bal kamra hipertrofikus változásai, a szívdobogás, a szívritmus rendellenességek mutatják. A koszorúér erek gyulladása a nodularis periarteritisben provokálhatja az angina pectoris megjelenését és a miokardiális infarktus kialakulását.

A makro-készítményekben az esetek több mint 10% -a felfedi a nodularis vastagolást, például a karpereceket, néhány millimétertől néhány centiméter átmérőig (akár 5,5 cm-ig, amikor a nagy érrendszeri csomagtartókat befolyásolják). A bemetszés aneurizmát mutat be, gyakran trombotikus töltelékkel. A végső diagnosztikai szerepet a szövettan játszik. A nodularis periarteritis tipikus tulajdonsága a polimorf érrendszeri lézió. Megjegyezzük a különféle típusú kötőszövet-rendezetlenség kombinációját: [9]

• Mucoid duzzanat, fibrinoid változások további szklerózissal;
• A vaszkuláris lumen szűkítése (a megsemmisítésig), vérrögök képződése, aneurizma, súlyos esetekben - az erek törése.

Az érrendszeri változások kiváltó mechanizmussá válnak a nekrózis, atrofikus és szklerotikus folyamatok, vérzések kialakulásában. Néhány betegnél megfigyelhető a flebitis.

A szív az epikardium zsíros rétegének, a barna miokardiális disztrófia és a hipertónia - bal kamra hipertrófiájának atrófiáját mutatja. A koszorúér elváltozásokban a fókuszos miokardiális nekrózis, a disztrófia és az izomrostok atrófiája alakul ki. A miokardiális infarktusok viszonylag ritkák - elsősorban a kollaterális véráram kialakulásának köszönhetően. A trombovaszkulitisz a koszorúér artériás tönélyekben található. [10]

A periarteritis nodosa bőr megnyilvánulásai

A betegség bőrének tüneteit minden második periarteritis nodosa-ban szenvedő betegnél figyeljük meg. Gyakran a kiütések megjelenése az első, vagy a rendellenesség egyik első jele. A tipikus tünetek a következők:

• Hólyagos és bullous kiütés;
• Érrendszeri papulo-petechial purpura;
• Időnként - a szubkután nodular elemek megjelenése.

Általában a nodularis periarteritis bőr megnyilvánulása heterogén és változatos. A gyakori jelek a következők lehetnek:

• A kiütés gyulladásos;
• A kiütés szimmetrikus;
• Hajlamos a duzzanatra, a nekrotikus változásokra és a vérzésekre;
• A kezdeti szakaszban a kiütés az alsó végtagokban lokalizálódik;
• Az evolúciós polimorfizmust megjegyezzük;
• Kövesítő kapcsolat a már létező fertőzésekkel, gyógyszerekkel, hőmérsékleti változásokkal, allergiás folyamatokkal, autoimmun patológiákkal, károsodott vénás keringéssel.

A bőrkárosodások változatos, a foltoktól, a csomóktól és a purpura-tól kezdve a nekrózisig, fekélyig és erózióig.

Periarteritis nodosa gyermekeknél

A fiatalkori poliarteritis a nodosa poliarteritis egyik formája, amelyet elsősorban gyermekkori betegekben találnak. A betegség ezen változatát egy hiperergikus komponens különbözteti meg, a perifériás erek többsége megsérült, a trombangiitikus szövődmények jelentős kockázata száraz szöveti nekrózis, gangrenous folyamatok formájában. A zsigeri rendellenességek viszonylag gyengén nyilvánulnak meg, és nem befolyásolják a patológia kimenetelét, de hajlamosak egy hosszan tartó pályára, amelynek periodikus visszaesése van.

A fiatalkori poliarteritis klasszikus formájának súlyos útja van: vesekárosodás, magas vérnyomás, hasi ischaemia, agyi válságok, koszorúér erek gyulladásának, pulmonális vaszkulitis, többszörös mononeuritis.

A betegség okai között elsősorban az allergiás és a fertőző tényezőket veszik figyelembe. A nodularis periarteritis klasszikus formája a hepatitis B vírusfertőzéssel jár. A betegség kezdetét gyakran az akut légzőszervi vírusfertőzésekkel, a otitis közegekkel és az angina-val együtt, kissé ritkábban - oltások vagy gyógyszeres kezelés bevezetésével. A genetikai hajlamot nem zárják ki: a beteg gyermek közvetlen rokonaiban gyakran reumatológiai, allergiás vagy érrendszeri patológiák találhatók.

