Nystagmus

A nystagmus az oculomotoros rendellenességek súlyos formája, amely a szemek spontán oszcilláló mozgásaiban nyilvánul meg, és a látásélesség jelentős csökkenésével jár - alacsony látás.

A nystagmus a szem ismétlődő, akaratlan, ingaszerű rezgése, amely lehet fiziológiás és kóros. Így a nystagmus, amely egy optokinetikus dob vagy test térbeli forgására adott válaszként jelenik meg, normális, és a jó látás fenntartását szolgálja. Azokat a szemmozgásokat, amelyek egy tárgyra fixálnak, foveációnak, azokat pedig, amelyek a foveát elmozdítják a tárgytól, defoveációnak nevezzük. Kóros nystagmus esetén minden mozgásciklus általában a szem akaratlan eltérésével kezdődik a tárgytól, amelyet egy fordított refixációs, rángatózó mozgás követ. Irányát tekintve a nystagmus lehet vízszintes, függőleges, torziós vagy nem specifikus. Amplitúdóját tekintve a nystagmus lehet kis kaliberű vagy nagy kaliberű (a nystagmus amplitúdóját a szemek eltérésének mértéke határozza meg), a nystagmus frekvenciája pedig lehet magas, közepes és alacsony (a szem rezgéseinek frekvenciája határozza meg).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Mi okozza a nystagmust?

A nystagmus kialakulását központi vagy helyi tényezők hatása okozhatja.

A nystagmus általában veleszületett vagy korai szerzett látásvesztéssel fordul elő, amelyet különféle szembetegségek (látóideg-homályok, látóideg-atrófia, albinizmus, retina-disztrófia stb.) okoznak, aminek következtében a vizuális fixációs mechanizmus megzavarodik.

Fiziológiai nystagmus

1. Az alkalmazkodási nystagmus egy kis, rángatózó, alacsony frekvenciájú nystagmus extrém tekinteteltávolítás esetén. A gyors fázis a tekintet irányában van.
2. Az optokinetikus nystagmus egy rángatózó nystagmus, amelyet egy tárgy látómezőben történő ismételt mozgatása okoz. A lassú fázis a szemek üldöző mozgása a tárgy után; a gyors fázis a szakkádikus mozgás az ellenkező irányba, így a szemek a következő tárgyra rögzülnek. Ha az optokinetikus szalag vagy dob jobbról balra mozog, a bal parieto-occipitalis régió a bal oldali lassú (üldöző) fázist, a bal frontális lebeny pedig a jobb oldali gyors (szakkádikus) fázist szabályozza. Az optokinetikus nystagmust a vakságot színlelő szimulátorok felismerésére és a kisgyermekek látásélességének meghatározására használják. Hasznos lehet az izolált homonim hemianopsia okának meghatározásában is (lásd alább).
3. A vestibularis nystagmus egy rángatózó nystagmus, amelyet a vestibularis magvakból a horizontális szemmozgási központokba érkező megváltozott bemenet okoz. A lassú fázist a vestibularis magvak, a gyors fázist pedig az agytörzs és a frontomesencephalikus pálya indítja el. A rotációs nystagmus általában a vestibularis patológiához kapcsolódik. A vestibularis nystagmust kalorikus stimulációval lehet kiváltani:
   • Amikor hideg vizet öntünk a jobb fülbe, bal oldali rángatózó nystagmus jelenik meg (azaz egy gyors fázis balra).
   • Amikor meleg vizet öntünk a jobb fülbe, jobb oldali rángatózó nystagmus jelenik meg (azaz egy gyors jobb oldali fázis). A "COWS" (hideg - szemben, meleg - ugyanaz) emlékeztető jelzés segít a nystagmus irányának megjegyzésében.
   • Amikor egyszerre hideg vizet öntenek mindkét fülbe, rángatózó, gyorsan felfelé irányuló fázisú nystagmus jelentkezik; a meleg víz mindkét fülben gyors lefelé irányuló fázisú nystagmust okoz.

Motoros egyensúlyhiány nystagmus

A motoros egyensúlyhiány nystagmusát az efferens mechanizmusok primer hibái okozzák.

