A mellékvese daganatai

Egyéb indikációkból végzett hasi CT-vizsgálatok 1-5%-ában észlelnek mellékvese-daganatokat. Azonban a daganatoknak csak 1%-a rosszindulatú.

Járványtan

A mellékveserák előfordulása évi 0,6-1,67/106 ^fő. A nők és férfiak aránya 2,5-3:1. A mellékveserák legmagasabb előfordulási gyakorisága 5 éves korig és 40-50 éves korban figyelhető meg.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Okoz mellékvese tumorok

A mellékvese-daganatokat sporadikusra és örökletes szindrómákkal összefüggőre osztják [Gardner, Beckwith-Wiedemann, 1-es típusú többszörös endokrin neoplázia, SBLA (szarkóma, emlőrák, tüdő- és mellékveserák), Li-Fraument szindrómák].

A hisztogenezistől függően megkülönböztetjük a mellékvesekéreg daganatait (aldoszteróma, kortikoszteróma, androszteróma, kortikoösztróma, mellékvese vegyes daganatai, adenoma, rák) és a mellékvesevelő (feokromocitóma), valamint a primer mellékvese limfómát, szarkómát és a mellékvese másodlagos (metasztatikus) daganatait.

A mellékvese rosszindulatú daganatait lokálisan destruktív növekedés jellemzi a szomszédos szervek (vese, máj) bevonásával, valamint a vénás rendszer inváziója tumoros vénás trombózis kialakulásával (mellékvese és vena cava inferior). A daganatok terjesztése limfogén és hematogén úton történik. Ebben az esetben a retroperitoneális nyirokcsomók, a tüdő, a máj és a csontok érintettek.

Tünetek mellékvese tumorok

A mellékvese-daganat tünetei a primer daganat manifesztációiból (tapintható tömeg, fájdalom, láz, fogyás), áttéteiből (a mellékvese-daganat tüneteit a daganatáttétek lokalizációja határozza meg) és endokrin tünetekből állnak. A hormonálisan aktív mellékvese-daganat az összes eset 60%-át teszi ki, és a következő endokrin szindrómákat okozhatja: Cushing-szindróma (30%), virilizáció és korai pubertás (22%), feminizáció (10%), primer hiperaldoszteronizmus (2,5%), policitémia (kevesebb, mint 1%), hiperkalémia (kevesebb, mint 1%), hipoglikémia (kevesebb, mint 1%), mellékvese-elégtelenség (limfómára jellemző), glükokortikoidokhoz nem kapcsolódó inzulinrezisztencia, katekolamin-krízis (feokromocitómára jellemző), kachexia.

[ 8 ], [ 9 ]

Szakaszai

• 1. szakasz - T1N0M0.
• 2. szakasz - T2N0M0.
• 3. stádium - T1 vagy T2. N1M0.
• 4. szakasz - bármely T, bármely N+M1 vagy T3, N1 vagy T4.

[ 10 ], [ 11 ]

Forms

A mellékvesekéreg hormonjainak (glükokortikoidok, mineralokortikoidok, androgének, ösztrogének) szekréciójának jelei alapján megkülönböztetjük a mellékvese funkcionálisan aktív és inaktív daganatait. Az esetek több mint 50%-ában a mellékvesekéreg-rák funkcionálisan inaktív, de a mellékvese rosszindulatú daganatai az esetek 5-10%-ában Cushing-szindrómát okoznak.

TNM osztályozás

T - elsődleges tumor:

• T1 – a daganat átmérője 5 cm vagy kisebb, lokális invázió nélkül;
• T2 - 5 cm-nél nagyobb átmérőjű daganat helyi invázió nélkül;
• T3 - bármilyen méretű daganat, lokális invázió van, nincs növekedés a szomszédos szervekbe;
• T4 - bármilyen méretű daganat, helyi invázió, növekedés a szomszédos szervekbe.

N - regionális áttétek:

• N0 - nincsenek regionális áttétek;
• N1 - regionális áttétek vannak.

M - távoli áttétek:

• M0 - nincsenek távoli áttétek;
• Ml - távoli áttétek vannak.

[ 12 ]

Diagnostics mellékvese tumorok

A mellékvese-daganatokkal rendelkező betegek vizsgálata során a rutinszerű laboratóriumi vizsgálatok (általános, biokémiai vérvizsgálatok, koagulogram, általános vizeletvizsgálat ) mellett a fokozott hormontermelés azonosítására irányuló vizsgálatokat is ki kell terjednie. A Cushing-szindróma azonosítására dexametazon-tesztet (1 mg) és a kortizol vizelettel történő kiválasztásának meghatározását (24 óra) alkalmazzák.

Hiperaldoszteronizmus esetén az aldoszteron és a renin koncentrációját és arányát mérik; virilizáció esetén a mellékvese androgének (androsztendion, dehidroepiandroszteron-szulfát) és a tesztoszteron szérumszintjét, valamint a 17-ketoszteroidok vizelettel történő kiválasztását (24 óra); feminizáció esetén az ösztradiol és az ösztron plazmakoncentrációját. A feokromocitóma kizárásához meg kell vizsgálni a katekolaminok (adrenalin, noradrenalin, dopamin) és metabolitjaik (különösen a metanefrin és a normetanefrin) napi vizelettel történő kiválasztását, valamint a szérum metanefrin és katekolaminok szintjét.