A nodularis periarteritis előfordulása gyermekkorban ismeretlen: a betegséget nagyon ritkán diagnosztizálják.

A patogenezis gyakran az immunkomplex folyamatoknak köszönhető, amelyek fokozott komplement aktivitást és leukocita-felhalmozódást mutatnak az immunkomplex rögzítésének területén. A gyulladásos reakció a kis- és közepes méretű artériás falak falain fordul elő. Ennek eredményeként a proliferációs roncsolás-roncsoláshoz fekszik, az érrendszeri ágy deformálódik, a vérkeringés gátolódik, a vér reológiai és koagulációs tulajdonságait zavarják, a trombózist és a szöveti ischaemia-t. Fokozatosan fali fibrózis képződik, 10 mm átmérőjű aneurizma képződik.

Szakaszai

A nodularis periarteritis akut, szubakut és krónikus visszatérő szakaszokban fordulhat elő.

• Az akut stádiumot egy rövid kezdeti időszak jellemzi, az érrendszeri sérülések intenzív általánosításával. A betegség lefolyása a kezdetétől kezdve súlyos. A betegnek magas a láz típusú láza, hatalmas izzadás, kiejtett ízületi fájdalom, mialgiák, hasi fájdalom. Amikor a perifériás keringés befolyásolja, a bőr nekrózisának széles fókusza gyorsan kialakul, disztális gangrenous folyamat alakul ki. A belső szervek érintésekor az intenzív érrendszer-cerebrális válságok, a miokardiális infarktus, a polyneuritis, a bél-nekrózis megfigyelhető. Az akut periódus legalább 2-3 hónapig, akár egy évig nyomon követhető.
• A szubakut szakasz fokozatosan kezdődik, elsősorban olyan betegeknél, akiknek a belső szervek területén a kóros folyamat domináns lokalizációja van. Több hónapon keresztül a betegek szubfebril hőmérséklete van, vagy periodikusan magas hőmérsékletre emelkednek. Progresszív romlás, ízület és fejfájás következik be. Ezt követően a cerebro-vaszkuláris válság, akár a hasi szindróma, akár a polyneuritis akut fejlődése van. A patológia legfeljebb három évig aktív.
• A krónikus stádium megfigyelhető mind az akut, mind a szubakut betegségben. A betegek elkezdenek váltakozva a súlyosbodási és a tünetek eltűnését. Az első néhány évben a relapszusok hathavonta van megfigyelve, a további remissziók hosszabbá válhatnak.

A periarteritis nodosa akut lefolyása

A nodularis periarteritis akut fázisa általában súlyos, mivel bizonyos létfontosságú szerveket érint. A klinikai megnyilvánulásokon kívül a betegség aktivitásának értékelését a laboratóriumi változások mutatói is befolyásolják, bár ezek nem elég specifikusak. Lehet, hogy megnövekedett COE, eozinofília, leukocitózis, megnövekedett gamma-globulin és CIC szám, csökkent a komplement szint.

A nodularis periarteritist akár villámlás, akár periodikus akut fázisok jellemzik a patológia állandó progressziójának hátterében. A halálos eredmény szinte bármikor előfordulhat, ha a vese- vagy kardiovaszkuláris kudarc, az emésztőrendszer (különösen a bélben veszélyes perforáció infarktus) károsodása kialakulhat. A vesék, a szív és a központi idegrendszer rendellenességeit gyakran súlyosbítja a tartós artériás hipertónia, ami súlyos késői szövődményekhez vezet, amelyek szintén halálos lehetnek a beteg számára. Kezelés hiányában az ötéves túlélési arány becslések szerint körülbelül 13%. [11]

Komplikációk és következmények

A betegek állapotának súlyosságát és a szövődmények valószínűségét a vérnyomás folyamatos növekedése okozza, akár 220/110-240/170 mm Hg-ig.

A betegség aktív stádiuma gyakran az agy keringési rendellenességeivel ér véget. A patológia progressziója ahhoz a tényhez vezet, hogy a hipertónia rosszindulatúvá válik, agyi ödéma fordul elő, néhány beteg krónikus veseelégtelenségben, agyi vérzésben és vese-repedésben alakul ki.

A vese-szindróma gyakran kialakul, kialakul, és a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer mechanizmusa zavart.