Veleszületett nystagmus

Az öröklődés lehet X-hez kötött recesszív vagy autoszomális domináns.

A veleszületett nystagmus a születés után 2-3 hónappal jelentkezik, és egész életen át fennáll.

A veleszületett nystagmus tünetei

• Vízszintes nystagmus, általában rángatózó típusú.
• A konvergencia gyengítheti, és alvás közben nem figyelhető meg.
• Általában van egy pontszerű felsorolás - az a tekinteti irány, amelyben a nystagmus minimális.
• Amikor a szemek a nullpontban vannak, a fej rendellenes helyzete figyelhető meg.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Bólogató görcs

Ez egy ritka állapot 3 és 18 hónapos kor között.

Tünetek

• • Egyoldali vagy kétoldali kis amplitúdójú, nagyfrekvenciás horizontális nystagmus fejbólintással.
  • A nystagmus gyakran aszimmetrikus, az abdukció során az amplitúdója növekszik.
  • Függőleges és torziós komponensek lehetnek jelen.

Okok

• Az idiopátiás bólogatógörcs 3 éves korra spontán elmúlik.
• Elülső optikus glioma, üres sella szindróma és porencephalikus ciszta.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Látens nystagmus

Infantilis esotropiával társul, vertikális deviációval nem. Jellemzői a következők:

• Amikor mindkét szem nyitva van, nincs nystagmus.
• Horizontális nystagmus akkor fordul elő, amikor az egyik szem be van takarva, vagy a szembe jutó fény mennyisége csökken.
• Gyors fázis a nyitott rögzítőszem irányába.
• Előfordul, hogy egy látens elem rárakódik a manifeszt nystagmusra, így ha az egyik szemet befedik, a nystagmus amplitúdója megnő (látens-manifeszt nystagmus).

Periodikus váltakozó nystagmus

Tünetek

• Egyidejűleg vízszintes, rángatózó nystagmus, amely periodikusan az ellenkező irányba változtatja az irányt.
• Minden ciklus felosztható egy aktív fázisra és egy stacioner fázisra.
• Az aktív fázisban a nystagmus lassú fázisának amplitúdója, frekvenciája és sebessége először fokozatosan növekszik, majd csökken.
• Ezt egy rövid, nyugodt, 4-20 másodpercig tartó közjáték követi, amely alatt a szemek alacsony amplitúdójú, gyakran ingaszerű mozgásokat végeznek.
• Ezt követi egy hasonló mozdulatsor az ellenkező irányban, a teljes ciklus 1-3 percig tart.

Okok: Kisagybetegségek, demielinizáció, ataxia-telangiektázia (Louis-Bar szindróma), gyógyszerek, például fenitoin.

Konvergencia-retrakciós nystagmus

Az extraokuláris izmok, különösen a mediális egyenes izom egyidejű összehúzódása okozza.

Tünetek

• Az OCN monitorozó szalag lefelé mozgása által okozott rángatózó nystagmus.
• A felső diszfixációs szakkád konvergens mozgással hozza egymás felé a szemeket.
• A szem pályába való visszahúzásával kombinálva.

Okok: Pretectális elváltozások, például pinealomák és érrendszeri balesetek.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Lefelé irányuló nystagmus

Tünetek: vertikális nystagmus gyors fázissal, lefelé "lüktető", azaz lefelé nézve könnyebben kiváltható.

Okok

• A foramen magnum szintjén található kraniocervicalis átmenet patológiái, mint például az Aniold-Cliiari malformáció és a sningobulbia.
• Gyógyszerek (lítiumvegyületek, fenitoin, karbamazepin és barbiturátok).
• Wernicke-encephalopathia, demyelinizáció és hydrocephalus.

Nystagmus, felfelé "verő"

Tünetek: függőleges nystagmus, gyors, felfelé irányuló fázissal.

Okok: hátsó árok patológiája, gyógyszerek és Wernicke-encephalopathia.

