A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Perzisztens galaktorrhea-amenorrhoea szindróma: az információk áttekintése
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A tartós galaktorrhea-amenorrhoea szindróma jellegzetes klinikai tünetkomplex, amely a prolaktin szekréciójának hosszabb növekedése miatt nőkben fejlődik ki. Ritka esetekben hasonló szimptómák komplex alakul ki a prolaktin normális szérumszintjében, amely túlzottan magas biológiai aktivitást mutat. A férfiaknál a prolaktin krónikus hiperszekréciója sokkal kevésbé gyakori, mint a nőknél, és a meddőség, az impotencia, a gynecomastia, néha a lactorémia kialakulása társul.
Szindróma tartós galaktorrea-amenorrhoea régóta tekintik egy rendkívül ritka betegség. Izolálása különböző formáinak szindróma függően jelenléte vagy hiánya a röntgennel észlelhető adenomák vagy korábbi terhesség és a szülés (Forbes-Albright szindróma, Hiari-Frommelya, Ayumady Argonsa - del Castillo) súlyosbítja téves feltételezésen alapult, az ritkaság.
A '70 -es évek elején, köszönhetően a fejlesztési radioimmunológiai meghatározására szolgáló módszer a prolaktin, valamint a bevezetése politomografii sella feltárta, hogy a krónikus túltermelése a hypophysis prolaktin kísérő minden harmadik esetében női terméketlenség és lehet egy jelentős kóroki link független hypothalamus-hypophysis betegség, és a következménye száma nem endokrin és endokrin betegségek másodlagos részvételét a hipotalamusz és a hipofízis folyamat.
A „szindróma tartós galaktorrea-amenorrhoea” nem tekinthető teljes mértékben tükrözi a lényege a betegség statisztikát a tényleges frekvencia hiperprolaktinemiás szindróma és egyedi formájú - szindróma tartós galaktorrea-amenorrhoea - nincs. Az elmúlt húsz évben jelentősen megnőtt a diagnosztizált esetek száma. 1986-ban K. Miyai et al. Tömeges szűrővizsgálatra (árnyékolt 10.550 lakói Japánban, ami nincs panasz) kimutatta, 5 betegnél prolaktinomában, 13 ember a kábítószer hyperprolactinemia és 1 beteg a szindróma „üres” sella. Azt is feltételezhetjük, hogy a frekvencia prolaktin, legalábbis a japán lakosság több, mint 1: 2800 kan és 1: 1050 a nők számára. Az autopsiák adatai a tünetmentes prolaktin még gyakoribb gyakoriságát tárják fel, azonban nem világos, hogy ezek a formációk bármilyen klinikai jelentőséggel bírnak-e.
A tartós galaktorrhea-amenorrhea szindróma a fiatal nők betegsége, amely rendkívül ritka a gyermekek és az idősek körében. A betegek átlagéletkora 27-28 év. Jelentős, hogy a betegséget a férfiaknál diagnosztizálják, rendszerint 25-40 éves korban, bár a serdülőkorúak és az idősek hyperprolactinémia eseteit ismertetik.
A perzisztens galaktorrhea-amenorrhea szindróma okai és patogenezise
A patológiás hiperprolaktinémia kialakulása nem egységes. Feltételezzük, hogy az alapján a szindróma tartós galaktorrea-amenorrea által okozott primer lézió a hipotalamusz-hipofízis rendszer, sérti a tónusos gátló dopaminerg kontroll prolaktin szekréció.
A koncepció a primer hipotalamikus eredetű azt sugallja, hogy a csökkentett mértékű vagy hiányzik a gátló hatást a prolaktin szekrécióját hipotalamusz vezet első prolaktotrofov hiperplázia, majd a kialakulását a hypophysis prolaktin. Lehetővé teszi a perzisztencia hiperplázia vagy mikroprolaktinomy nélkül átalakítja egy későbbi szakaszában a betegség (azaz, a makroprolaktinomu - .. Duzzadás túlnyúló sella). Jelenleg, a domináns hipotézis primer hypophysis szerves elváltozások (adenomák) nem mutatható ki a korai szakaszában a szokásos módszerekkel. Ez a monoklonális adenoma az eredménye a spontán vagy indukált mutációkat, például a promoterek a tumornövekedés működhet releasing hormonok, számos növekedési faktorok (transzformáló növekedési faktor alfa, fibroblaszt növekedési faktor, stb) közötti egyensúlyhiány szabályozási hatások. Ebben az esetben, a felesleges prolaktin jár a termelés a felesleges dopamin neuronok Tuber-infundibulyarnoy rendszer.
