A szaruhártya dystrophiája (elfajulása)

A szaruhártya-disztrófia (degeneráció, keratopátia) egy krónikus betegség, amely az általános vagy helyi anyagcsere-folyamatok megsértésén alapul.

A szaruhártya-disztrófia jellege eltérő lehet: családi-örökletes tényezők, autoimmun, biokémiai, neurotróf változások, trauma, gyulladásos folyamatok következményei stb. A lézió kezdeti kapcsolata ismeretlen maradhat. Megkülönböztetünk elsődleges és másodlagos szaruhártya-disztrófiát.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Familiáris örökletes szaruhártya-disztrófia

Az elsődleges szaruhártya-disztrófiák általában kétoldaliak. Közülük a fő helyet a familiáris és örökletes degenerációk foglalják el. A betegség gyermekkorban vagy serdülőkorban kezdődik, nagyon lassan progrediál, aminek következtében hosszú ideig észrevétlen maradhat. A szaruhártya érzékenysége fokozatosan csökken, a szemirritáció és a gyulladásos elváltozások jelei nem jelentkeznek. Biomikroszkópos vizsgálat során kezdetben a szaruhártya középső részén nagyon finom opacitások észlelhetők, amelyek apró csomók, foltok vagy csíkok formájában jelennek meg. A szaruhártyában lévő kóros zárványok leggyakrabban a stroma felszíni rétegeiben helyezkednek el, néha szubepiteliálisan. A szaruhártya elülső és hátsó hámja, valamint elasztikus membránjai nem változnak. A szaruhártya perifériás részei átlátszóak maradhatnak, nincsenek újonnan képződött erek. 30-40 éves korra a látás csökkenése észrevehetővé válik, a szaruhártya hámja elkezd változni. A hám időszakos meghallgatása fájdalmat, fényérzékenységet és szemhéjgörcsöt okoz.

A különböző típusú örökletes szaruhártya-disztrófiák főként a szaruhártya gócváltozásainak alakjában és elhelyezkedésében különböznek egymástól. Ismertek a noduláris, foltos, rácsos és vegyes disztrófiák. Ezen betegségek örökletes jellegét a múlt század elején állapították meg.

Ukrajnában és Oroszországban ez a patológia ritka (kevésbé gyakori, mint más európai országokban).

A familiáris örökletes disztrófiák kezelése tüneti. Vitamincseppeket és kenőcsöket, a szaruhártya trofizmusát javító gyógyszereket írnak fel: balarpan, taufon, adgelon, emoxipin, etaden, retinol, szolkoszeril gél, aktovegin; multivitaminokat szájon át kell szedni. A konzervatív kezelés nem állítja meg a betegség progresszióját. Jelentős látásvesztés esetén réteges vagy penetráló keratoplasztikát végeznek. A legjobb optikai eredményt penetráló szaruhártya-átültetéssel érik el. A familiáris örökletes disztrófia az egyetlen olyan szaruhártya-patológia, amely a donor transzplantációban kiújul. A műtét után 5-7 évvel az átlátszó transzplantátum peremén egyetlen csomó vagy finom opacitású csík jelenik meg, ugyanolyanok, mint a beteg saját szaruhártyájában. Számuk lassan növekszik, és a látás fokozatosan romlik. 10-15 év elteltével ismételt szaruhártya-transzplantációt kell végezni, ami a legtöbb esetben jól megy, magas látásélességet biztosítva.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Epiteliális (endoteliális) szaruhártya-disztrófia

Az epiteliális (endoteliális) szaruhártya-disztrófia (szinonimái: ödémás, epiteliális-endoteliális, endoteliális-epiteliális, bullózus, mély disztrófia) lehet primer vagy szekunder. A betegség oka sokáig ismeretlen maradt. Jelenleg senki sem kételkedik abban a tényben, hogy a primer ödémás szaruhártya-disztrófia akkor fordul elő, amikor a hátsó hámsejtek egysoros rétegének barrierfunkciója megszűnik, amit a sejtek disztrófiás változásai vagy kritikusan kis számú sejtjük (kevesebb, mint 500-700 sejt 1 mm2-ben ⁾ okoz.

