Perzisztáló galaktorrhea-amenorrhoea szindróma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Szindróma tartós galaktorrea-amenorrhoea (szinonimák: Chiari-szindróma - Frommelya, Ahumada szindróma - Argonsa - del Castillo - nevében a szponzorok, akik először írta le a tünetegyüttest az első esetben a szülés, és a második - szült nők). A férfiaknál a Galactorrhoeát néha O'Connell-szindrómának nevezik. A fő klinikai tünet - galaktorrea, amely megfigyelhető a háttérben a hiperprolaktinémia és normoprolaktinemii. A normoprolaktinémiás galaktorrhea általában egyidejű amenorrhea nélkül jelentkezik. Hyperprolaktinemiás galactorea kombinálva két másik klinikai megnyilvánulásai a betegség - sérti a menstruációs ciklus és a meddőség.

A perzisztens galaktorrhea-amenorrea szindróma okai

A tartós galaktorrhoea-amenorrhoea tünetegyüttesének egyik fő oka az agyalapi mirigy adenomája, a mikro- és a makrociklaktómák. A paraszti és a hypothalamikus lokalizáció tumorai a perzisztáló galaktorrhea-amenorrhoea szindrómát okozhatnak. Vannak továbbá a traumás genezis a betegség (az agyalapi mirigy törése) és a gyulladásos-infiltratív genesis (sarcoidosis, histiocytosis-X).

Hyperprolactinémiás hypogonadismus figyelhető meg intracranialis hypertonia és az "üres" török nyereg szindrómájával.

Ezek ismerete etiológiai tényezők határozzák meg a kezdeti orvos taktikája a kötelező neurológiai vizsgálatban a betegek (X-ray a koponya fundus, látótér, komputertomográfia). Továbbá, igen gyakori oka szindróma tartós galaktorrea, amenorrea elhúzódó alkalmazás megváltoztató agy neurokémiai farmakológiai szerek - szintézis inhibitorok monoaminok (tx-metildopa), azt jelenti, a készletek csökkentésével monoaminok (reszerpin), antagonisták a dopamin receptorok (fenotiazinok, butirofenonok, tioxantének) inhibitorok reverz neuronális monoamin neurotranszmitter Capture (triciklusos antidepresszánsok), ösztrogének (orális fogamzásgátlók) gyógyszerek.

Az egyik leggyakoribb oka a szindróma tartós galaktorrea-amenorrea alkotmányos biokémiai dekompenzálódott hipotalamikus hiba a fejlesztési elégtelensége dopaminerg rendszerek területén tuberoinfundibuláris. Ezekben az esetekben néha az "idiopátiás hiperprolaktinémia", "funkcionális hipotalamusz hiperprolaktinémia" kifejezést használják.

Csökkentése a központi idegrendszer gátló hatást a prolaktin szekrécióját a káros hatások exogén (érzelmi stressz - akut vagy krónikus, legyengítő hosszú testmozgás) vezethet a kialakulásához hiperprolaktinémia SPGAU szindróma.

A perzisztens galaktorrhea-amenorrhoea szindróma patogenezise

A betegség hiperprolaktinémia, amely a hypothalamus-hipofízis dopaminerg mechanizmusok megsértésének eredménye. A dopamin a prolaktin szekréció élettani gátlója. A hypothalamus tuberoinfundibularis régiójában a dopaminerg rendszerek elégtelensége hiperprolaktinémiához vezet; ez szintén az agyalapi mirigy prolaktin szekréciós daganatának jelenléte lehet. A formáció a makro- és a hipofízis microadenomas nagy jelentőséget tulajdonítanak a hipotalamusz rendellenességek katekolamin-szabályozás a prolaktin szekréciót, hogy okozhat az agyalapi tsrolaktaforov túlzott elterjedése a lehetséges további formája prolaktinoma.

A tartós galaktorrhea-amenorrhea szindróma tünetei

A Galactorrhea-t az emlőmirigyek tejsavas szekréciójának eltérő fokú szekréciójának kell tekinteni, amely az utolsó terhesség utáni 2 évnél hosszabb ideig vagy függetlenül attól függ. A galaktorrhea expressziójának mértéke jelentősen változhat - a szájnyálkahártya-régióban levő emlőmirigyek erőteljes nyomásától származó egyetlen cseppekből, mielőtt a tej spontán kiürülne. A menstruációs ciklus megsértése másodlagos amenorrhea vagy oligomenorrhoea formájában jelentkezik, ritkán primer amenorrhoea figyelhető meg. Leggyakrabban galaktorrhoea és amenorrhea alakul ki egyidejűleg. Rendszerint a betegeknél a méh és a függelékek, a monoton rektum hőmérséklete megnagyobbodik. Nem szabad elfelejteni, hogy a betegség első éveiben hiányozhatnak a belső nemi szervek atrophiás változásai.

