Periarteritis nodosa

Egy ritka patológiát - noduláris periarteritist - a közepes és kis kaliberű artériás erek elváltozása kísér. Az érfalakban kötőszöveti dezorganizációs folyamatok, gyulladásos infiltráció és szklerotikus elváltozások zajlanak, amelyek jól körülhatárolható aneurizmák megjelenését eredményezik.[1]

A betegség egyéb elnevezései: polyarteritis , nekrotizáló arteritis, panarteritis.

Járványtan

A periarteritis nodosa egy szisztémás patológia, egy nekrotizáló vasculitis, amely károsítja az izmos típusú közepes és kis artériás ereket. Leggyakrabban a betegség átterjed a bőrre, a vesére, az izmokra, az ízületekre, a perifériás idegrendszerre, az emésztőrendszerre, valamint más szervekre, ritkábban a tüdőre. A patológia általában először általános tünetekkel (láz, általános egészségromlás) nyilvánul meg, majd specifikusabb jelekkel egészül ki.

A betegség diagnosztizálásának leggyakoribb módszerei a biopszia és az arteriográfia.

A kezelés legelfogadhatóbb gyógyszerei a glükokortikoidok és az immunszuppresszánsok.

A noduláris periarteritis incidenciája 1 millió betegre számítva 2 és 30 eset között van.

A betegek átlagéletkora 45-60 év. A férfiak gyakrabban érintettek (6:1). A nőknél a betegség gyakrabban asztmás, bronchiális asztma és hypereosinophilia kialakulásával.

A diagnosztizált göbös periarteritis eseteinek körülbelül 20%-ában a betegeknél hepatitis (B vagy C) van.[2], [3]

Okoz Periarteritis nodosa

A tudósok még nem fedezték fel a noduláris periarteritis kialakulásának egyértelmű okát. A betegség fő kiváltó okai azonban a következők:

• reakció a gyógyszeres kezelésre;
• a vírusfertőzés (hepatitis B) fennmaradása.

A szakemberek meglehetősen lenyűgöző listát állítottak össze a periarteritis nodosa kialakulásában szerepet játszó gyógyszerekről. Ezen gyógyszerek közül:

• béta-laktám antibiotikumok;
• makrolid gyógyszerek;
• szulfonamid gyógyszerek;
• kinolonok;
• vírusellenes szerek;
• szérumok és vakcinák;
• szelektív szerotonin újrafelvétel-gátlók (fluoxetin);
• görcsoldók (fenitoin);
• Levodopa és Carbidopa;
• tiazidok és kacsdiuretikumok;
• Hidralazin, propiltiouracil, minociklin stb.

Minden harmadik-negyedik periarteritis nodosában szenvedő betegnél kimutatták a hepatitis B felszíni antigént (HBsAg) vagy immunkomplexeket. Más hepatitis B antigéneket (HBeAg) és a vírusreplikáció során képződött HBcAg antigén elleni antitesteket is kimutattak. Figyelemre méltó, hogy Franciaországban a nodularis periarteritis előfordulása jelentősen csökkent az elmúlt évtizedekben, köszönhetően a széles körben elterjedt hepatitis B elleni védőoltásnak.

Emellett minden tizedik betegnél kimutatják a hepatitis C vírust, de a kapcsolat finomságait a tudósok még nem bizonyították. Más vírusfertőzések is "gyanúban vannak": humán immunhiány vírus, citomegalovírus, rubeola és Epstein-Barr vírus, I-es típusú T-limfotrop vírus, parvovírus B-19 és mások.

Minden okkal feltételezhető, hogy a hepatitis B és az influenza elleni védőoltás szerepet játszik a periarteritis nodosa kialakulásában.

Egy további feltételezett tényező a genetikai hajlam, amely szintén bizonyítékokat és további vizsgálatokat igényel.[4]

Kockázati tényezők

A periarteritis nodosa egy kevéssé ismert betegség, de a szakemberek már polietiológiásnak tartják, mivel számos ok és tényező szerepet játszhat a kialakulásában. Gyakran kiderül, hogy gócos fertőzésekkel kapcsolatos: streptococcus, staphylococcus, mikobakteriális, gombás, vírusos és mások. Fontos szerepet játszik a személy túlérzékenysége bizonyos gyógyszerekre - például antibiotikumokra és szulfonamidokra. Sok esetben azonban még gondos diagnózis mellett sem lehet azonosítani az etiológiai tényezőt.

Ezek azok a kockázati tényezők, amelyekről ma az orvosok tudnak:

• 45 év feletti korcsoport és 0-7 éves gyermekek (genetikai faktor);
• hirtelen hőmérséklet-változások, hipotermia;
• Túlzott kitettség ultraibolya fénynek, túlzott napozás;
• túlzott fizikai és mentális túlterhelés;
• bármilyen káros hatás, beleértve a traumát vagy a műtétet;
• hepatitis és más májbetegségek;
• anyagcsere-rendellenességek, diabetes mellitus;
• magas vérnyomás;
• vakcina beadása és a HbsAg megmaradása a szérumban.

Pathogenezis

A noduláris periarteritis patogenezise a szervezet hiperallergiás reakciójának kialakulásában áll az etiológiai tényezők hatására, az antigén-antitest típusú autoimmun reakció kialakulásában (különösen az erek falára), valamint immunkomplexek.

Mivel az endoteliális sejtek az IgG Fc-fragmentumának receptoraival vannak felszerelve a komplement Clq első frakciójával, az immunkomplexek és az érfalak közötti kölcsönhatás mechanizmusa könnyebbé válik. Megfigyelhető az immunkomplexek lerakódása az érfalakban, ami immungyulladásos folyamat kialakulását vonja maga után.

A kialakult immunkomplexek stimulálják a komplementet, ami falkárosodáshoz és kemotaktikus komponensek képződéséhez vezet, amelyek a neutrofileket vonzzák a sérült területre.[5]

A neutrofilek az immunkomplexekhez képest fagocita funkciót látnak el, ugyanakkor lizoszómális proteolitikus enzimeket szabadítanak fel, amelyek károsítják az érfalat. Ezenkívül a neutrofilek az endotéliumhoz "ragasztva" vannak, és komplement jelenlétében aktív oxigéngyököket szabadítanak fel, amelyek érkárosodást okoznak. Ugyanakkor fokozódik a fokozott véralvadást elősegítő faktorok endoteliális felszabadulása és a vérrögképződés az érintett erekben.

