Bechterew-kór és hátfájás

A Bechterew-kór, vagy Bechterew-kór, egy szisztémás betegség, amelyet az axiális váz és a nagy perifériás ízületek gyulladása, éjszakai hátfájás, hátmerevség, súlyosbodó kyphosis, alkati tünetek és anterior uveitis jellemez. A diagnózishoz radiológiailag igazolt sacroiliitis szükséges. A kezelés NSAID-okat vagy tumornekrózis-faktor antagonistákat, valamint fizikai támogatást foglal magában az ízületek mobilitásának fenntartása érdekében.

A Bechterew-kór háromszor gyakoribb férfiaknál, mint nőknél, leggyakrabban 20 és 40 éves kor között kezdődik. Az elsőfokú rokonoknál 10-20-szor gyakoribb, mint az átlagnépességben. A HLA-B27 allélt hordozó elsőfokú rokonoknál a Bechterew-kór kialakulásának kockázata körülbelül 20%. A HLA-B27 gyakoribb előfordulása fehéreknél vagy a HLA-B7 gyakoribb előfordulása feketéknél genetikai hajlamra utal. Az egypetéjű ikrek konkordanciaaránya azonban körülbelül 50%, ami környezeti tényezők szerepére utal. A betegség patofiziológiájában immunközvetített gyulladás feltételezhető.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Hogyan jelentkezik a Bechterew-kór?

Kezdetben a leggyakoribb tünet a hátfájás, de a betegség a perifériás ízületekben is elkezdődhet, különösen gyermekeknél és nőknél, ritkán akut iridociklitisz (iritisz vagy anterior uveitisz) formájában. Egyéb korai tünetek és jelek lehetnek a mellkas mozgástartományának csökkenése a kostovertebrális ízületek generalizált károsodása miatt, láztalan állapot, fáradtság, étvágytalanság, fogyás és vérszegénység.

A hátfájás gyakran éjszaka jelentkezik, intenzitása változó, idővel állandóbbá válik. A reggeli merevség, amelyet általában aktivitás enyhít, és a paragerincvelői izomgörcs fokozatosan alakul ki. A test hajlítása vagy az előrehajló testtartás enyhíti a fájdalmat és a paragerincvelői izomgörcsöt. Így a kyphosis gyakori a kezeletlen betegeknél. Súlyos csípőízületi gyulladás alakulhat ki. A későbbi stádiumokban a betegek fokozott kyphosist, az ágyéki lordózis elvesztését és egy rögzített előrehajló testtartást tapasztalnak, amely rontja a tüdő szellőztető kapacitását, és lehetetlenné teszi a hanyatt fekvést. Deformáló ízületi gyulladás és Achilles-íngyulladás alakulhat ki.

A betegség szisztémás manifesztációja a betegek 1/3-ánál fordul elő. A visszatérő akut anterior uveitis gyakori, de általában magától elmúlik. Ritkábban elhúzódó lefolyású és látáscsökkenést okoz. A neurológiai tüneteket alkalmanként kompressziós radiculopathia vagy isiász, csigolyatörések vagy szubluxációk, cauda equina szindróma okozza. A szív- és érrendszeri tünetek közé tartozhat az aorta elégtelenség, az aortagyulladás, a pericarditis, a szív ingerületvezetési zavarai, amelyek tünetmentesek is lehetnek. A nehézlégzés, a köhögés és a vérköpés a tüdő felső lebenyében található nem tuberkulózisos fibrózis és üregek következménye lehet, ehhez csatlakozhat másodlagos fertőzés (aszpergillózis). Ritkán a Bechterew-kór másodlagos amiloidózist okoz. Bőr alatti csomók nem fordulnak elő.

Egyéb spondyloarthropátiák

Más spondyloarthropátiák is kialakulhatnak gyomor-bélrendszeri betegségekkel (néha gyomor-bélrendszeri ízületi gyulladással) összefüggésben, mint például gyulladásos bélgyulladás, sebészeti anasztomózis és Whipple-kór. A juvenilis spondyloarthropátia aszimmetrikus, az alsó végtagokban a legkifejezettebb, és leggyakrabban 7 és 16 éves kor között debütál. A spondyloarthropátia olyan betegeknél is kialakulhat, akiknél nincsenek más specifikus spondyloarthropátiák jellemző tünetei (differenciálatlan spondyloarthropátia). Az ízületi gyulladás kezelése ezen spondyloarthropátiák esetén megegyezik a reaktív ízületi gyulladás kezelésével.

