Szindróma "Török török nyereg"

Az "üres török nyereg" (PTS) kifejezés 1951-ben lépett orvosi gyakorlatba. Anatómiai munka után S. Busch javasolta, aki 788 ember boncolási anyagát tanulmányozta, akik az agyalapi patológiával nem összefüggő betegségekben haltak meg. 40 esetben (34 nő) találták a török nyeregszél-membrán majdnem teljes hiányának és az agyalapi mirigynek a vékony szövetréteg formájában történő kombinációját. A nyereg üres volt. Hasonló patológiát korábban más anatómák írtak le, de Busch volt az első, aki egy részlegesen üres török nyeregt a diafragma-hiányhoz kapcsolt. Megfigyeléseit későbbi tanulmányok megerősítették. A szakirodalomban ez a kifejezés különböző nosológiai formákat jelent, amelyek közös jellemzője a szubarachnoid tér intracelluláris régióba való kiterjesztése. A török nyereg egyidejűleg megnövekedett.

Okoz Üres török nyereg szindróma

Az üres török nyereg oka és patogenezise nem teljesen világos. A sugárzás vagy sebészi kezelés után kialakuló üres török nyereg másodlagos, és előzetes beavatkozás nélkül keletkezik az agyalapi mirigyben. A másodlagos üres török nyereg klinikai megnyilvánulása az alapbetegség és az alkalmazott terápia komplikációi miatt következik be. Ez a fejezet az elsődleges üres török nyereg problémájára vonatkozik. Úgy véljük, hogy egy „üres török nyereg” kialakulásához a membrán elégtelensége, azaz a török nyereg tetőjét képező dura mater sűrűsödött kiemelkedése, és a kilépés kilépése. A membrán elválasztja a nyereg üregét a szubarachnoid tértől, kivéve csak azt a lyukat, amelyen áthalad az agyalapi mirigy. A membrán rögzítése, vastagsága és a lyuk jellege jelentős anatómiai változásoknak van kitéve.

A nyereg és a cső hátsó részéhez való rögzítésének vonala csökkenthető, a teljes felület egyenletesen hígítható, és a nyílás a diafragma szinte teljes csökkentése következtében kibővül, ami a periféria körüli vékony (2 mm) perem formájában marad. Az ebből adódó kudarc ebben az esetben a szubarachnoid tér elterjedéséhez vezet az intracelluláris régióban és a CSF azon képességéhez, hogy közvetlenül befolyásolja az agyalapi mirigyet, ami a térfogat csökkenéséhez vezethet.

A membrán szerkezetének veleszületett patológiájának minden változata határozza meg abszolút vagy relatív elégtelenségét, ami szükséges feltétele az üres török nyeregszindróma kialakulásának. Más tényezők csak az alábbi változásokra hajlamosak:

1. a nyomás növekedése a szuparelláris szubarachnoid térben, amely egy gyengébb membránon keresztül fokozza az agyalapi mirigy hatását (intrakraniális hipertóniával, magas vérnyomással, hidrocephalussal, intrakraniális daganatokkal);
2. az agyalapi mirigy vérellátását és infarktáját megsérti az agyalapi mirigy méretének csökkenése és a török nyereg térfogati arányának megsértése, az agyalapi mirigy fiziológiai involúciója következtében (a terhesség alatt, ebben az időszakban az agyalapi mirigy megduplázódhat, ezenkívül a többnemzetiségű nőknél ez még nagyobb lesz, mivel a születés után a menopauza után nem tér vissza eredeti térfogatára, amikor az agyalapi mirigy térfogata csökken; megfigyelhető a perifériás endokrin mirigyek elsődleges hipofunkciójával rendelkező betegekben, ahol a trópusi hormonok szekréciója és az agyalapi mirigy hiperplázia fokozódik, és a helyettesítő terápia kezdete az agyalapi mirigy elfordulásához és egy üres török nyereg kialakulásához vezet;
3. az üres török nyereg fejlődésének egyik ritka lehetősége - egy folyadékot tartalmazó intracelluláris tartály törése.