Tünetek Periarteritis nodosa

A noduláris periarteritis általános nem specifikus megnyilvánulásokkal mutatkozik meg: az embernek folyamatosan emelkedik a hőmérséklete, fokozatosan vékonyodik, izom- és ízületi fájdalmak zavarják.

A tartós láz formájában jelentkező láz az esetek 98-100%-ára jellemző: a hőmérsékletgörbe szabálytalan, az antibiotikum-kezelésre nincs válasz, de a kortikoszteroid terápia eredményes. A hőmérséklet később normalizálódhat, a többszervi patológia kialakulásának hátterében.

A betegek súlycsökkenése patognómikus jellegű. Egyes betegek több hónap alatt 35-40 kg-ot veszítenek. A soványság mértéke nagyobb, mint az onkopatológiákban.

Az izom- és ízületi fájdalom különösen jellemző a nodularis periarteritis kezdeti szakaszára. A fájdalom különösen a nagy ízületeket és a vádliizmokat érinti.[6]

A poliorganikus patológiákat több típusra osztják, amelyek meghatározzák a betegség tüneteit:

• Ha a veseerek érintettek (és ez a betegek többségénél előfordul), megemelkedik a vérnyomás. A magas vérnyomás tartós, tartós, súlyos fokú retinopátiát okoz. A vizuális funkció elvesztése lehetséges. A vizelet elemzése során proteinuriát (legfeljebb 3 g/nap), mikro- vagy makrohematuriát észlelnek. Egyes esetekben az aneurizma által kitágult ér megreped, perirenalis vérzés alakul ki. A veseelégtelenség a betegség első három évében alakul ki.
• Ha a hasüregben lévő erek sérültek, a tünetek már a periarteritis nodosa korai szakaszában nyilvánvalóak. A fő tünetek a hasi fájdalom, tartós és progresszív. Dyspeptikus rendellenességek figyelhetők meg: hasmenés vérkeverékkel naponta legfeljebb tízszer, lesoványodás, hányinger és hányás. Ha fekély perforálódik, akut peritonitis jelei alakulnak ki. Fennáll a gyomor-bélrendszeri vérzés veszélye.
• A szívkoszorúér elváltozásokban a szívfájdalom nem jellemző. Infarktusok fordulnak elő, főként kis-góc jellegűek. A kardioszklerózis gyorsan növekvő jelenségei, amelyek szívritmuszavarok, szívelégtelenség jeleinek megjelenésével járnak.
• A légzőrendszer érintettsége esetén bronchospasmus, hypereosinophilia, eozinofil infiltrátumok észlelhetők a tüdőben. Jellemző a tüdő vaszkuláris gyulladásának kialakulása: a betegséget köhögés, kevés köpet ürülés, ritkábban - hemoptysis, az elégtelen légzésfunkció fokozódó tünetei kísérik. A röntgenfelvételek a pangó tüdő típusának élesen megnövekedett vaszkuláris mintázatát, a tüdőszövet beszűrődését (főleg a gyökérrégióban) vizualizálják.
• A perifériás idegrendszer érintettsége esetén aszimmetrikus poli- és mononeuritis figyelhető meg. A pácienst erős fájdalom, zsibbadás, néha izomgyengeség zavarja. A lábak gyakrabban érintettek, a karok ritkábban. Egyes betegeknél polymyeloradiculoneuritis, a lábak és a kezek parézise alakul ki. Gyakran találtak sajátos csomókat az edények törzse mentén, fekélyeket és bőrelhalásos gócokat. Lágyszövet nekrózis és gangrenos szövődmények kialakulása lehetséges.

Első jelek

A periarteritis nodosa kezdeti klinikai képe lázzal, rendkívüli fáradtság érzésével, fokozott éjszakai izzadással, étvágytalansággal és soványsággal, izomgyengeséggel (különösen a végtagokban) jelentkezik. Sok betegnél izomfájdalom jelentkezik, amelyet fokális ischaemiás myositis és ízületi fájdalom kísér. Az érintett izmok veszítenek erejükből, gyulladásos folyamatok alakulhatnak ki az ízületekben.[7]

Az első jelek súlyossága változó, ami nagyban függ attól, hogy melyik szerv vagy szervrendszer érintett:

• A perifériás idegrendszer érintettsége az ulnaris, median és peronealis idegek motoros és szenzoros zavaraiban nyilvánul meg; disztális szimmetrikus polyneuropathia is kialakulhat;
• A központi idegrendszer fejfájással reagál a patológiára, ritkábban vannak stroke-ok (ischaemiás és hemorrhagiás) a magas vérnyomás hátterében;
• A vesekárosodást artériás magas vérnyomás, a napi vizelet mennyiségének csökkenése, urémia, a vizelet üledékének általános változása, sejthenger hiányában vér és fehérje megjelenése a vizeletben, derékfájdalom és súlyos esetekben nyilvánul meg. - veseelégtelenség jelei;
• Az emésztőrendszer máj- és hasi fájdalmat, hányingert, hányást, hasmenést, felszívódási zavar tüneteit, bélperforációt és hashártyagyulladást okoz;
• a szív részéről előfordulhat, hogy nincsenek kóros jelek, vagy szívelégtelenség tünetei jelentkezhetnek;
• a bőrön hálós, vörösödő fájdalmas csomók, hólyagok vagy hólyagok formájában megjelenő kiütések, nekrózis és fekélyes elváltozások láthatók;
• A nemi szerveket orchitis érinti, a herék fájdalmassá válnak.

Vesekárosodás periarteritis nodosa esetén

A vesék a periarteritis nodosa-ban szenvedő betegek több mint 60%-ánál érintettek. Az esetek több mint 40%-ában veseelégtelenség lép fel.

