A mellékvese tumorjai

A mellékvesék tumorai az esetek 1-5% -ában fordulnak elő a hasi CT-vel, más indikációkban. Azonban a daganatoknak csak 1% -a rosszindulatú. 

Járványtan

A mellékvesék rák előfordulási gyakorisága évi 0,6-1,67 / 10 ⁶  személy. A nők és a férfiak aránya 2,5-3: 1. A mellékvese-rák legnagyobb előfordulási gyakoriságát 5 év és 40-50 év között végzik.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Okoz mellékvese daganatok

Mellékvese-daganatot szét szórványos és társított örökletes szindrómák [szindrómák Gardner, Beckwith-Wiedemann,  típusú multiplex endokrin neoplázia 1, SBLA (szarkóma, emlőrák, a tüdő és a mellékvese), Li-Fraument].

Attól függően, hogy hisztogenezisében izolált mellékvesekéreg-daganat (aldosteronoma, corticosteroma, androsteroma, kortikoestroma vegyes mellékvese tumor, adenoma, carcinoma) és a mellékvesevelő (pheochromocytoma), és a primer mellékvese-lymphoma, sarcoma, szekunder (metasztatikus) daganatok a mellékvese.

A rosszindulatú daganatok jellemzi mellékvese helyileg destruirujushchego növekedési folyamat, amelyben egy szomszédos szervek (vese, máj), és az invázió a vénás rendszer alkotnak egy tumor vénás trombózis (mellékvese vénák és alsó vena cava). A daganatok terjesztése lymphogén és hematogén utakat eredményez. Ebben az esetben a retroperitoneális nyirokcsomók, a tüdő, a máj és a csontok érintettek.

Tünetek mellékvese daganatok

Tünetei áll mellékvese tumor megnyilvánulása a primer tumor (tapintható, fájdalom, láz, fogyás), annak áttétek (mellékvese tumor helyének határoztuk tünetek szűrések tumorok) és endokrin tüneteket. Hormonálisán aktív mellékvese rák 60% -át az összes megfigyelések, és okozhatja a következő endokrin szindrómák: Cushing-szindróma (30%), virilizáció és korai pubertás (22%), feminizációs (10%), (primer aldoszteronizmus 2,5%), polycythaemia ( kevesebb, mint 1%), hiperkalémia (kevesebb, mint 1%),  hipoglikémia  (kevesebb, mint 1%), mellékvese-elégtelenség (jellemző limfóma), inzulin-rezisztencia, nem kapcsolódó glükokortikoidok, katecholamin válság (jellemző pheochromocytoma), cachexia.

[8], [9]

Szakaszai

• 1. Szakasz - T1N0M0.
• 2. Szakasz - T2N0M0.
• 3. Szakasz - T1 vagy T2. N1M0.
• 4. Szakasz - bármely T, bármely N + M1 vagy T3, N1 vagy T4.

[10], [11]

Forms

Alapján jellemző szekrécióját a mellékvesekéreg-hormonok (glükokortikoidok, mineralokortikoid, androgének, ösztrogének) izoláljuk funkcionálisan aktív és inaktív mellékvese daganatok. Több, mint 50% -ában a rák a mellékvese kéreg funkcionálisan aktív, de rosszindulatú daganat a mellékvese oka 5-10% -ában Cushing-szindróma.

A TNM besorolása

T - primer tumor:

• T1 - 5 cm átmérőjű és kisebb tumor, nincs helyi invázió;
• T2 - 5 cm-nél nagyobb átmérőjű tumor helyi invázió nélkül;
• T3 - bármilyen méretű daganat, helyi invázió, a szomszédos szervek csírázása;
• A T4 bármilyen méretű daganat, helyi invázió, a szomszédos szervek csírázása.

N - regionális metasztázisok:

• N0 - nincs regionális metasztázis;
• N1 - vannak regionális metasztázisok.

M - távoli metasztázisok:

• M0 - távoli metasztázisok;
• Ml - távoli metasztázisok vannak.

[12]

Diagnostics mellékvese daganatok

Értékelése betegek tumor a mellékvese, továbbá a rutin laboratóriumi vizsgálatok (általános, biokémiai vérvizsgálattal, véralvadási,  általános vizeletvizsgálati ) kell tartalmaznia tesztek megállapítására irányuló fokozott termelése hormonok. Dexametazon használt szonda kimutatására Cushing-szindróma (1 mg) és a meghatározása kortizol a vizeletben (24 óra).

Hiperaldosteronizmus esetén az aldoszteron és a renin koncentrációját és arányát értékelik; at virilizáció - szérumszintje mellékvese androgének (androszténdion, dehidroepiandroszteron-szulfát) és a tesztoszteron, valamint a kiválasztást a 17-ketoszteroidok a vizeletben (24 óra); amikor a feminizáció - az ösztradiol és az ösztron koncentrációja a plazmában. Kizárásához pheochromocytoma igényel értékelését ürítésével katekolaminok (adrenalin, noradrenalin, dopamin) és metabolitjaik vizeletben (különösen metanephrin és normetanephrin), és szérum katekolamin és metanephrin.