A mellékvese daganatok radiológiai diagnosztikája magában foglalja a hasi CT-t vagy MRI-t (az elsődleges daganat méretének és szintopiájának felmérése, áttétek kimutatása), valamint a mellkas röntgen- vagy CT-vizsgálatát (áttétek kimutatása). A mellékvese rák radiológiai jelei a mellékvese daganat szabálytalan alakja, mérete meghaladja a 4 cm-t, a CT-n 20 HU-t meghaladó nagy sűrűség, a vérzések, nekrózis és meszesedések okozta heterogén szerkezet, valamint a környező struktúrák inváziója.

A mellékvese-daganatok kezelése megkezdése előtt nem ajánlott rutinszerű biopsziát végezni a diagnózis megerősítésére.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Megkülönböztető diagnózis

A mellékvese-daganatok differenciáldiagnózisát gyermekeknél neuroblasztómával és nephroblastomával, felnőtteknél pedig hamartómákkal, teratómákkal, neurofibromatózissal, amiloidózissal és mellékvese granulómákkal végzik.

Kezelés mellékvese tumorok

A mellékvese-daganatok, különösen a hormonálisan aktív daganatok kezelése magában foglalja azok eltávolítását. A hormonálisan inaktív, lokalizált daganatok rosszindulatú jellegének kizárása a kezelés előtt nehéz. Felnőtteknél a 6 cm-nél kisebb daganatok rosszindulatú jellegének valószínűsége alacsony. Ilyen esetekben gondos dinamikus megfigyelés lehetséges. Nagyobb átmérőjű daganatok, valamint gyermekeknél a kis mellékvese-daganatok esetén sebészeti kezelés javasolt. A műtét standard volumene az adrenalectomia; kis, hormonálisan inaktív daganatok esetén mellékvese-reszekció végezhető. Laparotomiás hozzáférést rutinszerűen alkalmaznak, de a lokális invázió jeleit nem mutató kis daganatok esetén laparoszkópos adrenalectomia végezhető az onkológiai eredmények veszélyeztetése nélkül.

A mellékveserák sugárrezisztens daganat, kemoterápiával szembeni érzékenysége alacsony. Az egyetlen hatékony kezelési mód ebben a betegcsoportban a műtét. A műtét utáni lokális relapszusok gyakorisága magas (80%). A távoli áttétek nélküli betegek lokális kiújuló daganatainak optimális kezelési módja a műtét. A radikálisan operált betegeknél az adjuváns kemoterápia és a sugárterápia alkalmazása nem javítja a kezelés eredményeit.

Disszeminált mellékveserák esetén a mitotan mérsékelt hatékonyságát igazolták 10-20 g/nap dózisban, hosszú távon (objektív válaszadási arány 20-25%, hormonhiperszekréció kontrollja - 75%). Jelentek meg adatok a relapszusmentes túlélés lehetséges növekedéséről a mitotan-kezelés (10-20 g/nap, hosszú távon) alkalmazása esetén. A ciszplatin alapú kezeléseket (ciszplatin, ciklofoszfamid, 5-fluorouracil) második vonalbeli kemoterápiaként alkalmazzák azoknál a betegeknél, akik nem reagáltak a mitotan-kezelésre. A mellékvese-daganatok kezelésében fontos szerepet játszik a hormonálisan aktív daganatok endokrin tüneteinek megszüntetését célzó tüneti terápia. A mitotan, ketokonazol, mifepriszton és etomidát monoterápiában vagy különböző kombinációkban alkalmazható Cushing-szindrómában.

Hiperaldoszteronizmus esetén spironolakton, amilorid, triamteren és vérnyomáscsökkentő gyógyszerek (kalciumcsatorna-blokkolók) alkalmazása javasolt. Hiperandrogenizmus esetén szteroid (ciproteron) és nem szteroid (flutamid) antiandrogéneket alkalmaznak. ketokonazol, spironolakton és cimetidin; hiperösztrogenizmus esetén antiösztrogének (klomifen, tamoxifen, danazol). Mellékvese-elégtelenség esetén hormonpótló terápia szükséges. Feokromocitóma komponenst tartalmazó vegyes karcinómák esetén radioaktív metajódbenzilguanidin készítmények alkalmazása lehetséges. A megnövekedett vérnyomás, beleértve a feokromocitóma esetén is, alfa-blokkolók, majd béta-blokkolók (propranolol) alkalmazásának indikációja.

Előrejelzés

A mellékvese jóindulatú daganatai kedvező prognózissal rendelkeznek. A mellékveserák teljes 5 éves túlélési aránya 20-35%. A hormonálisan aktív daganatokban szenvedő betegek prognózisa jobb, mint a betegség endokrin-inaktív formáinál, ami a hormonokat termelő daganatok korai felismerésével és időben történő kezelésével jár. A radikálisan operált betegek teljes 5 éves túlélési aránya eléri a 32-47%-ot, a lokálisan előrehaladott daganatokban szenvedő, nem operált betegeké pedig a 10-30%-ot; a disszeminált mellékveserákban szenvedő betegek között senki sem éli túl a 12 hónapot.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]