A vesebetegségek valószínűsége függ a betegek nemétől és életkorától, a vázizomzat, a szívbillentyűrendszer és a perifériás idegrendszer patológiáitól, a betegség lefolyásának típusától és fázisától, a vírusos hepatitis antigén jelenlététől. és a szív- és érrendszeri értékek.

A nephropathia kialakulásának sebességét közvetlenül a C-reaktív fehérje és a rheumatoid faktor vérszintje határozza meg.

A noduláris periarteritisben a vesebetegségeket a szűkület és a veseerek mikroaneurizmáinak megjelenése okozza. A kóros elváltozások mértéke korrelál az idegrendszeri rendellenességek súlyosságával. Meg kell érteni, hogy a veseelváltozások élesen csökkentik a betegek túlélési esélyeit. Azonban ezt a kérdést, hogy bizonyos vesefunkciós zavarok milyen hatással vannak a periarteritis nodosa lefolyására, nem vizsgálták kellőképpen.

A gyulladásos folyamat általában az interlobuláris artériákra, ritkábban az arteriolákra terjed ki. Feltehetően a glomerulonephritis nem jellemző a noduláris periarteritisre, és főként a mikroszkopikus angiitis hátterében figyelhető meg.

A veseelégtelenség gyors súlyosbodása a többszörös veseinfarktus következménye.[8]

Szívkárosodás

A szív- és érrendszeri elváltozások képét tízből minden második esetben észlelik. A patológia a bal kamra hipertrófiás változásaiban, szívdobogásban, szívritmuszavarokban nyilvánul meg. A noduláris periarteritisben a koszorúerek gyulladása angina pectoris megjelenését és szívinfarktus kialakulását idézheti elő.

A makrokészítményekben az esetek több mint 10%-a göbös megvastagodást, például karpereceket mutat ki, néhány millimétertől néhány centiméterig terjedő átmérőjű (akár 5,5 cm-es, ha nagy vaszkuláris törzsek érintettek). A bemetszés aneurizmát mutat, gyakran trombózisos töméssel. A végső diagnosztikai szerepet a szövettan játssza. A nodularis periarteritis tipikus jellemzője a polimorf vaszkuláris elváltozás. A kötőszöveti dezorganizáció különböző típusainak kombinációja figyelhető meg:[9]

• nyálkahártya duzzanata, fibrinoid változások további szklerózissal;
• a vaszkuláris lumen szűkülése (az eltüntetésig), vérrögképződés, aneurizmák, súlyos esetekben - az erek szakadása.

Az érelváltozások kiváltó mechanizmussá válnak a nekrózis, atrófiás és szklerotikus folyamatok, vérzések kialakulásában. Egyes betegeknél phlebitis figyelhető meg.

A szív az epicardium zsírrétegének atrófiáját, barna szívizom-dystrophiát, magas vérnyomásban pedig bal kamrai hipertrófiát mutat. Koszorúér-elváltozásokban fokális szívizom nekrózis, dystrophia és izomrostok sorvadása alakul ki. A szívinfarktus viszonylag ritka – főként a kollaterális véráramlás kialakulása miatt. A thrombovaszkulitisz a koszorúér artériákban található.[10]

A periarteritis nodosa bőr megnyilvánulásai

A betegség bőrre utaló jeleit minden második periarteritis nodosa-ban szenvedő betegnél észlelik. Gyakran a kiütések megjelenése a rendellenesség első vagy egyik első jele. Tipikus tünetek a következők:

• hólyagos és bullosus kiütések;
• vaszkuláris papulo-petechiális lila;
• néha - a szubkután csomós elemek megjelenése.

Általánosságban elmondható, hogy a nodularis periarteritis bőrön megjelenő megnyilvánulásai heterogének és változatosak. A gyakori jelek a következők lehetnek:

• a kiütés gyulladásos;
• a kiütés szimmetrikus;
• Hajlamos a duzzanatokra, nekrotikus változásokra és vérzésekre;
• A kezdeti szakaszban a kiütés az alsó végtagokban lokalizálódik;
• megfigyelhető az evolúciós polimorfizmus;
• nyomon követhető kapcsolat a már meglévő fertőzésekkel, gyógyszerekkel, hőmérséklet-változásokkal, allergiás folyamatokkal, autoimmun patológiákkal, károsodott vénás keringéssel.

A bőrelváltozások változatosak, a foltoktól, csomóktól és purpurától a nekrózisig, fekélyekig és eróziókig terjednek.

Periarteritis nodosa gyermekeknél

A juvenilis polyarteritis a polyarteritis nodosa egyik formája, amely főleg gyermekkorú betegeknél fordul elő. A betegség lefolyásának ezt a változatát hiperergikus komponens különbözteti meg, a perifériás erek többsége károsodott, jelentős a trombózisos szövődmények veszélye száraz szöveti nekrózis, gangrén folyamatok formájában. A zsigeri rendellenességek viszonylag gyengén nyilvánulnak meg, és nem befolyásolják a patológia kimenetelét, de hajlamosak az elhúzódó lefolyásra, időszakos relapszusokkal.

A juvenilis polyarteritis klasszikus formája súlyos lefolyású: vesekárosodás, magas vérnyomás, hasi ischaemia, agyi krízisek, koszorúér-gyulladás, pulmonalis vasculitis, többszörös mononeuritis.

A betegség okai között elsősorban allergiás és fertőző tényezőket vesznek figyelembe. A nodularis periarteritis klasszikus formája hepatitis B vírusfertőzéssel jár. A betegség kialakulását gyakran akut légúti vírusfertőzésekkel, középfülgyulladással és anginával együtt észlelik, valamivel ritkábban - vakcinák vagy gyógyszeres terápia bevezetésével. A genetikai hajlam nem kizárt: gyakran egy beteg gyermek közvetlen rokonainál reumatológiai, allergiás vagy érrendszeri patológiákat találnak.

A gyermekkori nodularis periarteritis előfordulása nem ismert: a betegséget nagyon ritkán diagnosztizálják.

