Portoszisztémás encephalopathia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A pszichoszisztémás encephalopathia egy reverzibilis pszicho-neurológiai szindróma, amely a portosisztémás tolatásban szenvedő betegeknél fejlődik ki. A portoszisztémás encephalopathia tünetei elsősorban pszicho-neurológiai jellegűek (pl. Zavartság, "tapsoló" remegés, kóma). A diagnózis klinikai tüneteken alapul. A portoszisztémás encephalopathia kezelése általában az akut ok megszüntetéséből, az étkezési fehérje korlátozásából és a orális laktulóz beadásából áll.

A „portoszisztémás encephalopathia” jobban tükrözi a kórélettan az állam, mint a hepatikus encephalopathia vagy májkómát, de mindhárom kifejezést használják szinonimaként.

[1], [2], [3], [4]

A portosisztémás encephalopathia okai

Portoszisztémás encephalopathia alakulhat ki, ha a fulmináns hepatitis által okozott vírusfertőzés, gyógyszerek vagy toxinok, de ez inkább jellemző a máj cirrhosis vagy egyéb krónikus betegségek, amelyekben létre szignifikáns portoszisztémás fedezetek kapott portál giperten-Sion. Encephalopathia után kialakult portoszisztémás sönt, például létrehozása után anasztomózisok közötti portális véna és a vena [portacaval anasztomózis vagy transyugulyarnoe intrahepatikus portoszisztémás shunt (TIPS)].

A krónikus májbetegség heveny encephalopathia tipikusan által kiváltott tényezők lehet szüntetni. A leggyakoribb ezek közül metabolikus stressz (így például fertőzés, elektrolit-egyensúly, különösen hypokaiaemia, kiszáradás, vízhajtó használata), feltételek, amelyek fokozza a fehérje felszívódását a belekből (például gyomor-bélrendszeri vérzés, magas fehérjetartalmú étrend) és a nem-specifikus ágensek, amelyek gátolják CNS (pl. Alkohol, nyugtatók, fájdalomcsillapítók).

[5], [6], [7], [8]

Portoszisztémás encephalopathia kórélettana

Portoszisztémás sönt eredmények belépését a szisztémás keringésbe metabolitok, amelyek detoxifikált mérgező a máj és az agy, különösen a kéregben. Milyen anyagok mérgező hatással vannak az agyra, nem ismert. Ammónia fontos szerepet játszik, amely a termék az emésztés fehérje, de más tényezők [például, változások az agyi benzodiazepin-receptorokon és neurotranszmisszió gamma-amino-vajsav (GABA)] is hozzájárulhatnak. A szint aromás aminosavak a szérumban általában magas, és az elágazó láncú aminosavak - alacsony, de az arány valószínűleg nem okoz encephalopathia.

A pszichiátriai encephalopathia tünetei

Az encephalopathia tünetei és megnyilvánulása előrelendül. Amíg az agy mérsékelt meghibásodása következik be, az encephalopathia jelei rendszerint implicitek. A konstruktív apraxia, amelyben a páciens nem képes egyszerű mintázatot (pl. Csillag) reprodukálni, korán fejlődik ki. Izgatás és mániás szindróma alakulhat ki, de nem feltétlenül. Egy jellegzetes "lebegő" remegés (asterixis) kiderül, ha a beteg kezét kinyújtotta a csukló lefelé hajolva. A neurológiai rendellenességek általában szimmetrikusak. A kómában fellépő neurológiai megnyilvánulások általában kétoldalú diffúz félgömböket mutatnak. Az agytörzsi diszfunkció jelei csak a kóma progressziójával alakulnak ki, gyakran néhány órával vagy nappal a halál előtt. Az encephalopathia színpadától függetlenül megfigyelhető, dagadt, édeskés szag, amikor belélegzik (májszag a szájból).

Portoszisztémás encephalopathia diagnosztizálása

A diagnózis általában klinikai adatokon alapul, de egy további vizsgálata segít megfogalmazásában. Pszichometriai kutatások azt igazolták mondott a neuropszichiátriai betegségek, amelyek segítségével ellenőrzi a korai tünetei encephalopathia. Ammónia-szint általánosan használt laboratóriumi marker encephalopathia, de az elemzés nem specifikus, és nem is igen érzékeny, és nem jellemzik a súlyosságát encephalopathia. EEG jellemzően bizonyítja diffúz slabovolnovuyu aktivitást még mérsékelt encephalopathia, és lehet kellően érzékeny módszerrel, de nem specifikus a korai szakaszában a encephalopathia. A CSF vizsgálat általában nem szükséges; az egyetlen állandó patológiai változás a fehérje mérsékelt növekedése.