A helyi és diffúz fekélyek, a nekrózis fókuszának és a bél gangrénének a fejlődését, a függelék gyulladását az emésztőrendszerben észleljük. A betegek intenzív hasi fájdalom szindrómájukban vannak, a bél vérzése kialakulhat, vannak a peritoneális irritáció jelei. Az intrerastestinalis gyulladásos rendellenességek nem tartalmaznak fekélyes vastagbélgyulladás szövettani jeleit. Belső vérzés, hasnyálmirigy-gyulladás pancreonecrosis, lép- és májinfarktus esetén előfordulhat.

Az idegrendszer károsodását bonyolíthatja az agyi érrendszeri válság kialakulása, amely hirtelen megmutatkozik, fejfájással és hányással. Ezután a beteg elveszíti az eszméletét, a klón és a tonikus görcsöket, hirtelen hipertónia figyelhető meg. A támadás után az agyban gyakran vannak a léziók fókuszai, amelyeket bénulás, diplopia, nystagmus, arc-aszimmetria, vizuális diszfunkció kíséri.

Általánosságban elmondható, hogy a Periarteritis Nodosa életveszélyes patológia, és a lehető leghamarabb diagnosztizálást, valamint az agresszív és folyamatos kezelést igényli. Csak ilyen körülmények között lehet stabil remissziót elérni és elkerülni a súlyos veszélyes következmények kialakulását.

A periarteritis nodosa eredménye

A nodularis periarteritisben szenvedő betegek több mint 70% -ánál megemelkedett a vérnyomás és a veseelégtelenség növekedésének jelei a kezdet első 60 napján. Az idegrendszert befolyásolhatják, tartós érzékenységgel, de korlátozott motoros aktivitással.

A hasi erek felgyulladhatnak, súlyos hasi fájdalomhoz vezethetnek. A veszélyes szövődmények gyakran magukban foglalják a gyomor- és bélfekélyeket, az epehólyag-nekrózist, a perforáció és a peritonitisz.

A koszorúér ereket ritkábban érintik, de az eredmény is lehetséges: a betegeknek miokardiális infarktus alakulnak ki. A stroke az agyi hajók sérülése esetén fordul elő.

Kezelés hiányában a patológia kezdetétől számított első néhány évben szinte minden beteg hal meg. A leggyakoribb problémák halálos eredményhez vezetnek: kiterjedt arteritis, fertőző folyamatok, szívroham, stroke.

Diagnostics Periarteritis nodosa

A diagnosztikai intézkedések a beteg panaszának gyűjtésével kezdődnek. Különös figyelmet fordítanak a kiütések jelenlétére, a nekrotikus fókuszok kialakulására és a bőr fekélyes sérüléseire, a kiütés területén lévő fájdalomra, az ízületekben, a testben, a végtagokban, az izmokban, valamint az általános gyengeségekben.

Kötelező a bőr és az ízületek külső vizsgálata, a kiütések és a fájdalom területeinek felmérése. A sérülések gondosan tapintnak.

Laboratóriumi vizsgálatokat végeznek a betegség aktivitásának felmérésére:

• Általános klinikai bruttó vérszám;
• Általános terápiás biokémiai vérmunka;
• A vérben a szérum immunoglobulinszintek értékelése;
• A komplement szintjének vizsgálata a vér frakcióival;
• A C-reaktív fehérje koncentrációs tartalmának értékelése a plazmában;
• Reumatoid faktor meghatározása;
• Általános vizeletvizsgálat.

A nodularis periarteritisben a hematuria, a hengeres és a proteinuria kimutatható a vizeletben. A vér elemzése feltárja a neutrofil leukocitózist, a vérszegénységet, a trombocitózist. A biokémiai képet a γ és α2-globulin, fibrin, sziálsav, szeromukoid, C-reaktív protein frakcióinak növekedése képviseli.

Instrumentális diagnosztikát végeznek a diagnózis tisztázása érdekében. Különösen a bőr- és izombiopsziát végezzük: az alsó lábból vagy a hasi elülső falból vett biológiai anyagot a gyulladásos beszivárgásokat és a nekrózis területeit fedik fel az érfalakban.

A nodularis periarteritist gyakran aneurizmális vaszkuláris változások kíséri a szemfundus vizsgálat során.

Az ultrahangos Doppler vese erek ultrahangja segít meghatározni azok sztenózisát. A mellkasi radiográfia áttekintése a tüdőmintázat javítását és a konfiguráció megszakadását ábrázolja. Az elektrokardiogram és a szív ultrahang kimutathatja a kardiopátiákat.

