^

Egészség

A
A
A

A látóideg daganata gyermekekben

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 18.10.2021
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A gliomas (astrocytomas) hatással lehet az optikai útvonal elülső szakaszára.

Lehetőség van gliómák kifejlesztésére a pályán és a koponyaüregben.

A látóideg glioma (orbitális része)

A gyermekkorban ezek a daganatok számos tünetet jelentenek:

  • axiális exoftalmos;
  • látássérülés miatti látáscsökkenés;
  • sztrabizmus a szemgolyó mobilitásával vagy anélkül;
  • pangásos látóideg-lemez;
  • optociliary shunts kialakulása.

Ennek a patológiának a jelei a radiográfiás vizsgálat során:

  • a látóideg kanyargása közvetlenül a retrobulbari területen;
  • a látóideg-csatorna tágulása.

A látóideg gliómái a lassan növekvő piloid asztrocitómákra utalnak. A kezelés taktikája eddig ellentmondásos. Sok esetben a funkciók változatlanok maradnak, és a helyzet hosszú ideig stabil.

Glioma Chiasma

Egy gyakoribb növekedés, mint az orbitális glióma. A klinikai tünetek általában a következők:

  • kétoldalú csökkent látás;
  • nystagmus (lehetséges utánozni spasmus nutans);
  • kancsalság;
  • a látóideg kétoldalú atrófiája;
  • stagnáló mellbimbó;
  • késedelem a fejlődésben;
  • Az exoftalmos ritka, ha a látóideg nem vesz részt a kóros folyamatban.

A kezelés taktikája továbbra is ellentmondásos, mivel sok beteg esetében a helyzet hosszú ideig stabil marad. A kezelés kötelező összetevői az azonosított endokrinológiai rendellenességek endokrinológiai vizsgálata és korrekciója, valamint adott esetben a hydrocephalus kezelése. A látás progresszív csökkenése esetén a sugárzás és a kemoterápia alkalmazása indokolt.

Meningoblastoma

Gyermekekben nagyon ritkán fordul elő, de serdülőkorban jelentkezik.

A látóideg meningióma burkolása

Ez megmutatja magát:

  • látásvesztés;
  • enyhe exophthalmos;
  • strabismus és kettős látás;
  • a látóideg atrófiája;
  • optikális shuntok jelenléte.

Látásvesztés előfordulhat a betegség korai és teljes, ha a daganat található a csatorna a látóideg, Terápiás tevékenységek általában nem praktikus, bár néha sebészi eltávolítása a daganat és a sugárkezelés beadni. Ez a patológia gyakran jár az NF2-gyel.

Extraorbital meningioma

Ebben a patológiában a sphinózis csont szárnya, a török nyereg fölötti terület vagy a szaglórúd is részt vesz a folyamatban. A látáscsökkentés összefügg az optikai útvonal elülső részének összenyomásával. Ritkán gyermekkorban.

Rabdomioszarkómasejteket

A pályák elsődleges rosszindulatú daganata rendkívül ritka, ezek közül a leggyakoribb a rhabdomyoscoma. A legtöbb esetben a daganat 4-10 éves korban fejlődik ki, de vannak adatok a kórtani megjelenésről csecsemőknél. Ismertettek olyan családi eseteket, amelyek a p53 génnek a 17 kromoszóma rövid karján található mutációjához tartoznak.

A betegség klinikai megnyilvánulásai:

  • exoftalmos, amely váratlanul, több napig jelenik meg, és növekszik;
  • erythema és a szemhéj ödémája;
  • ophthalmoplegia;
  • ptosis;
  • daganat a szemhéj vastagságában, elérhető tapintással.

A rabdomioszarcoma az invazív növekedés miatt aktívan terjed, egyes esetekben az elülső vagy középső agykoponya, a pterygoid fossa vagy az orrüreg beavatkozása figyelhető meg.

A CT tipikus esetekben homogén neoplazmát mutat, fuzzy határokkal. A diagnózis tisztázása érdekében biopszia szükséges.

A rabdomioszarcomák szövettani besorolása a következő három csoportot tartalmazza:

  1. anaplasticus;
  2. monomorph;
  3. összekeverjük.

E betegek hosszú élettartama a betegség korai felismerése és a modern kezelési módszerek miatt nőtt. A menedzsment taktika magában foglalja a biopsziát vagy a tumor részleges eltávolítását sugárzással és kemoterápiával kombinálva. Az orbit és a szemgolyó korai besugárzásával kapcsolatos súlyos komplikációk lehetősége miatt az expozíciós módszer kiválasztásának előnyben részesítése a hosszan tartó kemoterápia.

Orbitalis dysplasia

Az orbita rostos dysplasia a megmagyarázhatatlan kórtörténet ritka rendellenessége, amelyben a normál csontszövet porózus rostszövettel történő helyettesítésére kerül sor. Úgy tűnik, rendszerint gyermekkorban. A klinikai tünetek attól függnek, hogy az orbitális fal kezdetben részt vett-e a kóros folyamatban.

  1. A pályának felső fala:
    • ekzoftalim;
    • a szemgolyó elmozdulása és az orbit lefelé.
  2. Felsõ állkapocs:
    • a szemgolyó felfelé elmozdulása;
    • kitartó epifán.
  3. A sphenoid csont: a látóideg atrófiája, amikor a látóideg csatornája részt vesz a patológiás folyamatban.
  4. Török nyereg: a császár összenyomása, majd a látóideg sorvadása.

A rostos dysplasia könnyen diagnosztizálható röntgenvizsgálattal. Úgy néz ki, mint egy vastagodott csont a szklerózis és a ciszták területével.

A vezetés taktikája a látóideg elvesztésének megakadályozása a látóideg torzulása és a csont érintett területeinek reszekciója miatt.

Mit kell vizsgálni?

Hogyan kell megvizsgálni?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.