A phaochromocytoma (chromaffinoma) okai és patogenezise

A chromaffin szövetekből származó összes daganat mintegy 10% -a fordul elő a betegség családi formájában. Az öröklés egy autoszomális domináns típusú, nagy változékonyságú fenotípusban fordul elő. A családi formában lévő kromoszómakészülék vizsgálata eredményeként nem volt eltérés.

A chromaffin szövetekből származó daganatok etiológiája, mint a legtöbb tumor, jelenleg nem ismert.

A patogenezise pheochromocytoma hatást gyakorol a test a szekretált katekolamin tumor. Ez, egyrészt, mivel a mennyisége és aránya a katecholamin kiválasztás ritmus, és a másik - az állam alfa- és béta-adrenerg receptorokat szívizom és az erek falak (az aorta és a koronária artériák arteriolák vázizom és a zsigerek). Sőt, ez alapvető fontosságú metabolikus rendellenességek, különösen a szénhidrát és a protein, valamint a funkcionális állapot a hasnyálmirigy és a pajzsmirigy, juxtaglomeruláris komplex. Kromaffin sejtjeiből tartoznak APUD-rendszert, így a körülmények alkalmas tumoros degeneráció, többek között a katekolamin szekretáló egyéb aminok és peptidek, így például szerotonin, VIP, CRF-szerű aktivitás. Ez, úgy tűnik, magyarázza a sokszínűség a klinikai kép, a betegség ismert, több mint 100 éves, de még mindig a diagnózis egyértelmű.

Boncolási phaeochromocytoma

Mikroszkopikusan megkülönböztetni érett és éretlen (rákos) phaeochromocytomák, de még az érett kiviteli alakok jellegzetes fanciful szerkezete, mert a nagyobb polimorfizmus sejtek és különösen azok tájolását. Egy tumoron belül a szomszédos sejtek magjai és citoplazma nagyban különböznek a méretben és a morfológiában. Attól függően, hogy az előfordulási gyakorisága egy bizonyos szerkezetű megkülönböztetni legalább háromféle szerkezeti phaeochromocytomák: I - trabekuláris, II - alveolaris és III - diskompleksirovanny .. Van még egy IV típusú - szilárd anyag formájában. Az I. Típusú tumorokat főként a szinuszos erek által elválasztott poligonális sejtekből származó trabekulusok alkotják; a sejtek citoplazma színe szürkés-kéktől rózsaszínig változik, gyakran nagyszámú barna-eozinofil granulátummal; a magok gyakran polimorfok, különlegesen helyezkednek el. Pheochromocytomák II típusú alveoláris szerkezetek elsősorban kialakított nagy, kerekded-sokszögű sejtek, a legtöbb esetben, vakuolizált citoplazmában különböző mértékben; a vacuolákban szekréciós granulátumok találhatók. A szerkezet III-as nem komplex változatához jellemző, hogy a daganatos sejtek kaotikus elrendezése, kötőszöveti rétegek és kapillárisok leválasztásával jellemezhető. A sejtek nagyon nagyok, polimorfok. A pheochromocite tömege általában kevert szerkezetű, és ezek az összes leírt szerkezetet képviselik; ezen túlmenően előfordulhat, hogy a pericitásos, szarkóma-szerű struktúrák vannak.

Elektronmikroszkóposan kétféle típusú tumorsejtet különböztetünk meg: világos, neuroszekréciós granulátumokkal és anélkül. Az első típusú sejtek sokféle granulátumot tartalmaznak, méretük, formájuk és elektronsűrűségük szerint. Átmérőjük 100-500 nm; a granulák polimorfizmusa tükrözi mind a pheochromocytomas fejlődési stádiumát, mind az általuk termelt különféle szekréciós termékeket. Az elektronmikroszkóposan vizsgált tumorok nagy része a noradrenalin.

A phaeochromocytomák jóindulatú változatai kis méretben különböznek. Átmérőjük nem haladja meg az 5 cm-t, a tömeg 90-100 g, lassú növekedés jellemzi, a daganatok nem csírázzák a kapszulát, és nincs angioinvazív növekedésük. Általában egyoldalúak. A malignus phaeochromocytomas (pheochromoblastomas) jelentősen nagyobb, 8-30 cm átmérőjű és legfeljebb 2 kg tömegű. A kis méret azonban nem zárja ki a tumor növekedésének rosszindulatú természetét. Ezeket a pheochromocytoma-kat általában szorosan forrasztják a környező szervekbe és a zsírszövetbe. Egyenetlen vastagságú kapszula, néha hiányzik. A szakasz felülete változatos; a lokális degeneráció és a nekrózis helye helyettesíti a szokásos típusú helyeket, friss és régi vérzéssel és cisztás üregekkel. Gyakran a heg található a tumor közepén. A pheochromocytomas megőrzi a szerkezet szervezeti struktúráját, és csak a kimondott kataplasia után veszít. Hisztosztruktúrával érett változatokhoz hasonlítanak, de a domináns típus discomplex. Súlyos kataplázia esetén a daganat hasonlít az epithelioid sejt- vagy orsósejt-szarkómához.

