Véralvadási zavar

A szervezet legfontosabb rendszerének - a vérveszteség elleni védelmet nyújtó hemosztázis rendszernek - a működésében bekövetkező zavarok a véralvadás zavaraként, azaz a vér fehérjekomponenseinek koagulációjának patológiáiként jelentkeznek vérzés esetén.

A véralvadási képesség különböző okokból csökkenhet, ami súlyos és életveszélyes koagulopátiákhoz vezethet.

Okoz véralvadási rendellenességek

Mielőtt rátérnénk a véralvadási zavarok főbb okaira, emlékeztetni kell arra, hogy a vérzéscsillapítás során a koaguláció komplex biokémiai folyamatok összessége, amelyet közel négy tucat fiziológiailag aktív anyag, az úgynevezett plazma- és vérlemezke-alvadási faktorok hatása (és kölcsönhatása) okoz.

Leegyszerűsítve, a véralvadás folyamata érkárosodás esetén úgy írható le, mint a protrombin vérfehérje (plazma véralvadási faktor II) trombin enzimmé történő átalakulása, amelynek hatására a plazmában található fibrinogén (a máj által termelt fehérje, I. véralvadási faktor) polimerizált rostos (oldhatatlan) fibrin fehérjévé alakul. A transzglutamináz enzim (XIII. véralvadási faktor) hatása stabilizálja a fibrint, és a vér speciális (nem magbeli) elemei - a vérlemezkék - megtapadnak a töredékeihez. A vérlemezke-aggregáció és az érfalhoz való tapadásának eredményeként vérrög képződik. Ez a vérrög zárja el a "lyukat" az ér integritásának sérülése esetén.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Pathogenezis

A hemokoagulációs folyamat eltéréseinek patogenezise közvetlenül összefügg a véralvadási faktorok egyensúlyhiányával, mivel csak akkor aktiválódnak, amikor a vérrögképződés és a vérzés megállításának természetes mechanizmusa következik be. Ugyanilyen fontos tényező a vérlemezkék száma a vérben, amelyeket a csontvelősejtek szintetizálnak.

A véralvadási zavarok jelenlegi osztályozása – az etiológiától függően – szerzett, genetikailag meghatározott és veleszületett, valamint autoimmun betegségekre osztja őket.

A szerzett véralvadási zavarok okai között a hematológusok olyan patológiákat említenek, amelyek a vér fibrinogén szintjének csökkenéséhez (hipofibrinogenémia) vagy a vérlemezkék tartalmának csökkenéséhez vezetnek:

• májműködési zavar (például cirrózis vagy zsírmájbetegség esetén);
• trombohemorrhagiás szindróma vagy DIC-szindróma, amely sokk és poszttraumás állapotokban, sebészeti beavatkozások során, masszív vérátömlesztés után, szepszis és súlyos fertőző betegségek esetén, nagy rosszindulatú daganatok szétesése során alakul ki;
• K-vitamin-hiány (epevezeték-elzáródás vagy rossz bélműködés miatt);
• vészes (megaloblasztikus) vérszegénység, amely a cianokobalamin (B12-vitamin) és a folsav (B9-vitamin) hiánya miatt jelentkezik; ez a patológia súlyos diszbakteriózis, valamint difillobotriázis (a szervezetben a széles galandféreg általi parazitizmus) következménye lehet;
• a vérképző rendszer daganatos betegségei (leukémia, hemoblastózis) a csontvelő őssejtjeinek károsodásával;
• a trombózis kezelésében alkalmazott antikoaguláns gyógyszerek, valamint a rák kemoterápiájában alkalmazott citosztatikumok mellékhatásai.

Olvassa el még - Szerzett vérlemezke-diszfunkciók

A véralvadási zavarok okai a következő genetikai és veleszületett patológiák:

• hemofília A (antihemofil globulin – VIII. véralvadási faktor – hiánya), hemofília B (IX. véralvadási faktor hiánya) és hemofília C (tromboplasztin – XI. faktor hiánya);
• von Willebrand-betegség (alkotmányos trombopátia vagy von Willebrand-Jurgens szindróma, amikor hiányzik az antihemofil globulin a vérben);
• trombocitopéniás purpura (Werlhof-kór);
• Glanzmann örökletes trombaszténiája;
• veleszületett afibrinogenémia (fibrinogén hiánya a vérben) és diszfibrinogenémia (a fibrinogén molekulák szerkezeti hibái).

Az idiopátiás autoimmun thrombocytopenia patogenezise a vérlemezkék fokozott pusztulásával jár a lépben, és ennek megfelelően a vérben lévő tartalmuk csökkenésével.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Tünetek véralvadási rendellenességek

A véralvadási zavarok tipikus tünetei szinte az összes fenti patológiában különböző kombinációkban és változó intenzitással jelentkeznek.

Az első jelek közé tartozik a vérzéses szindróma - a bőr és a bőr alatti szövetek vérzésének hajlama, valamint a nyálkahártyák fokozott vérzése.

