A tartós galaktorrhoea-amenorrhoea szindróma tünetei

A perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindrómában szenvedő nők leggyakoribb orvosi ellátás iránti igénye a menstruációs zavarok és/vagy a meddőség. Az előbbi az opso-oligomenorrhoeától az amenorrhoeáig terjed, leggyakrabban másodlagos. A polymenorrhoea nem jellemző a hiperprolaktinémiás szindrómára, kivéve a primer pajzsmirigy-alulműködéshez társuló tünetekkel járó formáit. Körülbelül minden ötödik beteg számol be arról, hogy a menstruáció a menarche óta rendszertelen, amelynek kezdete sok betegnél némileg késik. Ezt követően a menstruációs zavarok különösen egyértelműen kimutathatók krónikus stresszes helyzetekben (vizsgák, hosszú távú betegségek, konfliktushelyzetek). Az amenorrhoea kialakulása gyakran időben egybeesik a szexuális aktivitás kezdetével, a korábban szedett orális fogamzásgátlók abbahagyásával, a terhességmegszakítással, a szüléssel, a méhen belüli fogamzásgátlók behelyezésével vagy műtéttel. Általános szabály, hogy a perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindrómában szenvedő betegeket jobban aggasztják a menstruációs zavarok és/vagy a meddőség.

A galaktorrhea ritkán az első tünete a perzisztáló galaktorrhea-amenorrhea szindrómának (a betegek legfeljebb 20%-ánál), és még ritkábban a fő panasz. Néha, még jelentősen megnövekedett prolaktinszint esetén is, hiányzik.

Mértéke a bőséges, spontán cseppektől az erős nyomással jelentkező egyszeri cseppekig változik. Ez utóbbi esetben a betegek általában nem veszik észre a galaktorrheát; azt az orvos célzott vizsgálat során észleli. A betegség időtartamának növekedésével a galaktorrhea általában csökken. A galaktorrhea súlyosságát általában a következő skála szerint értékelik: állandó galaktorrhea - (±), lactorea (+) - egyszeri cseppek erős nyomással, lactorea (++) - sugár vagy bőséges cseppek enyhe nyomással, lactorea (+++) - spontán tejelválasztás.

A perzisztáló galaktorrhea-amenorrhea szindróma egyik fő panasza a meddőség, mind az elsődleges, mind a másodlagos. A meddőség megszüntetése a kezelés fő célja sok perzisztáló galaktorrhea-amenorrhea szindrómában szenvedő nő esetében. Előfordul, hogy a perzisztáló galaktorrhea-amenorrhea szindrómában szenvedő betegek kórtörténetében korai terhességi vetélés (8-10 hét) szerepel. A halvaszületés és a koraszülés azonban nem jellemző. A betegek többségénél csökkent libidó, orgazmus hiánya, frigiditás és esetleges dyspareunia jelentkezik, de a betegek nem jelentkeznek aktívan ezekkel a panaszokkal, és a legtöbb betegnél ezen rendellenességek korrigálásának szükségessége háttérbe szorulni látszik a menstruációs zavarokhoz és a meddőséghez képest. Egyes nők egyértelmű összefüggést figyeltek meg a szexuális zavarok és a betegség kialakulása között.

Ha a Chiari-féle klasszikus leírás a tartós galaktorrhea-amenorrhea szindrómában szenvedő betegek kimerültségét hangsúlyozta a bőséges galaktorrhea („tejéhség”) hátterében, akkor a modern körülmények között ezzel szemben a betegek körülbelül 60%-a mérsékelten elhízott. A nőket gyakran zavarja a túlzott szőrnövekedés az arcon, a mellbimbók körül és a has fehér vonala mentén.

Fejfájás, beleértve a migrénes típusú fejfájást, szédülés adenoma hiányában is előfordulhat. A makro- és mikroadenomákban szenvedő betegek megfigyelésében nagy tapasztalattal rendelkező idegsebészek úgy vélik, hogy a prolaktotrop adenomában szenvedő nők körülbelül fele panaszkodik fejfájásra. A prolaktinomában szenvedő nőknél a látóideg-diszfunkció szubjektív jelei meglehetősen ritkák.