A tanulmányhoz felhasználható mikrominta a mesenterikus artéria az arteritisz, szubkután szövetek, borjúideg és izomzat exudatív vagy proliferációs stádiumában. A májból és a veséből vett minták hamis negatív eredményt adhatnak, amelyet mintavételi hibával provokálnak. Ezenkívül az ilyen biopsziák vérzést okozhatnak a nem diagnosztizált mikroaneurizmákból.

A macroprecreparation patológiailag megváltozott szövet formájában rögzítik az etanolban, a klórhexidinben, a formalin-oldatban a további szövettani vizsgálathoz.

A szövetek biopsziája, amelyet a patológia nem befolyásol, nem megfelelő, mivel a Periarteritis Nodosa fókuszos. Ezért a szöveteket, amelyek sérülését klinikai vizsgálat megerősíti, biopsziát végeznek.

Ha minimális vagy nincs klinikai kép, akkor az elektromiográfia és az idegvezetési értékelési eljárások azonosíthatják a tervezett biopszia területét. A bőr elváltozások esetében a mélyrétegekből vagy a PJC-ből származó biológiai anyagok részesülnek előnyben, kivéve a felületes rétegeket (téves eredményeket mutatva). A herék biopsziája szintén gyakran nem megfelelő.

Diagnosztikai kritériumok

A nodularis periarteritis diagnosztizálása a történelem, a jellegzetes tünetek és a laboratóriumi diagnosztika eredményein alapul. Érdemes megjegyezni, hogy a laboratóriumi paraméterek változásai nem specifikusak, mivel ezek elsősorban a patológia aktivitásának szakaszát tükrözik. Ezt figyelembe véve a szakemberek megkülönböztetik a betegség ilyen diagnosztikai kritériumait:

• Izomfájdalom (különösen az alsó végtagokban), általános gyengeség. A diffúz myalgia nem befolyásolja az ágyéki és a váll területét.
• Fájdalomszindróma a herék területén, függetlenül a fertőző folyamatokhoz vagy traumás sérülésekhez.
• A végtagok és a test bőrén egyenetlen élénkség a retikulált livedo típusában.
• 4 kg-nál nagyobb súlycsökkenés, amely nem az étrend vagy más étrend-változások miatt.
• Polyneuropathia vagy mononeuritis, minden neurológiai tünettel.
• A diasztolés vérnyomás növekedése 90 mmHg felett.
• Megnövekedett vérkarbamid (nagyobb, mint 14,4 mmol/liter - 40 mg%) és kreatinin (nagyobb, mint 133 μmol/liter - 1,5 mg%), ami nem kapcsolódik a dehidrációhoz vagy a húgyúti obstrukcióhoz.
• HBSAG vagy rokon antitestek jelenléte a vérben (vírusos hepatitis B).
• Az arteriogram vaszkuláris változásai aneurizmák formájában és a zsigeri artériás erek elzáródása formájában, az atheroscleroticus változásokkal, a fibromuscularis diszplasztikus folyamatokkal és a nem gyulladásos természet más patológiáival való kapcsolat nélkül.
• A vaszkuláris falak granulocitikus és mononukleáris sejtek infiltrációjának kimutatása a kis- és közepes kaliberű artériás erekből vett biomaterialis morfológiai diagnosztizálása során.

Legalább három kritérium megerősítése lehetővé teszi a nodularis periarteritis diagnosztizálását.

Osztályozás

A nodularis periarteritis általánosságban nincs általánosan elfogadott osztályozás. A szakemberek általában etiológiai és patogenetikus tulajdonságok, szövettani tulajdonságok, akut kurzus, klinikai kép alapján rendszeresen rendszeresen rendszeresek. A szakemberek túlnyomó többsége a klinikai szövetváltozások, a sérült erek lokalizációjának és kaliberének mélységén alapuló morfológiai osztályozást alkalmaz.

Különbséget kell tenni a betegség ezen klinikai típusai között:

• Klasszikus variáns (vese-visceralis, vesemelliuritikus)-a vesék károsodása, a központi idegrendszer, a pericerikus idegrendszer, a szív és az emésztőrendszer.
• A monoorgan-noduláris változat egy alacsony expresszált patológia, a visceropátiákkal nyilvánul meg.
• A dermato-trombangit változat egy lassan progresszív forma, amelyet a vérnyomás növekedése, a neuritis kialakulása és a perifériás véráramlás károsodása kíséri, mivel az érrendszeri lumen mentén noduláris képződmények megjelennek.
• Pulmonális (asztmatikus) variáns - a tüdőben bekövetkező változások, a bronchiális asztma.