A vérzés lehet kapilláris, haematoma vagy vegyes. Így olyan véralvadási faktorok hiánya esetén, mint a protrombin, proakcelerin, prokonvertin, Stewart-Prower faktor (von Willebrand-kór, thrombocytopenia vagy diszfibrinogenémia esetén), apró vörös-ibolya foltok - petechiák (kapilláris vérzések) - jelennek meg a lábak bőrén a boka környékén és a lábfejeken.

Ha hiány van az antihemofil globulinból, folyamatosan zúzódások (ecchymosisok) jelennek meg. A bőr alatti vérömlenyek a hemofíliára, valamint a legtöbb szerzett véralvadási zavarra jellemzőek, beleértve az antikoaguláns gyógyszerek hosszú távú szedését is.

Ezenkívül a véralvadási zavarok tünetei gyakori spontán orrvérzésben, ínyvérzésben, jelentős vérveszteségben menstruáció alatt (menorrhagia), elhúzódó vérzésben nyilvánulnak meg, még a legkisebb erek kisebb sérülése esetén is. A szemfehérje gyakori vörösödése is előfordulhat, melena (fekete széklet) is megfigyelhető, ami a gyomor-bél traktusban lokalizált vérzésre utal. Hemofília esetén a vér nemcsak a hasi szervek és az izmok szöveteibe áramlik, hanem az ízületekbe is (hemarthrosis). Ez a csontszövet elhalását, a benne lévő kalciumtartalom csökkenését és a mozgásszervi rendszer későbbi funkcionális szövődményeit okozza.

A trombohemorrhagiás szindróma tüneteit és lehetséges következményeit (amelyek végzetesek is lehetnek) lásd a Disszeminált intravaszkuláris koagulációs (DIC) szindróma című részben.

A legtöbb véralvadási zavar súlyos szövődményei közé tartozik a vérszegénység, amely a test összes szövetének hipoxiájához vezet, általános gyengeséget és csökkent vitalitást okozva gyakori szédüléssel és tachycardiával.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Diagnostics véralvadási rendellenességek

A véralvadási zavarok klinikai diagnózisa az anamnézis gyűjtésével kezdődik, és szükségszerűen magában foglalja a betegek vérének laboratóriumi vizsgálatát.

A következő vérvizsgálatok szükségesek:

• általános klinikai;
• koagulogram (a véralvadási idő meghatározása);
• PTT és PTI (a protrombin idő és a protrombin index képet ad a véralvadási folyamat sebességéről);
• TV (meghatározza a trombinidőt, azaz a fibrinogén fibrinné történő átalakulásának sebességét);
• ABC teszt (meghatározza az aktivált véralvadási időt);
• a vérlemezke-aggregációra adenozin-difoszfát (ADP) stimulációjával;
• APTT (egyszerre több plazma koagulációs faktor hiányának jelenlétét határozza meg);
• antitrombin III-on (egy glikoprotein antikoaguláns, amely gátolja a véralvadási folyamatot).

Bővebben - Hemosztázis rendszer kutatása

A műszeres diagnosztika (röntgen, ultrahang, MRI) segítségével meghatározható a máj, a lép, a belek vagy az agy állapota.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Megkülönböztető diagnózis

A véralvadási zavarok polietiológiáját figyelembe véve csak a differenciáldiagnózis biztosít valós lehetőséget a koagulopátia specifikus okának meghatározására és a helyes terápia előírására.

Kezelés véralvadási rendellenességek

Vérzés esetén a véralvadási zavar kezelése sürgős intézkedéseket igényel – lásd Vérzés. A kórházi környezetben a vérrögképződést elősegítő gyógyszereket (fibrinogén, trombin) is alkalmazzák a vérzés elállítására.

A szerzett véralvadási zavarok terápiája magában foglalja az azokat okozó betegségek etiológiai kezelését és a provokáló tényezők semlegesítését.

Sok esetben vérzéscsillapító és vérzéscsillapító gyógyszerek alkalmazása ajánlott: azok, amelyek aktiválják a tromboplasztin, heparin antagonisták, fibrinolízis inhibitorok képződését, valamint a trombusképződést elősegítő szerek.

Szöveti tromboplasztin (III. véralvadási faktor) termelésének serkentésére felírt gyógyszerek - Dicyon (más kereskedelmi név Etamzilat). Ez a gyógyszer kapilláris és belső vérzés megállítására szolgál, injekciós oldat formájában, valamint 0,5 g-os tablettákban kapható véralvadási zavarok kezelésére. Az adagot az orvos a vérkép alapján határozza meg (általában 0,25-0,5 g naponta két-három alkalommal), az alkalmazás időtartama szintén a diagnózistól függ. A Dicyon mellékhatásai fejfájás, hányinger, alacsony vérnyomás, bőrpír és a lábak bőrének érzékenységének csökkenése formájában jelentkeznek. A gyógyszer ellenjavallt, ha a fokozott vérzés és a vérömlenyek antikoagulánsok szedésének következményei.

