Shihan szindróma

Iszkémiás nekrózis az agyalapi és tartós csökkenését funkcióinak eredményeként szülés utáni vérzés nevezték Sheehan-szindróma. Ez egy ritka szövődmény a szülés, majd egy életveszélyes vérveszteség, más néven posztnatális hipofízis elégtelenség, szülés utáni hypopituitarismus, hipofízis (diencephalikus-hipofízis) vagy cachexia betegség Simmonds.

Ez az endokrin patológia E23.0 kóddal rendelkezik az ICD-10-re.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Járványtan

A fejlett országokban a szülészeti ellátás magas szintje miatt a Shihan-szindróma ritkán fordul elő: gyakoriságát 100 000 nőre számítva 10-20 esetben, az 50 év feletti nők hipopituitarizmusának 0,5% -ában csökkent.

Az Európai Endokrinológiai Társaság szerint az agyalapi mirigy elülső lebenyének enyhe károsodásának néhány tünete a nők 4% -ánál fordul elő, akik nagy vért veszítettek születéskor. A Shihan-szindróma mérsékelt jeleit 8% -ban diagnosztizálják, és a postpartum hipopituitarizmus súlyos formái a hipovolémiás sokk után 50% -uk.

A nemzetközi adatbázis farmakoepidemiológiai regisztrációs adatait KIMS (Pfizer International Metabolikus Database) a 2012. évre felsorolt 1034 betegekben a növekedési hormon hiányban (STG) és 3,1% -ában nőbetegek az oka ennek a betegségnek a Sheehan-szindróma.

Szülés hypopituitarismusban komoly veszélyt jelent a nők fejletlen és fejlődő országokban, például Indiában, a prevalenciája Sheehan-szindróma becslések szerint 2,7-3,9% között szült nők 20 évnél idősebb.

[7], [8], [9], [10], [11]

Okoz shihan-szindróma

A Shihan-szindróma összes oka a hypovolemiás sokk eredménye, amely a keringő vér térfogatának és a vérnyomás okozta vérnyomáscsökkenés élesen csökkent.

Masszív vérveszteséggel (több mint 800 ml) csökkent a szervek vérellátása és az oxigénellátás. És mindenekelőtt az agyra vonatkozik. Shihana szindróma az agyalapi mirigy (agyalapi mirigy) károsodásából ered - az agy mirigyéből, amely a legfontosabb hormonok szintéziséért felelős.

A leginkább érintett hormontermelő sejtek az elülső lebenyében - az adenohipofízis. A terhesség idejében - a placenta hormonok hatása alatt - ez a mirigy mérete egyes becslések szerint 120-136% -kal nő. Különösen a lacto-citopociták - a prolaktin szintetizáló - sejtjeinek hipertrófiája és hiperplázia van, amely a tejtermeléshez szükséges emlőmirigyek kifejlesztéséhez és előkészítéséhez szükséges.

Kockázati tényezők

A szülész-nőgyógyászok észlelik a Shihan-szindróma kialakulásának kockázati tényezőit:

• terhes nők véralvadási zavarai (különösen thrombocytopenia);
• a perifériás szövetek ödémája (amelyben a hypothalamus hormonja aktiválja a vazopresszint, ami növeli az érrendszeri tónust és a vérnyomást);
• terhességi magas vérnyomás (magas vérnyomás);
• pre-eclampsia (magas vérnyomás és proteinuria);
• fokozott hemolízis (vörösvérsejtek pusztulása, leggyakrabban veseelégtelenség).

Fokozott vérzési kockázat szülés alatt és megjelenése Sheehan-szindróma esetek placenta previa, idő előtti leválása és a többszörös terhesség (ikrek vagy hármas) és a gyors (turbulens) sejtvonalak, amely alatt lehet tüdőembólia, magzatvíz tartályokkal.

