Thromboticus thrombocytopenic purpura és hemolytic-uremic syndrome

Trombotikus trombocitopéniás purpura és hemolitikus-urémiás szindróma akut, fulmináns betegség jellemző thrombocytopenia és microangiopathiás hemolitikus anémia. Egyéb megnyilvánulások közé tartoznak a láz, az eszméletvesztés és a veseelégtelenség. A diagnózis megköveteli a jellegzetes laboratóriumi rendellenességek jelenlétét, beleértve a Coombs-negatív hemolitikus anémiát. A kezelés a plazmacseréből áll.

Amikor trombotikus trombocitopéniás purpura (TTP) és hemolitikus urémiás szindróma (HUS), a vérlemezke destrukció előfordul, nem miatt immun mechanizmusok. A fibrin szabad filamentumai több kis edényben helyezkednek el, ami a vérlemezkék és az eritrociták károsodásához vezet. A vérlemezkék is apró trombózisokká válnak. Sok szervekben, puha vérlemezke-fibrin vérrögök (nélkül a granulocita-beszűrődés az érfal, jellemző vasculitis), lokalizált főleg arteriokapillyarnyh leírt vegyületek, mint mikroangiopátia. A TTP és a HUS csak a veseelégtelenség fejlettségében különböznek. A felnőttek diagnózisa és kezelése ugyanaz. Ezért felnőtteknél a TTP-k és a HUS csoportok összevonhatók.

Az okok THP és HUS lehet a következő patológiás állapotok: veleszületett és szerzett hiányában az enzim plazma ADAMTS13, amely lehasítja a von Willebrand-faktor (vWF), és így kiküszöböli abnormálisan nagy multimerek a von Willebrand-faktor (vWF) okozó vérlemezke trombus; vérzéses vastagbélgyulladás, származó aktivitást előállító baktériumok Shiga-toxin (például Escherichia coli 0157: H7 törzsek és Shigella dysenteriae); terhesség (az állapot gyakran nehéz megkülönböztetni a súlyos pre-eclampsia vagy eklampszia), és bizonyos gyógyszerek (mint például a kinin, ciklosporin, mitomicin-C). Sok esetben idiopátiás.

Trombotikus thrombocytopeniás purpura és hemolitikus-uremikus szindróma tünetei

Különböző súlyú láz és iszkémia alakul ki számos szervben. Ezek a tünetek a zavartság vagy kóma, hasi fájdalom, által okozott aritmiák szívizom-károsodás. Különböző klinikai tünetcsoportok hasonlóak, kivéve a gyermekek számára járványos betegségek (tipikus HUS) társított enterohe E. Coli 0157 törzs és a termelő baktérium Shiga-toxin, gyakoribb szövődmények a vesében, és adja át spontán módon.

Az ITP és a HUS gyanúja jellemző tünetekkel, thrombocytopeniával és anémiával rendelkező betegek esetében. Vizsgált betegek vizelet, a perifériás vérkenet, retikulociták, az LDH, a vesefunkció, a szérum bilirubin (közvetlen és közvetett) és a Coombs-teszt. Diagnózist jelenlétében thrombocytopenia, anaemia a jelenléte fragmensek vörösvértestek egy vérkenet (eritrociták háromszög alakú, és deformált eritrociták, ami jellemző a microangiopathiás hemolízis); a hemolízis jelei (hemoglobin szintje csökken, polihromazii számának növelése retikulociták, növeli a szérum LDH); a Coombs negatív közvetlen tesztje. A feltételezett diagnózisa elég Ismeretlen eredetű thrombocytopenia és microangiopathiás hemolitikus anémia. Habár az okok (pl, érzékenység kinin), vagy kapcsolat (pl terhesség) világosak néhány beteg esetében, a betegek többségénél ITP-HUS manifesztálódik spontán nyilvánvaló ok nélkül. IPT-GUS gyakran még csak nem is különbséget biopszia szindrómák, amelyben okozott azonos thromboticus microangiopathia (például, preeklampszia, scleroderma, gyorsan progrediáló hipertenzió, akut renális allograft kilökődés).

Trombotikus thrombocytopeniás purpura és hemolítikus-uremikus szindróma prognózisa és kezelése

Az enterohemorrhagiás fertőzéssel járó gyermekeknél az epidémiás HUS-t rendszerint spontán oldják, tüneti kezeléssel kezelik, és nem igényelnek plazmaferezist. Más esetekben az ITP-HUS a kezelés hiányában szinte mindig végzetes. A plazmapherézis vezetése a betegek majdnem 85% -ban hatékony. A plazmapherézist naponta hajtják végre, amíg a betegség aktivitásának jelei eltűnnek, ami több naptól több hétig is eltarthat. A glükokortikoidok és a thrombocyta-gátló szerek (pl. Az aszpirin) szintén alkalmazhatók, de hatékonysága megkérdőjelezhető. Számos beteg, rendszerint az ITP-HUS egyik epizódját mutatta. Az évek után azonban visszaesések fordulhatnak elő, és amennyiben visszaesés gyanúja merül fel, a betegnek a lehető leghamarabb el kell végeznie az összes szükséges vizsgálatot.