Trombotikus mikroangiopathia és vesekárosodás

Hemolitikus urémiás szindróma (HUS) és trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP) - betegségek hasonló klinikai képet, amelyek alapján thromboticus microangiopathia. A „thromboticus microangiopathia” meghatározása klinikai és morfológiai szindróma megnyilvánuló microangiopathiás hemolitikus anémia és trombocitopénia, hogy fejleszti miatt elzáródása által trombus tartalmazó aggregálódott vérlemezkék és a fibrin mikroerezetében (arteriolák, kapillárisok) a különböző szervek, beleértve a vesét.

Okoz thromboticus mikroangiopathia

Trombotikus trombocitopénia purpura ismert, először 1925-ben E. Moschowitz 16 - éves lány láz, hemolitikus anémia, kiütéses kiütés, hemiparézis és a vese által okozott károk „átlátszóak vérrögök terminál arteriolák és hajszálerek.” 1955-ben S. Gasser és mtsai. Közzétette megfigyelése thrombocytopenia, Coombs-negatív haemolyticus vérszegénység és veseelégtelenség 5 gyerek, amelyben a tünet „hemolitikus urémiás szindróma”. A kifejezés a trombózisos hajszálérbetegség vezették WS Symmers 1952 kifejezés helyett a „trombotikus purpura.” Azonban ma már nem használják, mint a neve a betegség, és hogy meghatározza az adott típusú mikrovaszkuláris (főleg arteriolák és hajszálerek) képviseli az ödéma és / vagy leválása endoteliális sejtek a bazális membrán kiterjesztése subendotheliális térben a felhalmozódás laza membrán-szerű anyag képző intravaszkuláris thrombocyta trombózist az érfalak gyulladásának jelei hiányában.

Hemolitikus urémiás szindróma és a trombotikus trombocitopéniás purpura - a leggyakoribb formája a thromboticus microangiopathia. Középpontjában a differenciálódásukhoz különbségek vannak kedvezményes honosítás microangiopathiás folyamat és idősebb betegeknél. Hemolitikus urémiás szindróma tekinteni a fertőző betegség természete a gyermekek, nyilvánul elsősorban vesebetegség, trombotikus trombocitopéniás purpura - formájában, mint egyfajta szisztémás thromboticus microangiopathia, hogy fejleszti a felnőtteknél, és folytonos, elsődleges CNS.

Azonban, egyértelmű különbséget ezen betegségek nehezíti az a tény, hogy a fejlődés hemolitikus urémiás szindróma felnőtt betegeknél lehet (ha ezt lehet jelölni neurológiai tünetek), és a betegekben a trombotikus trombocitopéniás purpura leírt súlyos akut veseelégtelenség. Ahol különbséget hemolitikus urémiás szindróma és a trombotikus trombocitopénia purpura nehéz, akkor megengedett, hogy használja a kifejezést HUS / THP.

A thromboticus mikroangiopathia oka sokrétű. Kiosztani fertőző formái hemolitikus-urémiás szindróma, és nem kapcsolódnak fertőzéshez, szórványos. A legtöbb esetben a fertőző hemolitikus-urémiás szindróma (90% gyermekek és 50% felnőtteknél) egy bél Prodromou - tipikus hasmenés vagy postdiareyny hemolitikus urémiás szindróma. A leggyakoribb kórokozója ebben a formában a hemolitikus-urémiás szindróma E. Coli, verotoxin-termelő (szintén ismert, mint a még mindig és Shiga-szerű toxin annak szerkezeti és funkcionális hasonlóságot Shigella dysenteriae I toxin type is okoz hemolitikus urémiás szindróma). Csaknem 90% -ánál a hasmenés + hemolitikus urémiás szindróma a gazdaságilag fejlett országokban izolált E. Coli szerotípus 0157: H, azonban ismert, továbbra is legalább 10 szerotípus a kórokozó kialakulásával összefüggő thromboticus microangiopathia. A fejlődő országokban, valamint az E. Coli kórokozó gyakran Shigella dysenteriae I típusú.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Tünetek thromboticus mikroangiopathia

Postdiareynomu jellemző hemolitikus urémiás szindróma előzi prodromális, amely abban nyilvánul meg, a betegek többségénél a véres hasmenés tartó 1-14 nappal (átlagosan 7 nappal). A kórházba való felvételkor a betegek 50% -a már abbahagyta a hasmenést. A legtöbb gyermeknek hányás, mérsékelt láz, intenzív hasi fájdalom, az "akut has" képét imitálja. A hasmenéses prodromot követően különböző időtartamú tünetmentes időszak léphet fel.

A hemolitikus-uremiás szindróma éles büdösséggel, gyengeséggel, gátlással, oligoanuriával manifesztálódik, bár a diurézis nem változik bizonyos esetekben. Sárgaság  vagy dermális purpura lehetséges fejlődése  .

A legtöbb betegben oligurikus akut veseelégtelenség alakul ki, a glomerulonephritis kezelést igénylő esetek 50% -ában. Azonban megfigyelték a veseelégtelenséggel vagy veseelégtelenséggel kapcsolatos megfigyeléseket.

Diagnostics thromboticus mikroangiopathia

A thromboticus mikroangiopathia fő laboratóriumi markerjei a hemolitikus anaemia és a trombocitopénia.

