A perzisztens galaktorrhea-amenorrhea szindróma okai és patogenezise

A patológiás hiperprolaktinémia kialakulása nem egységes. Feltételezzük, hogy az alapján a szindróma tartós galaktorrea-amenorrea által okozott primer lézió a hipotalamusz-hipofízis rendszer, sérti a tónusos gátló dopaminerg kontroll prolaktin szekréció.

A koncepció a primer hipotalamikus eredetű azt sugallja, hogy a csökkentett mértékű vagy hiányzik a gátló hatást a prolaktin szekrécióját hipotalamusz vezet első prolaktotrofov hiperplázia, majd a kialakulását a hypophysis prolaktin. Lehetővé teszi a perzisztencia hiperplázia vagy mikroprolaktinomy nélkül átalakítja egy későbbi szakaszában a betegség (azaz, a makroprolaktinomu - .. Duzzadás túlnyúló sella). Jelenleg, a domináns hipotézis primer hypophysis szerves elváltozások (adenomák) nem mutatható ki a korai szakaszában a szokásos módszerekkel. Ez a monoklonális adenoma az eredménye a spontán vagy indukált mutációkat, például a promoterek a tumornövekedés működhet releasing hormonok, számos növekedési faktorok (transzformáló növekedési faktor alfa, fibroblaszt növekedési faktor, stb) közötti egyensúlyhiány szabályozási hatások. Ebben az esetben, a felesleges prolaktin jár a termelés a felesleges dopamin neuronok Tuber-infundibulyarnoy rendszer.

Mivel a szindróma tartós galaktorrea-amenorrhoea gyakran alakul ki a háttérben a krónikus koponyaűri nyomásfokozódás, és sok betegnél, vannak arra utaló jelek endokranioza, nem tudjuk kizárni a szerepe a központi idegrendszer trauma vagy koponyája, beleértve az perinatális időszakban, mint az oka silányságának hipotalamusz szerkezetekben.

Az érzelmi tényezők szerepet játszanak a perzisztens galaktorrhea-amenorrhea szindróma kialakulásában. Lehetséges, hogy a negatív érzelmek, különösen a pubertáliában, stressz-hiperprolaktinémia és anovulációt okozhatnak.

Bár a nővérekben a galaktorrhea fejlődésének egyetlen esetét írják le, nincs meggyőző bizonyíték az örökletes hajlam fennállására,

Amellett, hogy a szindróma tartós galaktorrea-amenorrea, mint önálló betegség, hiperprolaktinémia alakulhat másodlagos különféle endokrin és nem endokrin rendellenességek, hipogonadizmus és ezáltal összekeverjük, és nem csak a miatt a hiperprolaktinémia, de a kísérő betegség. Szerves elváltozások a hipotalamusz (xanthomatosis, szarkoidózis, hisztiocitózis X, hormonálisan inaktív daganat és a t. Q.) zavarokat okozhat szintézissel vagy az izolálást tuberoinfundibuláris dopamin neuronok. Bármely folyamat, amely sérti a közlekedési dopamin axonok a portál hajók vagy működésébe való közlekedés során a hajszálerek, így hiperprolaktinémia. Kompressziós lábak hipofízistumor, gyulladásos folyamat ezen a területen, és így annak átmetszése. E. Are etiológiai tényező a fejlesztés a hiperprolaktinémia.

Egyes betegeknél "üres török nyereg" vagy ciszta szindróma van a környéken. Talán az "üres" török nyereg és az agyalapi mirigy mikroadenoma szindrómájának egyidejű létezése.

Másodlagos tüneti formában hiperprolaktinémia megfigyelt érintő állapotok túlzott termelése nemi szteroidok (Stein Leventhal- szindróma, veleszületett mellékvese hiperplázia), primer hypothyreosis, fogadását különböző gyógyszerek, reflex hatások (jelenlétében intrauterin, égések és a mellkas trauma), a krónikus veseelégtelenség és májelégtelenség. Mostanáig azt feltételezték, hogy a prolaktin szintetizálódik kizárólag az agyalapi mirigy. Azonban, immunhisztokémiai kutatások azt módszerek jelenlétének kimutatására prolaktin a szövetekben a rosszindulatú daganatok, a bélnyálkahártyában, endometrium, decidua, granulosa sejtekben, proximális vesetubulusok, prosztata, a mellékveséket. Feltehetően vnegipofizarny prolaktin működhet citokin és parakrin és autokrin hatások egyaránt fontos, hogy biztosítsák a működését a szervezetben, mint a jól tanulmányozott endokrin hatások.

Megállapították, hogy az endometrium decidualis sejtjei prolaktint termelnek, amely kémiai, immunológiai és biológiai tulajdonságaiban megegyezik az agyalapi mirigyével. Az ilyen helyi szintézis iniciációs prolaktin határoztuk decidualizációt eljárás növeli a beültetés után a megtermékenyített petesejt, csúcsok 20-25 gesztációs hét és csökken közvetlenül megelőző szülés. A decidális szekréció fő stimuláló tényezője a progeszteron, a hipofízis prolaktin - dopamin, VIP, tyroliberin klasszikus szabályozói - ebben az esetben nincs valós hatás.

Gyakorlatilag a prolaktin összes molekuláris formája megtalálható a magzatvízben, szintézisének forrása decidual szövet. Hipotetikusan, deciduális prolaktin megakadályozza kilökődés blasztociszta implantáció során, gátolja az uterin kontraktilitást a terhesség alatt aktivitást, hozzájárul a az immunrendszer és a felületaktív anyag képződését a magzatban részt vesz ozmoreguláció.

