A panhypopituitarizmus okai és patogenezise

Hormon-hipotalamusz elégtelenség adenogipofizarnoy rendszer alapján fejlődik a fertőző, toxikus, vaszkuláris (például szisztémás kollagén betegségek), trauma, rák és allergiás (autoimmun) léziók elülső lebenyének a hipofízis és / vagy hipotalamusz.

Hasonló klinikai tünetegyüttes is fellép a sugárzás és a sebészeti hypophysectomia következtében. Bármely fertőzés és mérgezés a hypothalamic-adenohypophysealis rendszer működésének megzavarásához vezethet. A tuberkulózis, a malária és a szifilisz a közelmúltban gyakran okozott pusztító folyamatokat a hypothalamusban és az agyalapi mirigyben a Simmonds szindróma későbbi kifejlődésével. A krónikus fertőzések általános incidenciájának csökkentése csökkentette szerepét a hypothalamus-hipofízis elégtelenség előfordulásában.

Betegség előzheti influenza, encephalitis, tífusz, vérhas, gennyes folyamatok különböző szervekben és szövetekben a tromboembóliás komplikációk és az agyalapi mirigy nekrózis, traumás agysérülés, kíséretében intracerebrális vérzések a hipotalamusz vagy agyalapi ciszták alkotnak eredményeként reszorpciós haematoma. Középpontjában a fejlesztési hypopituitarismusban lehet gomba, haemochromatosis, szarkoidózis, primer és metasztatikus daganatok.

Az egyik leggyakoribb oka a betegség a nők vannak vetélés és különösen a munkaerő, eklampszia bonyolítja az utolsó hónap a terhesség, szepszis, tromboembólia, masszív (700-1000 ml), vérveszteség, ami zavar a forgalomban az agyalapi mirigyben, érszűkület, hipoxia és nekrózis. Ismételt és gyakori a terhesség és a szülés, mint tényező a funkcionális agyalapi stressz hozzájárulhat a fejlesztési hypopituitarismusban. Az elmúlt években, a hipotalamusz-hipofízis elégtelenség nők súlyos mérgezés a terhesség második felében, esetenként az autoimmun folyamatok kialakulásában (auto-agresszió). Ennek bizonyítéka az agyalapi mirigy elülső lebenyének kivonatának autoantitestek kimutatása.

Ischaemiás változások, bár ritkán fordulnak elő, de a férfiaknál a gasztrointesztinális, orrvérzés után és szisztematikus, hosszú távú adományozás eredményeként előfordulhatnak.

Számos beteg esetében a hipopituitarizmus okait nem lehet kimutatni (idiopátiás hypopituitarizmus).

Függetlenül attól, hogy a természet a károsító tényezők és a természet a romboló folyamat, ami végül atrophia, zsugorodik és sclerosis a hipofízis, a patogenetikai alapja a betegség valamennyi klinikai változatai a hipotalamusz-hipofízis elégtelenség a csökkentése vagy teljes elnyomása a termelési adenogipofizarnyh tropikus hormonok. Ennek eredményeképpen a mellékvese, a pajzsmirigy és a gonadzsi mirigy másodlagos hipofunkciója következik be. Ritka esetekben, egyidejű részvétele a patológiás folyamatot a hátsó lebenyében az agyalapi szár vagy csökkentheti a szintjét -vasopressin fejlődésének diabetes insipidus. Belátható, hogy egyidejű csökkentésére kortikoszteroidok és ACTH, vazopresszin antagonista elleni vízcsere képes semlegesíteni, és enyhítik a klinikai megnyilvánulásai vazopresszin hiány. Azonban, csökkenti a hatását válaszként ozmoláris terhelés betegeken észlelt szindrómában Skien és a klinikai tünetek hiánya a diabetes insipidus. A háttérben a kortikoszteroid terápia valószínűleg megnyilvánulása diabetes insipidus. Attól függően, hogy a helyét, intenzitása és szélessége lehet akár destruktív folyamat, komplett (panhypopituitarism) vagy részben, ha megtartotta termékek egy vagy több hormonok, elvesztése vagy csökkentése hormon az agyalapi mirigy. Nagyon ritkán, különösen akkor, ha az üres sella-szindróma, izolálhatok alulműködése trópusi hormonok.

A növekedési hormon termelésének csökkenése, és ennek következtében a fehérjeszintézisre gyakorolt univerzális hatása a sima és a vázizmok és a belső szervek (splanchnomycria) progresszív torzulását eredményezi. Vannak észlelések, hogy a hypothalamus magok részvétele a patológiás folyamatban, amely meghatározza a fejlődés gyorsaságát és a kimerültség súlyosságát.

A prolaktin szintézisének hibája agalaktiahoz vezet. Ezenkívül a prolaktin-gátló faktorral végzett posttraumás hipotalamusz pánpopituitarizmus kombinálható magas prolaktinszinttel. Hyperproin-tinémia és hipopituitarizmus rosszindulatú prolaktinomákban észlelhető.