A patogenezis gyakran az immunkomplex folyamatoknak köszönhető, amelyek fokozott komplementaktivitást és leukocita-felhalmozódást okoznak az immunkomplex rögzítésének területén. A gyulladásos reakció a kis és közepes méretű artériás törzsek falában jelentkezik. Ennek eredményeként proliferatív-destruktív vasculitis alakul ki, az érrendszer deformálódik, a vérkeringés gátolt, a vér reológiai és koagulációs tulajdonságai megsérülnek, trombózis és szöveti ischaemia figyelhető meg. Fokozatosan falfibrózis képződik, legfeljebb 10 mm átmérőjű aneurizmák képződnek.

Szakaszai

A noduláris periarteritis akut, szubakut és krónikus visszatérő stádiumban fordulhat elő.

• Az akut szakaszt rövid kezdeti időszak jellemzi, az érrendszeri elváltozások intenzív generalizációjával. A betegség lefolyása a kezdettől fogva súlyos. A betegnek magas láza van, remitting láz típusú, erős izzadás, kifejezett ízületi fájdalom, izomfájdalmak, hasi fájdalom. A perifériás keringés érintettsége esetén gyorsan kialakulnak széles bőrelhalásos gócok, disztális gangrén folyamat alakul ki. A belső szervek érintettsége esetén intenzív vaszkuláris-agyi válságok, szívizominfarktus, polyneuritis, bélelhalás figyelhetők meg. Az akut időszak 2-3 hónapig vagy tovább, akár egy évig is nyomon követhető.
• A szubakut szakasz fokozatosan kezdődik, főleg azoknál a betegeknél, akiknél a kóros folyamat domináns lokalizációja a belső szervek területén. A betegeknek több hónapig subfebrilis hőmérsékletük van, vagy időszakosan magas hőmérsékletre emelkedik. Progresszív állapotromlás, ízületi és fejfájás jelentkezik. Ezt követően akut agyi érrendszeri krízis alakul ki, akár hasi szindróma, akár polyneuritis. A patológia legfeljebb három évig aktív.
• A krónikus stádium mind akut, mind szubakut betegségfolyamatban megfigyelhető. A betegek a tünetek súlyosbodásának és eltűnésének váltakozó időszakait kezdik tapasztalni. Az első néhány évben félévente relapszusokat észlelnek, a további remissziók hosszabbak lehetnek.

A periarteritis nodosa akut lefolyása

A noduláris periarteritis akut fázisa általában súlyos, mivel bizonyos létfontosságú szervek érintettek. A betegség aktivitásának megítélését a klinikai megnyilvánulások mellett a laboratóriumi változások mutatói is befolyásolják, bár ezek nem elég specifikusak. Előfordulhat emelkedett COE, eosinophilia, leukocytosis, emelkedett gamma-globulin- és CIC-szám, csökkent komplementszint.

A noduláris periarteritist vagy villámlás, vagy időszakos akut fázisok jellemzik, a patológia állandó progressziójának hátterében. Vese- vagy szív- és érrendszeri elégtelenség, emésztőrendszeri károsodás (különösen életveszélyes bélperforációs infarktus) kialakulása esetén szinte bármikor halálos kimenetelű lehet. A vese-, szív- és központi idegrendszeri betegségeket gyakran súlyosbítja az elhúzódó artériás magas vérnyomás, ami súlyos késői szövődményekhez vezet, amelyek végzetesek is lehetnek a beteg számára. Kezelés hiányában az ötéves túlélési arány körülbelül 13%-ra becsülhető.[11]

Komplikációk és következmények

A betegek állapotának súlyosságát és a szövődmények valószínűségét a vérnyomás folyamatos, 220/110-240/170 Hgmm-ig tartó emelkedése okozza.

A betegség aktív szakasza gyakran az agy keringési zavarával végződik. A patológia előrehaladása ahhoz a tényhez vezet, hogy a magas vérnyomás rosszindulatúvá válik, agyi ödéma lép fel, egyes betegeknél krónikus veseelégtelenség, agyvérzés és veseszakadás alakul ki.

Gyakran vese-szindróma alakul ki, juxtaglomeruláris vese ischaemia alakul ki, a renin-angiotenzin-aldoszteron rendszer mechanizmusa megzavarodik.

Az emésztőrendszerben helyi és diffúz fekélyek, bélelhalás és gangrén gócok kialakulása, a függelék gyulladása figyelhető meg. A betegek erős hasi fájdalom szindrómában szenvednek, bélvérzés alakulhat ki, peritoneális irritáció jelei vannak. Az intraintesztinális gyulladásos rendellenességek nem mutatják a colitis ulcerosa szövettani jeleit. Előfordulhat belső vérzés, hasnyálmirigy-gyulladás pancreonecrosissal, lép- és májinfarktus.

Az idegrendszeri károsodást bonyolíthatja az agyi érválság kialakulása, amely hirtelen, fejfájással és hányással jelentkezik. Ezután a beteg elveszíti az eszméletét, klónikus és tónusos görcsöket, hirtelen magas vérnyomást észlel. A roham után gyakran vannak elváltozási gócok az agyban, amit tekintetbénulás, kettőslátás, nystagmus, arcaszimmetria, látászavar kísér.

Általában a periarteritis nodosa életveszélyes patológia, és a lehető legkorábbi diagnózist, valamint agresszív és folyamatos kezelést igényel. Csak ilyen körülmények között lehet stabil remissziót elérni és elkerülni a súlyos veszélyes következmények kialakulását.

A periarteritis nodosa kimenetele

A nodularis periarteritisben szenvedő betegek több mint 70%-ánál emelkedett a vérnyomás és a fokozódó veseelégtelenség jelei a kialakulás első 60 napján. Az idegrendszer érintett lehet, megőrzött érzékenységgel, de korlátozott motoros aktivitással.

A hasi erek begyulladhatnak, ami súlyos hasi fájdalmat okozhat. A veszélyes szövődmények gyakran gyomor- és bélfekélyek, epehólyag nekrózis, perforáció és hashártyagyulladás.

A koszorúerek ritkábban érintettek, de a kimenetel is lehetséges: a betegeknél szívinfarktus alakul ki. A stroke akkor fordul elő, amikor az agyi erek károsodnak.

