Megaloblasztikus anaemia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A megaloblasztikus anémia a B _12- vitamin és a folsav hiányának eredménye . A hatástalan hematopoiesis hatással van az összes sejtvonalra, különösen az eritroidra. Diagnózis alapul átfogó elemzésének, perifériás vér-kenet, amely meghatározza a makrotikus anémia anisocytosist és poikilocytosist, nagy, ovális eritrociták (makroovalotsity) hypersegmentation neutrofilek és retikulocytopénia. A kezelés célja a mögöttes ok megszüntetése.

A makrocitákat nagyított vörösvérsejteknek nevezik (MCV> 95II). A makrocitikus eritrociták különböző betegségekben fordulnak elő, amelyek közül sok nem társul a megaloblasztózissal és a vérszegénység kialakulásával. A makrocitózist megaloblasztok vagy más kibővített vörösvérsejtek okozhatják. A megaloblasztok nagy koncentrációjú, nem kondenzált kromatin tartalmú eritrociták prekurzora. A megaloblasztózis megelőzi a makrocitás anaemia kialakulását.

[1], [2], [3], [4], [5]

Okoz megaloblasztos anaemia

Az interoblaszt hemopoízis leggyakoribb oka a B _12- vitamin vagy a folsav felhasználásának megzavarása . Más okok közé tartoznak a gyógyszerek (általában citosztatikus vagy immunoszuppresszív szerek) alkalmazása, amelyek megzavarják a DNS szintézisét, és ritkábban az anyagcsere-betegségeket. Bizonyos esetekben a megaloblasticosis etiológiája ismeretlen.

[6], [7], [8], [9], [10]

Pathogenezis

A megaloblaszt típusú hematopoiesis a DNS szintézis megsértésének eredménye, ami nagy sejtek nagy sejtjeinek megjelenéséhez vezet. Minden sejtvonalak megsértették az érés, amelyben a sejtplazmaérés előre érését magok, ez ad okot, hogy a csontvelő megaloblasts előtt változás történik a vérben. A hemopoízis megsértése a csontvelő-sejtek halálát okozza, az erythropoiesis hatástalan, az indirekt hiperbilirubinémia és hyperuricemia. Mivel az érés megzavarása valamennyi sejtvonalra kihat, retikulocitopéniát állapítanak meg a leukopenia későbbi szakaszaiban és a thrombocytopeniában. Nagy ovális eritrociták (makro-ovalociták) jelennek meg a véráramban. Hiperszegmentált polimorfonukleáris neutrofilek jellemzik, kialakulásuk mechanizmusa nem tisztázott.

[11], [12]

Tünetek megaloblasztos anaemia

Az anémia fokozatosan fejlődik és tünetmentes lehet, amíg ki nem fejezik. A B ₁₂ -vitamin hiánya neurológiai tünetek, köztük perifériás neuropátia, demencia és szubakut kombinált degeneráció kialakulásához vezethet. A folsavhiány a hasmenés, glossitis, fogyás kialakulásához vezethet.

A legtöbb makrocitikus (MCV> 95 fl / sejt) vérszegénység interreguláris. A nem agglutinált makrocitózis különböző klinikai körülmények között fordul elő, amelyek közül mindegyik nem egyértelmű. Az anémia rendszerint mechanizmusokká fejlődik, amelyek nem függenek a makrocitózistól. A vörösvérsejt-membrán feleslege által okozott makrocitózis olyan krónikus májbetegségben szenvedő betegekben nyilvánul meg, amelyeknél a koleszterin észterezése károsodott. Makrocitózis MCV-vel 95-től 105-ig 95 A / sejt a krónikus alkoholizmusban nyilvánul meg, hiányos folsav. A mérsékelten expresszált makrocitózis aplasztikus anémia esetén fordul elő, különösen a helyreállítási időszak alatt. A makrocitózis jellemző a myeloid diszplázia esetében. Mivel a vörösvérsejtek a csontvelőből való kilépés után módosítják alakjukat a lépben, a makrocitózis megfigyelhető a splenectomiát követően, bár ezek a változások nem kapcsolódnak a vérszegénységhez.

Nemegaloblastny macrocytosis gyanúja betegeknél makrotikus anémia, aki, miután tanulmányok kizárt egy-vitamin-hiány a B ₁₂ és a folsav. Makroovalotsity perifériás vérkenet és növekvő RDW, ami jellemző a klasszikus megaloblasztos vérszegénység, lehet, hogy hiányzik. Amennyiben klinikailag megmagyarázhatatlan nemegaloblastny macrocytosist (például, jelenlétében aplasztikus anémia, a krónikus májbetegség vagy alkoholfogyasztás) vagy gyanított mielodiplaziyu szükséges végezni citogenetikai kutatás és tanulmány a csontvelő kizárására myelodysplasia. Amikor nemegaloblastnom macrocytosis csontvelőben megaloblasts nem határoztuk meg, de a myelodysplasia és kifejezte májbetegség jellemezve megaloblastoidnye prekurzorok erythrocyták sűrű kromatin kondenzátumok, amelyek különböznek a hagyományos vékony szál jellemző megaloblasztos anémiák.

Diagnostics megaloblasztos anaemia

Megaloblasztikus anémia jelenlétére van szükség vérszegénység és makrocitikus eritrocita indexek esetén. A diagnózis általában a perifériás vér kenetének vizsgálatán alapul. A vérszegénység teljes képmódjával a makrocitózis MCV> 100fl esetén fordul elő. A kenetben megfigyelhető ovalocytosis, anisocytosis és poikilocytosis. A vörösvérsejtek térfogatának (RDW) terjedésének értéke magas. A Howell-Jolli testek (magok töredékei) gyakran találkoznak. Meghatározzuk a retikulocitopéniát. A granulociták hipersegmentációja, később a neutropenia fejlődik korán. Súlyos esetekben a trombocitopénia gyakori, és a vérlemezkék változatosságúak lehetnek méretükben és alakjukban. Nem világos esetekben csontvelővizsgálatot kell végezni.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Kezelés megaloblasztos anaemia

A kezelés megkezdése előtt meg kell állapítani a vérszegénység okát. A megaloblasztikus anémia kimutatásakor B _12- vitamin hiányt vagy folsavhiányt javasolnak . Ha a perifériás vér és csontvelő vizsgálata alapján nem áll rendelkezésre elegendő adat, meg kell határozni a B _12- vitamin és a folsav szintjét .

A kezelés attól függ, hogy mi okozta a vérszegénységet. A megaloblasztos állapotot okozó gyógyszereknek meg kell szüntetniük vagy csökkenteniük kell az adagot.