Így egy üres török nyereg egy polietológiai szindróma, amelynek fő oka a török nyereg alsó diafragma.

[1], [2]

Tünetek Üres török nyereg szindróma

Az üres török nyereg gyakran tünetmentes, és véletlenül röntgenvizsgálat során észlelhető. Az „üres török nyereg” főként a nők (80%), gyakrabban 40 év után, többnyelvű. A betegek mintegy 75% -a elhízott. A klinikai tünetek változatosak voltak. A fejfájás a betegek 70% -ánál fordul elő, ami a koponya kezdeti röntgenfelvételének oka, amely 39% -ában módosított török nyerget mutat, és további részletesebb vizsgálathoz vezet. A fejfájás a lokalizációban és a terjedelemben nagymértékben változik - az enyhe, szakaszos, az elviselhetetlen, majdnem állandó.

A látásélesség lehetséges csökkentése, a perifériás mezők általános szűkítése, bitemporális hemianopszia. A látóideg mellbimbójának duzzanata ritkán figyelhető meg, de a szakirodalomban található leírása megtalálható.

A rhinorrhea ritka szövődmény, amely a török nyereg alja szakadásával jár együtt a cerebrospinalis folyadék pulzációja hatására. A suprasellularis subarachnoid tér és a sphenoid sinus között kialakuló kapcsolat növeli a meningitis kockázatát . A rhinorrhea megjelenése sebészeti beavatkozást igényel, például a török nyeregtamponádot egy izommal.

Az üres török nyereg endokrin rendellenességei az agyalapi mirigy trópusi funkcióinak változásában jelentkeznek. Az érzékeny rádió-immunmódszereket és stimulációs mintákat alkalmazó vizsgálatok nagy arányban mutatták ki a hormon szekréció diszfunkcióját (szubklinikai formák). Tehát K. Brismer és mtsai. Megállapította, hogy 13 beteg közül 8-ban csökkent az inzulin hipoglikémiára adott szomatotróp hormon szekréciós válasz, és a hipofízis-mellékvese kéreg tengelyének vizsgálatakor a 16 ACTH beteg közül 2-ben intravénás beadás után a kortizol kiválasztása nem megfelelő; A metiraponra adott reakció normális volt minden \ t Ezektől eltérően Faglia et al. (1973) a vizsgált betegeknél a kortikoszropin elégtelen felszabadulását figyelték meg különböző ingereken (hipoglikémia, lizin-vazopresszin). A TSH és GT tartalékokat TRG és RG alkalmazásával is vizsgálták. A minták számos változást mutattak. E jogsértések jellege még mindig nem világos.

Egyre több munkát írnak le, amely leírja a trópusi hormonok hiperszekrécióját egy üres török nyereggel együtt. Ezek közül az első az akromegáliával és a szomatotróp hormon emelkedett szintjével kapcsolatos információ volt. JN Dominique et al. Az akromegáliában szenvedő betegek 10% -ában üres török nyeregről számolt be. Ezek a betegek rendszerint hipofízis adenomával rendelkeznek. Az elsődleges üres török nyereg a nekrózis és az adenomák által okozott inverzió következtében alakul ki, és az adenomatózisok továbbra is a szomatotróp hormon túlnyúlását okozzák.

Leggyakrabban a prolaktin növekedését figyelték meg az „üres török nyereg” szindrómában. A betegek 12-17% -ánál jelentették növekedését. A GH hiperszekrécióhoz hasonlóan a hiperprolaktinémia és az üres török nyereg gyakran az adenomák jelenlétével jár. A megfigyelések elemzése azt mutatja, hogy az üres török nyeregben és a hiperprolaktinémiában szenvedő betegek 73% -ának adenomái voltak a műtét során.

