A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Tartós galaktorrhoea-amenorrhoea szindróma - Információs áttekintés
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A perzisztáló galaktorrhea-amenorrhea szindróma egy jellegzetes klinikai tünetegyüttes, amely nőknél a prolaktin szekréció hosszú távú fokozódása miatt alakul ki. Ritka esetekben hasonló tünetegyüttes alakul ki normális szérum prolaktinszint esetén, amely túlzottan magas biológiai aktivitással rendelkezik. Férfiaknál a krónikus prolaktin-hiperszekréció sokkal ritkábban fordul elő, mint nőknél, és meddőség, impotencia, gynecomastia, néha lactorrhea kialakulásával jár.
A perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindrómát sokáig rendkívül ritka betegségnek tekintették. A szindróma különböző formáinak azonosítása a radiológiailag kimutatható adenoma jelenlététől vagy hiányától, illetve a korábbi terhességektől és szülésektől függően (Forbes-Albright, Chiari-Frommel, Ayumada-Argonza-del Castillo szindrómák) súlyosbította a ritkaságára vonatkozó téves feltételezést.
Az 1970-es évek elején, a prolaktin meghatározására szolgáló radioimmun módszer kifejlesztésének, valamint a sella turcica polytomográfiájának bevezetésének köszönhetően világossá vált, hogy az agyalapi mirigy prolaktinjának krónikus hiperprodukciója a női meddőség minden harmadik esetét kíséri, és lehet mind a fő patogenetikai kapcsolat egy független hipotalamusz-hipofízis betegségben, mind számos endokrin és nem endokrin betegség következménye, amelyekben a hipotalamusz és az agyalapi mirigy másodlagosan részt vesz a folyamatban.
A „perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindróma” kifejezés nem tekinthető teljes mértékben a betegség lényegének tükröződésének. Nincsenek statisztikai adatok a hiperprolaktinémiás szindróma és annak specifikus formájának – a perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindrómának – tényleges gyakoriságáról. Az elmúlt húsz évben a diagnosztizált esetek száma jelentősen megnőtt. K. Miyai és munkatársai által 1986-ban végzett tömeges szűrés (10 550 panaszmentes japán lakost vizsgáltak) 5 prolaktinomás, 13 gyógyszer okozta hiperprolaktinémiás és 1 „üres” sella turcica szindrómás beteget tárt fel. Feltételezhető, hogy a prolaktinomák gyakorisága, legalábbis a japán populációban, meghaladja az 1:2800-as arányt férfiaknál és az 1:1050-es arányt nőknél. A boncolási adatok még magasabb tünetmentes prolaktinomák gyakoriságát mutatják, de nem világos, hogy ezeknek az elváltozásoknak van-e klinikai jelentőségük.
A perzisztáló galaktorrhea-amenorrhea szindróma a fiatal nők betegsége, és rendkívül ritka gyermekkorban és időskorban. A betegek átlagéletkora 27-28 év. A betegséget férfiaknál sokkal ritkábban diagnosztizálják, általában 25-40 éves korban, bár serdülőknél és időseknél is leírtak hiperprolaktinémia eseteit.
A perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindróma okai és patogenezise
A kóros hiperprolaktinémia kialakulása heterogén. Feltételezhető, hogy a hipotalamusz-hipofízis rendszer primer károsodása által okozott perzisztáló galaktorrhea-amenorrhea szindróma a prolaktin szekréció tónusos dopaminerg gátló szabályozásának megsértésén alapul.
A primer hipotalamusz eredetű sejtek koncepciója azt sugallja, hogy a hipotalamusz prolaktin szekrécióra gyakorolt gátló hatásának csökkenése vagy hiánya először a prolaktotrop sejtek hiperpláziájához, majd az agyalapi mirigy prolaktinómáinak kialakulásához vezet. Elfogadható annak a lehetősége, hogy a hiperplázia vagy a mikroprolaktinóma perzisztál, és nem alakul át a betegség későbbi szakaszába (azaz makroprolaktinómává - a turkáló üregen túlnyúló tumorrá). Jelenleg a domináns hipotézis egy primer agyalapi mirigy organikus elváltozás (adenóma), amelyet a hagyományos módszerekkel korai stádiumban nem mutatnak ki. Ez az adenoma monoklonális, és spontán vagy indukált mutáció eredménye; a felszabaduló hormonok, számos növekedési faktor (transzformáló növekedési faktor alfa, fibroblaszt növekedési faktor stb.) és a szabályozó hatások közötti egyensúlyhiány elősegítheti a tumor növekedését. Ebben az esetben a prolaktin feleslege a tuberoinfundibuláris rendszer neuronjai általi dopamin feleslegéhez vezet.
A perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindróma okai és patogenezise
[ A perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindróma tünetei
A perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindrómában szenvedő nők leggyakoribb orvosi ellátás iránti igénye a menstruációs zavarok és/vagy a meddőség. Az előbbi az opso-oligomenorrhoeától az amenorrhoeáig terjed, leggyakrabban másodlagos. A polymenorrhoea nem jellemző a hiperprolaktinémiás szindrómára, kivéve a primer pajzsmirigy-alulműködéshez társuló tünetekkel járó formáit. Körülbelül minden ötödik beteg számol be arról, hogy a menstruáció a menarche óta rendszertelen, amelynek kezdete sok betegnél némileg késik. Ezt követően a menstruációs zavarok különösen egyértelműen kimutathatók krónikus stresszes helyzetekben (vizsgák, hosszú távú betegségek, konfliktushelyzetek). Az amenorrhoea kialakulása gyakran időben egybeesik a szexuális aktivitás kezdetével, a korábban szedett orális fogamzásgátlók abbahagyásával, a terhességmegszakítással, a szüléssel, a méhen belüli fogamzásgátlók behelyezésével vagy műtéttel. Általános szabály, hogy a perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindrómában szenvedő betegeket jobban aggasztják a menstruációs zavarok és/vagy a meddőség.
A galaktorrhea ritkán az első tünete a perzisztáló galaktorrhea-amenorrhea szindrómának (a betegek legfeljebb 20%-ánál), és még ritkábban a fő panasz. Néha, még jelentősen megnövekedett prolaktinszint esetén is, hiányzik.
Mit kell vizsgálni?
A perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindróma diagnózisa és differenciáldiagnózisa
Ha a perzisztáló galaktorrhea-amenorrhea szindróma tipikus formáinak diagnózisa ma már meglehetősen egyszerűnek tűnik, akkor a „törölt”, „hiányos” formák differenciáldiagnózisa a perzisztáló galaktorrhea-amenorrhea szindróma tüneti formáitól, valamint a különféle, nem teljesen meghatározott és rosszul tanulmányozott klinikai szindrómáktól, amelyekben a galaktorrhea a normál szérum prolaktinszint hátterében alakul ki, és korrekciója nem változtatja meg az alapbetegség lefolyását, és nem enyhíti a beteg állapotát, nagyon összetett.
A perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindróma jelenlétének megerősítéséhez szükséges laboratóriumi és műszeres vizsgálat 4 szakaszból áll:
- a hiperprolaktinémia jelenlétének megerősítése a prolaktin szérumszintjének meghatározásával;
- a perzisztáló galaktorrhea-amenorrhea szindróma tüneti formáinak kizárása (a pajzsmirigy funkcionális állapotának meghatározása, Stein-Leventhal szindróma kizárása, máj- és veseelégtelenség, neuroreflex és gyógyszerhatások stb.);
- az adenohipofízis és a hipotalamusz állapotának tisztázása (koponya röntgenfelvétele, fej komputertomográfia vagy mágneses rezonancia képalkotása, szükség esetén további kontrasztanyaggal), carotis angiográfia;
- a különböző szervek és rendszerek állapotának tisztázása krónikus hiperprolaktinémia hátterében (gonadotropinok, ösztrogének, DHEA-szulfát szintjének meghatározása, a szénhidrát- és zsíranyagcsere állapotának vizsgálata, a csontrendszer stb.).
A perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindróma diagnózisa
Ki kapcsolódni?
Perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindróma kezelése
A gyógyszeres terápia jelentős helyet foglal el a hipotalamusz-hipofízis eredetű perzisztáló galaktorrhoea-amenorrhoea szindróma minden formájának kezelésében. Adenómák esetén kiegészíti vagy verseng az idegsebészeti beavatkozással vagy a távoli sugárterápiával. Az 1970-es évekig az SPGA-t gyógyíthatatlannak tekintették. Ez a vélemény azonban megváltozott a félszintetikus ergot alkaloid parlodel (bromokriptin) orvosi gyakorlatba való bevezetése után, amely hipotalamusz-hipofízis dopamin agonista (DA-mimetikum) tulajdonságokkal rendelkezik, és a prolaktotrop sejtek genetikai apparátusára hatva képes gátolni a prolaktinomák növekedését egyes betegeknél.
A különböző kezelési módszerek alkalmazásának sorrendje és azok megválasztása az egyes esetekben továbbra is vitatott.
A perzisztáló galaktorrhea-amenorrhea szindróma „idiopátiás” formájában a parlodel-kezelés a termékenység helyreállítására, a menstruációs ciklus normalizálására, valamint a hiperprolaktinémiával járó szexuális, endokrin-anyagcsere-zavarok és érzelmi-személyes zavarok kiküszöbölésére javallt. Ha a betegség egyetlen eredetének koncepciója az „idiopátiás” formák mikroadenomává való átmenetével helyes, a parlodel alkalmazása megelőző értékkel bírhat.