Akut és krónikus nefrotikus szindróma

Ha a beteg ütött a vese és ödéma jelenik meg, és a diagnózis jelenlétét érzékeli proteinuria, elektrolit zavarok, fehérje- és zsíranyagcserét, az orvos, hogy a diagnózis „nephrosis szindróma” kifejezést használják a gyógyászatban körülbelül 70 év. Korábban a betegséget nephrosisnak vagy lipoid nephrosisnak nevezték.

A nefrotikus szindróma gyakran a vesékben fellépő gyulladásos folyamatok, valamint egyéb komplex patológiák, köztük az autoimmun betegségek következtében alakul ki.

Nefrotikus szindróma meghatározása: mi ez?

Az általunk vizsgált betegség egy tünetegyüttes, egy kóros állapot, amelyben a fehérje és a vizeletben folyadék jelentős napi kiválasztódik (több mint 3,5 g / 1,73 m2). A patológiát a hypoalbuminuria, lipiduria, hiperlipidémia, ödéma jellemzi.

Egészséges emberekben a fehérjék napi fiziológiás kiválasztódása a vesén keresztül kevesebb, mint 150 mg (gyakrabban - kb. 50 mg). Az ilyen fehérjéket plazma albuminok, enzimek és hormonok, immunglobulinok, vese glikoprotein képviselik.

Ha nephrosis patológiai észlelt megsértése, például gipoalbuminuriya, Dysproteinemia, hiperlipidémia, lipiduriya és hangsúlyos az arc, az üregekben, és az egész testet.

A nefrotikus szindróma elsődleges és másodlagos típusra oszlik, a betegség etiológiájától függően. Az elsődleges típus akkor mondható el, ha más vesebetegségek hátterében alakul ki. Másodlagos diagnosztizált típusa valamelyest kevésbé: a fejlődés együtt jár a „interferencia” más betegségek (kollagenózisok, reumás láz, vérzéses vasculitis, krónikus gennyes gyulladások, fertőzések, rák, allergiák stb.).

[1], [2], [3], [4], [5]

Járványtan

Évente 2-7 primer nefrotikus szindróma 100 ezer lakosra esik. A betegség bármely életkorban előfordulhat, bármilyen vesefunkció megsértése esetén.

A gyermekek terjedésének mértéke 100 ezerre számítva 14-15 eset.

[6], [7], [8], [9], [10]

Okoz nefrotikus szindróma

A nefrotikus szindróma okai sokfélék, de leggyakrabban a glomerulonephritis - akut vagy krónikus - következménye. A statisztikák azt mutatják, hogy a glomerulonephritis szövődménye az esetek mintegy 75% -ában fordul elő.

Egyéb gyakori tényezők:

• primer amiloidózis;
• gipernefroma;
• nephropathia terhesség alatt.

A hátterében másodlagos nefrotikus szindróma alakul ki:

• diabetes mellitus;
• fertőző betegségek (pl. Malária, szifilisz, tuberkulózis);
• autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus, szisztémás scleroderma, rheumatoid arthritis);
• allergiás folyamatok;
• csomós;
• szeptikus endocarditis;
• hemorrhagiás vasculitis;
• limfogranulematoz;
• súlyos intoxikáció;
• rosszindulatú folyamatok;
• vese vénákra ható trombózisos szövődmények, inferior vena cava;
• gyakori és hosszadalmas kezelések különböző gyógyszerekkel, beleértve a kemoterápiát.

A nefrotikus betegség ilyen típusú kifejlődését, amelynek oka nem határozható meg, idiopátiásnak nevezzük. Ez elsősorban a gyermekeknél fordul elő.

[11], [12]

Kockázati tényezők

A nefrotikus szindróma kialakulását ilyen kockázati tényezők okozhatják:

• hosszantartó vagy rendszeres kezelés nem szteroid gyulladáscsökkentő szerekkel (acetilszalicilsav, voltaren);
• gyakori és hosszan tartó antibiotikum-kezelés;
• fertőző betegségek (tuberkulózis, szifilisz, malária, hepatitis B és C, humán immunhiány vírus);
• allergiás folyamatok;
• autoimmun folyamatok;
• endokrin betegségek (pajzsmirigy betegség, cukorbetegség stb.).

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19],

Pathogenezis

Napjainkig számos olyan elmélet ismeretes, amely szerint feltételezhetően kialakul a nefrotikus tünetkomplex kialakulása. A legmegfelelőbb a betegség kialakulásának immunológiai koncepciója. Ennek bizonyítéka a patológia gyakori fejlődése azokban az emberekben, amelyekben allergiás és autoimmun folyamatok vannak. Ezt az elméletet az immunszuppresszív szerek sikeres kezelésének nagy százaléka is megerősíti. A vér nefrotikus szindrómájának kialakulásakor immunkomplexek alakulnak ki, amelyek a belső és külső antigének és antitestek közötti kapcsolat következményei.

Az alakult immunkomplexek képesek a vesék belsejébe telepedni, ami kölcsönösen gyulladásos folyamatot okoz. A mikrocirkuláció megsértése a glomerulák kapilláris hálózatában, az edények belélegzése növekszik.

A glomerulusok szűrését a permeabilitás változásai zavarnák. Ennek eredményeképpen - a fehérje-anyagcsere folyamatainak megsértése: a fehérje belép a vizeletfolyadékba, és elhagyja a testet. A fehérje fokozott kiválasztódása hipoproteinémiát, hiperlipidémiát stb. Okoz.

Nefrotikus szindrómában a szerv megjelenése is változik: a vese növekszik a térfogatban, az interkaláris réteg színe megváltozik, vörösessé válik, és a kortikális réteg szürkés lesz.