A tükörbiomikroszkópia lehetővé teszi a finom kezdeti változások kimutatását, amikor a szaruhártya még átlátszó és nincs ödéma. Ezek a változások hagyományos biomikroszkópiával is diagnosztizálhatók, ha a szaruhártya hátsó felszínét egy vékony, világos metszetben alaposan megvizsgáljuk. Normális esetben a hátsó szaruhártya hámjának sejtjei nem láthatók, mivel nagyon kicsik. Amikor a sejtek száma jelentősen csökken, a megmaradt sejtek ellaposodnak és megnyúlnak, befedve a szaruhártya teljes hátsó felszínét. A sejtek mérete 2-3-szorosára nő, így már biomikroszkóppal is láthatók. A szaruhártya hátsó felszíne a bepárásodott üveghez hasonlóvá válik. Ezt a jelenséget leesett szaruhártyának (cornea guttata) nevezik. Jelenleg nincsenek módok ennek az állapotnak a radikális megváltoztatására, de a közelgő betegség előfutárainak korai diagnosztizálása lehetővé teszi a kapcsolódó patológia kezelésének helyes megtervezését, például a szaruhártya hátsó felszínét leginkább kímélő szürkehályog-eltávolítási módszer kiválasztását, a műlencse behelyezésének elutasítását (vagy a megfelelő modell megtalálását), és ami nagyon fontos, a műtétet a legtapasztaltabb sebészre bízzuk. A hátsó szaruhártya hámsejtjeinek traumájának kiküszöbölésével vagy csökkentésével az ödémás disztrófia kialakulását több hónapra vagy évre el lehet halasztani.

A szaruhártya-cseppképződés tünete nem jelenti a betegség kezdetét (a szaruhártya átlátszó és nem vastagodott meg), de azt bizonyítja, hogy a hátsó szaruhártya-hámréteg sejtjeinek funkcionális képességei közel vannak a határhoz. Már kis számú sejt elvesztése is elegendő a nem záródó defektusok kialakulásához. Ezt elősegíthetik fertőző betegségek, zúzódások, sérülések, különösen hasi műtétek.

Azokban az esetekben, amikor a hátsó szaruhártya-hám sejtjei között rések jelennek meg, a szemfolyadék elkezdi telíteni a szaruhártya sztrómáját. Az ödéma fokozatosan átterjed a hátsó rétegekről az egész szaruhártyára. Vastagsága középen majdnem kétszeresére nőhet. Ugyanakkor a látásélesség jelentősen csökken, mivel a folyadék széthúzza a szaruhártya-lemezeket, aminek következtében szigorú sorrendjük felborul. Később az ödémás disztrófia átterjed az elülső szaruhártya-hámra. Az érdessé válik, különböző méretű buborékok formájában duzzad, amelyek könnyen leválnak a Bowman-membránról, megrepednek, felfedve az idegvégződéseket. Kifejezett szaruhártya-szindróma jelentkezik: fájdalom, idegentest-érzés, fényérzékenység, könnyezés, szemhéjgörcs. Következésképpen az elülső hám disztrófiája az ödémás szaruhártya-disztrófia utolsó stádiuma, amely mindig a hátsó rétegekkel kezdődik.

A hátsó szaruhártya hámrétegének állapota általában mindkét szemben azonos. A szaruhártya ödémás disztrófiája azonban először abban a szemben alakul ki, amelyet trauma (háztartási vagy sebészeti) ért.

Az ödémás szaruhártya-disztrófia kezelése kezdetben tüneti. Orrdugulásgátlókat (glükóz, glicerin) írnak fel cseppenként, valamint vitamincseppeket és a szaruhártya trofizmusát javító szereket (balarpan, glecomen, karnozin, taufon). Amikor a duzzanat eléri a szaruhártya hámját, szükségszerűen antibakteriális szereket cseppek és kenőcsök formájában, valamint tokoferol olajos oldatát, szolkoszeril gélt, aktovegint, vitaminkenőcsöket adnak hozzá, amelyek javítják a hám regenerálódását. A kenőcskészítmények és a terápiás kontaktlencsék egyfajta kötésként szolgálnak a szaruhártya számára, védik a nyitott idegvégződéseket a külső irritációktól és enyhítik a fájdalmat.

A szaruhártya alacsony energiájú lézeres stimulációja hélium-neon lézer defókuszált nyalábjával jó terápiás hatást biztosít.

A konzervatív kezelés csak átmeneti pozitív hatást biztosít, ezért rendszeresen megismétlődik, ahogy a szaruhártya állapota romlik.

