Kongesztív látókorong

A pangásos látóidegfő-duzzanat egy nem gyulladásos duzzanat, amely a megnövekedett koponyaűri nyomás jele.

A pangásos porckorong a látóidegkorong duzzanata, amelyet a megnövekedett koponyaűri nyomás okoz. Szinte mindig kétoldali, bár lehet egyoldali is. A porckorong duzzanatának minden más oka megnövekedett koponyaűri nyomás hiányában maga az ödéma, és általában látászavarokat okoz. Minden pangásos porckoronggal rendelkező betegnél gyanakodni kell egy koponyaűri daganatra, amíg egy másik okot nem bizonyítanak. Azonban nem minden megnövekedett koponyaűri nyomású betegnél alakul ki pangásos porckorong. A féltekei daganatok általában később okoznak pangásos porckorongot, mint a hátsó árok daganatai. Azoknál a betegeknél, akiknek kórtörténetében pangásos porckorong szerepel, jelentősen megnövekedett koponyaűri nyomás alakulhat ki anélkül, hogy a látóidegkorong gliasejtes hegesedése miatt újra pangásos porckorong alakulna ki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Mi okozza a papillödémát?

Számos folyamat vezethet megnövekedett koponyaűri nyomáshoz. Közülük az első helyet az intrakraniális daganatok foglalják el: az esetek 2/3-ában ezek okozzák a pangásos látóideg-korongok kialakulását. A megnövekedett koponyaűri nyomás, és ennek következtében a pangásos látóideg-korongok kialakulásának egyéb, kevésbé jelentős okai között meg kell említeni a koponyaűri traumát, a poszttraumás szubdurális hematómát, az agy és membránjainak gyulladásos elváltozásait, a nem daganatos tömegeket, az agy ereinek és orrmelléküregeinek elváltozásait, a vízfejűséget, az ismeretlen eredetű koponyaűri hipertóniát és a gerincvelő-tumort. A pangásos látóideg-korongok súlyossága tükrözi a megnövekedett koponyaűri nyomás mértékét, de nem függ a koponyaüregben lévő tömegképződés méretétől. A pangásos porckorong fejlődési sebességét nagymértékben meghatározza a daganat lokalizációja az agy cerebrospinális folyadékrendszeréhez és a vénás gyűjtőkhöz, különösen az agy sinusaihoz viszonyítva: minél közelebb van a daganat a cerebrospinális folyadék kiáramlási útvonalaihoz és az sinusokhoz, annál gyorsabban fejlődik a látóideg pangásos porckorongja.

A látóideg torlódásának tünetei

Klinikailag a pangásos porckoronggyulladás ödémában nyilvánul meg, ami a porckorong mintázatának és határainak elmosódását, valamint a szövetek hiperémiáját okozza. Általában a folyamat kétoldali, de ritka esetekben a pangásos porckorong csak az egyik szemben alakulhat ki. Előfordul, hogy a látóideg egyoldali pangásos porckoronggyulladása porckorongsorvadással és a másik szem látáskárosodásával jár (Foster-Kennedy tünet).

Az ödéma először a porckorong alsó szélén jelentkezik, majd a felső, majd az orr- és halántékfele egymás után megduzzad. Létezik egy pangó porckorong fejlődésének kezdeti szakasza, egy maximális ödéma stádiuma és egy fordított ödémafejlődési szakasz.

Ahogy a duzzanat fokozódik, a látóidegfő elkezd kitüremkedni az üvegtestbe, és a duzzanat átterjed a környező peripapilláris retinára. A porckorong mérete megnő, a vakfolt kiszélesedik, ami a látótér vizsgálatával derül ki.

A látásfunkciók viszonylag hosszú ideig normálisak maradhatnak, ami a látóideg-pangás jellegzetes tünete és fontos differenciáldiagnosztikai jel. Az ilyen betegeket fejfájásos panaszok miatt terapeuták és neurológusok utalják szemész szakorvoshoz szemfenékvizsgálatra.