[12], [13], [14]

Pathogenezis

A Shihan-szindróma patogenezise a hipofízis szövetek hipoxia és halálának következménye. A megnövekedett biztonsági rés az agyalapi mirigy elülső jelentős szerepet játszik a jellemzője, hogy a vérellátás: a portalis rendszert és hálózatot kapilláris anastomosisa portál hajó. Súlyos vérzés és vérnyomásesés esetén nincs helyi véráramlás a mirigy kibővített elülső lebenyében; amely az agyalapi mesterséges táplálékot előidéző véredények görcséhez társul, oxigénhiányhoz és a mirigy ischaemiás nekrózisához vezet.

Ennek következtében a hipofízis nem termel elegendő számú ilyen trópusi hormont:

• szomatotropin (STH), amely aktiválja a szénhidrátok metabolizmusát szabályozó fehérjék szintetizálását és a lipidek hidrolízisét;
• prolaktin (luteotrop hormon), stimulálja az emlőmirigyek és a sárga test fejlődését és működését;
• follikulus-stimuláló hormon (FSH), amely a petefészek tüszőinek növekedését és a méh szövetek proliferatív folyamatát biztosítja;
• luteinizáló hormon (LH), amely felelős az ovulációért;
• adrenocorticotrop hormon (ACTH), amely aktiválja a kortikoszteroidok termelését a mellékvese kéregben;
• pajzsmirigy-stimuláló hormon (TSH), amely szabályozza a pajzsmirigy szekréciós funkcióját.

[15], [16], [17]

Tünetek shihan-szindróma

Az agyalapi mirigy által termelt hormonok egyensúlyának megsértése a Shihan-szindróma nagyon változatos tüneteit okozza, amelyek az adott agyalapi mirigy hormonok szekréciójának elégtelenségétől függenek.

A sérült agyalapi mirigyek mennyisége határozza meg a betegség akut és krónikus formáit. Az akut forma tüneteket jelent a mirigy elülső lebenyének jelentős károsodására, és a tünetek nyilvánvalóvá válnak a szülés után. Krónikus esetekben az észlelt sérülések kevesebbek, és a tünetek több hónapon át vagy évekig nem jelennek meg a beadás után.

A Shihan-szindróma leggyakoribb első jelei az agalaktia, azaz a laktáció hiánya. Az ösztrogén hosszú távú hiánya miatt a szülés után megfelelő időben a menstruációs ciklus nem folytatódik, az emlőmirigyek csökkenése, a hüvely nyálkahártyája vékonyabb lesz. A gonadotropin hiánya amenorrhea, oligomenorrhea, csökkent libidó formájában fejeződik ki. Egyes nőknél a menstruáció újraindul, és egy második terhesség is lehetséges.

A Shihan-szindróma pajzsmirigy-stimuláló hormonhiányának jellegzetes tünetei a fáradtság és a hidegtoleranciával szembeni termoreguláció megsértése; száraz bőr, hajhullás és törékeny körmök; székrekedés és súlygyarapodás. Ezek a tünetek általában fokozatosan fejlődnek.

A növekedési hormon hiányának hatása az izom erejének csökkenésére, a test zsírszövetének növekedésére és az inzulinérzékenység fokozására korlátozódik. Akut és krónikus formában is előfordulhatnak cukorbetegség insipidus jelei: erős szomjúság és fokozott diurézis (a vizelet mennyisége).

A Shihan-szindróma tünetei közé tartozik a másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség jelei, vagyis az ACTH hiánya. Ez a csökkenés a teljes testtónus és a testtömeg-csökkenés, a hipoglikémia (alacsony vércukorszint), az anaemia és a hyponatraemia (alacsony nátriumszint). Ennek a hormonnak a hiányossága krónikus alacsony vérnyomáshoz vezet, szinkopóta és ortosztatikus hypotensio miatt, amely nem képes válaszolni a stresszre. Emellett a hypopigmentáció és a bőrön való behajtás (a bevételt követő több hetet vagy hónapot).

A mellékvese elégtelenség súlyosbodása, amely sürgős orvosi ellátást igényel, súlyos fertőzésekben vagy sebészeti beavatkozásokban fordul elő.

