Üres török nyereg szindróma.

Az „üres turkáló üreg” (ETS) kifejezés 1951-ben került be az orvosi gyakorlatba. Anatómiai munkák után S. Busch javasolta, aki 788, nem agyalapi mirigy patológiájával összefüggő betegségben elhunyt beteg boncolási anyagát vizsgálta. 40 esetben (34 nő) a turkáló üreg (sella turcica) rekeszizom szinte teljes hiányát és az agyalapi mirigy ellaposodását találták, amely az alján egy vékony szövetréteg formájában jelentkezett. Ebben az esetben a turkáló üreg üres volt. Hasonló patológiát más anatómusok is leírtak korábban, de Busch volt az első, aki a részben üres turkáló üreget a rekeszizom-elégtelenséggel társította. Megfigyeléseit későbbi tanulmányok is megerősítették. Az irodalomban ez a kifejezés különféle nozológiai formákat jelöl, amelyek közös jellemzője a szubarachnoidális tér intraselláris régióba való tágulása. A turkáló üreg általában megnagyobbodott.

Okoz Üres török nyereg szindróma.

Az üres turcica üreg oka és patogenezise nem teljesen tisztázott. A sugár- vagy sebészeti kezelés után kialakuló üres turcica üreg másodlagos, míg az, amely előzetes agyalapi mirigy beavatkozás nélkül jelentkezik, elsődleges. A másodlagos üres turcica klinikai tüneteit az alapbetegség és az alkalmazott terápia szövődményei határozzák meg. Ez a fejezet az elsődleges üres turcica problémájával foglalkozik. Úgy vélik, hogy az "üres turcica üreg" kialakulásához a rekeszizom elégtelensége szükséges, azaz a dura mater megvastagodása, amely a turcica tetejét alkotja és elzárja az abból való kijáratot. A rekeszizom elválasztja a turcica üregét a subarachnoidális tértől, csak azt a nyílást zárja ki, amelyen keresztül az agyalapi mirigy nyele áthalad. A rekeszizom tapadása, vastagsága és a benne lévő nyílás jellege jelentős anatómiai eltéréseknek van kitéve.

A sella hátsó részéhez és a tuberkulumához való tapadási vonala lejjebb süllyedhet, a teljes felület egyenletesen elvékonyodik, a nyílás pedig kiszélesedik a rekeszizom szinte teljes redukciója miatt, amely a periférián vékony (2 mm-es) peremként marad meg. Az ebből eredő elégtelenség a subarachnoidális tér intraselláris régióba való terjedéséhez, valamint a cerebrospinális folyadék pulzációjának közvetlen hatásának megjelenéséhez vezet az agyalapi mirigyre, ami a térfogatának csökkenéséhez vezethet.

A rekeszizom szerkezetének veleszületett patológiájának minden változata abszolút vagy relatív elégtelenségét okozza, ami az üres sella szindróma kialakulásának szükséges előfeltétele. Más tényezők csak a következő változásokra hajlamosítanak:

1. megnövekedett nyomás a szupraselláris szubarachnoidális térben, amely egy hiányos rekeszizomon keresztül fokozza az agyalapi mirigyre gyakorolt hatást (koponyaűri hipertónia, magas vérnyomás, hidrocephalus, koponyaűri daganatok esetén);
2. az agyalapi mirigy méretének csökkenése és a térfogati viszonyok megsértése közte és a turkánymedence (sella turcica) között, a vérellátás zavarával és agyalapi mirigy infarktussal vagy adenomával (cukorbetegség, fejsérülések, agyhártyagyulladás, arcüreg trombózis esetén) az agyalapi mirigy fiziológiai involúciója következtében (terhesség alatt - ebben az időszakban az agyalapi mirigy térfogata megduplázódhat, és sok gyermeket szült nőknél még nagyobb lesz, mivel a szülés után a menopauza kezdetét követően nem tér vissza eredeti térfogatára, amikor az agyalapi mirigy térfogata csökken - ilyen involúció megfigyelhető a perifériás endokrin mirigyek primer hipofunkciójában szenvedő betegeknél, amelyeknél a tropikus hormonok szekréciója és az agyalapi mirigy hiperpláziája fokozódik, és a helyettesítő terápia kezdete az agyalapi mirigy involúciójához és egy üres turkánymedence kialakulásához vezet; hasonló mechanizmust írtak le orális fogamzásgátlók szedése után is);
3. az üres sella turcica kialakulásának egyik ritka változatára - a folyadékot tartalmazó intraselláris ciszterna repedésére.