Egyes betegek érzelmi és személyes zavarokkal, depressziós állapotokra való hajlammal küzdenek. Sok esetben ezek a változások szituatívnak tekinthetők (meddőség és az ezzel összefüggő családi konfliktusok). Azonban azoknál a betegeknél, akik a termékenység helyreállítását tartják a kezelés fő céljának, a fent említett érzelmi és személyes zavarok ritkábban fordulnak elő. Ugyanakkor a nem házas nők, akik nem akarnak teherbe esni, akik arra törekszenek, hogy "teljesen egészségesek" legyenek, és közérzetük minden változását a galaktorrheával társítják, néha komoly problémát jelentenek az orvos számára, mivel az érzelmi és személyes zavarok kezelésének módszerei ebben a kontingensben nem kellően fejlettek.

Különböző nem specifikus panaszok - fokozott fáradtság, gyengeség, kínzó fájdalom a szívtájékban egyértelmű lokalizáció és besugárzás nélkül - szintén gyakoriak a perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindrómában szenvedő betegeknél, főként az érzelmi zavarokkal küzdőknél. A korábban jellemzőnek tartott "magzati mozgás" érzése és a derékfájdalom ma már szinte soha nem fordul elő. A szemhéjak, az arc és az alsó végtagok enyhe duzzanata gyakran megfigyelhető a perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindróma esetén, és ez lehet az egyik panasz, amellyel a betegek orvoshoz fordulnak.

A hiperprolaktinémiában szenvedő férfiak általában impotencia és csökkent libidó miatt fordulnak orvoshoz. A gynecomastia és a galaktorrhea viszonylag ritka. A férfiaknál a hiperprolaktinémia fő oka az agyalapi mirigy makroadenomái, aminek következtében a betegség klinikai képét az agyalapi mirigy tropikus hormonjainak elvesztésének és az intrakraniális daganatnövekedésnek a tünetei uralják: a prolaktinomában szenvedő férfiak 68%-ánál fejfájás, 65%-uknál látáskárosodás jelentkezik.

A gyógyszer okozta hiperprolaktinémia klinikai tünetei a minimális galaktorrheától és/vagy menstruációs zavaroktól a tipikus perzisztáló galaktorrhea-amenorrhea szindrómáig terjednek. A gyógyszer okozta hiperprolaktinémia hosszú ideig tünetmentes. Primer hipotireózis esetén a hiperprolaktinémia klinikai tünetei a hipotireózis kezdetének időpontjától függően változhatnak. Ha a primer hipotireózis a prepubertás időszakban alakul ki, a lányoknál az úgynevezett Van Wyck-Grambach szindróma (koraszülés, galaktorrhea, menometrorrhagia) alakul ki. A felnőttkori primer hipotireózis amenorrheáig, ritkábban polymenorrheáig terjedő menstruációs zavarokkal jár. Még a szubklinikai primer hipotireózis is okozhat perzisztáló galaktorrhea-amenorrhea szindrómát.

A poli- és szklerocisztás ovárium szindrómában szenvedő betegek 30-60%-ánál hiperprolaktinémia fordul elő, míg a galaktorrhea hiányozhat. Mellékvesekéreg-diszfunkcióban szenvedő betegeknél a galaktorrhea ritka, és általában csak átmeneti hiperprolaktinémia észlelhető.

Szomatikus patológiában, különösen vese- és májelégtelenségben szenvedő egyéneknél a hiperprolaktinémia klinikai tünetei jelentősen eltérnek, és nincsenek közvetlen összefüggésben a vér prolaktinszintjével. Fontos megjegyezni, hogy egyes szomatikus patológiában szenvedő betegeknél az ivarmirigyek diszfunkciója lehet az oka az orvosi ellátás igénybevételének.