A nemzetközi ICD-10 osztályozás szerint a nodularis érrendszeri gyulladás az M30 osztályt foglalja el ezzel az eloszlással:

• M30.1 - allergiás típusú tüdő bevonásával.
• Az M30.2 a fiatalkori típus.
• M30.3 - A nyálkahártya és a vesék (Kawasaki-szindróma) változásai.
• M30.8 - Egyéb feltételek.

A nodularis periarteritis tanfolyamának jellege szerint a patológia ilyen formái megoszlanak:

• A villám forma egy rosszindulatú folyamat, amelyben a veséket érinti, a bél erek trombózisát, a bélhurok nekrózisát. A prognózis különösen negatív, a beteg a betegség kezdetétől számított egy éven belül meghal.
• A gyors forma nem túl gyors, de egyébként sokban van a villámgyors formával. A túlélés gyenge, és a betegek gyakran meghalnak a vese artériás erének hirtelen szakadása miatt.
• A visszatérő formát a kezelés eredményeként a betegség folyamatának szuszpenziója jellemzi. A patológia növekedése azonban akkor folytatódik, amikor a gyógyszerek adagolása csökken, vagy más provokáló tényezők hatása alatt - például a fertőző gyulladásos folyamat kialakulásának hátterében.
• A lassú forma leggyakrabban trombangit. Terjed a perifériás idegekbe és az érrendszerbe. A betegség fokozatosan növelheti intenzitását egy tucat év alatt, és még ennél is több, feltéve, hogy nincsenek súlyos szövődmények. A beteg fogyatékossá válik, és állandó folyamatos kezelést igényel.
• A jóindulatú formát a nodularis periarteritis legkisebb változatának tekintik. A betegség elszigetelten zajlik, a fő megnyilvánulások csak a bőrön találhatók, hosszú időtartamú remisszió. A betegek túlélési aránya viszonylag magas - kompetens és rendszeres terápiát biztosít.

Klinikai iránymutatások

A Periarteritis Nodosa diagnosztizálását megfelelő klinikai megnyilvánulások és laboratóriumi eredmények igazolják. A betegség megerősítéséhez fontos a pozitív biopszia. A korai diagnosztizálás szükséges: A sürgősségi agresszív terápiát el kell kezdeni, mielőtt a patológia terjedne a létfontosságú szervekre.

A nodularis periarteritis klinikai tüneteit kiemelt polimorfizmus jellemzi. A betegség jelei a HBV jelenlétével és anélkül hasonlóak. A legkevésbé akut fejlődés jellemző a kábítószer-genezis patológiájára.

A gyanús nodularis periarteritisben szenvedő betegek esetében szövettan ajánlott, amely tipikus képet mutat be a fókuszos nekrotizáló arteritisről, amely vegyes típusú celluláris beszivárgással rendelkezik az érfalban. A vázizom biopsziáját a leginformatívabbnak tekintik. A belső szervek biopsziája során a belső vérzés kockázata jelentősen megnőtt.

A nodularis periarteritisben szenvedő betegek terápiás taktikájának meghatározásához meg kell osztani a patológia súlyosságának mértékét, valamint meg kell különböztetni a betegség refrakter típusát, amelyet nem jellemez a fordított tüneti fejlődés, vagy akár a klinikai aktivitás megerősítése is, válaszul a klasszikus kórokozis terápia elvégzésére adott válaszként.

Megkülönböztető diagnózis

A nodularis periarteritis elsősorban a kötőszövet más ismert szisztémás patológiáival különbözik.

• A mikroszkopikus poliarteritis a nekrotizáló vaszkulitisz egyik formája, amelyben a kapilláris ereket, valamint a venulákat és arteriolákat befolyásolják az antinineutrofil antitestek képződése. A betegséget a glomerulonephritis megjelenése, a vérnyomás későbbi fokozatos növekedése, a gyorsan növekvő veseelégtelenség, a nekrotizáló alveolitis és a pulmonális vérzés kialakulása jellemzi.
• A Wegener granulomatózisát a szöveti pusztító változások kialakulása kíséri. Az orrüreg nyálkahártya szövetén fekélyek jelennek meg, az orr septum perforált, a tüdőszövet szétesik. Gyakran anti-neutrofil antitesteket észlelnek.
• A rheumatoid vaszkulitist a trófikus fekélyes léziók megjelenése jellemzi a lábakon, a polyneuropathia kialakulásának. A diagnózis során az ízületi szindróma mértékét szükségszerűen megvizsgálják (eróziós poliarthritis jelenléte az ízületek konfigurációjának megsértésével), rheumatoid faktor detektálunk.