A myometrium sejtek prolaktin termelésének értéke nem tisztázott. Különös figyelmet érdemel az a tény, hogy a progeszteron gátló hatást gyakorol az izomsejtek prolaktin-szekretáló aktivitására.

A prolaktin megtalálható az emberi anyatejben és számos emlős állatban. A hormon felhalmozódása az emlőmirigyek szekréciójában mind a kapilláris környező alveoláris sejtjeiből, mind a helyi szintézisből ered. Jelenleg meggyőző korreláció a szintje a keringésben prolaktin szintek és a mellrák előfordulása azonosítottak, de a jelenléte egy lokális hormon termelést nem teljesen kizárni annak szerepét a fejlesztési, vagy éppen ellenkezőleg, gátolja a az említett tumorok kifejlődésének.

A jelenléte prolaktin van meghatározva a CSF után is gipofizaktomii, amely jelzi a lehetőségét, hogy a prolaktin termelését agyi neuronok. Feltételezzük, hogy az agy hormon végezhet számos funkciót, többek között annak biztosítása állandóságát a készítmény a szeszesital, mitogén hatása astrocytákban ellenőrzik a termelés különböző rilizingovyh és gátló tényezők, a szabályozás változik az alvási ciklus módosítása táplálkozási viselkedés.

A prolaktint a bőr és az ehhez kapcsolódó exokrin mirigyek termelik; A kötőszöveti fibroblasztok helyi szintézis potenciális forrása. Ebben az esetben a kutatók úgy vélik, hogy a prolaktin szabályozza a só koncentrációját a verejték és a könnycseppfolyadékban, serkenti a hámsejtek proliferációját, fokozza a haj növekedését.

Megállapították, hogy az emberi thymocyták és limfociták szintetizálják és titkosítják a prolaktint. Gyakorlatilag minden immunkompetens sejt expresszálja a prolaktin receptorokat. Hiperproiaktinémia gyakran kíséri autoimmun betegségek, például szisztémás lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, autoimmun pajzsmirigygyulladás, a Basedow-kór, sclerosis multiplex. A hormon szintje meghaladja a normát és a legtöbb akut myelogenous leukémia esetén. Ezek az adatok arra utalnak, hogy a prolaktin az immunmodulátor szerepe.

A hyperprolactinaemia, valószínűleg extrhypophysis genesis gyakran jelen van számos onkológiai betegségben, beleértve a végbél, a nyelv, a méhnyak és a tüdő rákát.

Krónikus hiperprolaktinémia ad gyűrűs gonadotropin felszabadulását, csökkenti a frekvenciáját és amplitúdóját „csúcsok” LH-szekréciót, gátolja a gonadotropinok a nemi mirigyek, amely képződéséhez vezet a hipogonadizmus szindróma. A galaktorrhea gyakori, de nem kötelező tünet.

Boncoláskor. Annak ellenére, hogy számos mutató adatok széleskörű microadenomas a radiológiai ép vagy amelynek minimális, nem ad egyértelmű értelmezését a változások a török nyereg, egyes kutatók elismerik a lehetőségét, hogy a létezés úgynevezett idiopátiás, funkcionális formái hyperprolactinaemiát által okozott hiperplázia prolaktotrofov miatt hypothalamus stimuláció. Prolaktotrofov hiperplázia képződése nélkül microadenomas gyakran látható távoli adenohypophysitis szindrómás betegek tartós galaktorrea-amenorrea. Voltak esetek, a szülés utáni lymphocytás beszűrődés az agyalapi mirigy elülső, ami a megjelenését a szindróma tartós galactorrheában-amenorrhoea. Valószínűleg különböző lehetőségek állnak rendelkezésre a szindróma kialakulására.

A fénymikroszkópos vizsgálatok szerint a legtöbb prolaktinomák ugyanolyan típusú ovális vagy poligonális sejtekből állnak, amelyek nagy ovális maggal és konvex nucleolusszal rendelkeznek. A hagyományos festési módszerek, köztük a hematoxilin és az eozin, a prolaktinomák gyakran kromofóbnak tűnnek. Immunhisztokémiai vizsgálat pozitív reakciót mutatott a prolaktin jelenlétére. Bizonyos esetekben a tumorsejtek pozitívak STH-, ACTH- és LH-antiszérumokra (ezek a hormonok normális szintjén a vérszérumban). Alapján elektronmikroszkópos vizsgálatokat szekretálnak prolaktin két altípusa: a legjellemzőbb ritkán - granulált pelletek átmérője 100 és 300 nm-es és egy sűrűn granulált tartalmazó granulátum mérete legfeljebb 600 nm. Az endoplazmatikus retikulum és a Golgi komplex jól fejlett. A kalcium-zárványok - a mikrokaleciferitek - jelenléte gyakran lehetővé teszi a diagnózis finomítását, mivel más adenomák fajainál ezek az összetevők rendkívül ritkák.

Igaz kromofóbot adenoma (hormonálisan inaktív hypophysis daganat) kísérheti a szindróma a tartós amenorrhoea-galaktorrea miatt prolaktin hiperszekréció prolaktotrofami környező adenoma. Néha hyperprolaktinémia megfigyelhető hipotalamusz és agyalapi mirigy betegségekkel, különösen akromegáliával, Isenko-Cushing-kórral. Ebben az esetben kétféle típusú sejt vagy pluripotens adenoma van, amelyek több hormont szekretálnak. Kevésbé két vagy több adenoma együttes jelenléte a különböző típusú sejtekből, vagy a prolaktin túlzott szekréciójának forrása az adenohipofízis körüli szövet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]