A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Az akromegália és a gigantizmus diagnózisa
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az akromegáliák diagnosztizálásakor figyelembe kell venni a betegség állapotát, a tevékenységének fázisát, valamint a kóros folyamat alakját és jellemzőit. Célszerű a röntgenvizsgálat és a funkcionális diagnosztika módszereinek felhasználása.
Amikor X-sugarak a csontok megfigyelt jelenségek periostealis hyperostosist jelei csontritkulás. A kezek és lábak csontjai megvastagodnak, szerkezetüket általában megőrzik. Az ujjak körömfalujai pagodikusan megvastagodtak, a körmök durva, egyenetlen felületűek. Az akromegáliával kapcsolatos többi csontváltozásnál a calcaneus spurs növekedése állandó, valamivel ritkábban a könyökén.
A koponya radiográfiája az igazi prognathizist, a fogak közötti eltéréseket, a nyakszirt fokozódását és a koponyatető megvastagodását mutatja. Gyakran előfordul, hogy a frontális csont belső hiperosztózisát észlelik. Megfigyelhető a dura mater meszesítése. A tartozék orrüreg, különösen az elülső és a sphenoid sinusok, nagyon pneumatizált, amit a rácsos és az időbeli csonkok is megfigyelnek. A mastoid folyamatok légsejtjeinek proliferációja van. Az esetek 70-90% -ában nő a török nyereg nagysága. Az agymintás daganat nagysága az akromegáliában nem annyira függ a betegség időtartamától, mint a patológiás folyamat jellegétől és aktivitásától, valamint attól a korától kezdve, amikor a betegség elkezdődött. Közvetlen összefüggés van a török nyereg mérete és a szomatotrop hormon szintje között a vérben, a másik pedig a betegek életkorával. A daganat növekedése következtében a török nyereg falainak megsemmisítését figyelték meg. A hipofízis tumor röntgen és szemészeti jeleinek hiánya nem zárja ki az akromegáliában való jelenlétét, és speciális tomográfiai vizsgálati módszereket igényel.
A mellkas deformálódott, hordó alakú, tágas, interkostális terekkel. Kifoszkoliózist fejleszt. Gerinc jellemző a eltűnése „derék” a ventrális mellkasi csigolyák, van több pályák a rétegződés az újonnan képződött csont a régi, csőr kiemelkedések és paravertebralis arthrosis. A kötések gyakran torzulnak működésük korlátozásával. A deformáló arthrosis jelenségei a legerõsebbek a nagy ízületekben.
A lágy szövetek vastagsága a lábfejben a lábaknál a betegeknél meghaladja a 22 mm-t, és közvetlenül korrelál az STG és az IRF-1 szintjével. Ez a teszt használható az akromegáliák aktivitásának meghatározására és a terápia megfelelőségének dinamikus értékelésére.
Laboratóriumi módszerek akromegália növekedési hormon változások észlelt alábbi funkciókat: károsodott fiziológiai növekedési hormon, nyilvánul meg paradox növekedése a tartalom a növekedési hormon válaszul egy glükóz terhelés, intravénás tireoliberina, lyuliberina nélkül jelentős növekedése a növekedési hormon koncentráció alvás közben; kiderült paradox csökkenése növekedési hormon során az inzulin hipoglikémiát vizsgálat, beadása az arginin, L-dopa, dopamin, bromokriptin (Parlodel) és edzés közben.
A leggyakoribb teszt állapotának felmérése, a hipotalamusz-hipofízis rendszer akromegáliában és megőrzése visszacsatolási mechanizmusok közé tartozik az orális glükóz tolerancia teszt és az inzulin indukálta hipoglikémia. Ha normál vételi 1,75 g glükózt tartalmaz 1 kg testtömeg eredmények jelentős csökkenését a vérben a növekedési hormon szintjét, jelzett akromegália vagy távollétében reakciót / redukciós a növekedési hormon alább 2 ng / ml 2-3 órán belül, vagy növeli a paradox növekedési hormon szintjét.
Az inzulin 0,25 egység / testtömeg-kilogrammonként normál értékű, hypoglykaemiát okozó dózisa a szérum növekedési hormon tartalmának növekedését elősegíti, legfeljebb 30-60 percig. Az akromegáliában, a növekedési hormon kezdeti szintjétől függően, hiporeaktív, inaktív és paradox reakciókat tárnak fel. Ez utóbbi a szomatotrop hormon szintjének csökkenésével jön létre a vérszérumban.
A legjellemzőbb változások, amelyek lehetővé teszik számukra a diagnosztikai célokra való felhasználást, az agyalapi mirigy szintjén nyilvánulnak meg. Az agyalapi mirigy adenoma kialakulása elősegíti a kevésbé differenciált szomatotrofok kialakulását egy megváltozott receptorkészlettel. Ennek eredményeként a tumorsejtek képesek reagálni a szomatotropikus szekréció növelésével, válaszul a nem specifikus ingerek hatására egy adott sejttípusra. Így, hipotalamusz kibocsátó faktor (lyuliberin, tireoliberin) anélkül, hogy befolyásolná a termék normál növekedési hormon akromegália aktiválja szomatotrop szekréciót körülbelül 20-60% -ánál.
Annak megállapítására, ezt a jelenséget tireoliberin be / dózisban 200 mg-os, majd vérvétel 15 percenként 90-120 percig. Szabad megváltozott érzékenységet a tirotropin, szintjeként definiáljuk, amelyet a növekedési hormon 100% vagy több, az eredeti, a jele, jelezvén a szabálysértést a receptor aktivitását, és somatotrofov patognomikus az agyalapi mirigy daganat. Azonban a végső diagnózis kell jegyezni, hogy hasonló mértékű nem-specifikus növekedési hormon szintjét beadására adott tirotropin lehet megfigyelhető bizonyos patológiás körülmények között (depressziós szindróma, anorexia nervosa, primer hypothyreosis, veseelégtelenség). Ha a diagnózis a tumor az agyalapi mirigye némi értéke lehet egy további vizsgálatban a prolaktin és TSH válaszul tirotropin. Blokkolt vagy késleltetett reakció ezen hormonok közvetve jelzi egy agyalapi mirigy daganat.
A klinikai gyakorlatban az L-dopa, a dopaminerg receptorok serkentőjeként funkcionális teszt elterjedt. A hatóanyag 0,5 g-os orális dózisban történő bevétele az akromegáliás aktív fázissal nem növeli a normát, hanem a hipotalamusz-hipofízis rendszer paradox aktivitását. Ennek a reakciónak a kezelésének normalizálása a terápia racionalitásának kritériuma.
[