Kezelés hiányában szinte minden beteg meghal a patológia kezdetétől számított első néhány évben. A leggyakoribb halálos kimenetelű problémák: kiterjedt arteritis, fertőző folyamatok, szívinfarktus, stroke.

Diagnostics Periarteritis nodosa

A diagnosztikai intézkedések a páciens panaszainak összegyűjtésével kezdődnek. Különös figyelmet fordítanak a kiütések jelenlétére, a nekrotikus gócok kialakulására és a bőr fekélyes elváltozásaira, a kiütések területén, az ízületekben, a testben, a végtagokban, az izmokban jelentkező fájdalmakra, valamint az általános gyengeségre.

Kötelező a bőr és az ízületek külső vizsgálata, a kiütések és a fájdalmas területek elhelyezkedésének felmérése. Az elváltozásokat gondosan tapintják.

A betegség aktivitásának felmérésére laboratóriumi vizsgálatokat végeznek:

• általános klinikai bruttó vérkép;
• általános terápiás biokémiai vérvizsgálat;
• A szérum immunglobulin szintjének értékelése a vérben;
• a komplement szintjének vizsgálata frakcióival a vérben;
• A plazma C-reaktív fehérje koncentráció-tartalmának értékelése;
• rheumatoid faktor meghatározása;
• általános vizeletvizsgálat.

Noduláris periarteritisben a vizeletben hematuria, cylindruria és proteinuria észlelhető. A vérvizsgálat neutrofil leukocitózist, vérszegénységet, trombocitózist mutat. A biokémiai képet a γ és α2-globulin, fibrin, sziálsav, szeromukoid, C-reaktív fehérje frakcióinak növekedése jelenti.

A diagnózis tisztázása érdekében instrumentális diagnosztikát végeznek. Különösen bőr- és izombiopsziát végeznek: az alsó lábszárból vagy az elülső hasfalból vett bioanyag gyulladásos infiltrátumokat és nekrózisos területeket tár fel az érfalakban.

A göbös periarteritist gyakran kísérik aneurizmális érelváltozások, amelyek a szemfenéki vizsgálat során láthatók.

A veseerek ultrahangos Doppler ultrahangja segít meghatározni szűkületüket. A mellkas röntgenfelvétele a tüdőmintázat növekedését és konfigurációjának megzavarását mutatja. Az elektrokardiogram és a szív ultrahangja képes kimutatni a kardiopátiákat.

A vizsgálathoz felhasználható mikrominta az arteritis exudatív vagy proliferatív szakaszában lévő mesenterialis artéria, a bőr alatti szövet, a vádli ideg és az izomzat. A májból és a veséből vett minták téves negatív eredményt adhatnak mintavételi hiba miatt. Ezenkívül az ilyen biopsziák vérzést okozhatnak a nem diagnosztizált mikroaneurizmákból.

A boncolt kórosan megváltozott szövet formájában makropreparációt etanol, klórhexidin, formalin oldatban rögzítjük további szövettani vizsgálat céljából.

A patológiával nem érintett szövetek biopsziája nem megfelelő, mivel a periarteritis nodosa fokális jellegű. Ezért olyan szövetet vesznek biopsziára, amelynek elváltozását klinikai vizsgálat igazolja.

Ha minimális vagy nincs klinikai kép, az elektromiográfia és az idegvezetési vizsgálati eljárásokkal azonosítható a tervezett biopszia területe. Bőrelváltozások esetén a mélyrétegekből vagy PJC-ből származó bioanyagot részesítjük előnyben, kivéve a felületi rétegeket (téves leleteket demonstrálva). A herebiopszia szintén gyakran nem megfelelő.

Diagnosztikai kritériumok

A nodularis periarteritis diagnózisa az anamnézis, a jellegzetes tünetek és a laboratóriumi diagnosztika eredményei alapján történik. Érdemes megjegyezni, hogy a laboratóriumi paraméterek változásai nem specifikusak, mivel elsősorban a patológia aktivitási szakaszát tükrözik. Ezt figyelembe véve a szakemberek megkülönböztetik a betegség ilyen diagnosztikai kritériumait:

• Izomfájdalom (különösen az alsó végtagokban), általános gyengeség. Diffúz myalgia, amely nem érinti az ágyéki és vállterületet.
• Fájdalom szindróma a herék területén, nem kapcsolódik fertőző folyamatokhoz vagy traumás sérülésekhez.
• Egyenetlen lividitás a végtagok és a test bőrén a hálós livedo típusban.
• 4 kg-ot meghaladó fogyás, amely nem fogyókúra vagy egyéb étrendi változtatások miatt következik be.
• Polineuropátia vagy mononeuritis minden neurológiai jellel.
• A diasztolés vérnyomás 90 Hgmm fölé emelkedik.
• Megnövekedett vér karbamidszint (több mint 14,4 mmol/liter – 40 mg%) és kreatininszint (több mint 133 μmol/liter – 1,5 mg%), ami nincs összefüggésben a kiszáradással vagy a húgyúti elzáródással.
• HBsAg vagy rokon antitestek jelenléte a vérben (vírusos hepatitis B).
• Vaszkuláris változások az arteriogramon aneurizmák és a zsigeri artériás erek elzáródásai formájában, anélkül, hogy összefüggésbe lennének atheroscleroticus változásokkal, fibromuszkuláris diszpláziás folyamatokkal és egyéb, nem gyulladásos természetű patológiákkal.
• Az érfalak granulocita és mononukleáris sejtes infiltrációjának kimutatása kis és közepes kaliberű artériás erekből vett bioanyag morfológiai diagnosztikája során.

Legalább három kritérium megerősítése lehetővé teszi a nodularis periarteritis diagnózisát.

Osztályozás

A nodularis periarteritisnek nincs általánosan elfogadott osztályozása. A szakemberek rendszerint rendszerezik a betegséget etiológiai és patogenetikai jellemzők, szövettani jellemzők, akut lefolyás, klinikai kép alapján. A gyakorló orvosok túlnyomó többsége a klinikai szöveti változásokon, a sérült erek lokalizációjának mélységén és kaliberén alapuló morfológiai osztályozást alkalmaz.