Így az üres sella turcica egy polyetiológiai szindróma, amelynek fő oka a sella turcica hiányos rekeszizomja.

[ 1 ]

Tünetek Üres török nyereg szindróma.

Az üres turquoise sella gyakran tünetmentes, és véletlenül fedezik fel röntgenvizsgálat során. Az „üres turquoise sella” főként nőknél (80%), gyakrabban 40 év felett, többször szült személyeknél fordul elő. A betegek körülbelül 75%-a elhízott. A klinikai tünetek változatosak. A betegek 70%-ánál fejfájás jelentkezik, ami a kezdeti koponyaröntgen oka, amely az esetek 39%-ában megváltozott turquoise sella-t mutat, és további, részletesebb vizsgálathoz vezet. A fejfájás lokalizációja és súlyossága széles skálán mozog - enyhétől, időszakostól az elviselhetetlen, szinte állandóig.

Csökkent látásélesség, a perifériás látómezők generalizált szűkülete és bitemporális hemianopszia is előfordulhat. A látóideg papillájának ödémája ritkán fordul elő, de leírása megtalálható az irodalomban.

Az orrfolyás egy ritka szövődmény, amely a turkáló hüvely fenekének megrepedésével jár a pulzáló agy-gerincvelői folyadék miatt. A supraselláris subarachnoidális tér és az ékcsonti sinus között kialakuló kapcsolat növeli az agyhártyagyulladás kockázatát. Az orrfolyás előfordulása sebészeti beavatkozást igényel, például a turkáló hüvely izomtamponádját.

Az üres turkális mirigy (sella turcica) endokrin rendellenességei az agyalapi mirigy tropikus funkcióinak változásaiban nyilvánulnak meg. Érzékeny radioimmun módszerekkel és stimulációs tesztekkel végzett vizsgálatok a hormonszekréciós zavarok (szubklinikai formák) magas százalékát mutatták ki. Így K. Brismer és munkatársai azt találták, hogy 13 betegből 8-nál csökkent válasz mutatkozott a szomatotrop hormon szekréciójára az inzulin (hipoglikémia) stimulációjára, és az agyalapi mirigy-mellékvesekéreg tengely vizsgálatakor a kortizol szekréció 16 betegből 2-nél az ACTH intravénás beadása után nem változott megfelelően; a metiraponra adott válasz minden vizsgált betegnél normális volt. Ezzel ellentétben Faglia és munkatársai (1973) a kortikotropin nem megfelelő felszabadulását figyelték meg különböző ingerekre (hipoglikémia, lizin-vazopresszin) minden vizsgált betegnél. A TSH és GT tartalékokat is vizsgálták TRH, illetve RG segítségével. A tesztek számos változást mutattak. Ezen zavarok jellege még mindig nem tisztázott.

Egyre több tanulmány írja le a tropikus hormonok hiperszekrécióját üres turcica üreggel kombinálva. Az első ilyen egy akromegáliás betegről és emelkedett szomatotrop hormonszintről szóló információ. JN Dominique és munkatársai az akromegáliás betegek 10%-ánál jelentettek üres turcica üreget. Ezeknél a betegeknél általában agyalapi mirigy adenoma is fennáll. Az elsődleges üres turcica üreg az adenomák nekrózisa és involúciója következtében alakul ki, és az adenomatózus maradványok továbbra is hiperszekréciót folytatnak a szomatotrop hormon termelésében.

Az „üres török üreg” szindróma leggyakoribb tünete a prolaktinszint emelkedése. Növekedését a betegek 12-17%-ánál jelentették. A STH-hiperszekréció eseteihez hasonlóan a hiperprolaktinémia és az üres török üreg gyakran társul adenomák jelenlétével. A megfigyelések elemzése azt mutatja, hogy az üres török üreggel és hiperprolaktinémiával rendelkező betegek 73%-ánál találnak adenomákat műtét során.