Radiológiai Diagnózis mellékvese tumorok közé tartoznak hasi CT vagy az MRI (értékelési syntopy méretű és primer tumor áttétek kimutatására), valamint a röntgen- vagy CT a mellkasi üreg (kimutatására metasztázisok). Radiológiai jellemzői mellékvese rák - szabálytalan alakú mellékvese tumor, a mérete nagyobb, mint 4 cm, nagy sűrűségű szobahőmérsékleten, mint 20 HU, heterogén szerkezetű miatt vérzés, nekrózis és a meszesedés, és invázió a környező struktúrák.

Rutin biopszia a diagnózis felderítése céljából a mellékvese daganatok kezelésének megkezdése előtt nem ajánlott.

[13], [14], [15]

Megkülönböztető diagnózis

Differenciáldiagnosztika tumorok a mellékvese végezzük neuroblastomás és nephroblastoma gyermekek és hamartomák, teratomák, neurofibromatózis, amyloidosis és mellékvese granuloma felnőtteknél.

Kezelés mellékvese daganatok

A mellékvesék daganatai, különösen a hormonálisan aktív daganatok kezelése az eltávolításukból áll. Távolítsuk el a hormonális inaktív lokalizált daganat rosszindulatúságát, mielőtt a kezelés megkezdése nehéz lenne. Felnőtteknél a rosszindulatú daganatok valószínűsége alacsonyabb, mint 6 cm. Ilyen esetekben gondos dinamikus megfigyelés lehetséges. Nagyobb átmérőjű neoplazmákkal. Valamint a mellékvesék kis daganatai gyermekeknél sebészeti beavatkozást mutattak. A műtét standard térfogata az adrenalectomia, a kis hormonális inaktív tumoroknál mellékvese resektálás végezhető. Rutinszerűen használt Laparotomiát de a kis daganatok és nincs bizonyíték a lokális invázió lehet végezni laparoszkópos mellékvese veszélyeztetése nélkül onkológiai eredményeket.

A mellékvese rák sugárrezisztens daganat, a kemoterápiára való érzékenysége   alacsony. Az egyetlen hatékony kezelés erre a betegcsoportra működik. A műtét utáni helyi recidíva gyakorisága magas (80%). A helyi ismétlődő tumorok kezelésének optimális megközelítése olyan betegeknél, akik nem rendelkeznek távoli metasztázisokkal, operatívak. Az adjuváns kemoterápia és radikálisan kezelt betegek besugárzása nem javítja a kezelés eredményeit.

Amennyiben metasztázisos rák a mellékvese bizonyította mérsékelt hatékonysága mitotan dózisban 10-20 g / d, hosszú ideig (objektív válasz mértéke 20-25%, a kontroll a hormon hiperszekréció - 75%). Az adatok azt mutatták, hogy a mitotán (10-20 g / nap, hosszú ideig) használatával a relapszus-mentes túlélés esetleges növekedését jelentették. Mivel a második vonalbeli kemoterápia nem reagál a kezelésre mitotanom használat módok alapján cisplatin (ciszplatin, ciklofoszfamid, 5-fluorouracil). A mellékvese daganatok kezelésében fontos szerepet játszik a hormonaktivitású tumorok endokrin tüneteinek megszüntetésére irányuló tüneti kezelés. A Cushing-szindróma monoterápiában vagy különböző kombinációkban mitotánt, ketokonazolt, mifeprisztont és etomidátot alkalmaz.

Hiperaldoszteronizmus jelzi a rendeltetési hely spironolakton, amilorid, triamteren és vérnyomáscsökkentő szerek (kalciumcsatorna-blokkolók). Hiperandrogénben szteroid (ciproteron) és nem szteroid (flutamid) antiandrogének alkalmazhatók. Ketokonazol, spironolakton és cimetidin; amikor hyperestrogenia - anti-ösztrogén (clomiphene, tamoxifen, danazol). A mellékvese elégtelenséghez hormonpótló terápia szükséges. A pheochromocytoma komponenssel kevert karcinómák felhasználhatók radioaktív metahedobenzil-guanidin készítmények előállítására. Magas vérnyomás, beleértve a pheochromocytoma, szolgál jelzi az alfa-blokkolók, majd alkalmazásával a béta-blokkolók (propranolol).

Előrejelzés

A mellékvese jóindulatú daganatai kedvező prognózist mutatnak. A mellékvese 5 éves túlélési aránya 20-35%. A hormonaktivitású tumoros betegek prognózisa jobb, mint a betegség endokrin-inaktív formái, amely a hormonokat termelő daganatok korai kimutatásához és időben történő kezeléséhez kapcsolódik. A radikálisan kezelt betegek általános 5 éves túlélése elérte a 32-47% -ot, a nem előrehaladott lokálisan előrehaladott tumoros betegeknél (10-30%); a szétszórt mellékvese-rákos betegek közül egyik sem él túl 12 hónap alatt.

[16], [17], [18]