Spina bifida (spina bifida gerinc)

A spina bifida (spina bifida) a gerincoszlop bezárásának hibája. Annak ellenére, hogy az ok ismeretlen, a folsav alacsony szintje a terhesség alatt növeli a malformáció kockázatát. Bizonyos esetekben tünetmentes, más esetekben - súlyos neurológiai rendellenességek a sérülés alatt. A nyitott spina bifida előzetesen ultrahanggal diagnosztizálható, vagy gyaníthatóan növeli az alfa-fetoprotein szintjét az anya szérumában és a magzatvízben. Szülés után a hiba általában látható a gyermek hátán. A spina bifida (spinal bifida) kezelése általában műtéti jellegű.

Cleft gerinc (spina bifida, spina bifida) az egyik legsúlyosabb velőcsődefektusok, összeegyeztethető a élet meghosszabbítása. Leggyakrabban defektus lokalizálódik az alsó háti, ágyéki, illetve keresztcsonti gerinc és általában a borító 3-6 csigolyák. A súlyossága változik egy rejtett, amelynél nincs nyilvánvaló változtatásokat cisztás kiemelkedés (cisztás spina bifida, spinális sérv), egészen a teljesen nyitott gerinc (rachischisis) súlyos idegrendszeri károsodás és halálos.

A gerinc látens szakadékában bőrelváltozások jelennek meg, amelyek lefedik az alsó hátat (általában a lumbosacrális részen); ezek magukban foglalják a fenékrésszel ellátott fistulákat, amelyeknek nincs látható alja, a szakrális alsó része felett helyezkednek el, vagy nem helyezkednek el a középvonal mentén; a hiperpigmentáció és a hajcsomók területén. Ezek a gyermekek gyakran gerincvelő anomáliát mutatnak a defektus alatt, mint például a lipomák és a gerincvelő rendellenes rögzítése.

Cisztás spina bifidában (gerincbifidában) a kiugrás tartalmazhat gerincvelőt (meningocele), gerincvelőt (myelocele) vagy mindkettőt (meningomyelocele). A meningomyelocele esetében a hólyagoszsák rendszerint a középső neurális szövetből származó meningészekből áll. Ha a hiba nem teljesen borítja a bőrt, a hólyagoszsák könnyedén felszakadhat, ami növeli a fertőzés kockázatát és az agyhártyagyulladás kialakulását.

A hydrocephalus gyakran fordul elő spina bifidával (spinális bifida), és a II. Típusú Chiari-szindrómához vagy a vízvezeték szűkületéhez társulhat. Egyéb veleszületett anomáliák is jelen lehetnek, például a neuronok idegrendszeri elvándorlásának zavarai, az agyban, a syringomyelia és a lágyrészképződések.

[1], [2], [3]

A spina bifida spina bifida tünetei

Sok, minimális spina bifidával (spinal bifida) rendelkező gyermeknek nincs tünete. A gerincvelő gerincvelőjének és a gerincvelői gyökereinek bevonásával a lumbosacralis részbe, amely általában jelen van, különböző mértékű bénulás alakul ki az elváltozás szintje alatt. Az izmok beidegződésének hiánya vagy csökkenése a lábak atrófiáját és a végbél izomzatának csökkenését is eredményezi. Mivel a bénulás a magzatban fejlődik, ortopédiai rendellenességek előfordulhatnak születéskor (pl. Lábszár, lábak arthrogryposis, csípőízületek diszlokációja). Néha fennáll a kyphosis, amely megakadályozza a sebészeti beavatkozást, és megakadályozza, hogy a beteg feküdjön hátán.

A húgyhólyag működését is megzavarják, ami visszaforduló vizelet megjelenéséhez, a hidronephrosis kialakulásához, gyakori IMI-khez és végül a vesék károsodásához vezet.

A bifida spina (spina bifida) diagnózisa

A gerincvelő vizualizációjának módszerei, például ultrahang vagy MRI szükségesek; még a minimális bőrkiütésű gyermekeknél is megfigyelhető a gerincoszlop alapállapotai. A gerinc, a csípőízületek áttekintését és az alsó végtagok jelzéseinek jelenlétét az ultrahang, az agy CT vagy MRI-jával együtt kell elvégezni.