A pangó porckorong egy másik tünete a hirtelen, rövid távú, éles látásromlás, akár vakságig. Ez a tünet a látóideget tápláló artériák átmeneti görcsével jár. Az ilyen rohamok gyakorisága számos tényezőtől függ, beleértve a porckorong ödémájának mértékét is, és akár több roham is lehet 1 órán belül.

Ahogy a pangásos porckorong kialakul, a retina vénáinak átmérője megnő, ami a vénás kiáramlás nehézségére utal. Bizonyos esetekben vérzések jelentkeznek, amelyek tipikus lokalizációja a porckorong és a környező retina területe. A vérzések a porckorong kifejezett ödémájával jelentkezhetnek, és a vénás kiáramlás jelentős zavarára utalhatnak. Azonban a vérzések kezdeti vagy enyhe ödémával is előfordulhatnak. Kialakulásának oka ilyen esetekben a koponyán belüli hipertónia gyors, néha villámgyors kialakulása lehet, például artériás aneurizma ruptúrája és szubarachnoidális vérzés esetén, valamint rosszindulatú daganat és az érfalra gyakorolt toxikus hatások esetén.

A fejlett ödéma stádiumában a fent leírt tünetek mellett a paramakuláris régióban az ödémás szövet hátterében vattaszerű fehéres gócok és apró vérzések jelenhetnek meg, ami a látásélesség csökkenését okozhatja.

A látásélesség jelentős csökkenése figyelhető meg a látóideg sorvadása és a pangásos látóideg-korong másodlagos (poszt-pangásos) sorvadásba való átmenete esetén, amelyben az oftalmoszkópos képet halvány, elmosódott mintázatú és határú látóideg-korong jellemzi, ödéma nélkül vagy ödémanyomokkal. A vénák megtartják teltségüket és kanyargósságukat, az artériák szűkülnek. Vérzések és fehéres gócok a folyamatnak ebben a szakaszában általában már nem fordulnak elő. Mint minden atrófiás folyamat, a látóideg másodlagos sorvadása is a vizuális funkciók elvesztésével jár. A látásélesség csökkenése mellett a látótérben különféle jellegű hibák észlelhetők, amelyeket közvetlenül az intrakraniális lézió okozhat, de gyakrabban az alsó orrnegyedben kezdődnek.

Mivel a látóideg pangása az intrakraniális hipertónia jele, időben történő felismerése és differenciáldiagnózisa a szemben zajló hasonló folyamatokkal nagyon fontos. Először is különbséget kell tenni a valódi látóideg ödéma és a pszeudo-látóideg pangás között, amelynél az oftalmoszkópos kép hasonlít a látóideg pangásáéhoz, de ezt a patológiát a porckorong szerkezetének veleszületett rendellenessége, a drusen jelenléte okozza, gyakran fénytörési hibával kombinálódik, és már gyermekkorban kimutatható. Nem lehet teljes mértékben támaszkodni egy olyan tünetre, mint a vénás pulzus megléte vagy hiánya, különösen rendellenes porckorongfejlődés esetén. A differenciáldiagnózist elősegítő egyik fő tünet a stabil oftalmoszkópos kép a pszeudo-látóideg pangásos beteg dinamikus megfigyelése során. A szemfenék fluoreszcein angiográfiája is segít a diagnózis tisztázásában.

Azonban bizonyos esetekben nagyon nehéz megkülönböztetni a látóideg pangását olyan betegségektől, mint a látóideg-gyulladás, a retina központi vénájának kezdődő trombózisa, az elülső ischaemiás neuropátia, a látóideg meningiómája. Ezek a betegségek is okoznak látóideg-ödémát, de a természete más. Közvetlenül a látóidegben kialakuló kóros folyamatok okozzák, és a vizuális funkciók különböző súlyosságú csökkenésével jár.

Bizonyos esetekben a diagnózis felállításának nehézségei miatt elkerülhetetlen a gerincpunkció elvégzése az agy-gerincvelői folyadék nyomásának mérésével és összetételének vizsgálatával.