Létezik egy leírás az elsődleges „üres turcica sella”-ról ACTH-hiperszekrécióban szenvedő betegeknél. Leggyakrabban ezek Itsenko-Cushing-kór esetei agyalapi mirigy mikroadenomával. Ismert azonban egy Addison-kóros beteg esete, akinél a mellékvese-elégtelenség miatti hosszan tartó kortikotrop hormonok stimulációja ACTH-szekréciós adenomához és üres turcica sella-hoz vezetett. Érdekes két olyan beteg leírása, akiknél üres turcica sella és ACTH-hiperszekréció volt normális kortizolszint mellett. A szerzők alacsony biológiai aktivitású ACTH-peptid termelődését és az azt követő hiperplasztikus kortikotrop hormonok infarktusát feltételezik, üres turcica sella kialakulásával. Számos szerző hoz példákat izolált ACTH-elégtelenségre és üres turcica sella-ra, amely az üres turcica sella és a mellékvese-karcinóma kombinációja.

Így az üres sella szindrómában az endokrin diszfunkciók rendkívül változatosak. Mind a tropikus hormonok hiper-, mind hiposzekréciója előfordul. A rendellenességek a stimulációs tesztekkel kimutatott szubklinikai formáktól a kifejezett panhypopituitarizmusig terjednek. Az endokrin funkcióváltozások változékonysága megfelel az etiológiai tényezők szélességének és az elsődleges üres sella turcica kialakulásának patogenezisének.

Diagnostics Üres török nyereg szindróma.

Az üres sella szindróma diagnózisát általában az agyalapi mirigy daganatának vizsgálata során állítják fel. Hangsúlyozni kell, hogy a sella turcica megnagyobbodására és pusztulására utaló neuroradiológiai adatok nem feltétlenül jelentenek agyalapi mirigy daganatot. Az elsődleges intraselláris agyalapi mirigy daganatok és az üres sella szindróma gyakorisága ezekben az esetekben azonos volt, 36%, illetve 33%.

Az üres turcica membrán diagnosztizálásának legmegbízhatóbb módszerei a pneumoencephalográfia és a komputertomográfia, különösen kontrasztanyagok intravénás vagy közvetlenül az agy-gerincvelői folyadékba történő beadásával kombinálva. Az üres turcica membrán szindrómára jellemző jelek azonban már hagyományos röntgen- és tomográfián is kimutathatók. Ezek a turcica membrán rekeszizom alatti elváltozások lokalizációja, aljának szimmetrikus elhelyezkedése a frontális vetületben, a membrán "zárt" alakja, főként függőleges méretének növekedése, a kéregréteg elvékonyodásának és eróziójának jeleinek hiánya, a sagittális képen a kétkontúros alj, az alsó vonal vastag és tiszta, a felső pedig elmosódott.

Így a jellegzetes megnagyobbodású „üres turcica” jelenlétét minimális klinikai tünetekkel és változatlan endokrin funkcióval rendelkező betegeknél kell feltételezni. Ezekben az esetekben nincs szükség pneumoencephalográfia elvégzésére; a beteget egyszerűen meg kell figyelni. Hangsúlyozni kell, hogy az üres turcica, méretének növekedésével együtt, gyakran megfigyelhető az agyalapi mirigy adenoma téves diagnózisa esetén. Az „üres turcica” jelenléte azonban nem zárja ki az agyalapi mirigy daganatát. Ebben az esetben a differenciáldiagnózis célja a hormonok hiperprodukciójának meghatározása.

A diagnózis felállítására szolgáló radiológiai módszerek közül a leginformatívabb a pneumoencephalográfia és a polytomográfiai vizsgálatok kombinációja.

Kezelés Üres török nyereg szindróma.

Az üres sella turcica esetében nincs specifikus terápia. Bár az üres sella turcica-val való kombináció nem befolyásolja a daganat kezelési tervét, fontos, hogy az idegsebész tisztában legyen az együttes fennállásával, mivel ezekben az esetekben megnő a posztoperatív agyhártyagyulladás kialakulásának kockázata.

Megelőzés

Az üres sella turcica megelőzése magában foglalja a sérülések, gyulladásos betegségek, beleértve a méhen belüli betegségeket, valamint az agy és az agyalapi mirigy trombózisának és daganatainak megelőzését.

Előrejelzés

Az üres sella szindróma prognózisa eltérő. Ez az agy és az agyalapi mirigy egyidejű betegségeinek jellegétől és lefolyásától függ.