Objektív vizsgálat során a perzisztáló galaktorrhea-amenorrhea esszenciális szindrómában szenvedő betegek 4 csoportra oszthatók:

• 1. - gyakorlatilag egészséges ("tiszta" tartós galaktorrhea-amenorrhea szindróma);
• 2. - tartós galaktorrhea-amenorrhea szindróma elhízással és hipotalamusz stigmákkal („piszkos” könyök és nyak, „gyöngyházfényű” striák), károsodott víz-elektrolit anyagcserével;
• 3. - a tartós galaktorrhea-amenorrhea szindróma a hiperandrogenizmus tüneteivel kombinálódik (nőknél) - hipertrichózis, pattanások, sialorrhea, a fejbőr seborrheája, a haj elvékonyodása;
• 4. - a tünetek kombinációja.

Nagyon ritkán, a laboratóriumban meghatározott normális szomatotrop hormonszint ellenére, tartós galaktorrhoea-amenorrhoea szindrómában és enyhe akromegaloid stigmákban szenvedő betegekkel találkozunk.

A perzisztáló galaktorrhea-amenorrhea szindróma szív- és érrendszeri vizsgálatakor gyakran észlelnek bradycardiát és hipotenzióra való hajlamot. Mindezen tünetek esetén a betegek gondos vizsgálata szükséges a pajzsmirigy-alulműködés kizárása érdekében. Ezen „hypothyreoid” tünetek eredete továbbra sem tisztázott. Néhányukat, például a bradycardiát, megpróbálták perifériás dopaminerg elégtelenséggel magyarázni.

A légzőrendszer, az emésztőszervek és a húgyúti rendszer vizsgálatakor nem lehet azonosítani a perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindrómára jellemző tüneteket, kivéve azokat az eseteket, amikor a perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindróma tünetekkel jár és szomatikus betegségekkel jár.

A pajzsmirigy funkcionális állapota a perzisztáló galaktorrhea-amenorrhea szindrómában különösen érdekes a klinikusok számára, mivel a szülés utáni időszak autoimmun pajzsmirigy-gyulladását gyakran perzisztáló galaktorrhea-amenorrhea szindróma kíséri, és a pajzsmirigy-alulműködés más formái is hiperprolaktinémiához vezethetnek. Ezenkívül a diffúz toxikus golyva és a hozzá kapcsolódó mastopathia is kísérheti galaktorrheát. Végül ismert, hogy egy állatkísérlet kimutatta a prolaktin hatását a pajzsmirigyhormonok anyagcseréjére. A perzisztáló galaktorrhea-amenorrhea szindrómában szenvedő betegeknél gyakran előfordul a mirigy I-II. fokú hiperpláziája, de nincs meggyőző bizonyíték arra, hogy ez a populációban az átlagnál gyakrabban fordul elő.

A perzisztáló galaktorrhea-amenorrhea szindrómában gyakran megfigyelhető a szőrösség változása, és amint azt most kimutatták, a mellékvesék dehidroepiandroszteron-szulfátjának hiperprodukciója okozza a túlzott prolaktin hatása alatt.

Az emlőmirigyek puha állagúak, gyakran az életkornak nem megfelelő involúciós elváltozásokkal és fibrocisztás mastopathia jeleivel. A perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindrómában az emlőrák nem fordul elő gyakrabban, mint a populációban az átlag. A gigantomastia és a makromastia rendkívül ritka. A galaktorrhoea ellenére a masztitisz-szerű elváltozások és a bimbóudvar gyulladásos elváltozásai ritkák, főként azoknál, akik régóta (évtizedek óta) betegek. Primer amenorrhoea vagy a perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindróma korai kezdete esetén az emlőmirigy juvenilis típusú, halvány, lapos vagy befelé mutató mellbimbókkal.

A perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindróma diagnosztizálásában nagyon fontosak a nőgyógyászati vizsgálat adatai: a méhhypoplasia kimutatása, a „pupilla” tüneteinek hiánya és a nyák „feszülése”. Meg kell azonban jegyezni, hogy jelenleg, korai diagnózis esetén, vannak olyan betegek, akiknél a perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindróma nem rendelkezik kifejezett belső nemi szervhypoplasiával, sőt, egyes betegeknél a petefészkek mérete is enyhe növekedést mutat.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]