Különbséget kell tenni a betegség következő klinikai típusai között:

• Klasszikus variáns (vese-zsigeri, vese-polyneuritikus) - a vesék, a központi idegrendszer, a pericerikus idegrendszer, a szív és az emésztőrendszer károsodása jellemzi.
• A monoorgan-noduláris variáns a patológia alacsony kifejeződésű típusa, amely visceropathiákban nyilvánul meg.
• A dermato-trombangitikus változat egy lassan progresszív forma, amely a vérnyomás emelkedésével, ideggyulladás kialakulásával és a perifériás véráramlás károsodásával jár a vaszkuláris lumen mentén csomós képződmények megjelenése miatt.
• Pulmonalis (asztmás) változat - a tüdő változásaiban, bronchiális asztmában nyilvánul meg.

A nemzetközi ICD-10 osztályozás szerint a csomós vaszkuláris gyulladás az M30 osztályt foglalja el a következő eloszlással:

• M30.1 - allergiás típusú tüdőérintettséggel.
• Az M30.2 a fiatalkorú típus.
• M30.3 - változások a nyálkahártyákban és a vesékben (Kawasaki-szindróma).
• M30.8 - egyéb feltételek.

A noduláris periarteritis lefolyásának természetétől függően a patológia ilyen formái fel vannak osztva:

• A villámforma rosszindulatú folyamat, amelyben a vesék érintettek, a béledények trombózisa, a bélhurkok elhalása. A prognózis különösen negatív, a beteg a betegség kezdetétől számított egy éven belül meghal.
• A gyors forma nem túl gyors, de egyébként sok közös vonása van a villámgyors formával. A túlélés rossz, és a betegek gyakran meghalnak a vese artériás érének hirtelen szakadásában.
• A visszatérő formát a kezelés hatására a kórfolyamat felfüggesztése jellemzi. A patológia növekedése azonban újraindul, amikor a gyógyszerek adagját csökkentik, vagy más provokáló tényezők hatására - például a fertőző-gyulladásos folyamat kialakulásának hátterében.
• A lassú forma leggyakrabban thrombangiticus. A perifériás idegekre és érrendszerre terjed. A betegség fokozatosan fokozhatja intenzitását egy tucat év alatt, sőt még tovább is, feltéve, hogy nincsenek súlyos szövődmények. A beteg fogyatékossá válik, és folyamatos kezelést igényel.
• A jóindulatú formát a noduláris periarteritis legenyhébb változatának tekintik. A betegség elszigetelten fut, a fő megnyilvánulásai csak a bőrön találhatók, hosszú remissziós időszakok vannak. A betegek túlélési aránya viszonylag magas – kompetens és rendszeres terápia mellett.

Klinikai irányelvek

A periarteritis nodosa diagnózisát megfelelő klinikai tünetekkel és laboratóriumi leletekkel kell alátámasztani. A pozitív biopszia fontos a betegség megerősítéséhez. A korai diagnózis szükséges: a sürgősségi agresszív terápiát el kell kezdeni, mielőtt a patológia átterjedne a létfontosságú szervekre.

A noduláris periarteritis klinikai tüneteit kifejezett polimorfizmus jellemzi. A betegség jelei HBV jelenlétével és anélkül hasonlóak. A legakutabb fejlődés a gyógyszergenezis patológiájára jellemző.

Göbös periarteritis gyanúja esetén szövettani vizsgálat javasolt, amely a fokális nekrotizáló arteritis tipikus képét mutatja, kevert típusú sejtinfiltrációval az érfalban. A vázizom biopsziája a leginkább informatív. A belső szervek biopsziája során jelentősen megnő a belső vérzés kockázata.

A nodularis periarteritisben szenvedő betegek terápiás taktikájának meghatározásához el kell osztani a patológia súlyossági fokával, valamint meg kell különböztetni a betegség lefolyásának refrakter típusát, amelyet nem jellemez a fordított tüneti fejlődés, vagy akár a betegség erősödése. Klinikai aktivitása a másfél hónapos klasszikus patogenetikai terápia hatására.

Megkülönböztető diagnózis

A noduláris periarteritis elsősorban más ismert szisztémás patológiáktól különbözik, amelyek kötőszövetet érintenek.

• A mikroszkopikus polyarteritis a necrotizáló vasculitis egyik formája, amelyben a kapilláris erek, valamint a venulák és az arteriolák antineutrofil antitestek képződésével érintettek. A betegségre jellemző a glomerulonephritis megjelenése, később a vérnyomás fokozatos emelkedése, a gyorsan fokozódó veseelégtelenség, a necrotizáló alveolitis és a tüdővérzés kialakulása.
• A Wegener-féle granulomatózist szövetromboló változások kialakulása kíséri. Az orrüreg nyálkahártyáján fekélyek jelennek meg, az orrsövény perforált, a tüdőszövet szétesik. Gyakran anti-neutrofil antitesteket észlelnek.
• A rheumatoid vasculitisre jellemző a trofikus fekélyes elváltozások megjelenése a lábakon, a polyneuropathia kialakulása. A diagnózis során szükségszerűen fel kell mérni az ízületi szindróma mértékét (eróziós polyarthritis jelenléte az ízületek konfigurációjának megsértésével), a rheumatoid faktor kimutatható.

Ezenkívül a periarteritis nodosa-hoz hasonló bőrmegnyilvánulások fordulnak elő szeptikus embóliában, bal pitvari myxomában. Fontos, hogy kizárják a szeptikus állapotokat, mielőtt immunszuppresszánsokat alkalmaznának a periarteritis nodosa kezelésére.

A Lyme-kórban (a borreliosis másik neve) szenvedő betegeknél számos tünetcsoport található, mint például a polyneuropathia, a láz és a polyarthritis. A betegség kizárásához szükséges a járványtörténet nyomon követése. A borreliosis gyanúját a következő pillanatok teszik lehetővé:

• kullancscsípés;
• a természetes fókuszterületek látogatása a speciális kullancsaktivitás időszakában (késő tavasz - kora ősz).

A diagnózis felállításához vérvizsgálatot végeznek a Borrelia elleni antitestek jelenlétének ellenőrzésére.

