Felnőtteknél a hemolitikus anémia

Normális életük végén (-120 nap) a vörösvérsejteket eltávolítják a véráramból. A hemolízis idő előtt elpusztul, és ezáltal lerövidíti az eritrociták élettartamát (<120 nap). Ha a vérkép nem kompenzálhatja a vörösvérsejtek rövid élettartamát, akkor vérszegénység alakul ki, és ezt a betegséget hemolítikus anémiának nevezik. Ha a csontvelő kompenzálja a vérszegénységet, ez a feltétel kompenzált hemolitikus anémia.

[1], [2], [3], [4], [5]

A hemolitikus anémia okai

A hemolízis az eritrociták strukturális vagy metabolikus rendellenességeinek vagy az eritrocitákra gyakorolt külső hatásnak az eredménye.

Külső fellépés az eritrocitákban tényezőket tartalmaz, mint a hiperaktivitás a retikuloendoteliális rendszer ( „hypersplenia”), immun-rendellenességek (például, autoimmun hemolitikus anémia, izoimmun hemolitikus anémia), mechanikai sérülés (hemolitikus anémia társított mechanikai sérülés), és az expozíció a fertőző ágensek. Fertőző ágensek kifejlesztéséhez vezethet hemolízis közvetlen kitettség toxinok (például Clostridium perfringens - vagy b-hemolitikus streptococcusok, meningokokkusz), vagy az eritrociták invázió és pusztítás mikroorganizmusok által (például Plasmodium és Bartonella spp ). Amikor hemolízis, külső hatás által okozott, a normális vörösvérsejtek, és mindkettőt elpusztítja autológ és donor sejtek.

Amikor hemolízis eredő belső rendellenes eritrocita folyamat okozta tényezők, mint például öröklött vagy szerzett rendellenességek a vörösvérsejt membrán (hipofoszfatémia, paroxizmális éjszakai hemoglobinuria, stomatotsitoz), eritrocita metabolizmus megsértését (defektus reakcióút Embden-Meyerhof, hiány a glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz), és továbbá hemoglobinopátiák (sarlósejtes vérszegénység, thalassaemia). Nem tisztázott, mechanizmusa hemolízis jelenlétében mennyiségi és funkcionális rendellenességek bizonyos eritrocita membrán fehérjék (a és b-spektrin, fehérje 4,1, F-aktin, ankirin).

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

A vérszegénység kórélettana

Az elöregedett eritrocitákat membrán megy fokozatos lebomlás, és ők törlődnek a véráramból fagocita sejtek a lép, máj és csontvelő. Megsemmisítése hemoglobin fordul elő ezekben a sejtekben és a hepatocitákban alkalmazásával oxigenizációs rendszer téma visszatartó (és az azt követő újrahasznosítása) vas hem degradáció bilirubinná keresztül egy sor enzimatikus reakciók fehérjével újrahasznosítása.

Növelése nem konjugált (indirekt) bilirubin és sárgaság fordulhat elő, ha az átalakítás a hemoglobin a májban bilirubin meghaladja a képességét, hogy alkotnak, és annak glükuronid bilirubin kiválasztás az epében. A katabolizmus az oka növekedése bilirubin a széklettel és stercobilin urobi-linogena vizeletben és néha epekövek képződését.

Hemolitikus anaemia

mechanizmus

betegség

Hemolítikus anémia, amely a belső eritrocita anomáliához kapcsolódik

Örökletes hemolitikus anémia, amely a vörösvérsejt membrán szerkezeti vagy funkcionális rendellenességeihez társul	Congenital eritropoietic porphyria. Örökletes elliptocitózis. Örökletes szferocitózis
Szerzett hemolitikus anémia, amely a vörösvértest membrán szerkezeti vagy funkcionális rendellenességeihez kapcsolódik	Gipofosfatemiya. Paroxysmális éjszakai hemoglobinuria. Stomatotsitoz
Hemolítikus anémia, amely a vörösvérsejtek anyagcseréjéhez kapcsolódik	Az Embden-Meyerhof hibás enzimek útja. Hiányosság G6FD
A károsodott globinszintézishez társuló anémia	Stabil, abnormális Hb hordozó (CS-CE). Sarlósejtes vérszegénység. Thalassaemia

