A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Szaruhártya-disztrófiák gyermekeknél
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A szaruhártya-disztrófiák általában kétoldali és szimmetrikus, örökletes jellegű rendellenességek. Vannak olyan szaruhártya-disztrófiák és -degenerációk, amelyeknek nincs genetikai alapjuk, és az öregedés vagy a szaruhártya korábbi gyulladása hátterében alakulnak ki.
Földrajzi térképre és ujjlenyomatokra emlékeztető szaruhártya-elváltozások; foltok; Kogan-mikrociszták, bazális membrán disztrófia. Ujjlenyomatokra emlékeztető homályok az epiteliális réteg alatt. A látásélesség ritkán csökken. A rendellenesség autoszomális domináns módon öröklődik, és nem kapcsolódik általános patológiához. A betegség egyetlen jelentős szövődménye az ismétlődő eróziók.
Juvenilis hámdisztrófia; Meesman-Wilke-disztrófia. Autoszomális domináns öröklődésmód hiányos penetranciával. A fő klinikai tünet az apró buborékok képződése a hámrétegben. A szemgolyó irritációja és a fényérzékenység visszatérő eróziók következménye. A látás ritkán romlik. Terápiás célokra kontaktlencséket írhatnak fel.
Reis-Buckler-féle disztrófia. A kora gyermekkorban kezdődő esetek autoszomális domináns mintázatban öröklődnek. Klinikai tünetei közé tartozik az időszakos fényérzékenység, a fájdalom és a szemgolyó vörössége. A mikroszkopikus szubepitheliális nyúlványok kóros anyagok lerakódásával járnak a Bowman-membrán szintjén. A szaruhártya érzékenysége általában károsodik. A látáskárosodás az élet harmadik vagy negyedik évtizedében jelentkezik. Keratoplasztikai beavatkozásra lehet szükség.
Noduláris disztrófia; Groenow I. típus. Az öröklődési minta autoszomális domináns. Az állandó expresszivitás minden generációra jellemző. A betegség az 5q kromoszóma patológiájához kapcsolódik. Megfigyelhető a kis opacitások kialakulása csomók formájában, amelyek kezdetben a Bowman-membrán felett helyezkednek el, majd később a szaruhártya stromájába esnek. A látásélesség hosszú ideig normális marad. Az élet ötödik vagy hatodik évtizedében penetráló keratoplasztika válhat szükségessé.
Rácsos disztrófia; Haab-Biber-Dimmer disztrófia. A betegség autoszomális domináns módon öröklődik, és az 5q kromoszóma rendellenességével jár. Gyakran aszimmetrikus. Amiloid anyagok lerakódásával jár a szaruhártyában. A betegség tipikus rácsos formája néha csak felnőttkorban jelentkezik. Penetráló keratoplasztikára lehet szükség. Bizonyos esetekben ez a szaruhártya-patológia általános amiloidózis vagy az intrakraniális és perifériás idegek progresszív parézise hátterében jelentkezik.
Foltos disztrófia; Grenowa II. típus. Autoszomális recesszív öröklődésmód. Gyermekkorban ritkán jelentkezik. A betegség előrehaladtával a szaruhártya megvastagodása és a sztróma enyhe átlátszatlansága jelentkezik. A penetráló keratoplasztika szükségessége csak a patológia fejlődésének késői szakaszában merülhet fel.
Schnyder-féle centrális kristályos disztrófia. Autoszomális domináns öröklődés változó expresszivitással. Jellemzője a szaruhártya közepén kialakuló korong alakú opacitás, koleszterinkristályokkal vagy anélkül. A patológiát a szaruhártya lipoid íve kíséri. Felnőttkorban diffúz opacitás alakul ki a stromális rétegekben, ezért penetráló keratoplasztika javallt.
Dermochondriális szaruhártya-disztrófia. Ritka betegség, amelyet a szaruhártya elülső rétegeinek középső részének disztrófiás változásai jellemeznek. Szürkehályoggal, limbus deformációval és a bőr noduláris elváltozásaival kombinálva.
Schlichting posterior polimorf disztrófiája. A betegség autoszomális domináns módon öröklődik. Jellemzője az aszimmetrikus, lassan progrediáló, gyűrű alakú homályok megjelenése, amelyek a szaruhártya mély rétegeiben, a Descemet-membrán szintjén lokalizálódnak. A patológia már gyermekkorban is megnyilvánulhat. Az elülső csarnok mélységének megváltozásával és glaukóma kialakulásával járhat.
Maumenee-disztrófia. Autoszomális domináns vagy autoszomális recesszív módon öröklődik. Születéskor jelenik meg. Kékesfehér színű, diffúz avascularis opacitás, amely a matt üvegre hasonlít. A szaruhártya fokozatosan vastagodik. Idővel az opacitás spontán felszívódásra képes. Penetráló keratoplasztika általában nem szükséges.
[ Mit kell vizsgálni?