Kezelés Periarteritis nodosa

A kezelést a lehető legkorábban és elhúzódóan kell elvégezni, a klinikai tünetek súlyosságától és a nodularis periarteritis stádiumától függően egyénre szabott terápiás sémát írva elő.

Az akut időszakban kötelező az ágynyugalom, ami különösen fontos, ha a nodularis periarteritis patológiás gócai az alsó végtagokon helyezkednek el.

A kezelési megközelítés mindig átfogó, az ajánlott ciklofoszfamid hozzáadásával (2 mg/ttkg szájon át naponta), ami előnyös a remisszió felgyorsításában és az exacerbációk gyakoriságának csökkentésében. A fertőző szövődmények elkerülése érdekében a ciklofoszfamidot csak akkor alkalmazzák, ha a prednizolon hatástalan.

Általában a kezelés gyakran hatástalan. A klinikai kép intenzitása csökkenthető a prednizolon korai, legalább 60 mg/nap orális adagolásával. Gyermek betegeknél normál immunglobulin intravénás beadásra alkalmas.

A kezelés minőségét a klinikai lefolyás pozitív dinamikája, a laboratóriumi és immunológiai értékek stabilizálása és a gyulladásos válasz aktivitásának csökkenése esetén értékelik.

Javasolt az egyidejű patológiák korrekciója vagy radikális megszüntetése, amelyek negatívan befolyásolhatják a nodularis periarteritis lefolyását. Ilyen patológiák közé tartoznak a krónikus gyulladás gócai, a cukorbetegség, a méh mióma, a vénás elégtelenség krónikus formája stb.

Az eróziók és fekélyek külső kezelése 1-2%-os anilinfesték oldatok, hámképző kenőcsök (Solcoseryl), hormonális kenőcsök, enzimes szerek (Iruscol, Chymopsin), Dimexide applikátoros felviteléből áll. Száraz hőt alkalmaznak a csomópontokra.

Gyógyszerek

A periarteritis nodosa kezelésében hatásosnak bizonyult gyógyszerek:

• Glükokortikoidok: Prednizolon 1 mg/ttkg naponta kétszer, szájon át 2 hónapig, az adag további csökkentésével 5-10 mg/nap reggel (napról napra) a klinikai tünetek megszűnéséig. Lehetséges mellékhatások: gyomor- és 12-perintesztinális fekélyek súlyosbodása vagy kialakulása, immunitás gyengülése, ödéma, csontritkulás, nemi hormonok szekréciós zavara, szürkehályog, zöldhályog.
• Immunszuppresszánsok (ha a glükokortikoidok hatástalanok), citosztatikumok (azatioprin a patológia aktív stádiumában 2-4 mg/ttkg/nap egy hónapig, további átállással 50-100 mg/nap fenntartó dózisra másfél évig vagy két év), ciklofoszfamid szájon át 1-2 mg/ttkg/nap 2 hétig, az adag további fokozatos csökkentésével. A kóros folyamat intenzív növekedése esetén napi 4 mg/ttkg három napig, majd - 2 mg/ttkg naponta egy hétig, az adagolás fokozatos csökkentésével három hónapig. A terápia teljes időtartama - legalább egy év. Lehetséges mellékhatások: a hematopoietikus rendszer elnyomása, a fertőzésekkel szembeni rezisztencia csökkenése.
• Impulzusterápia metilprednizolon 1000 mg vagy 2 mg/kg dexametazon formájában naponta intravénásan három napig. Ugyanakkor az első napon a ciklofoszfamidot napi 10-15 mg/kg dózisban adják be.

A glükokortikoidokkal és citosztatikumokkal kombinált kezelési rend indokolt:

• efferens kezelés plazmaferezis, limfocitoferézis, immunszorpció formájában;
• antikoaguláns terápia (Heparin 5 ezer egység naponta 4-szer, Enoxiparin 20 mg naponta szubkután, Nadroparin 0,3 mg naponta szubkután;
• antiaggregáns terápia (Pentoxifylline 200-600 mg naponta orálisan vagy 200-300 mg naponta intravénásan; Dipiridamol 150-200 mg naponta; Reopolyglukin 400 mg intravénás csepegtető, minden második napon, 10 infúzió mennyiségében; Clopidogrel 75 mg naponta);
• nem szteroid gyulladásgátló szerek - nem szelektív COX-gátlók (Diclofenac 50-150 mg naponta, Ibuprofen 800-1200 mg naponta);
• szelektív COX-2 gátlók (napi 7,5-15 mg Meloxicam vagy Movalis étkezés közben, Nimesulide vagy Nimesil 100 mg naponta kétszer, Celecoxib vagy Celebrex 200 mg naponta);
• aminokolin szerek (0,2 g hidroxiklorokin naponta);
• angioprotektorok (Pamidin 0,25-0,75 mg naponta háromszor, Xanthinol-nikotinát 0,15 g naponta háromszor, egy hónapig);
• Enzimkészítmények (Wobenzyme 5 tabletta naponta háromszor 21 napig, további - 3 tabletta naponta háromszor hosszú ideig);
• vírusellenes és antibakteriális gyógyszerek;
• tüneti gyógyszerek (a vérnyomás normalizálására, a szívműködés normalizálására szolgáló gyógyszerek stb.);
• értágítók és kalciumcsatorna-blokkolók (pl. Corinthar).

A ciklofoszfamidos terápiát csak erős indikációk esetén végezzük, és ha a glükokortikoszteroid szerek hatástalanok. A gyógyszer szedésének lehetséges mellékhatásai: mielotoxikus és hepatotoxikus hatások, vérszegénység, steril hemorrhagiás cystitis, súlyos hányinger és hányás, másodlagos fertőzés.

Az immunszuppresszánsokkal végzett terápiát a vérparaméterek (általános vérkép, thrombocytaszám, szérum máj transzaminázok, alkalikus foszfatáz és bilirubin) havi ellenőrzése kíséri.

A szisztémás glükokortikoszteroidokat túlnyomórészt reggel veszik be (adják be), az adagolás kötelező fokozatos csökkentésével és a bevételi (beadási) intervallum növelésével.