Ha látóideg-pangás jeleit észlelik, a beteget azonnal idegsebészhez vagy neurológushoz kell utalni konzultációra. Az intrakraniális hipertónia okának tisztázására az agy komputertomográfiáját (CT) vagy mágneses rezonancia képalkotását (MRI) végzik.

A látóideg-torlódás klinikai jellemzői

A porckorong kezdeti stagnálását nehéz diagnosztizálni. Fő jellemzői a következők:

• Szubjektív látászavarok nincsenek, a látásélesség normális.
• A porckorongok hiperémiásak és enyhén kiállóak.
• A porckorongok szélei (először az orr-, majd a felső, az alsó és a halántékkorongok) elmosódottnak tűnnek, és a retina idegrost rétegének parapapilláris ödémája alakul ki.
• A spontán vénás pulzus eltűnése. Az egészséges emberek 20%-ának azonban nincs spontán vénás pulzusa, így annak hiánya nem feltétlenül jelent megnövekedett koponyaűri nyomást. A megőrzött vénás pulzáció valószínűtlenné teszi a pangásos porckorongsérv diagnózisát.

Előrehaladott stagnáló porckorong

• Átmeneti látászavarok jelentkezhetnek az egyik vagy mindkét szemben, gyakran felálláskor, és néhány másodpercig tartanak.
• A látásélesség normális vagy csökkent.
• A látóidegfők erősen hiperémiásak és mérsékelten kiállóak, határai nem egyértelműek, és kezdetben aszimmetrikusnak tűnhetnek.
• A korongon található ásatás és a kis edények láthatatlanok.
• A vénás pangás, a paranasalis vérzések „lángnyelvek” formájában gyakran vattaszerű gócokat mutatnak.
• Ahogy a duzzanat fokozódik, a látóidegfő megnagyobbodik; körkörös redők jelenhetnek meg a halántéki szélen.
• A kemény váladék lerakódásai egy „makula legyezőt” alkothatnak, amely a fovea közepéből sugárzik: egy hiányos „csillagalak”, amelynek hiányzik az időbeli része.
• A vakfolt megnagyobbodott.

A porckorong krónikus stagnálása

• A látásélesség változik, és a látóterek szűkülni kezdenek.
• A korongokat úgy bányásszák, mint egy "pezsgődugót".
• Nincsenek vattacsomók vagy vérzések.
• Opticiláris shuntök és drusen-szerű kristálylerakódások (corpora amylacea) lehetnek a porckorong felszínén.

A porckorong atrófiás pangása (másodlagos látóideg-sorvadás)

• A látásélesség meredeken csökken.
• A korongok piszkosszürke színűek, enyhén kiállóak, több erekkel és nem egyértelmű határokkal.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

A látóideg-torlódás differenciáldiagnózisa

A mély drusen összetéveszthető a kezdődő stasis koronggal.

A kétoldali porckorong duzzanatát a következők okozhatják:

• Malignus magas vérnyomás.
• Kétoldali papillitis.
• Kétoldali kompressziós endokrin szembetegség.
• Kétoldali, egyidejű elülső ischaemiás optikus neuropátia.
• Kétoldali vénás kiáramlási elzáródás a retina központi vénájában vagy carotis-cavernosus fisztula.

[ 13 ]

A látóideg torlódásának kezelése

A pangó porckorong kezelése elsősorban az alapbetegségre irányul, mivel a pangó papilla csak a betegség tünete. A koponyaüregben található daganatok esetén műtéti beavatkozás javasolt - a daganat eltávolítása. Az agyhártyagyulladásban a pangó papillákat konzervatívan kezelik az alapbetegségtől függően. A késői diagnózis és a pangó papilla hosszú távú fennállása a látóideg rostjainak sorvadásához vezet.

A látóideg-pangás okának megszüntetése után, ha a porckorongsorvadás még nem alakult ki, a szemfenéki kép 2-3 héten, 1-2 hónapon belül normalizálódik.