A differenciáldiagnózis esetében ki kell zárni az esetleges potenciális potenciális zavarokat, amelyek ilyen megnyilvánulást okozhatnak (pl. Fertőzés, szubdurális hematóma, hipoglikémia, mérgezés). Ha a portosstemicus encephalopathia megerősítést nyer, akkor a progresszió okait meg kell adni.

[9], [10], [11], [12], [13]

Portoszisztémás encephalopathia kezelése

Enyhe esetekben az ok megszüntetése általában az encephalopathia fordított fejlődéséhez vezet. A terápia második feladata a toxikus emésztőrendszer eltávolítása a szervezetből, számos módszer alkalmazásával érhető el. A bélmetszeteket klónzással kell tisztítani, vagy gyakrabban laktulózszirup lenyelésével, melyet a szondán keresztül lehet kóros betegeknél táplálni. Ez a szintetikus diszacharid ozmotikus tisztítószer. Csökkenti a pH-t a vastagbélben, csökkentve az ammónia képződését a székletben. A kezdeti dózist (30-45 ml orálisan naponta háromszor) úgy kell beállítani, hogy a páciens naponta kétszer vagy háromszor puha székletet kapjon. Emellett az élelmiszerfehérjét el kell távolítani (napi 20-40 g mérsékelt megnyilvánulások esetén), és a kalóriahiányt kompenzálják lenyeléssel vagy intravénás szénhidrátokkal.

A szedáció súlyosbítja az encephalopathiát, és ha lehetséges, kerülni kell. A fulmináns hepatitisz által okozott kóma, a gondos gondozás és a terápiás diéta, valamint a komplikációk megelőzése és kezelése növeli a túlélési esélyt. A nagy dózisú glükokortikoidok, a vérátömlesztés cseréje és a vérben keringő méreganyagok eltávolítását célzó komplex komplexum általában nem javítja az eredményt. A klinikai állapotromlás a májelégtelenség gyors fejlődése miatt következik be, és a betegeket csak májtranszplantáció mentheti meg.

Egyéb kezelések, köztük a levodopa, a bromokriptin, a flumazenil, a nátrium-benzoát, az elágazó láncú aminosav transzfúzió, az esszenciális aminosav ketoanalys és a prosztaglandinok hatástalannak bizonyultak. A komplex vérplazmaszűrő rendszerek (mesterséges máj) felhasználásának eredménye biztató, de további tanulmányokra van szükség.

A portosstems encephalopathia előrejelzése

A krónikus májbetegségekben az encephalopathia oka megszüntetése rendszerint tartós neurológiai következmények nélkül vezet. Egyes betegek, különösen a portocaval-tolatással vagy TIPS-szel, állandó gyógyszeres terápiára, visszafordíthatatlan extrapiramidális rendellenességekre vagy spasztikus paraparízisre szenvednek. Az intenzív terápia ellenére a kóma (4. Encefalopátia) fulmináns hepatitisz esetén a betegek 80% -ában halálos kimenetelű; a progresszív krónikus májelégtelenség és a portosisztikus encephalopathia kombinációja szintén gyakran halálos kimenetelű.

A portosisztikus encephalopathia klinikai stádiumai

Szakasz	Kognitív gömb és viselkedés	Neuromuszkuláris funkció
0 (szubklinikai)	Tünetmentes kognitív képességek elvesztése	Nincs
1	Alvási zavar; a koncentráció megsértése; depresszió; szorongás vagy ingerlékenység	Egyhangú hang; remegés; rossz kézírás; konstruktív apraxia
2	álmosság; tájékozódási zavar; rossz rövidtávú memória; viselkedési rendellenességek	Ataxia; artikulációs; "Lüktető" remegés; automatizmus (ásítás, villogás, szopás)
3	álmosság; a tudat összetévesztése; amnézia; harag; paranoia vagy más furcsa viselkedés	Nystagmus; merev izmok; hyper- vagy hyporeflexia
4	Kóma	Kiterjesztett tanulók; oculocephalic vagy oculovestibularis reflexek; decerebrális póz

[14], [15], [16], [17], [18]