Stevens-Johnson-szindróma

A Stevens-Johnson szindróma egy toxikus-allergiás betegség, amely a bullous erythema multiforme exudatív rosszindulatú változata.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Okoz Stevens-Johnson-szindróma

A betegség lehetséges okai gyakran gyógyszerek (antibiotikumok, szulfonamidok, fájdalomcsillapítók, barbiturátok stb.). A betegség más allergének miatt is előfordulhat. Jelenleg a legtöbb bőrgyógyász úgy véli, hogy a multiform exudatív erythema, valamint a Stevens-Johnson szindróma és a Lyell-szindróma alapja toxikus-allergiás reakciók. Klinikailag és patogenetikailag a köztük lévő különbség nem kvalitatív, hanem kvantitatív. Ebben az esetben az antigén-antitest reakció a keratinocitákra irányul, a vérszérumban keringő immunkomplexek képződésével, az IgM és a C3 komplement komponens lerakódásával az epidermisz alaphártyáján és a dermisz felső részén.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Tünetek Stevens-Johnson-szindróma

A betegséget gyors kezdet jellemzi, kifejezett általános tünetekkel (magas láz, ízületi fájdalom, izomfájdalom). Ezután néhány óra vagy 2-3 nap múlva bőr- és nyálkahártya-elváltozások jelennek meg.

A törzs, a felső és alsó végtagok, az arc és a nemi szervek bőrén szétszórt, kerek, eritematodemás, bíborvörös színű foltok jelennek meg, perifériás zónával és beesett, cianotikus közepű, 1-3-51 cm átmérőjű felülettel. A kiütés ilyen elemei a multiforme exudatív eritéma kiütéseire hasonlítanak. Ezután sokuk közepén vékony falú, petyhüdt hólyagok képződnek szerózus vagy vérzéses tartalommal. A hólyagok összeolvadva hatalmas méreteket érnek el. Kinyílva lédús, élénkpiros, fájdalmas eróziókat hagynak maguk után, amelyek szélein a hólyagburok töredékei láthatók ("epidermális gallér"). Könnyű érintésre a felhám "elcsúszik" (pozitív Nikolsky-tünet). Az erózió felülete idővel sárgásbarna vagy vérzéses hegekkel borul be.

A szájüreg és a szem nyálkahártyáján vérbőség, ödéma, petyhüdt hólyagok jelennek meg, amelyek felnyílása után fájdalmas, nagy eróziók képződnek. Az ajkak vörös széle élesen ödémás, vérbő, vérző repedésekkel és hegekkel borított. Gyakran előfordulnak szemhéjgyulladás tünetei, akár panoftalmiáig, a húgycső, a húgyhólyag, a felső légutak nyálkahártyájának károsodása. A súlyos általános tünetek (láz, rossz közérzet, fejfájás stb.) 2-3 hétig tartanak.

Komplikációk és következmények

Ennek fényében gyakran alakul ki tüdőgyulladás, hasmenés, veseelégtelenség és egyéb szövődmények. Az esetek 30%-ában halálos kimenetelű.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Diagnostics Stevens-Johnson-szindróma

A vérben leukocitózist, eozinopéniát, megnövekedett ESR-t, megnövekedett bilirubin-, karbamid-, aminotranszferáz-szintet, a proteolitikus rendszer aktiválódása miatti plazma fibrinolitikus aktivitás változását és az albuminok miatti teljes fehérjemennyiség csökkenését figyelték meg.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist pemphigus, Lyell-szindróma stb. esetén végzik.

[ 20 ]

Kezelés Stevens-Johnson-szindróma

A kortikoszteroidokat 1 mg/kg dózisban írják fel a beteg testsúlyára vonatkoztatva (prednizolonra vonatkoztatva), amíg kifejezett klinikai hatást nem érnek el, majd fokozatosan csökkentik az adagot a teljes elvonásig 3-4 héten belül. Ha az orális adagolás nem lehetséges, a kortikoszteroidokat parenterálisan írják fel. Intézkedéseket tesznek az antigének és a keringő immunkomplexek inaktiválására és eltávolítására a szervezetből enteroszorbensek, hemoszorpció és plazmaferézis alkalmazásával. Az endogén mérgezési szindróma leküzdésére napi 2-3 liter folyadékot parenterálisan (sóoldat, hemodézis, Ringer-oldat stb.), valamint albumint és plazmát adnak be. Kalciumot, káliumot, antihisztaminokat is felírnak, fertőzésveszély esetén pedig széles spektrumú antibiotikumokat. Külsőleg kortikoszteroid krémeket (lorinden C, dermovate, advantan, triderm, celestoderm garomicinnel stb.), 2%-os vizes metilénkék oldatokat és genciaviolát használnak.