Ezenkívül a periarteritis nodosa-hoz hasonló bőr megnyilvánulásai előfordulnak a szeptikus embolizmusban, a bal pitvari myxomában. Fontos, hogy kizárjuk a szeptikus állapotokat, mielőtt immunszuppresszánsokat használnának a nodosa periarteritis kezelésére.

A Lyme-kórban szenvedő betegekben olyan tünetek csoportja, mint a polineuropathia, a láz és a poliarthritis (a borrieliosis másik neve). A betegség kizárása érdekében nyomon kell követni az epidemiológiai történetet. A borrieliosis gyanúját lehetővé tevő pillanatok a következők:

• Jelölje be a harapásokat;
• A természetes fókuszos területek meglátogatása a speciális kullancs-tevékenység időszakában (késő tavasz - őszi ősz).

A diagnózis előállításához vérvizsgálatot végeznek a Borrelia elleni antitestek jelenlétének ellenőrzésére.

Kezelés Periarteritis nodosa

A kezelésnek a lehető legkorábbi és hosszabb ideig kell tartani, az individualizált terápiás kezelési rendszer felírásával, a klinikai tünetek súlyosságától és a nodularis periarteritis stádiumától függően.

Az akut időszakban az ágy pihenése kötelező, ami különösen fontos, ha a nodularis periarteritis patológiás fókuszai az alsó végtagokon helyezkednek el.

A kezelési megközelítés mindig átfogó, az ajánlott ciklofoszfamid hozzáadásával (2 mg/kg szájon át napi), ami előnyös a remisszió kialakulásának felgyorsításához és a súlyosbodások gyakoriságának csökkentéséhez. A fertőző szövődmények elkerülése érdekében a ciklofoszfamidot csak akkor használják, ha a prednizolon nem hatékony.

Általában a kezelés gyakran hatástalan. A klinikai kép intenzitását a prednizolon korai beadásával csökkentheti, legalább napi 60 mg szájon át. Gyermekgyógyászati betegeknél a normál immunoglobulin az intravénás beadáshoz.

A kezelés minőségét pozitív dinamika jelenlétében, a klinikai kurzuson, a laboratóriumi és immunológiai értékek stabilizálásában, valamint a gyulladásos válasz aktivitásának csökkentésében értékelik.

Javasolt, hogy a nodularis periarteritis folyamatát negatívan befolyásolhatja az egyidejű kóros patológiák korrekciója vagy radikális eliminációja. Az ilyen patológiák magukban foglalják a krónikus gyulladás, a diabetes mellitus, a méh fibroidok, a vénás elégtelenség krónikus formájának fókuszát stb.

Az eróziók és fekélyek külső kezelése magában foglalja az anilinfestékek 1-2% -os oldatának, az epithelializáló kenőcsöknek (olteryl), a hormonális kenőcsöket, az enzimszereket (iruscol, kimopszin), a dimexid applikátor alkalmazását. Száraz hőt alkalmaznak a csomópontokra.

Gyógyszerek

Olyan gyógyszerek, amelyek hatékonyságot mutattak a Periarteritis Nodosa kezelésében:

• Glukokortikoidok: Prednizolon naponta kétszer/két hónapon át 2 hónapig, további adagolással napi 5-10 mg-ra (napra nap) a klinikai tünetek eltűnéséig. Lehetséges mellékhatások: A gyomor és a 12-es punkciók súlyosbodása vagy kialakulása, immunitás, ödéma, osteoporosis, nemi hormonok szekréciója, szürkehályog, glaukóma gyengülése.
• Immunszuppresszánsok (ha a glükokortikoidok hatástalanok), a citosztatikát (azatioprin a patológia aktív szakaszában napi 2-4 mg / kg sebességgel egy hónapon keresztül, további átmenetet az 50-100 mg / nap fenntartó adagolására, másfél évig tartó diplomacidumban, a Dosicage-nél, a Dosicage-nél, a Dosped of Dristual of Dristual of Diestalis-ban. A patológiás folyamat intenzív növekedése esetén napi 4 mg/kg három napig, majd - 2 mg/kg napi egy hétig, az adag fokozatos csökkenésével három hónapig. A terápia teljes időtartama - legalább egy év. Lehetséges mellékhatások: A hematopoietikus rendszer elnyomása, csökkent a fertőzésekkel szembeni rezisztencia.
• Impulzuskezelés metilprednizolon 1000 mg vagy dexametazon formájában, napi 2 mg/kg-ban, három napig. Ugyanakkor a ciklofoszfamidot napi 10-15 mg/kg adagban adják be az első napon.