A részleges vagy teljes átmeneti vagy tartós hypopituitarizmus bonyolítja az agyalapi mirigy és a hypothalamus tumorok operatív vagy sugárkezelését. A hypophysectomia működését néha azért is végzik, hogy a súlyos, progresszív diabéteszes retinopátiában szenvedő betegeknél a látásvesztés fenyegetésével elnyomják a megkötő hormonokat.

Boncolási

A pangipopituitarizmus akkor alakul ki, ha a károsodás nem kevesebb, mint az agyalapi mirigy szövetének 90-95% -a. Ritkán az agyalapi mirigy aplázisa okozza a szerv veleszületett hiányának vagy Ratka zsebének kialakulásának hibáját. Néha csak az anterior lebeny a mirigy. A veleszületett atrophia általában az agyalapi mirigy tömörülése alapján következik be Ratka zsebéből.

A heveny gyulladás az agyalapi mirigy (gennyes hypophysitis), mint az oka a vérmérgezésben miatt előfordul panhypopituitarism vagy behatolását a fertőzés a szomszédos régiók. Ezekben az esetekben elkezdődhetnek azok a tályogok, amelyek az agyalapi mirigyet elpusztítják. Az egyik ritka okok panhypopituitarism - lymphoid hypophysitis masszív limfoid beszűrődés az agyalapi mirigy és a csere a limfoid szövet, ami összefüggésbe hozható más autoimmun betegségek az endokrin szervek.

A különböző etiológiájú agyalapi mirigy granulomatikus elváltozásait gyakran hipopituitarizmus kísérte, amely az agyalapi mirigy szövetének megsemmisülése következtében jött létre. Az endokrin szerv tuberkulózisa akkor következik be, amikor a folyamat elterjedt, és a kóros elváltozások tipikusak a lokalizáció tuberkulózisaként. Az agyalapi mirigy szifilise vagy diffúz hegesedés, vagy gumiszerű folyamat formájában fejlődik ki, amely elpusztítja a mirigyes szövetet.

A hipotalamikus szifiliszes meghibásodása miatt a károsodás, szarkoidózis, óriássejtes granulomák suprasellar metasztázisok (tobozmirigy germinomas és más daganatok) - panhypopituitarism lehetséges okokat.

A generalizált és haemochromatosis történik gemosideroze vas lerakódás parenchimális sejtek a hipotalamusz és a hipofízis, majd megsemmisítése a sejtek és a fibrózis kialakulását gyakran a hipofízis elülső lebenyében. A hisztiocitózisban az agyalapi mirigy mindkét részén megtalálható X-xantomális lerakódások és hisztiocitás sejt infiltrációk. Ezek a mirigyejtő sejtek megsemmisülését okozzák.

A krónikus agyalapi elégtelenség oka lehet funkcionálisan inaktív kromofóbot adenoma a hipofízis, a intrasellyarnymi és ekstrasellyarnymi ciszták, tumorok :. Kraniofaringióma, glioma hipotalamusz vagy vizuális kereszteződés suprasellar meningióma, angioma lábak hipofízis, stb Minden ilyen esetben trombózis portálon hajók lehet a fő oka a pusztulás hipofízis szövetben. A tölcsér megsemmisítése az agyalapi mirigy elülső lebenyének teljes halálához vezet. Nekrózisa a adenohipofízis a szindróma Skien okkluzív görcsöt arteriolák helyén előfordulásuk az első frakció; 2-3 órát tart, amely alatt az agyalapi mirigy nekrózisa bekövetkezik. Az újbóli a vér áramlását a hajók a tölcsér nem állítja vissza áramlik át az érintett ischaemiás portálon hajók. Gyakran kísérő szülés utáni vérzés intravascularis koaguláció vezet trombózis passzívan feszített hajók és nekrózis nagy része a hipofízis, elsősorban a központi. Ezen a helyen egy heg jelenik meg, kalcifikál és megsejt.

Hypopituitarismus szindróma család, kombinálva a megnövekedett ülés és a török-szindróma „üres sella-szindróma,” akkor következik be utóhatásaként gyermekkori hipofízistumorok vetjük alá, hogy végül spontán visszafejlődnek, de okoz maradandó összenyomás és sorvadása a hipofízis elülső lebenyében.

Az agyalapi mirigy elégtelenségét elpusztító emberek 1-2 és 10-12% -át találták az agyalapi mirigy szövetének. A neurohypophysisben a szubkapsuláris atrophia és a heg változása figyelhető meg. A hypothalamusban (a posterior, supraoptic és paraventricularis magokban) az atrophiás változások idővel alakulnak ki, míg a szubventricularis magokban az idegsejtek hipertrófiája. A belső szervekben (a szívben, a májban, a lépben, a vesékben, a pajzsmirigyben, a gonádban és a mellékvesékben) vannak atrophiás változások, néha súlyos fibrózissal.