Stevens-Johnson szindróma

A Stevens-Johnson szindróma toxikus allergiás betegség, amely a bullous multiforme exudatív erythema malignus változata.

[1], [2], [3], [4], [5]

Okoz stevens-Johnson szindróma

A betegség lehetséges okai gyakran gyógyszerek (antibiotikumok, szulfonamidok, fájdalomcsillapítók, barbiturátok stb.). A betegség más allergéneken is előfordulhat. Jelenleg a legtöbb dermatológus úgy véli, hogy a multiform exudatív erythema és a Stevens-Johnson szindróma és a Lyell-szindróma alapja toxikus allergiás reakció. Klinikailag és patogenetikai szempontból a különbség a megfelelő, de kvantitatív. A reakciót az antigén-antitest irányul, hogy a keratinociták keringő immunkomplexek a szérum IgM lerakódását és komplement komponens WS mentén alapmembrán az epidermisben és a felső bőrréteget.

[6], [7], [8], [9],

Tünetek stevens-Johnson szindróma

A betegséget az erőszakos megjelenés jellemzi, kifejezett közös jelenségekkel (magas láz, arthralgia, myalgia). Ezután néhány óra vagy 2-3 nap elteltével a bőr és a nyálkahártyák sérülései vannak.

A bőrön a törzs, a felső és alsó végtagok, arc, a nemi szerveket jelennek lekerekített disszeminált eritemato ödémás spot-lila színű süllyesztett kerületi részhez kékes központja átmérője 1 és 3-51 cm. Ezek az elemek hasonlítanak kiütés kiütések exsudativum eritéma multiforme. Ezután, a központ a sok ilyen vékony falú kialakított elhúzódó buborékok a savós vagy vérzéses tartalmat. A buborékok összeolvadnak, hatalmas méreteket érnek el. A nyitó, elhagyják a lédús fényes vörös fájdalmas erózió, a szélei, amelyek fragmentumok gumiabroncs húgyhólyag ( „epidermális gallér”). Hatása alatt a finom érintés epidermisz „diák” (pozitív Nikolsky jel). Az erózió a felület borítja idő sárgásbarna vagy vérzéses hegek.

A szájnyálkahártyán a szemek hiperémia, ödéma, puha buborékok jelennek meg, amelyek megnyúlása után fájdalmas nagy eróziók képződnek. A vörös ajkú perem élesen ödémás, hiperémikus, vérzõ repedésekkel és héjakkal borított. Gyakran jelennek meg a blepharoconjunctivitis a panophthalmia, a húgycső nyálkahártya, húgyhólyag, felső légúti elváltozások. A súlyos közös jelenségek (láz, rossz közérzet, fejfájás stb.) 2-3 héten át folytatódnak.

Komplikációk és következmények

Ezzel szemben gyakran kialakul pneumonia, hasmenés, veseelégtelenség és egyéb szövődmények. Az esetek 30% -ában halálos kimenetel figyelhető meg.

[10], [11], [12], [13], [14]

Diagnostics stevens-Johnson szindróma

A vérben a jelölt leukocytosis, hypoeosinophilia, megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, a fokozott mértékű bilirubin, karbamid, transzaminázok, változás a plazma fibrinolitikus aktivitást a proteolitikus aktiválás hatására a rendszer, csökkentve a teljes fehérje mennyiségét rovására albumin.

[15], [16], [17], [18], [19]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist pemphigus, Lyell szindróma stb.

[20]

Kezelés stevens-Johnson szindróma

A kortikoszteroidok beadása az arány 1 mg / kg a beteg testtömege (szempontjából prednizolon) elérése érdekében a klinikai hatás kifejezett utólagos elvékonyodik a teljes törlési belül 3-4 héten. Ha az orális beadás nem lehetséges, a kortikoszteroidokat parenterálisan kell beadni. Végzett célzó intézkedések inaktiválására és eltávolítására antigén és keringő immunkomplexek a szervezetből, a kelátképzők, hemosorption plazmaferezis. A küzdelem endogén intoxikáció szindróma adagoljuk 2-3 liter folyadékot naponta parenterálisan (sóoldat gemodez, Ringer-oldat, és mások.), Valamint a fehérje plazma. Hozzon létre kalcium, kálium, antihisztamin készítmények is, amennyiben a fertőzés veszélye - széles körű antibiotikum. Külsőleg használja kortikoszteroid krémek (Lorinden C dermoveyt, advantan, triderm, tselestoderm a garomitsinom et al.), 2% -os vizes oldatok -Széles metilénkék gentsiaivioleta.