A glükokortikoidokkal és citosztatikával kombinált kezelési rend indokolt:

• Efferent kezelés plazmaferézis, limfocitoferézis, immunszorpció formájában;
• Antikoaguláns kezelés (heparin 5 ezer egység naponta négyszer, napi 20 mg enoxiparin, napi szubkután nadroparin napi szubkután;
• Antiagregáns terápia (pentoxifillin napi szájon át napi 200-600 mg, vagy naponta 200-300 mg; dipiridamol napi 150-200 mg; REOPOLLYGLUKKIN 400 mg intravénás csepp, minden más nap, napi 10 infúzió mennyiségében; Clopidogrel 75 mg);
• Nem szteroid gyulladásgátló gyógyszerek-nem szelektív COX-gátlók (DICLOFENAC 50-150 mg napi, napi 800-1200 mg ibuprofen);
• Szelektív COX-2-gátlók (meloxicam vagy Movalis 7,5-15 mg napi 7,5-15 mg napi élelemmel, nimesulide vagy nimesil napi kétszer 100 mg, napi 200 mg celecoxib vagy celebrex);
• Aminokolin ágensek (hidroxiklorokin napi 0,2 g);
• Angioprotektorok (pamidin 0,25-0,75 mg napi háromszor, a xantinol nikotinál napi háromszor, egy hónapig);
• Enzimkészítmények (wobenzim 5 tabletta naponta háromszor 21 napig, tovább - napi háromszor hosszú ideig hosszú ideig);
• Antivirális és antibakteriális gyógyszerek;
• Tüneti gyógyszerek (gyógyszerek a vérnyomás normalizálására, a szív aktivitásának normalizálására stb.);
• Vazodilátorok és kalciumcsatorna-blokkolók (például Corinthar).

A ciklofoszfamiddal végzett terápiát csak akkor hajtják végre, ha erős indikációk vannak, és ha a glükokortikoszteroid ágensek hatástalanok. A gyógyszer szedéséből származó lehetséges mellékhatások: mielotoxikus és hepatotoxikus hatások, vérszegénység, steril vérzéses cystitis, súlyos émelygés és hányás, másodlagos fertőzés.

Az immunszuppresszánsokkal végzett terápiát a vérparaméterek (általános vérszám, vérlemezkeszám, a szérum máj transzaminázok, lúgos foszfatáz és bilirubin) havi megfigyelésével kell kísérni.

A szisztémás glükokortikoszteroidokat túlnyomórészt reggel (beadják), a dózis kötelező fokozatos csökkentésével és a bevitel intervallumának növelésével (beadás).

Fizioterápiás kezelés

A fizikoterápia ellenjavallt a nodularis periarteritisben.

Gyógynövény kezelés

Annak ellenére, hogy a nodularis periarteritis meglehetősen ritka patológia, még mindig vannak népi módszerek ennek a rendellenességnek. A gyógynövényekkel történő kezelés lehetőségét azonban szükségszerűen előre megállapodni kell a kezelőorvossal, mivel figyelembe kell venni a betegség súlyosságát és a nemkívánatos mellékhatások kialakulásának valószínűségét.

A nodularis periarteritis korai szakaszában a gyógynövények használata indokolt lehet.

• Haladjon át egy húsdarálón, három közepes citrom, 5 evőkanál. A szegfűszeg, keverje össze 500 ml mézzel, és öntsön 0,5 liter vodkát. Minden jól keveredik, egy edénybe öntjük, zárja be a fedelet és küldje el a hűtőszekrényt 14 napig. Ezután a tinktúrát kiszűrjük, és elkezdenek 1 evőkanál. Napi háromszor, fél órával az étkezés előtt.
• Készítsen elő a fagot, az immortelle és az elecampán rizóma gyógynövényes egyenértékű keverékét. Vegyünk 1 evőkanál. A keverékből öntsön egy pohár forrásban lévő vizet, ragaszkodjon fél órán keresztül. Vegyen be 50 ml-es infúziót naponta az étkezés előtti háromszor.
• Készítsen egy ekvivalens keveréket a szárított ibolya virágokból, az öröklési levelekből és a szárított cowberrist. Öntsön 2 evőkanál. A keverékből 0,5 liter forrásban lévő víz, ragaszkodjon addig, amíg lehűl. Vegyen be 50 ml-et naponta négyszer, étkezés között.
• Keverje össze 1 evőkanál. Az immortelle, a féreg és az elecampan, öntsön 1 liter forrásban lévő vizet, ragaszkodik két órán át. Ezután az infúziót kiszűrjük és naponta háromszor veszik 100 ml-re.