Az elsődleges „üres török nyereg” leírása az ACTH hiperszekrécióban szenvedő betegeknél. Ezek gyakrabban  betegség, Itsenko-Cushing-betegség  , hypophysis microadenoma esetében fordulnak elő. Azonban ismeretes az Addison-betegségben szenvedő páciens, akiben a mellékvese elégtelensége miatt hosszabb ideig tartó kortikotrófok stimulálása ACTH-szekréciót okozó adenómához és egy üres török nyereghez vezetett. Érdekes, hogy két, üres török nyereggel és ACTH hiperszekrécióval rendelkező beteg ismert a kortizol normál szintjén. A szerzők feltételezték az alacsony biológiai aktivitású ACTH-peptid termelését és a hiperplasztikus kortikotrófok ezt követő infarktáját egy üres török nyereg kialakulásával. Számos szerző említi az izolált ACTH hiány és egy üres török nyereg példáját, egy üres török nyereg és mellékvese karcinóma kombinációját.

Így az endokrin diszfunkció az üres török nyereg szindrómában rendkívül változatos. A trópusi hormonok mind hiper-, mind hiperpozíciója van. A megsértések a stimulációs minták által észlelt szubklinikai formáktól a kifejezett panhyopopituitarizmusig terjednek. Az endokrin funkció változásainak változékonysága megfelel az etiológiai tényezők szélességének és az elsődleges üres török nyereg kialakulásának patogenezisének.

Diagnostics Üres török nyereg szindróma

Az üres török nyeregszindróma diagnózisát rendszerint a vizsgálat során állapítják meg, hogy azonosítsanak egy hipofízis-tumorot. Hangsúlyozni kell, hogy a neuro röntgensugaras adatok jelenléte, ami a török nyereg növekedését és megsemmisítését jelzi, nem feltétlenül jelzi a hypophysis tumorát. A primer intraselláris hypophysis tumorok és az üres török nyeregszindróma előfordulási gyakorisága hasonló volt, 36 és 33%.

Az üres török nyereg diagnosztizálásához a legmegbízhatóbb a pneumencephalográfia és a számítógépes tomográfia, különösen a kontrasztanyag intravénás vagy közvetlenül a cerebrospinalis folyadékba történő bevezetésével kombinálva. Azonban már a hagyományos röntgen- és tomogramokon is feltárhatók az üres török nyeregszindrómára jellemző jelek. Ezek a török nyereg membránja alatti változások lokalizációja, alsó részének szimmetrikus elrendezése elülső vetítéssel, „zárt” nyeregforma, főként függőleges méretű növekedés, a kortikális réteg elvékonyodásának és eróziójának jelei, a sagittális kép kettős kontúr alsó része, az alsó sorok vastag és világos, és a felső az elmosódott.

A minimális klinikai tünetekkel és a változatlan endokrin funkcióval rendelkező betegeknél tehát egy „üres török nyereg” jelenlétét kell mutatni a jellemző jellegű növekedéssel. Ezekben az esetekben nincs szükség pneumencephalográfiára, a beteget egyszerűen ellenőrizni kell. Hangsúlyozni kell, hogy az üres török nyereg, amelyet a méretének növekedése kísér, gyakran megfigyelhető az agyalapi adenoma hibás diagnózisával. Azonban egy „üres török nyereg” jelenléte nem zárja ki az agyalapi mirigy tumorát. Ugyanakkor a differenciáldiagnózis célja a hormonok túltermelésének meghatározása.

A diagnózis radiológiai módszerei közül a leginkább informatív a pneumencephalográfia és a polytomográfiai vizsgálatok kombinációja.

Kezelés Üres török nyereg szindróma

Az üres török nyereg különleges kezelése nem történik meg. Bár az üres török nyereggel való kombináció nem befolyásolja a daganat kezelési tervét, fontos, hogy egy idegsebész megismerje annak együttélését, mivel ezekben az esetekben nő a posztoperatív meningitis kialakulásának kockázata.

Megelőzés

Az üres török nyereg megakadályozása magában foglalja a sérülések megelőzését, a gyulladásos betegségeket, beleértve az intrauterint, valamint az agy és az agyalapi vér trombózisát és daganatait.

Előrejelzés

Az üres török nyereg szindróma más előrejelzéssel rendelkezik. Az agy és az agyalapi mirigy egyidejű betegségeinek természetétől és lefolyásától függ.