A perzisztens galaktorrhea-amenorrhea szindróma okai és patogenezise
[A tartós galaktorrhea-amenorrhea szindróma tünetei
A tartós galaktorrhoea-amenorrhea-szindrómában szenvedő nők kezelésének leggyakoribb oka a menstruációs ciklus és / vagy a meddőség zavara. Az első az opsoligomenorei-ből az amenorrhea-ra változik, leggyakrabban másodlagos. A polymenorrhoea nem jellemző a hiperprolaktinémiás szindrómára, kivéve az elsődleges hypothyreosisban szenvedő tünetekkel járó formákat. Körülbelül minden ötödik betegnél jelentek meg, hogy a menstruáció szabálytalan volt a menarche óta, amelynek kezdetén sok beteg kissé késik. A jövőben a menstruációs ciklus különösen erőszakos rendellenességei a krónikus stresszes helyzetek (vizsgálat, hosszan tartó betegségek, konfliktushelyzetek) időszakában jelentkeznek. Az amenorrhoea gyakran egybeesik a szexuális aktivitástól, a törlést az előzőleg használt orális fogamzásgátlók, az abortusz, a születés, bevezetése intrauterin fogamzásgátló eszközök vagy műtét. Rendszerint a tartós galaktorrhea-amenorrhea szindrómában szenvedő betegek jobban aggódnak a menstruációs ciklus és / vagy a meddőség megsértése miatt.
A galaktorrhea ritkán az első tünete a tartós galaktorrhea-amenorrhea (a betegek legfeljebb 20% -a) és még ritkábban - a fő panasz tünetének. Néha, még a prolaktin jelentősen megnövekedett szintjén is hiányzik.
Mit kell vizsgálni?
A tartós galaktorrhea-amenorrhea-szindróma diagnózisa és differenciáldiagnózisa
Ha a diagnózis tipikus formái a szindróma tartós galaktorrea-amenorrea ma igen egyszerű, a differenciál diagnosztikájában „törölt”, „hiányos” formái tüneti formái szindróma tartós galaktorrea-amenorrhoea, valamint a különböző homályosan definiált és rosszul ismert klinikai szindrómák, amelyben galaktorrea fejleszti a háttérben a normál szérum prolaktin szintje és annak korrekció nem változik során az alapul szolgáló betegség, és nem, hogy megkönnyítsék a beteg állapota nagyon bonyolult.
A perzisztens galaktorrhea-amenorrhea tünetegyüttesének jelenlétének igazolásához szükséges laboratóriumi és műszeres vizsgálat 4 szakaszból áll:
- a hiperprolaktinémia jelenlétének megerősítése a prolaktin szérumszintjének meghatározásával;
- deléciós formái tüneti szindróma tartós amenorrhoea-galaktorrea (meghatározása a pajzsmirigy működését, kivéve szindróma Stein Leventhal-, máj- és veseelégtelenség, neuromuszkuláris reflex és farmakológiai hatások és mtsai.);
- az adenohipofízis és a hypothalamus állapotának tisztázása (a koponya radiográfiája, a számítógép vagy a fej mágneses rezonancia képalkotása, szükség esetén további kontraszttal), carotis angiográfia;
- állapotának frissítése szerveiben és különböző krónikus hiperprolaktinémia (szintjének meghatározásakor gonadotropin, ösztrogén, a DHEA-szulfát, tanulmányok a szénhidrát-és zsíranyagcsere, vázrendszer, stb ..).
A perzisztens galaktorrhea-amenorrhoea szindróma diagnosztizálása
Ki kapcsolódni?
A perzisztens galaktorrhea-amenorrea szindróma kezelése
Gyógyszeres terápia fontos helyet foglal el a minden formájának kezelésére a szindróma tartós galaktorrea-amenorrhoea hipotalamusz-hipofízis eredetű. Amikor adenoma van kiegészítve, vagy verseng idegsebészeti beavatkozás, vagy a sugárterápia. Az 1970-es évekig az SSTA gyógyíthatatlan volt. Azonban, ez a nézet megváltozott bevezetése után az orvosi gyakorlatban félszintetikus ergot-alkaloid Parlodel (bromokriptin), a tulajdonságait a hipotalamusz és a hipofízis dopamin agonista (DA-mimetikus), és képes a néhány beteg, hogy gátolja a növekedést a prolaktin által befolyásoló genetikai berendezés prolaktotrofov.
A különböző kezelési módok alkalmazási sorrendje és választása minden egyes esetben még vitatható.
Amikor „idiopátiás” formája a szindróma tartós galaktorrea-amenorrea kimutatták Parlodel kezelést visszaállítani a termékenységet, a normalizáció a menstruációs ciklus, kiküszöbölve társított hiperprolaktinémia szexuális, endokrin-anyagcsere és érzelmi és személyiségi rendellenességek. Ha a helyes fogalma egyetlen betegség genesis átmenet „idiopátiás” formák microadenomas, Parlodel alkalmazás lehet profilaktikus értéket.