A phaeochromoblasztómák kifejezett infiltratív növekedést mutatnak. Lymphogén-hematogén metasztázis jellemzi őket. Az igazi előfordulása eddig ismeretlen, mivel a metasztázisok feohromoblastomy nem mutatkozik meg sok éven át. Rosszindulatú phaeochromocytoma gyakran kétoldali, több. Együtt malignus elszigetelt csoportja átnyúló rosszindulatú elfoglaló a makroszkopikus és mikroszkopikus jellemzők között benignus és malignus variánsok. A legfontosabb eltérés diagnosztikai daganatok esetében ez a csoport infiltráció kapszula különböző mélységben tumor komplexek, fokális, bár hangsúlyos, celluláris és nukleáris polimorfizmus, előnyösen vegyes típusú szerkezet és a hasadási amioticheskogo túlsúlyba mitotikus tumorsejtek. Ez a kiviteli alak van túlsúlyban körében pheochromocytoma.

A mellékvese lokalizáció legtöbb daganatát a barna zsírszövet tömeges fejlődésével kombinálják. Bizonyos esetekben megfigyeltük egy gibernárium kialakulását.

A chromaffin paragangiából származó daganatok dimenziói nagyban különböznek, és nem mindig kapcsolódnak a phaeochromocytomák növekedési mintázatához. A legnagyobbak a leggyakrabban a retroperitoneális térben találhatók. Általában jól kapszulázott formációk. Keresztmetszetük homogén szerkezete, vérzéses helyekről, fehér-barna színű. A jóindulatú paragangliómákra mikroszkóposan a szerkezet szerves szerkezete és bőséges vascularizáció jellemzi. Jelölje meg a szerkezet szilárd, trabekuláris és angiomopodobnyos változatait, valamint kevert típusát. Ezeknek a daganatoknak a malignus változatait jellemzi a infiltratív növekedés, a sejt-érrendszeri komplexek elvesztése, megszilárdulás, a sejt- és nukleáris polimorfizmus és az atypizmus kifejeződése.

A paraganglánban végzett elektronmikroszkópos vizsgálat kétféle típusú sejtet is felmutat: világos és sötét. Fény - többnyire poligonális; Dezmoszómákkal kapcsolódnak egymáshoz; gyakran szoros a kapillárisok endotheliumával. Számos mitokondrium van benne, a lamelláris komplexum különböző sejtekben különböző módon fejlődik ki. Különböző alakú, 40 és 120 nm közötti átmérőjű neuroszekréciós granulátumok bőségesek. A kisebb méretű sötét sejtek egyenként helyezkednek el, szekréciós granulátumok ritkák.

A phaeochromocytoma klinikai képének kialakulása a mellékvese medullájának hiperpláziáját is okozhatja, ami tömegének növekedéséhez vezet, néha kétszeresére. A hiperplázia diffúz, kevésbé diffúz-nodularis. Az ilyen agyréteget nagy kerek-sokszögű sejtek alkotják, amelyeknek hipertrófiás hólyagos magjai és bőséges szemcsés citoplazmája van.

A pheochromocytomában szenvedő betegek néha előfordul helyi hypercoagulopathia, például a vese glomerulusokban, amely lehet az oka a fokális szegmentális glomerulosclerosis (lerakódás IgM, C3, és a fibrinogén) és a nefrotoxikus szindróma. Ezek a jelenségek reverzibilisek. Együtt, hogy leírt több mint 30 pheochromocytomában szenvedő betegek kombinált veseartéria-szűkület. Bizonyos esetekben, ez okozta fibromuscularis dysplasia az érfal. A betegek többségének phaeochromocytoma a vesében megfigyelt jelenségek kapillyaro- és arteriolosclerosis zapustevaniem glomeruláris és interstitialis nephritis. Nagy tumorok összenyomjuk a vesében, okozhatja tireoidizatsiyu. Más belső szervekben - a hipertóniás betegségben rejlő változások.