Hiányzik az orgazmus és a nemi közösülés nehézsége a hüvelyváladék jelentős csökkenése miatt. A testtömeg csökkenése és növekedése is lehet. A hirsutizmus általában mérsékelt. A sápadt bőr, az arc passzivitása, az alsó végtagok, a bradycardia hajlamát jelzik. Szindróma tartós amenorrhoea-galaktorrea kombinálható más neyroobmenno-endokrin szindrómák - agyi elhízás, diabetes insipidus, idiopátiás ödéma.

Az érzelmi-személyes szférában határozatlan szorongásos-depressziós rendellenességek uralkodnak. A betegség általában 20-48 évesen kezdődik. Spontán remények lehetségesek.

Differenciáldiagnózis

Meg kell zárni patológia perifériás endokrin mirigyek, ami ahhoz vezethet, hogy a másodlagos szimptómák és a hiperprolaktinémia, szindróma jellemző tartós amenorrhoea-galaktorrea. Ez vonatkozik a betegségek, mint a primer hypothyreosis, tumorok, amelyek termelnek ösztrogént szindróma Stein - Leventhal (policisztás petefészek szindróma), veleszületett mellékvese hiperplázia. A krónikus veseelégtelenséget szintén ki kell zárni. Ismert, hogy a betegség 60-70% -a prolaktinszinttel rendelkezik. Növekszik a májcirrózis, különösen a máj encephalopathiában is. A nem endokrin szövetek daganatait ki kell zárni a protaktin (tüdő, vesék) ektopikus termelésével. Gerincvelő-sérülés, és mellkasfal (égések, vágások, övsömör), ha a folyamat az érintett IV-VI bordaközi idegek alakulhat galaktorrea.

A perzisztens galaktorrhea-amenorrea szindróma kezelése

A terápiás taktika a hyperprolactinaemiát okozó okoktól függ. A tumor igazolásakor sebészeti beavatkozást vagy sugárterápiát végzünk. Hiányában a tumor vagy gyulladásos-infiltráló központi idegrendszeri gyulladásos használatra, felszívódó, dehidratáló kezelés vagy sugárkezelés nem látható. Az elsődleges gyógyszerek kezelésére szindróma tartós amenorrhoea-galaktorrea származékai ergot alkaloidok: Parlodelum (bromokriptin) lisenil (lizurid), metergolin és az L-Dopa, clomiphene.

A Parlodel félszintetikus ergot alkaloid, amely specifikus dopamin receptor agonista. A hypothalamus dopamin receptorainak stimuláló hatásával kapcsolatban a parlodel retardáló hatást gyakorol a prolaktin szekréciójára. Általában 2,5-10 mg / nap dózishoz adjunk hozzá. Naponta 3-6 hónapig alkalmazzuk. A Lisenil-et napi 16 mg-os dózisban írják fel. Más ergot alkaloidokat is használnak: ergometrin, metizergid, metergolin, de alkalmazásuk terápiás taktikája fejlesztés alatt áll.

Az L-DOPA terápiás hatása azon alapul, hogy a dopamint a központi idegrendszerben növelik. Az L-DOPA-t 1,5-2 g napi adagban alkalmazzák, a kezelés időtartama általában 2-3 hónap. Vannak utalások a gyógyszer hatékonyságára a normoprolaktinémiás galaktorrhea-ban. Úgy gondolják, hogy ez a gyógyszer közvetlenül befolyásolhatja az emlő szekréciós sejtjeit, és csökkentheti a lactorrheát. Az első 2-3 hónapban nincs hatás. A további terápia alkalmazása nem kivitelezhető.

A klomifen (clomid, klostilbegit) 50-150 mg / nap dózisban van előírva. A menstruációs ciklus 5.-14. Napjától, melyet az infekondin korábbi beadása okozott. Töltsön 3-4 kezelést. A gyógyszer kevésbé hatékony, mint a parlodel.

A tartós galaktorrhoea-amenorrhoea szindróma kezelésére szerotoninreceptor-blokkolót, peritolt (cikiheptadin, deszeril) használnak. A gyógyszer hatékonysága ellentmondásos: nem segít minden betegnek, nincs egyértelmű kritérium a használatára. A parlodel vagy a lisenil előnyben részesített kezelési taktika.