Radikális kezelési módszer a penetráló szubtotális keratoplasztika. A donor transzplantátum az esetek 70-80%-ában átlátszó marad, lehetőséget ad a látásélesség javítására, és terápiás hatást fejt ki a beteg saját szaruhártyájának megmaradt ödémás peremére, amely áttetsző lehet, de felszíne sima lesz, az ödéma eltűnik. 1-2 hónap elteltével a donor és a recipiens szaruhártyája azonos vastagságú lesz.

A hosszú távú epiteliális (endoteliális) szaruhártya-disztrófiát általában a retina disztrófiás változásaival kombinálják, így még a donortranszplantáció ideális átlátszósága esetén sem lehet a lehető legmagasabb látásélességre számítani: 0,4-0,6 tartományban van.

A másodlagos epiteliális (endotheliális) szaruhártya-disztrófia a szemüreg műtéteinek, sérüléseinek vagy égési sérüléseinek szövődményeként jelentkezik.

Az elsődleges és másodlagos ödémás szaruhártya-disztrófia klinikai tünetei nagyon hasonlóak, de jelentős különbségek is vannak. Általában az egyik szem érintett. Az ödéma kiváltó oka mindig nyomon követhető - háztartási, ipari vagy sebészeti trauma. A fő különbség az, hogy a szaruhártya-ödéma a traumás anyaggal való érintkezés helyének megfelelő korlátozott területen jelentkezik, és ezen a területen a hátsó szaruhártya-hám egészséges sejtjei találhatók, amelyek képesek a hiba pótlására.

A hátsó hámsejtréteg hibáján keresztül a szemfolyadék behatol a szaruhártya sztrómájába. A lokális ödéma fokozatosan eléri a felszíni rétegeket és az elülső hámot. Azokban az esetekben, amikor a kóros fókusz nem a szaruhártya közepén található, a látásélesség kissé csökkenhet. Amikor az elülső hám bullózus disztrófiája következik be, a szemgolyó irritációja a kóros fókusz szektorában, fájdalom, fényérzékenység, könnyezés és szemhéjgörcs jelentkezik.

A kezelés megegyezik az elsődleges szaruhártya-disztrófia kezelésével. A duzzanat 7-10 nap után csökkenni kezd, amikor a szaruhártya sebe begyógyul. A disztrófia másodlagos formájában a lézió teljes gyógyulása és a duzzanat eltűnése lehetséges. Ehhez eltérő időtartam szükséges - egytől több hónapig, a sejtek sűrűségétől és a hátsó hámréteg károsodásának területétől, valamint a szaruhártya-seb gyógyulásának sebességétől függően.

Ha egy idegen test, például egy műlencse tartóeleme, időszakosan megérinti a szaruhártya hátsó felszínét, a duzzanat fokozódik, és a fájdalom fokozódik, bármilyen kezelési intézkedés ellenére is. Ebben az esetben vagy rögzíteni kell a lencsét (a szivárványhártyához varrni), vagy el kell távolítani, ha a kialakítása tökéletlen.

A lencsetartó elem fix (állandó) érintkezése nem okoz szaruhártya-ödémás disztrófiát, és nem igényli annak eltávolítását, kivéve, ha erre más okok vannak. Fix érintkezés esetén, amikor a lencsetartó a szaruhártya és az írisz hegébe záródik, a hátsó szaruhártya hámjának új károsodása már nem következik be, ellentétben a periodikusan ismétlődő érintkezések esetével.

Másodlagos ödémás szaruhártya-disztrófia előfordulhat műlencsével ellátott szemben, ahol nincs érintkezés a lencse teste vagy annak támasztó részei és a szaruhártya között. Ebben az esetben a lencse eltávolítása nem biztosít terápiás hatást, hanem éppen ellenkezőleg, további traumát jelent a beteg szaruhártya számára. A lencsét nem szabad „megbüntetni”, ha „nem hibás” a szaruhártya-ödéma kialakulásáért. Ebben az esetben a másodlagos ödémás disztrófia okát magában a műtét okozta traumában kell keresni.

