Polymorf fotodermatózis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A polimorf fotodermatózis klinikailag a napsugárzás okozta prurigo és az ekcéma jellemzőit ötvözi. A betegség főként UVB, néha UVA sugarak hatására alakul ki. A "polimorf fotodermatózis" kifejezést 1900-ban a dán bőrgyógyász, Rash javasolta. Két olyan beteget figyelt meg, akiknél a betegség klinikai tünetei nagyon hasonlóak voltak a napekcémához és a napprurigóhoz. Egyes tudósok azonban ezeket a betegségeket függetlennek tartják.

A „polimorf fotodermatózis” kifejezést a tudósok eltérően értelmezik. Például az angol bőrgyógyászok ezt a betegséget kisgyermekeknél előforduló betegségként értik, akiknél rózsaszín-piros, félgömb alakú, kemény állagú papulák alakulnak ki, amelyek felületén sárgás hólyag található (a kiütés nyílt és zárt területeken is előfordul). A kiütés télen enyhén visszahúzódik, de nem tűnik el teljesen. A dél-amerikai tudományos szakirodalomban a polimorf dermatózis az örökletes betegségek közé tartozik. Főleg indiai családokban fordul elő (a betegek 80%-a lány), és a napfényre való fokozott érzékenységben nyilvánul meg.

A polimorf fotodermatózis patogenezise. A betegség patogenezisét még nem vizsgálták teljes mértékben. Egyes tudósok szerint az immunrendszer zavarai nagy jelentőséggel bírnak a betegség kialakulásában. A betegek vérében a T-limfociták össztartalmának növekedését, a bőr T-helpereinek számának növekedését találták más sejtekhez képest. A betegek vérében a B-limfociták és az IgG immunglobulinok tartalmának növekedését, valamint a neutrofilek fehérjékhez viszonyított szenzibilizálódásának növekedését figyelték meg. Az endokrin és a gyomor-bélrendszer nagy jelentőséggel bír a betegség kialakulásában. A fenti tényezők egyidejű hatása és a beteg magas napfényérzékenysége felgyorsítja a betegség kialakulását.

A polimorf fotodermatózis tünetei. A betegség 10-30 éves kor között jelentkezik, és leggyakrabban nőknél. Általában a tavaszi hónapokban kezdődik. A sugárzásnak való kitettség után 7-10 nappal megjelennek a betegségre jellemző tünetek. Az egyik tünet a viszkető vagy hólyagos kiütések megjelenése a bőr kitett területein (arc, nyak, kezek), viszketéssel kísérve. Kötőhártya-gyulladás és cheilitis is megfigyelhető. A betegség szezonális, a kiütések a tavaszi és nyári hónapokban jelennek meg, és ősszel csökkennek. A 0,2-1 cm méretű, rózsaszín-vörös színű papulák az eritémás bőrön helyezkednek el. Összeolvadva plakkokat képeznek. A súlyos viszketés következtében hegesedések és vérzéses hegek jelennek meg a bőrön. A betegek 1/3-ánál papulovezikuláris kiütés, nedvedző bőr figyelhető meg, és a betegség klinikai tünetei inkább az akut ekcémára emlékeztetnek.

A betegségre jellemző a papuláris kiütés hólyagosodásba való átmenete. Ha azonban a betegség kiújul, és olyan morfológiai elemekkel jelentkezik, mint az erythema, viszkető-lichenoid papulák, hámlás, pörkösödés, akkor a „szoláris prurigo” diagnózisa állítható fel. A betegség elhúzódó lefolyása esetén felületes dipigment hegek figyelhetők meg a bőrön. Egy betegnél viszkető és ekcémás elváltozások is megfigyelhetők.

Ugyanakkor urticariás és granulomatózus kiütések is előfordulhatnak a beteg bőrén. A betegség előrehaladtával a kiütés átterjedhet a test azon területeire, amelyek nem érik a napfényt.

A diagnosztikában és a differenciáldiagnózisban fontos meghatározni a minimális erythemás dózist, amely magas a polimorf fotodermatózis esetén.

Hisztopatológia. A morfológiai elváltozások nem specifikusak. Akantózis és szivacsosodás észlelhető az epidermiszben, és leukocitákból álló infiltrátum található a dermiszben.

Differenciáldiagnózis. A dermatosist meg kell különböztetni a lupus erythematosustól, az eritropoetikus protoporfíriától, a sarcoidosistól és a hydroa aestivalistól.

Az amerikai indiánok örökletes polimorf fénykiütését AR Birt és RA Davis írta le 1975-ben. A betegség Észak- és Dél-Amerika indiánjai között fordul elő; gyermekkorban kezdődik. Az érintett nők és férfiak aránya 2:1. A betegség családi esetei 75%-ot tesznek ki, és feltételezik, hogy dominánsan öröklődik.

A dermatózis a tavaszi hónapokban kezdődik, a kiütés csak a napfénynek kitett területeken jelentkezik. Kisgyermekeknél a betegség akut ekcémaként jelentkezik az arc bőrén, és gyakran társul cheilitisszel (ugyanakkor kezdődik).

Az amerikai indiánok epidemiológiai vizsgálata kimutatta, hogy ez a dermatózis hozzájárulhat olyan betegségek kialakulásához, mint a streptococcus pyoderma és a posztstreptococcus glomerulonephritis.

A Hutchinson nyári prurigo a polimorf fotodermatózis klinikai formája, és nagyon ritka. A dermatózis serdülőkorban kezdődik, és csomókból álló, felszínükön hólyagokkal teli kiütésként jelentkezik. A kiütés nemcsak a test kitett területein, hanem a fenék és a lábszár bőrén is megfigyelhető. Télen a morfológiai elemek nem tűnnek el teljesen. UVB sugarakkal végzett fototeszt során a betegek 50%-ánál figyeltek meg polimorf fotodermatózisban megfigyelhető csomók megjelenését. Egyes bőrgyógyászok megjegyzik, hogy a Hutchinson nyári prurigo a hydroa aestivale egyik formája, mások a polimorf fotodermatózisnak tulajdonítják. Azonban a hólyagos elemek gyakori megjelenése fiatal korban a csomók felszínén, a kiütés és a napfény hatása közötti gyenge kapcsolat, a kiütés hiányos eltűnése télen, valamint a morfológiai elemek jelenléte a napfénynek nem kitett területeken megkülönbözteti a polimorf fotodermatózistól.

Kezelés. Javasolt a betegek napfénytől való védelme, kenőcsök és egyéb fényvédő krémek használata. Vitaminterápia (B, C, PP csoportok), antioxidánsok (alfa-tokoferol), metionin, tionikol ajánlott. Lázcsillapító gyógyszerek (delagyl, 0,25 g naponta egyszer 5 napig) alkalmazása jó eredményt ad. A béta-karotin xantaxantinnal együttes alkalmazása növeli a kezelés hatékonyságát. A polimorf fotodermatózis megelőzése érdekében kora tavasszal és a remisszió idején PUVA-terápiát vagy UVB-sugarakkal végzett fototerápiát végeznek, amelyek pozitív eredményeket adnak. A megelőző PUVA-terápia béta-karotinnal együttes alkalmazása növeli a kezelés hatékonyságát.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]