Miután a diagnózis spina bifida (spina bifida), meg kell vizsgálni a húgyúti szervek a gyermek, beleértve a vizeletvizsgálat, vizelet kultúra, a vér kémiai egy bizonyos szintű karbamid és kreatinin, és az ultrahang. A hólyag kapacitása és a nyomás mérése, amelynél a vizelet belép a húgycsőbe, meghatározhatja a prognózist és a kezelés taktikáját. A szükség további vizsgálatra, beleértve Urodynamics tanulmány és a vizeletürítés cisztográfia függ az eredményeket és a kapcsolódó fejlődési rendellenességek.

[4], [5], [6], [7], [8]

A bifida spina (spina bifida) kezelése

Gyors sebészeti kezelés nélkül a gerincvelő és a gerinc idegei károsodhatnak. A kezeléshez különböző tudományterületek szakembereinek együttes erőfeszítései szükségesek; Kezdetben fontos, hogy idegsebészeti, urológiai, ortopédiai, gyermekgyógyászati vizsgálatokat végezzenek, és egy szociális munkást is meghívjanak. Fontos felmérni a hiba típusát, helyét és terjedelmét; a gyermek egészségi állapotát és a kapcsolódó fejlődési rendellenességeket. A művelet előtt meg kell beszélni a családtagokkal az erősségeiket, vágyaikat és lehetőségeiket, valamint az állandó gondozás és kezelés lehetőségeit.

A gyermek születésénél megtalálható Meningomielocele azonnal beburkolódik egy steril szalvétával. Ha a gerincfolyadék kiáramlik a kiugrásból, antibakteriális terápiát indítanak az agyhártyagyulladás kialakulásának megakadályozására. Idegsebészeti korrekció meningomyelokelét vagy nyitott gerinccel spina bifida (nyitott gerinc) általában végzett az első 72 órával a szülés után, hogy csökkentsék a fertőzés kockázatát agyhártya vagy agykamrákat. Ha a hiba nagy, vagy egy távoli helyszínen található, akkor konzultálhat a plasztikai sebészekkel a hiba megfelelő lezárásának biztosítása érdekében.

A hydrocephalus szükségessé teheti az agy kamrai kamrájának megkerülését az újszülött korában. A vesék működését rendszeresen ellenőrizni kell, ha egy IMS előfordulása esetén megfelelő kezelést kell alkalmazni. A húgyhólyag vizeletkiáramlásának vagy a húgyhólyag szintjének akadályozásából adódó obstruktív uropátiát aktívan kell kezelni az IMS kialakulásának megelőzése érdekében. A spina bifida korai ortopédiai kezelését meg kell kezdeni (bifida back). A talpfa jelenlétében gipsz kötést alkalmaznak. A csípőízületeket a diszlokáció azonosítására vizsgálják. A betegeket rendszeresen meg kell vizsgálni a fejlődő szkolózis, a patológiás törések, a nyomásérzékenység, valamint az izomgyengeség és az izomgörcsök azonosítása érdekében.

A nátrium-folátokat a fogamzás előtt 3 hónappal és a terhesség 1. Trimeszterében veszik, ami csökkenti a neurális tubus hiányosságait.

Milyen prognózis a spina bifida spina bifida hasadék (spina bifida)?

A spina bifida gerinclemez (spina bifida) eltérő prognózissal rendelkezik; ez függ a gerincvelő részvételének mértékétől és a kapcsolódó fejlődési rendellenességek számától és súlyosságától függően. A legkedvezőtlenebb prognózis nagy hiba lokalizációval (pl. Mellkasi gerinc) vagy kyphosis, hydrocephalus, korai hydronephrosis kifejlődése, kombinált veleszületett rendellenességek esetén. A megfelelő kezelés és gondozás révén sok gyermek jól érzi magát. A vesefunkció csökkentése és az agykamrai mozgatásának szövődményei az idősebb betegek halálozásának tipikus okai.