Fizioterápiás kezelés

Nodularis periarteritisben a fizikoterápia ellenjavallt.

Gyógynövényes kezelés

Annak ellenére, hogy a noduláris periarteritis meglehetősen ritka patológia, még mindig vannak népi módszerek ennek a rendellenességnek a kezelésére. A gyógynövényekkel történő kezelés lehetőségét azonban feltétlenül előzetesen egyeztetni kell a kezelőorvossal, mivel figyelembe kell venni a betegség súlyosságát és a nemkívánatos mellékhatások kialakulásának valószínűségét.

A göbös periarteritis korai stádiumában a gyógynövényes szerek alkalmazása indokolt lehet.

• Húsdarálón haladjon át három közepes citrom, 5 evőkanál. Szegfűszeget, keverjük össze 500 ml mézzel, és öntsünk 0,5 liter vodkát. Mindent jól összekeverünk, egy tégelybe öntjük, zárjuk le a fedelet, és 14 napig küldjük a hűtőszekrénybe. Ezután a tinktúrát kiszűrjük, és 1 evőkanálnyit kell bevenni. Naponta háromszor, fél órával étkezés előtt.
• Készítsen egy gyógynövényekkel egyenértékű keveréket faggot, immortelle és elecampane rizóma. Vegyünk 1 evőkanál. A keverékből öntsünk egy pohár forrásban lévő vizet, és ragaszkodjunk fél óráig. Vegyünk 50 ml infúziót naponta háromszor étkezés előtt.
• Készítsen egyenértékű keveréket szárított ibolyavirágokból, szukcessziós levelekből és szárított áfonyából. Öntsünk 2 evőkanál. A keverékből 0,5 liter forrásban lévő vizet, ragaszkodjon hozzá, amíg kihűl. Vegyünk 50 ml-t naponta négyszer, étkezések között.
• Keverjünk össze 1 evőkanál. Immortelle, üröm és elecampane, öntsünk 1 liter forrásban lévő vizet, ragaszkodunk két órán át. Ezután az infúziót szűrjük, és naponta háromszor 100 ml-re kell bevenni.

A göbös periarteritisben az érfalak megerősítésének egyszerű és hatékony módja a zöld tea rendszeres fogyasztása. Naponta 3 csésze italt kell inni. Ezenkívül beveheti a csali vagy ginzeng alkoholos tinktúráit, amelyek segítenek megszabadulni a betegség nem kívánt megnyilvánulásaitól. Az ilyen tinktúrák bármely gyógyszertárban megvásárolhatók.

Sebészeti kezelés

A sebészeti kezelés nem a periarteritis nodosa fő kezelése. A műtét csak olyan kritikus szűkületi állapotok esetén javasolt, amelyeket klinikailag regionális ischaemia okoz, vagy a fő artériás törzsek elzáródása (Takayasu-arteritis). A műtét egyéb indikációi a következők:

• obliteratív thrombangiitis;
• perifériás gangréna és egyéb visszafordíthatatlan szöveti változások;
• szubpharyngealis szűkület Wegener granulomatosisban (mechanikus légcsőtágulat glükokortikoszteroidok helyi alkalmazásával kombinálva).

Sürgősségi műtétet írnak elő hasi szövődmények esetén: bélperforációk, hashártyagyulladás, bélinfarktus stb.

Megelőzés

A nodularis periarteritis megelőzésére nincs egyértelmű koncepció, mivel a betegség valódi okai nem ismertek részletesen. Mindenképpen kerülni kell a patológia kialakulását kiváltó tényezőknek való kitettséget: kerülje a hipotermia, a fizikai és pszicho-érzelmi túlterhelést, az egészséges életmódot, a helyes táplálkozást, védekezzen a bakteriális és vírusos fertőzésekkel szemben.

Ha a betegség első gyanús jelei megjelennek, mielőbb orvoshoz kell fordulni: ebben az esetben megnő a noduláris periarteritis diagnosztizálásának és kezelésének esélye a kialakulásának kezdeti szakaszában.

A noduláris periarteritis remissziójában szenvedő betegeknél a betegség súlyosbodásának megelőzése a rendszeres orvosi megfigyelésre, szisztematikus támogató és erősítő kezelésre, az allergének eltávolítására, az öngyógyítás és az ellenőrizetlen gyógyszeres kezelés elkerülésére korlátozódik. Vasculitisben vagy nodularis periarteritisben szenvedő betegeknek nem szabad szérumot, védőoltást adni.

Előrejelzés

Ha a noduláris periarteritist nem kezelik, száz betegből 95 öt éven belül meghal. Ugyanakkor a betegek halálozásának túlnyomó többsége a betegség első 90 napjában következik be. Ez akkor fordulhat elő, ha a patológiát helytelenül vagy nem időben diagnosztizálják.

A göbös periarteritis halálos kimenetelének fő okai a kiterjedt érgyulladás, a fertőző patológiák megjelenése, szívroham, stroke.[12]

A glükokortikoidok időben történő alkalmazása több mint felére növeli az ötéves túlélési arányt. A glükokortikoszteroidok és a citosztatikumok kombinációja még jobb hatást fejt ki. A betegség tüneteinek teljes eltűnése esetén a súlyosbodásának valószínűségét körülbelül 56-58% -ra becsülik. A prognózis szempontjából kedvezőtlen tényezőnek tekintik a gerincszerkezetek és az agy elváltozását.[13]

A gyermekkori genetikailag meghatározott göbös periarteritis körülbelül minden második esetben teljesen meggyógyul. A gyermekek 30% -ánál a betegséget a tünetek tartós eltűnése jellemzi, az állandó gyógyszertámogatás hátterében. A letalitás korai életkorban 4%: a halál az agyi struktúrák, a koponyaidegek károsodása miatt következik be.[14]

A göbös periarteritis még kedvező kimenetel esetén is rendszeres reumatológiai kontrollt igényel. [15]A visszaesések elkerülése érdekében a betegnek óvakodnia kell a fertőző betegségektől, a hirtelen hőmérséklet-változásoktól, az öngyógyítás bármely változatától. Egyes esetekben a relapszusokat terhesség vagy abortusz provokálhatja.