Az anémia  a betegség kezdetétől számított 1-3 hetes időszakban alakul ki, a legtöbb betegben jelentősen expresszálódik, és az esetek 75% -ában vérátömlesztés szükséges. Azoknál a betegeknél, hemolitikus-urémiás szindróma átlagos hemoglobin szintje 70-90 g / l, bár lehetséges, egy gyors csökkenés 30 g / l. Az anémia súlyossága nem korrelál az akut veseelégtelenség mértékével. Nagy retikulocitózis, megnövekedett szintje nem konjugált bilirubin, csökken a vér haptoglobin jelenlétét jelzi hemolízis. A hemolízis legérzékenyebb markere, amely közvetlenül összefügg a súlyosságával, az LDH szintjének emelkedése. Azonban, a trombózisos hajszálérbetegség növelik az LDH aktivitás oka nem csak a megjelenése enzimet vörösvértest de iszkémiás szervi károsodást. Nature mikroangiopátiás hemolízist HUS / TTP megerősített negatív Coombs reakciót és kimutatási perifériás vérkenet deformált, módosított eritrociták (shizotsitov).

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Kezelés thromboticus mikroangiopathia

Trombózisos mikroangiopátia használatával jár friss fagyasztott plazma, amelynek célja, hogy megakadályozza vagy korlátozza intravaszkuláris trombus képződés és szöveti károsodás, és a szupportív kezelés megszüntetését célzó, vagy korlátozza a súlyosságát fő klinikai megnyilvánulásai. Azonban, ezek aránya kezelések hemolitikus-urémiás szindróma és a trombotikus trombocitopéniás purpura különböző.

A hasmenés utáni hemolitikus-uremiás szindróma kezelésének alapja a fenntartó terápia: a víz-elektrolit rendellenességek korrekciója, vérszegénység, veseelégtelenség. Ha a hemorrhagiás colitis gyulladásos manifesztációi a parenterális táplálkozásra szorulnak.

Előrejelzés

A kockázat a tipikus hemolitikus urémiás szindróma elvégzése után E. Coli fertőzés növeli sokszor ha a hasmenés elleni szerek és antimikrobiális, véres hasmenés, láz, hányás és magas leukocytosist, különösen a kisgyermekek (2 éves kor alatti) és az idősek.

A hasmenés utáni hemolízis-uremiás szindróma kedvező prognózissal rendelkezik: az esetek 90% -ában teljes gyógyulás következik be. A mortalitást az akut epizódok 3-5% (meredek csökkenése mortalitás becsült 60 éves a múlt században, 50%, volt az eredménye a jelentős előrelépést az akut veseelégtelenség, a vérszegénység, a magas vérnyomás, elektrolit egyensúly került sor az elmúlt 40 évben ). Közel 5% -ánál, akik túlélték az akut fázis a betegség alakul ki krónikus veseelégtelenség vagy súlyos extrarenális megnyilvánulásai, és 40% a hosszú távú marad GFR csökken.

Anuria tartó hosszabb, mint 10 nap, a dialízis szükségességét az akut szakaszban a betegség, proteinuria is marad egy év elteltével a heveny epizódok kockázata a krónikus veseelégtelenség a jövőben. Morfológiai kockázati tényezői rossz prognózissal kapcsolatban vesefunkciójú fokális kortikális nekrózis, veszteség több mint 50% glomeruláris arteriolák és típusa lézió.

Az atipikus hemolízis-uremiás szindróma 2 variánsa van

Az elsőt kifejezett gastrointestinalis prodrome, anuricus akut veseelégtelenség és rosszindulatú magas vérnyomás jellemzi. Akut időszakban a magas pusztulást figyelték meg a gyomor-bélrendszer és a központi idegrendszer súlyos elváltozásai következtében. A veseműködés helyreállítása a betegek kevesebb mint 50% -ában lehetséges. A második változatot a vesefunkció és a neurológiai tünetek fokozatos romlása jellemzi, amely a thromboticus thrombocytopeniás purpura emlékeztet. Ez a forma lehet örökletes, általában rekurzív, folyamatosan krónikus veseelégtelenséghez vagy halálhoz vezet.

Az akut trombotikus thrombocytopeniás purpura a 60-as évek elején majdnem halálos betegség volt, 90% -os halálozási arány mellett. Jelenleg azonban a korai diagnózis miatt az új terápiás megközelítések (frissen fagyasztott plazma kezelés), az intenzív terápia modern módszerei, a mortalitás 15-30% -ra csökkent.

Visszatérő epizódok trombózisos trombocitopénia purpura addig ismételtük 4 hét után, vagy még teljes gyógyulás. Ezeket meg kell különböztetni a folytatása akut epizód után túl gyors megszakítása friss fagyasztott plazma, ami egy új hulláma a thrombocytopenia és hemolízis. Jelenleg, a relapsusarány 30% -ra emelkedett, amely kapcsolatban van egy csökkent a halálozási az első akut szakaszok eredménye a javított kezelést. A relapszusok néhány hónap, vagy akár évek után is előfordulhatnak a betegség kezdetétől számítva. Bár súlyosbodása reagál a kezelésre, mint az első epizód, a hosszú távú prognózis visszatérő trombotikus trombocitopénia purpura forma általában kedvezőtlen.

Az akut thromboticus thrombocytopeniás purpurea esetében a frissen fagyasztott plazmával történő időben történő kezelés elkerülhető a jövőben a terminális veseelégtelenség kialakulását.

[13], [14], [15], [16]