Hogyan ismerjük fel a Bechterew-kórt?

Bechterew-kór gyanúja merülhet fel azoknál a betegeknél, különösen a fiatal felnőtteknél, akik éjszakai hátfájással és kyphosissal, csökkent mellkasi kitérésekkel, Achilles-íngyulladással vagy meghatározatlan elülső uveitisszel rendelkeznek. A Bechterew-kórban szenvedő személyek elsőfokú rokonaira kell a legnagyobb aggodalomra okot adni. A következő vizsgálatokat kell elvégezni: ESR, C-reaktív protein, leukocita képlet. Az immunglobulin M, a reumatoid faktor és az antinukleáris antitestek meghatározása csak akkor történik, ha a perifériás ízületi gyulladás más betegség gyanúját veti fel. Nincsenek specifikus laboratóriumi vizsgálatok, de az eredmények megerősíthetik az esetet, vagy kizárhatják azt olyan betegségek javára, amelyek utánozzák a Bechterew-kórt. Ha a betegség gyanúja a vizsgálatok után is fennáll, a betegnél lumbosacralis röntgenfelvételt kell készíteni a sacroiliitis megállapítására és a diagnózis megerősítésére.

Alternatív megoldásként a Bechterew-kór a módosított New York-i kritériumok alapján is diagnosztizálható. E kritériumok szerint a betegnek radiológiailag igazolnia kell a sacroiliitist, és az alábbiak egyikének kell fennállnia:

1. az ágyéki gerinc mozgásának korlátozása mind a sagittális síkban (oldalsó vizsgálat), mind a frontális síkban (hátulról történő vizsgálat);
2. a mellkas mozgásának korlátozása az életkori normához képest;
3. Gyulladásos hátfájás anamnézisében. A gyulladásos és nem gyulladásos hátfájás közötti anamnesztikus különbségek: 40 éves kor előtt jelentkezik, fokozatos fokozódás, reggeli merevség, javulás fizikai aktivitással, több mint 3 hónapig tartó fennállás orvosi segítség igénylése előtt.

Az ESR és más akut fázisú reaktánsok (pl. C-reaktív protein) szintje inkonzisztensen emelkedett aktív betegségben szenvedő betegeknél. A reumatoid faktor és az antinukleáris antitest tesztek negatívak. A HLA-27 markernek nincs diagnosztikai értéke.

A korai radiológiai elváltozások a porc alatti eróziók miatt pszeudo-kiszélesedések, majd szklerózis, vagy később a keresztcsonti-csípőcsonti ízület szűkülete és akár túlnövekedése következik be. Az elváltozások szimmetrikusak. A gerinc korai elváltozásait a csigolyatestek határainak hangsúlyosodása, a szögletek szklerózisa, a szalagok foltos meszesedése és egy vagy két fejlődő szindeszmofita jelenti. A késői elváltozások a szindeszmofiták kiemelkedése, a szalagok diffúz paragerinc-meszesedése és csontritkulás miatt "bambuszgerinc" kialakulásához vezetnek; ezeket az elváltozásokat több mint 10 éve beteg betegeknél észlelik.

A Bechterew-kórra jellemző elváltozások évekig nem feltétlenül láthatók röntgenfelvételeken. A CT vagy MRI korábban kimutatja az elváltozásokat, de nincs konszenzus a rutin diagnosztikában való alkalmazásukról.

A porckorongsérv fájdalmat és a Bechterew-kórra emlékeztető radikulopátiát okozhat, de a fájdalom a gerincre korlátozódik, általában akutabb tüneteket okoz, és nincsenek kapcsolódó szisztémás tünetei vagy laboratóriumi vizsgálati eltérések. CT vagy MRI segítségével szükség esetén megkülönböztethető a porckorongsérv a Bechterew-kórtól. A keresztcsonti ízület érintettsége önmagában is utánozhatja a Bechterew-kórt, ha fertőzés is fennáll. A tuberkulózisos spondylitis utánozhatja a Bechterew-kórt.