Az olyan gyógyszerek, mint az aminokapronsav, a Tranexam, az Ambene stb., gátolják a vérrög feloldódását (fibrinolízist). Az aminokapronsavat (Epsilon-aminokapronsav, Acikapron, Afibrin, Karpacid, Karpamol, Epsamon) 0,5 g-os tablettákban szájon át kell felírni a testsúly alapján, a maximális napi adag nem haladhatja meg a 15 g-ot. Mellékhatások lehetnek szédülés, nátha, hányinger és hasmenés. Az aminokapronsav ellenjavallt rossz vesefunkció esetén.

A Tranescam (tranexámsav) vérzéscsillapító szer 0,25 g-os tablettákban ajánlott gyakori orrvérzés és menorrhagia esetén, naponta háromszor két tablettát, de legfeljebb egy hétig. A mellékhatások és ellenjavallatok hasonlóak az előző gyógyszerhez.

Véralvadási zavarok kezelésére gyakran ajánlanak egy K-vitamin analógot tartalmazó gyógyszert – a Vikasolt (menadion-nátrium-biszulfit, Menadion). A Vikasol (15 mg-os tablettákban) fokozza a véralvadási képességet, hatva a K-vitamin-függő protrombin és prokonvertin (véralvadási faktorok) termelésére. A gyógyszer adagolása: felnőtteknek - napi 15-30 mg (3 napos kúrákban, szünetekkel), egy év alatti gyermekeknek - 2-5 mg, 1-3 éveseknek - 6 mg, 4-5 éveseknek - 8 mg, 6-10 éveseknek - 10 mg.

A hematológusok a B9- és B12-vitamint is ajánlják. A folsavtablettákat (B9-vitamin) szájon át, étkezés után kell bevenni - 1-2 mg-ot, naponta legfeljebb kétszer. A napi adag nem haladhatja meg az 5 mg-ot, a folyamatos bevitel időtartama nem haladhatja meg az egy hónapot.

A hemofília kezelésével kapcsolatos további információkért lásd a Hemophilia című kiadványt. Lásd még – A von Willebrand-kór kezelése.

Népi gyógymódok véralvadási zavarok kezelésére

Ebben a patológiában a népi kezelés semmilyen módon nem befolyásolhatja előfordulásának okait, és nem végezhet „korrekciókat” a plazma és a vérlemezke véralvadási faktorainak szintézisében.

Ezért használhat olyan gyógynövényes kezelést, amelyek vérzéscsillapító tulajdonságaikról ismertek: cickafark, pásztortáska, nagy csalán (levelek), vízibors (borskeserűfű), héricske. A vízibors és a pásztortáska K-vitamint tartalmaz. A főzethez egy evőkanál száraz füvet kell egy pohár forrásban lévő vízhez venni, és 8-10 percig forralni, majd beáztatni és bevenni: vízibors - egy evőkanál naponta 3-4 alkalommal; pásztortáska-főzet - egyharmad pohár naponta háromszor.

A csalán K-vitamin tartalmáról is ismert; ennek a gyógynövénynek a leveleiből vizes forrázatot úgy készítünk, hogy egy evőkanál száraz alapanyagra 200 ml forrásban lévő vizet öntünk, és 1-1,5 órán át áztatjuk (zárt edényben). Az forrázatot ínyvérzés, erős menstruáció, orrvérzés esetén - étkezés előtt, naponta 3-4 alkalommal egy evőkanállal - fogyasztjuk.

Az összes olyan intézkedés közül, amelyet általában bizonyos betegségek kialakulásának megelőzésére kínálnak, szinte egyik sem képes pozitív hatást gyakorolni a véralvadási zavarok esetén. Kivételt képez a K-vitamin-hiány megelőzése a szervezetben, valamint a gyógyszerek (antikoagulánsok, aszpirin, NSAID-ok) hosszú távú használatának elutasítása, amelyek csökkenthetik a véralvadás szintjét. A rossz véralvadásban szenvedők számára pedig fontos, hogy elkerüljék azokat a helyzeteket, amelyek sérüléshez vezethetnek és vérzést okozhatnak.

A fent említett véralvadási zavarok a vérbetegségekhez kapcsolódnak. Az orosz orvoslásban létezik a „vérzéses betegségek” és a „vérzéses szindróma” fogalma, azaz a vérzéses állapotokat jellemző tünetek összessége. Az Amerikai Hematológiai Társaság (ASH) szakemberei pedig csak az újszülöttek vérzéses szindrómáját különböztetik meg, amely a K-vitamin hiányával jár (P53 kód az ICD-10 szerint). Nyilvánvaló, hogy a terminológiai különbségek jelenléte a klinikai orvoslás olyan területére is jellemző, mint a hematológia.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]