Külső expozícióhoz kapcsolódó hemolitikus anémia

A retikuloendotheliális rendszer hiperaktivitása	Hiperszplénia
Antitestek expozíciójához társuló hemolitikus anaemia	Autoimmun hemolítikus anémia: termikus antitestekkel; hideg antitestekkel; paroxysmal hideg hemoglobinuria
A fertőző ágenseknek való kitettséghez kapcsolódó hemolitikus anaemia	Plasmodium. Bartonella spp
Mechanikus traumával járó hemolitikus anaemia	A vörösvérsejtek megsemmisítésével okozott vérszegénység, amikor a szívprotetikus szeleppel érintkeznek. Traumás anémia. Marching hemoglobinuria

A hemolízis extravaszkulárisan lép fel a lép, a máj és a csontvelő fagocita sejtjeiben. A lép általában hozzájárul a vörösvérsejtek élettartamának csökkenéséhez, a kóros vörösvérsejtek elpusztításához, valamint a vörösvértestekhez, amelyek termikus antitestekkel rendelkeznek a felszínen. A megnagyobbított lép képes normális vörösvérsejtek szétválasztására. Az eritrocitákat súlyos anomáliák, és a rendelkezésre álló a membrán felületén hideg antitestek vagy komplement (WS) elpusztulnak, a véráramba, vagy a májban a károsodott sejteket lehet hatékonyan eltávolítani.

Intravaszkuláris hemolízis történik ritkán vezet haemoglobinuria olyan esetekben, amikor az összeg a hemoglobin megjelent a vérplazmában meghaladja gemolobin-kötő kapacitását fehérjék (például, haptoglobin, amely amúgy is jelen a plazmában a koncentráció körülbelül 1,0 g / l). A meg nem kötött hemoglobin-reabsor biruetsya vese tubulus sejtekben, ahol a vas alakítjuk hemosziderin, amelynek egyik része asszimilálja újrahasznosításra, míg a másik rész pedig távozik során túlterhelés vizelettel tubulus sejtek.

A hemolízis lehet akut, krónikus vagy epizodikus. A krónikus hemolízist az aplasztikus válság (az erythropoiesis átmeneti meghibásodása) bonyolítja, gyakrabban a parvovírus okozta fertőzés következtében.

A hemolitikus anémia tünetei

A szisztémás manifesztációk hasonlóak a többi anémiához. A hemolitikus válság (akut expressz hemolízis) ritka jelenség. Ez együtt járhat a hidegrázás, láz, fájdalom az ágyéki régióban és a has, súlyos gyengeség, sokk. Súlyos hemolízis sárgasággal és splenomegáliával nyilvánulhat meg.

A hemolitikus anaemia diagnosztizálása

Hemolízist várnak az anémia és a retikulocitózisban szenvedő betegeknél, különösen a splenomegalia jelenlétében, valamint a hemolízis egyéb lehetséges okai esetén. Ha hemolízis gyanúja merül fel, a perifériás vér kenetét tanulmányozzák, meghatározták a szérum bilirubint, az LDH-t és az ALT-t. Ha ezek a vizsgálatok nem működnek, a hemosiderin, a hemoglobin vizelet és a szérum haptoglobin is meghatározásra kerül.