Maddox viszonzó nystagmus

Tünetek: Penduláris nystagmus, amelyben az egyik szem felemelkedik és befelé fordul, míg a másik szem egyidejűleg lesüllyed és kifelé fordul; így a szemek ellentétes irányba fordulnak.

Okok: paraselláris daganatok, gyakran okoznak bitemporális hemianopsiát, syringobulbiát és agytörzsi szélütést.

Ataxiás nystagmus

Az ataxiás nystagmus egy horizontális nystagmus, amely az internucleáris ophthalmoplegiában szenvedő beteg elrabolt szemében fordul elő (lásd alább).

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ]

Szenzoros depriváció nystagmus

A szenzoros depriváció okozta nystagmus (okuláris) a látáskárosodás következménye. Az állapot súlyosságát a látásvesztés mértéke határozza meg. A horizontális és az ingaszerű nystagmus a konvergenciával csökkenhet. A nystagmus amplitúdójának csökkentése érdekében a beteg erőltetett fejtartást vehet fel. A szenzoros depriváció okozta nystagmus oka a súlyos centrális látáskárosodás korai életkorban (pl. veleszületett szürkehályog, makula hypoplasia). A nystagmus általában 2 év alatti gyermekeknél alakul ki kétoldali látásvesztés esetén.

A nystagmus tünetei

Bizonyos nystagmus típusoknál meglehetősen magas látásélesség marad fenn; ilyen esetekben a kialakulásának oka az oculomotoros készülék szabályozásának zavaraiban rejlik.

Az oszcilláló mozgások irányától függően megkülönböztetünk vízszintes (leggyakrabban megfigyelt), függőleges, átlós és rotációs nystagmust; a mozgások jellege szerint megkülönböztetünk inga alakú (azonos amplitúdójú oszcilláló mozgásokkal), rángatózó (különböző oszcillációs amplitúdójú: a lassú fázis az egyik, a gyors fázis a másik irányba) és vegyes (akár inga alakú, akár rángatózó mozgások nyilvánulnak meg). A rángatózó nystagmust a gyors fázis irányától függően bal- vagy jobboldalinak nevezzük. Rángatózó nystagmus esetén a fej kényszeres elfordulása következik be a gyors fázis felé. Ezzel a fordulattal a beteg kompenzálja az okulomotoros izmok gyengeségét, és a nystagmus amplitúdója csökken; ezért, ha a fejet jobbra fordítjuk, a "jobb" izmok gyengének tekinthetők: a jobb szem külső egyenes és a bal szem belső egyenes izom. Az ilyen nystagmust jobboldalinak nevezzük.

A nystagmus lehet nagy kaliberű (15°-nál nagyobb oszcilláló szemmozgások amplitúdójával), közepes kaliberű (15-5° amplitúdóval) vagy kis kaliberű (5°-nál kisebb amplitúdóval).

Az oszcilláló nystagmoid mozgások amplitúdójának, gyakoriságának és jellegének meghatározásához objektív kutatási módszert alkalmaznak - nystagmográfiát. Nisztagmográf hiányában a nystagmus amplitúdójának jellegét az oftalmoszkópról a szaruhártyára visszaverődő fényreflex elmozdulásának mértéke határozhatja meg. Ha az oszcilláló szemmozgások során a fényreflex a szaruhártya közepétől a pupilla középpontja és széle közötti távolság közepéig mozog, akkor kis kaliberű, kis lengésű nystagmusról beszélnek, ha ezeken a határokon túllép - nagy kaliberűről. Ha a két szem mozgása nem azonos, az ilyen nystagmust disszociáltnak nevezik. Rendkívül ritkán figyelhető meg.