A fenti kezelési intézkedések hatására a felépülés bekövetkezhet, de az ödéma helyén mindig többé-kevésbé sűrű opacitás marad. Súlyos esetekben, amikor az ödémás disztrófia az egész szaruhártyát vagy annak középpontját érinti, és a konzervatív terápia hosszú ideig nem ad pozitív eredményt, penetráló szubtotális keratoplasztikát végeznek, de legkorábban 1 évvel a műtét vagy szemkárosodás után. Minél kevésbé vastagodott a szaruhártya, annál nagyobb a remény a műtét kedvező kimenetelére.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Sáv alakú szaruhártya-disztrófia (degeneráció)

A sávos szaruhártya-disztrófia (degeneráció) lassan növekvő felületi homályosodás vak vagy gyengénlátó szemekben.

A sávszerű szaruhártya-disztrófia súlyos iridociklitisz, glaukóma vagy súlyos trauma miatt vak szemek esetén fellépő choroiditis után több évvel alakul ki. A homályok a szaruhártya megváltozott érzékenysége, a szemgolyó csökkent mozgékonysága és a szem anyagcsere-folyamatainak csökkenése hátterében jelentkeznek. Az izomrendszer növekvő sorvadásával a szemgolyó akaratlan mozgásai (nisztagmus) jelennek meg. A homályok felületesen helyezkednek el a Bowman-membrán és az elülső hám területén. A szaruhártya sztrómája és hátsó rétegei átlátszóak maradnak. Az elváltozások a szaruhártya peremén, a belső és külső széleken kezdődnek, és lassan növekedve a nyitott szemrésen belüli középpont felé haladnak vízszintesen elhelyezkedő sáv formájában. Felül, ahol a szaruhártyát a szemhéj borítja, mindig átlátszó marad. A homályok egyenetlenül oszlanak el, lehetnek a szaruhártya átlátszó felszínének szigetei, de idővel ezek is bezárulnak. A sávszerű degenerációt a mészsók lerakódása jellemzi, így a szaruhártya felszíne szárazzá és érdessé válik. Ha az ilyen változások már régóta fennállnak, a sókkal átitatott vékony, elszarusodott hámlemezek önmagukban kilökődhetnek. A kiemelkedő sókinövések károsítják a szemhéj nyálkahártyáját, ezért el kell távolítani őket.

A szaruhártyában durva opacitások és sólerakódások alakulnak ki a vak szem kifejezett általános trofikus változásainak hátterében, ami a szemgolyó szubatrophiájához vezethet. Ismertek olyan esetek, amikor mészlerakódások nemcsak a szaruhártyában, hanem a szem érrendszere mentén is képződtek. A choroidea csontosodása következik be.

Az ilyen szemeket eltávolítják, majd kozmetikai protézist alkalmaznak. A maradék látással rendelkező szemeknél a szaruhártya optikai zónáján belül (4-5 mm) felületes keratectomiát (a homályos rétegek levágását) végeznek. A szabaddá vált felületet a szaruhártya sértetlen felső részéből növő hám borítja, és több évig átlátszó maradhat, ha a beteg rendszeresen olyan cseppeket cseppent a szemre, amelyek fenntartják a szaruhártya trofizmusát, és olyan kenőcsöket alkalmaz, amelyek megakadályozzák a hám elszarusodását.

A Still-kórra (Still-szindróma) jellemző a gyermekeknél jelentkező szalag alakú szaruhártya-disztrófia, fibrinózus-plasztikus iridociklitisz és szürkehályog kombinációjával. A szemészeti tünetek triásza mellett polyarthritis, a máj, a lép és a nyirokcsomók megnagyobbodása is megfigyelhető. Az iridociklitisz gyulladáscsökkentő kezelése után szürkehályog-eltávolítást végeznek. Amikor a szaruhártya-homályok elkezdik elfedni a központi zónát, döntés születik a keratectomia elvégzéséről. Az alapbetegség kezelését terapeuta végzi.

Szaruhártya marginális disztrófia (degeneráció)

A marginális szaruhártya-disztrófia (degeneráció) általában mindkét szemben jelentkezik, lassan fejlődik, néha évek alatt. A szaruhártya a limbus közelében elvékonyodik, félhold alakú defektust képezve. A neovaszkularizáció hiányzik vagy enyhén kifejezett. A szaruhártya kifejezett elvékonyodásával a gömbszerűsége károsodik, a látásélesség csökken, ektázia területek jelennek meg, ami miatt fennáll a perforáció veszélye. A hagyományos gyógyszeres kezelés csak átmeneti hatást ad. A radikális kezelési módszer a marginális rétegenkénti szaruhártya-transzplantáció.

[ 16 ]