Komplikációk és következmények

A Shihan-szindróma súlyos agyalapi mirigy elégtelensége kómát és halált okozhat.

A potenciálisan életveszélyes szülés utáni pangypopituitarizmus szintén kevésbé gyakori - ha az adenohipofízis szövetek 90% -át érintik. A Shihan szindróma súlyos formájának következményei és szövődményei: állandó alacsony vérnyomás, szívritmuszavar, alacsony vércukorszint (hypoglykaemia), hipokróm típusú anémia.

[18], [19],

Diagnostics shihan-szindróma

Általában a Shihan-szindróma diagnózisa a betegek klinikai tünetein és kórelőzményén alapul, különös tekintettel arra, hogy volt-e vérzés a munka során vagy bármilyen más, a szüléssel összefüggő szövődmény. Fontos információk a laktációval kapcsolatos problémákról vagy a szülés utáni menstruáció hiányáról, amelyek ennek a szindrómának két fontos jelét jelentik.

A hipofízis hormonok (TTG, ACTH, FSH, LH, T4) szintjének tesztelésére a kortizol és az ösztradiol vérvizsgálatot igényel.

Diagnostics - komputer tomográfiával (CT) vagy a mágneses rezonancia képalkotás (MRI), az agy - lehetővé teszi, hogy vizsgálja meg a mérete és szerkezete az agyalapi mirigy. A korai szakaszban agyalapi bővült vassal idővel elsorvad, és fejleszti kimutatható beolvasásakor diagnosztikus jele patológia „üres sella-szindróma”, azaz annak hiányában a hipofízis agyalapi fossa csont az alapja az agy.

[20], [21], [22]

Megkülönböztető diagnózis

A feladat, hogy végre kell hajtania eltérés diagnózis azonosítani más betegségek, hogy nyilvánvaló hypopituitarismus: hipofízis adenoma, kraniofaringióma, meningioma, chordoma, ependymomas vagy glioma.

Az agyalapi mirigy lehet megsérült egy agytályog, meningitisz, enkefalitisz, neuroszarkoidózist, hisztiocitózis, haemochromatosis, vagy autoimmun limfoblasztos agyalapi valamint autoimmun antifoszfolipid szindróma.

[23], [24], [25]

Kezelés shihan-szindróma

A Shihan szindróma kezelése egész életen át tartó hormonpótló terápia a petefészkek trópusi hormonjainak, a pajzsmirigy, a mellékvesekéreg szintetikus analógjainak alkalmazásával.

Így az ACTH és a kortizol hiányát kompenzálja a glükokortikoidok (hidrokortizon vagy prednizolon) bevitele. A tiroxin (levotiroxin, tetraiodotironin stb.) Preparátumok helyettesítik a pajzsmirigyhormonokat, és a szérummentes tiroxinszintek vérvizsgálati adatai segítik a dózisuk módosítását.

Az ösztrogénhiányt általában orális fogamzásgátlókkal egészítik ki, és ezeket a hormonokat a menopauza kora előtt a Shihan-szindrómás nőknél kell alkalmazni.

Az endokrinológusok megjegyzik, hogy ha a hormonok szintjét a vérben szabályozzák, általában nincs mellékhatás. A mellékhatások lehetnek, ha a hormonális gyógyszerek dózisa túl magas vagy túl alacsony. Ezért az ilyen szindrómában szenvedő betegek a gyógyszertári nyilvántartásokban vannak, rendszeres vizsgálatokon mennek keresztül, és vérvizsgálatokat végeznek a hormonokon.

Megelőzés

A szindróma kialakulásának megelőzése a súlyos vérzés megelőzése a szülés alatt.

[26], [27], [28]

Előrejelzés

A Shihan-szindróma korai felismerésével és a megfelelő hormonkezeléssel a prognózis meglehetősen kedvező. A kezelés hiánya azonban életveszélyes lehet.

[29], [30]