A diffúz idiopátiás csontvázhiperosztózis (DISH) főként 50 év feletti férfiaknál fordul elő, és klinikai, valamint radiológiai hasonlóságokat mutathat a Bechterew-kórral. A beteg gerincfájdalmat, merevséget és látens mozgáskorlátozottságot észlel. Radiológiailag a DISH az elülső hosszanti szalag előtti masszív csontosodást mutat (a meszesedés a csigolyák előtt és oldalán megolvadt gyertyaviaszcseppekre hasonlít), valamint csonthidak megjelenését a csigolyák között, amelyek általában a nyaki és az alsó háti csigolyákat érintik. Az elülső hosszanti szalag azonban ép és gyakran visszahúzódott, a keresztcsonti és a csigolya apophyseális ízületeiben nincsenek eróziók. További differenciálkritériumok a merevség, amely reggel nem hangsúlyos, valamint a normális ESR.

Hogyan kell kezelni a Bechterew-kórt?

A Bechterew-kórt a közepesen súlyos vagy súlyos gyulladásos időszakok váltakozása jellemzi, kevés vagy semmilyen gyulladásos időszakokkal. Megfelelő kezelés mellett a legtöbb beteg minimális vagy semmilyen rokkantságot nem tapasztal, és teljes életet élhet a hátmerevség ellenére. Egyes betegeknél a betegség súlyos és progresszív, súlyos, rokkantságot okozó deformitásokhoz vezet. A prognózis rossz a refrakter uveitisben és másodlagos amiloidózisban szenvedő betegeknél.

A kezelés célja a fájdalom csökkentése, az ízületek funkcionális állapotának fenntartása és a zsigeri szövődmények megelőzése.

Az NSAID-ok csökkentik a fájdalmat, elnyomják az ízületi gyulladást és az izomgörcsöt, ezáltal növelve a mozgástartományt, megkönnyítve a gyógytornát és megelőzve a kontraktúrákat. Számos NSAID hatékony olyan betegségekben, mint a Bechterew-kór, de a gyógyszerek tolerálhatósága és toxicitása határozza meg a választást. Az NSAID-ok napi adagjának a minimálisan hatásosnak kell lennie, de maximális adagokra lehet szükség, ha a betegség aktív. A gyógyszerek elhagyását lassan, több hónap alatt kell megkísérelni, feltéve, hogy az ízületi tünetek és a betegség aktivitása hiányoznak.

A szulfaszalazin segíthet csökkenteni a perifériás ízületi tüneteket és a gyulladás laboratóriumi markereit. A perifériás ízületi tüneteket a metotrexát is csökkentheti. A szisztémás kortikoszteroidok, immunszuppresszánsok és más módosított reumaellenes szerek hatékonysága nem bizonyított, ezért általában nem szabad alkalmazni őket. Egyre több bizonyíték van arra, hogy a biológiai szerek (pl. etanercept, infliximab, adalimumab) hatékonyak a gyulladásos hátfájás kezelésében.

A terápiás gyakorlatok helyes végrehajtásához testtartást segítő izmok gyakorlataira van szükség (pl. testtartástréning, gyógytorna), az esetleges deformációkat ellensúlyozó izmok maximális aktiválására (pl. az extenzorizmok előnyösebbek a hajlítóizmokkal szemben). Hanyatt fekvésben, könyökre vagy párnára támaszkodva olvasni, így kiegyenesíteni a hátat, segíthet megőrizni a hát mozgékonyságát.

Az ízületen belüli depó kortikoszteroidok hasznosak lehetnek, különösen akkor, ha egy vagy két perifériás ízületben súlyosabb a gyulladás, mint másokban, ezáltal lehetővé téve a testmozgást és a rehabilitációt. Ez akkor lehet hatékony, ha a szisztémás gyógyszerek hatástalanok. A kortikoszteroidok sacroiliacalis ízületbe történő injekciói néha segíthetnek csökkenteni a sacroiliitis súlyosságát.

Az akut uveitiszt általában helyi kortikoszteroidokkal és mydriatikumokkal kezelik. Súlyos csípőízületi gyulladás esetén a teljes csípőprotézis beültetése jelentősen javíthatja a mozgásképességet.