Polimorf fotodermatózis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A polimorf fotodermatosis klinikailag ötvözi a napsugárzás és az ekcéma jellemzőit a napfénytől. A betegség általában UVB, néha UVA-sugárzás hatására alakul ki. A dermatológus Rash 1900-ban a "polimorf fotodermatosis" kifejezést javasolta. Két olyan beteget figyelt meg, akiknél a betegség klinikai megnyilvánulása nagyon hasonlít a napkollektor és a napnyugtatványhoz. Egyes tudósok azonban ezeket a betegségeket függetlennek tekintik.

A "polimorf fotodermatosis" kifejezést a tudósok különbözőképpen értelmezik. Például a brit bőrgyógyászok érti ezt a betegséget, mint egy betegség előforduló kisgyermekek, akik úgy tűnik, rózsaszín piros kiütések félgömb alakú és szilárd állagú, amely a felszínen sárga buborék (kiütés található a nyitott és zárt területek). A téli bőrkiütés enyhe regressziónak van kitéve, de egyáltalán nem tűnik el. A dél-amerikai szakirodalomban az örökletes betegségek számában szerepel a polimorf dermatózis. Főként indiai családokban fordul elő (a páciensek 80% -a lány), és nagyon érzékeny a napfényre.

Polimorf fotodermatózis pathogenesis. A betegség patogenezise nem teljesen ismert. Egyes tudósok szerint a betegség megjelenése nagy jelentőséggel bír az immunrendszer megsértése miatt. A betegek vérében kimutatták a T-limfociták teljes tartalmának növekedését, a T-segítők bőrének növekedését a többi sejthez képest. A B-limfocita és IgG-immunglobulin tartalmú betegek vérében fokozódott a neutrophil-érzékenység növekedése a fehérjéhez viszonyítva. A betegség kialakulásában nagy jelentőséggel bír az endokrin és a gyomor-bélrendszer. A fenti tényezők együttes hatása és a páciens érzékenysége a napfényre gyorsítja a betegség kialakulását.

Polimorf fotodermatózis tünetei. A betegség 10-30 év és leggyakrabban nőknél fordul elő. Általában tavasszal kezdődik. A sugárzás hatását követő 7-10. Nap után a betegség jellemző tünetei jelennek meg. Az egyik jel a viszketés vagy hólyagos bőrkiütés nyílt területeken (arc, nyak, kezek) megjelenő megjelenése. Vannak conjunctivitis és cheilitis. A betegség szezonálisan fordul elő, a kiütés a tavaszi és nyári hónapokban, ősszel csökken. Az eritémás bőrön a 0,2-1 cm méretű, rózsaszín és piros papulák találhatók. Fusing, plakkokat képeznek. A bőrön jelentkező súlyos viszketés következtében kivéreztetések és vérzéses krémek jelentkeznek. A betegek 1/3-ában papulovezikulózis kiütés, a bőr mocculációja és a betegség klinikai megnyilvánulása jobban hasonlít az akut ekcémára.

A betegséget a papillás bőrkiütés változása jellemzi. Azonban, ha a betegség kiújul, és abban nyilvánul meg ilyen morfológiai elemeket, mint például az erythema, lichenoid-pruriginous papulák, excoriatio, kéreg, lehetőség van a diagnosztizálására „szoláris prurigo”. A betegség hosszantartó lefolyása esetén felületes dipigmentális hegek figyelhetők meg a bőrön. Egy beteg láthatja mind a pruriginus, mind az eczematous elváltozásokat.

Ugyanakkor a páciens bőrén urticariás és granulomatózus kiütés léphet fel. A betegség előrehaladtával a kiütés terjedhet a test azon részeibe, ahol a nap sugarai nem érnek el.

A diagnózis és a differenciáldiagnózis esetében fontos meghatározni a minimális erythema dózist, amely a polimorf fotodermatózis esetében magas.

Kórszövettani. A morfológiai változások nem specifikusak. Acanthosis, spongiosis észlelhető az epidermiszben és a dermiszben - leukocitákból álló infiltrátum.

Differenciáldiagnózis. A dermatosist meg kell különböztetni a lupus erythematosus, az erythropoetic protoporphyria, a sarcoidosis, a hydroa aestivalis.

Az amerikai indiánok örökletes polimorf fotodermatózusa 1975-ben írta le AR Birt, R. A. Davis-t. A betegség az amerikaiak indiánai között található; gyermekkorban kezdődik. A beteg nők és férfiak aránya 2: 1. A betegség családi esetei 75% -ot tesznek ki, és feltételezzük, hogy az öröklés dominánsan terjed.

A dermatosis a tavaszi hónapokban kezdődik, a kiütés csak a napsugárzásnak kitett területeken található meg. Kisgyermekeknél a betegség akut ekcéma alakul ki az arc bőrén, és gyakran társul a cheilitishez (egyszerre indul).

Az amerikai indiánok epidemiológiai felmérése kimutatta, hogy ez a dermatosis hozzájárulhat olyan betegségek kialakulásához, mint a streptococcus pyoderma, utáni streptococcus glomerulonephritis.

Nyári Prurigo A Getschinson a polimorf fotodermatózis klinikai formája, és nagyon ritka. Bőrbetegség gyermekkorban kezdődik és serdülők tűnik kitörése csomók, amelyek buborékok felszínén. A bőrkiütés nem csak a test nyitott részén, hanem a fenék és az alsó lábak bőrén is megfigyelhető. Télen a morfológiai elemek nem teljesen eltűnnek. UVB sugarakkal végzett fototestek során a betegek 50% -a kimutatta a polimorf fotodermatózusban megfigyelt csomók megjelenését. Egyes bőrgyógyászok azt mondják, hogy prurigo nyári Hutchinson egy formája verej aestivale, mások tulajdonítják a polimorf fotodermatózis. Azonban, egy gyakori előfordulása a fiatal korban, a felszínen a csomók buborék elemek gyengén expresszálódik kapcsolat a kiütés A napsugárzás, hiányos eltűnése kitörések a téli, a jelenléte a morfológiai elemek területeken nincs kitéve a napfény hatására, megkülönböztetik a polimorf fotodermatózis.

A kezelés. Ajánlott a páciensek védelme a napfénytől, kenőcsök és egyéb fényvédő szerek használatától. Javasoljuk a vitaminokat (B, C, PP csoport), antioxidánsokat (alfa-tokoferol), metionint, tionikolt. A trombocitaaggregát-gyógyszerek (delagil, naponta egyszer 0,25 g-os adag 5 napig) jó eredményeket ad. A béta-karotin és a xanthaxantin együttes alkalmazása növeli a kezelés hatékonyságát. A korai tavaszi és a remisszió során a polimorf fotodermatózis megelőzésére PUV-terápiát vagy UV-sugárzással végzett fényterápiát végzünk, ami pozitív eredményt ad. A megelőző PUVA-kezelés béta-karotinnal történő alkalmazása növeli a kezelés hatékonyságát.

[1], [2], [3], [4], [5]