A nystagmus típusai

1. Rángatózó nystagmus lassú, a fókuszt kiegyenesítő "sodródó" mozgással és gyors, korrekciós, a fókuszt kiegyenesítő, rángatózó mozgással. A nystagmus irányát a gyors komponens iránya jelzi, így a rángatózó nystagmus lehet jobb oldali, bal oldali, felső, alsó vagy rotációs. A rángatózó nystagmus felosztható beállító (vestibularis) és nézésbénulásos nystagmusra (lassú, és általában agytörzskárosodás jele).
2. Inga alakú nystagmus, amelyben mind a foveating, mind a defoveating mozgások lassúak (a nystagmus sebessége mindkét irányban azonos).
   • A veleszületett ingaszerű nystagmus vízszintes, és oldalra nézve rángatózóvá válik.
   • A szerzett inga-nystagmusnak vízszintes, függőleges és torziós komponense van.
   • Ha a penduláris nystagmus vízszintes és függőleges komponensei fázisban vannak (azaz egyidejűleg fordulnak elő), az érzékelt irány ferdének tűnik.
   • Ha a vízszintes és függőleges komponensek fázisban vannak, az irány ellipszisnek vagy forgónak tűnik.

A vegyes nystagmus magában foglalja az ingaszerű nystagmust az elsődleges helyzetben és a rángatózásszerű nystagmust oldalra nézve.

A nystagmus diagnózisa

A nystagmusos betegek vizsgálatakor fontosak az elektrofiziológiai vizsgálatok (elektroretinogram, vizuális kiváltott potenciálok stb.) eredményei, amelyek lehetővé teszik a pontosabb diagnózist, a szerves károsodás mértékének meghatározását, az amblyopia jelenlétét és a kezelési taktika meghatározását.

Nystagmus esetén mindkét szem látásélességét szemüveggel és anélkül, egyenes, erőltetett fejtartással vizsgálják. Ebben a helyzetben a nystagmus amplitúdója általában csökken, a látásélesség pedig megnő. Ezt a kritériumot használják annak eldöntésére, hogy célszerű-e sebészeti beavatkozást végezni az okulomotoros izmokon. Fontos a látásélesség meghatározása mindkét nyitott szemmel (szemüveggel és anélkül), mivel binokuláris fixáció esetén a nystagmus amplitúdója is csökken, a látásélesség pedig megnő.

[ 28 ], [ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ]

A nystagmus kezelése

A nystagmus vizuális funkcióinak javítását célzó intézkedésrendszer magában foglalja a gondosan kiválasztott optikai korrekciót távolra és közelre. Albinizmus, retina disztrófia, látóidegek részleges sorvadása esetén célszerű olyan sűrűségű védő és látásélességet fokozó színszűrőket (semleges, sárga, narancssárga, barna) választani, amelyek a legnagyobb látásélességet biztosítják.

Nystagmus esetén az akkomodációs képesség is károsodik, és relatív amblyopia figyelhető meg, ezért pleoptikus kezelést és akkomodációs gyakorlatokat írnak elő. Hasznosak a vörös szűrőn keresztüli villanások (monobinoszkópon), a retina központi zónájának szelektív stimulálása, kontrasztfrekvenciás és színteszt tárgyakkal történő stimuláció (Illúziós eszköz, számítógépes gyakorlatok a Zebra, Pók, Kereszt, SZEM programok szerint). Ezek a gyakorlatok mindkét szemmel egymás után, mindkét szem nyitott állapotában elvégezhetők. Nagyon hasznosak a binokuláris gyakorlatok és a diploptikus kezelés (a "disszociációs" módszer, binariummetria), amelyek szintén segítenek csökkenteni a nystagmus amplitúdóját és növelni a látásélességet.

A nystagmus gyógyszeres kezelését a szem és a retina szöveteinek táplálkozásának javítására használják (értágítók, vitamin komplexek).

A nystagmus sebészeti kezelését az oszcilláló szemmozgások csökkentése érdekében végzik. Rángatózó nystagmus esetén, amikor a fej erőltetett elfordítását fokozott látásélességgel és csökkent nystagmus amplitúdóval diagnosztizálják ebben a pozícióban ("nyugalmi zóna"), a műtét célja a "nyugalmi zóna" középső helyzetbe állítása. Ehhez az erősebb izmokat (a lassú fázis oldalán) gyengítik, a gyengébb izmokat (a gyors fázis oldalán) pedig megerősítik. Ennek eredményeként a fej helyzete kiegyenesedik, a nystagmus csökken, a látásélesség pedig nő.