Ha a hemolízis feltételezhető a morfológiai változások jelenlétére az eritrocitákban. Az aktív hemolízisre a leggyakoribb az eritrociták szferocitózisát. Az eritrociták (szkisztociták) fragmensei vagy a vértestek eritrophagocitózisai intravaszkuláris hemolízis jelenlétére utalnak. A szferocitózissal nő az ICSU index. A hemolízis jelenlétét feltételezhetjük a szérum LDH és a közvetett bilirubinszintek növekedésével, normál ALT értékkel és a vizelet urobilinogén jelenlétével. Az intravaszkuláris hemolízist akkor feltételezzük, ha alacsony szérum-haptoglobin szintet észlelünk, de ez az index még májműködési zavar esetén is csökkenthető, és emelkedett szisztémás gyulladás jelenlétében. Az intravaszkuláris hemolízis akkor is feltételezhető, ha a vizeletben hemosiderint vagy hemoglobint észlelnek. A hemoglobin jelenlétét a vizeletben, valamint a hematuria és a myoglobinuria pozitív benzidin teszttel határozza meg. A hemolízis és hematuria differenciáldiagnózisa a vörösvértestek vizeletmikroszkópos hiányában lehetséges. Az ingyenes hemoglobin, ellentétben a mioglobinnal, megfestheti a plazma barnát, ami a vér centrifugálása után nyilvánul meg.

Morfológiai változások a vörösvérsejtekben a hemolitikus anémiában

Morfológia	Okok
Spherocytes	Transzfúziós eritrociták, hemolítikus anémia termikus antitestekkel, örökletes szferocitózis
Shistotsity	Microangiopathia, intravaszkuláris protézis
Mishenevidnye	Hemoglobinopathiák (HbS, C, talasszémia), máj patológia
Serpovydnыe	Sarlósejtes vérszegénység
Agglutinált sejtek	A hideg agglutininek kórja
Taurus Heinz	Peroxidáció aktiválása, instabil Hb (pl. G6PD hiány)
Nukleáris tartalmú vörösvértestek és basophilia	Nagy béta-talasszémia
Acanthocytes	Vérszáliás vörösvértestek

G6PD - glükóz-6-fosfatdegidrogenaza.

Bár a hemolízis jelenlétét ezekkel az egyszerű tesztekkel lehet megállapítani, a meghatározó kritérium a vörösvérsejtek életciklusának meghatározása radioaktív címkézéssel, mint például a ⁵¹ Kr. A jelzett eritrociták élettartamának meghatározása kimutathatja a hemolízis jelenlétét és a pusztulás helyét. Ez a tanulmány azonban ritkán használatos.

Az azonosító kell telepíteni hemolízis betegség provokálja azt. Az egyik módja annak, hogy korlátozzák a keresési eltérés hemolitikus anémia egy elemzést a rendelkezésre álló beteg kockázati tényezők (mint például a földrajzi elhelyezkedés, az öröklődés, alapbetegség), kimutatása lépmegnagyobbodás, meghatározása direkt agglutinációs teszttel (Coombs) és a tanulmány a vérkenet. A legtöbb hemolitikus anémia van rendellenességek egyik ilyen lehetőség, amely képes irányítani a további kereséshez. Egyéb laboratóriumi vizsgálatok, amelyek segíthetnek okának hemolízis kvantitatív hemoglobin-elektroforézis, a tanulmány enzimek az eritrociták floutsitometriya meghatározását, a hideg agglutinin, ozmotikus rezisztenciát a vörös vérsejtek, hemolízis savat, glükózt teszt.

Bár bizonyos tesztek segíthetnek az intra-vascularis extravaszkuláris hemolízis differenciáldiagnózisában, nehéz ezeket a különbségeket megállapítani. Az eritrociták intenzív pusztulása során mindkét mechanizmus megtörténik, bár különböző mértékben.

[12], [13], [14]

Hemolitikus anaemia kezelése

A kezelés a hemolízis sajátos mechanizmusától függ. A hemoglobinuriában és a hemosiderinuriában szükség lehet vasat vasra cserélni. A hosszú távú transzfúziós terápia a vas erős lerakódásához vezet, ami kelátterápiát igényel. A splenectomia bizonyos esetekben hatásos lehet, különösen akkor, ha a lépben történő megkötés a vörösvértestek elpusztításának fő oka. Alkalmazása után pneumococcus és meningococcalis vakcinák és vakcinák elleni Haemophilus influenzae lépgyulladás-ectomy esetleg késleltetett 2 hét.