A vaszkuláris falak megerősítésének egyszerű és hatékony módja a nodularis periarteritisben a zöld tea rendszeres fogyasztása. Minden nap inni kell 3 csésze italt. Ezenkívül szedhet alkohol-tinktúrákat csalási vagy ginzengből, ami segít megszabadulni a betegség nem kívánt megnyilvánulásaitól. Az ilyen tinktúrák bármilyen gyógyszertárban megvásárolhatók.

Műtéti kezelés

A műtéti kezelés nem a nodosa periarteritis fő kezelése. A műtétet csak kritikus stenotikus állapotokban lehet jelezni, amelyeket klinikailag a regionális ischaemia okoz, vagy a fő artériás tokok (Takayasu arteritis) elzáródásakor. A műtét további indikációi a következők:

• Elpusztító trombangiitis;
• Perifériás gangrén és más visszafordíthatatlan szövetváltozások;
• Subfaryngealis stenosis Wegener granulomatózisában (mechanikus légcső tágulás a glükokortikoszteroidok helyi felhasználásával).

A sürgősségi műtétet hasi szövődményekre írják elő: bél perforáció, peritonitis, bél infarktus stb.

Megelőzés

Nincs egyértelmű fogalom a nodularis periarteritis megelőzéséről, mivel a betegség valódi okai nem ismertek részletesen. Határozottan el kell kerülni a patológia kialakulását provokáló tényezőknek való kitettségnek: kerülni a hipotermia, a fizikai és a pszicho-érzelmi túlfeszültség, az egészséges életmódot, a megfelelő étkezést, a baktériumok és a vírusfertőzések elleni védelmet.

Ha a betegség első gyanús jelei megjelennek, akkor a lehető leghamarabb meg kell látogatni az orvosot: ebben az esetben a nodularis periarteritis diagnosztizálásának és kezelésének esélye a fejlődés kezdeti szakaszában megnövekszik.

A betegség súlyosbodásainak megelőzését a nodularis periarteritisz remissziójában szenvedő betegek rendszeres diszpenériumi megfigyelésre, szisztematikus támogató és erősítő kezelésre, az allergének kiküszöbölésére, az öngyógyulásra és az ellenőrizetlen gyógyszerekre történő elkerülésére redukálják. Vasculitisben vagy nodularis periarteritisben szenvedő betegeknek nem szabad szérum, oltás.

Előrejelzés

Ha a nodularis periarteritis kezeletlen, akkor száz beteg közül 95 meghalt öt éven belül. Ugyanakkor a betegek halálának túlnyomó többsége a betegség első 90 napjában fordul elő. Ez akkor fordulhat elő, ha a patológiát helytelen vagy korai diagnosztizálják.

A nodularis periarteritis halálos kimenetelének fő okai a kiterjedt érrendszeri gyulladás, a fertőző kóros csatlakozás, a szívroham, a stroke. [12]

A glükokortikoidok időben történő beadása több mint felével növeli az ötéves túlélési arányt. A glükokortikoszteroidok és a citosztatikák kombinációja még jobb hatással van. Ha a betegség tüneteinek teljes eltűnését elérik, akkor a súlyosbodás valószínűségét körülbelül 56-58%-ra becsülik. A prognózis kedvezőtlen tényezőjét a gerincszerkezetek és az agy léziójának tekintik. [13]

A genetikailag meghatározott nodularis periarteritis gyermekkorban minden második esetben teljesen gyógyul. A gyermekek 30% -ában a betegséget a tünetek tartós eltűnése jellemzi az állandó kábítószer-támogatás hátterében. A halálozás korai életkorban 4%: az agyszerkezetek, a koponya idegek károsodása. [14]

Még kedvező eredmény mellett is, a nodularis periarteritis rendszeres reumatológiai ellenőrzést igényel. [15] A relapszusok elkerülése érdekében a betegnek vigyáznia kell a fertőző betegségekre, a hirtelen hőmérsékleti változásokra, az öngyógyítás bármilyen változatára. Egyes esetekben a visszaeséseket terhesség vagy abortusz provokálhatja.