Kórélettan

Vizelettel kiválasztott fehérje a folyékony eredményeként keletkezik a zavarásának endoteliális sejtek a kapilláris hálózat, glomeruláris alapmembrán - azaz, szerkezetek, a normál plazma fehérjét szelektíven szűrés, szigorúan fel térfogatát és tömegét.

Az ilyen struktúrák károsodásának folyamata a glomerulusok primer elváltozásaiban gyengén érthető. Feltehetően, a T-limfociták, kezdenek túlzott kiosztani a keringő permeabilitás faktor vagy termelésének gátlására gátló faktorok permeabilitás, reagáló előfordulása bizonytalan immunogének és citokinek. A valószínűsíthető tényezők közül nem kizárható a réses glomeruláris membránot alkotó fehérjék örökletes anomáliája.

[20], [21], [22], [23], [24], [25],

Tünetek nefrotikus szindróma

A klinikai megnyilvánulások nagymértékben függnek a patológia megjelenésének kezdeti okaitól.

Az első fő jelek a duzzanat, a vérszegénység fokozása, a jó közérzet általános romlása, az oliguria elleni diurézis megsértése.

A nefrotikus szindróma általános képét ilyen tünetek jelentik:

• a vizelet elhomályosulása, a napi mennyiségének éles csökkenése;
• különböző mértékű puffadtság, mérsékelt vagy nagyon súlyos;
• az erõszak bomlása, a fáradtság egyre növekvõ érzése;
• étvágytalanság, szomjúság, száraz bőr és nyálkahártyák;
• ritkán (például ascitesek jelenlétében) - hányinger, hasmenés, kellemetlen érzés a hasban;
• gyakori fájdalom a fejben, a hát alsó részén;
• izomgörcsök és fájdalom (hosszan tartó nefrotikus szindróma esetén);
• dyspnoe (ascites és / vagy hydropericarditis miatt);
• apátia, mobilitás hiánya;
• a bőr elhomályosulása, a bőr romlása, a körmök, a haj;
• fokozott szívfrekvencia;
• a nyelv felszínén egy sűrű plakk megjelenése, a has megnövekedése;
• a fokozott véralvadás jelei.

A nefrotikus szindróma különböző mértékben alakulhat - fokozatosan és gyorsan. Ezenkívül különbséget kell tenni a betegség tiszta és vegyes folyamata között. A különbség a magas vérnyomás és hematuria jelenlétében rejlik.

• A nefrotikus szindróma ödémája különböző módon expresszálható, de mindig jelen vannak. Kezdetben a folyadék felhalmozódik az arc szöveteiben - a szem, az arc, a homlok és az alsó állkapocs alatt. Az ilyen jeleket "nephrotus arcának" nevezik. Idővel a folyadék felhalmozódása más szövetekre is kiterjed - vannak edematous végtagok, lumbalis gerinc, ascites, hydropericardium, hidrothorax kialakul. Súlyos esetekben anasarca alakul ki - a szervezet egészének puffadása.

A nephrosis szindróma ödéma mechanizmusa eltér. Például gyakran a puffadást a nátrium-klorid véráramában megnövekedett tartalom okozza. A testben lévő felesleges folyadékmennyiség miatt a nedvesség több érkező szöveten keresztül kezd átjutni az érfalon. Ezenkívül a nefrotikus szindrómát az albumin vizes folyadékkal történő megnövekedett elvesztése kíséri, ami az onkotikus nyomást illetően egyensúlyhiányt okoz. Ennek következtében a további erővel rendelkező nedvesség elhagyja a szövetet.

• A nefrotikus szindrómában szenvedő oliguria veszélyes, mert olyan szövődmények kialakulását idézheti elő, mint a veseelégtelenség. A betegeknél a napi vizeletmennyiség 700-800 ml lehet, és még ennél is kevesebb. Ugyanakkor ez jelentősen meghaladta fehérjetartalom, lipid, patogének, és néha van egy vérben (például glomerulonephritis, és a szisztémás lupus erythematosus).
• A nephrosisos szindrómában szenvedő asztereket a súlyos patológiás háttér miatt figyelték meg. A folyadék nem csak a szövetekben, hanem a testüregekben is felhalmozódik - különösen a hasüregben. A perikardiális és pleura üregekben a nedvesség felhalmozódásával járó aszciták egyidejű alakulása a szervezet diffúz (széles körű) ödémaának gyors megjelenését jelzi. Hasonló helyzetben beszélnek egy általános csepp, vagy anasarka alakulásáról.
• Az artériás hipertónia nefrotikus szindrómában nem alapvető vagy kötelező tünet. A nyomás indikátorok fokozódhatnak a nefrotikus szindróma kevert szakaszában - például glomerulonephritis vagy szisztémás betegségek esetén.

Nephrotikus szindróma felnőttekben

A felnőttek elsősorban 30-40 év közötti nefrotikus szindrómában szenvednek. A patológiát gyakrabban jegyezték fel glomerulonephritis, pyelonephritis, primer amyloidosis, hypernephrosis vagy nephropathia terhesség alatt.

A másodlagos nefrotikus szindróma nem közvetlenül kapcsolódik a vesekárosodáshoz, és kollagénzusok, reumatikus patológiák, gümős folyamatok a szervezetben, fertőző és parazita betegségek hatására történik

A nőknél és a férfiakban előforduló nephrotikus szindróma körülbelül azonos gyakorisággal fejlődik ki. A betegség a legtöbb esetben egy "forgatókönyv" -ként jelenik meg, míg a vezető tünet a proteinuria több mint 3,0 g / nap, ami néha 10-15 g-ot és még többet jelent. A vizeletből kiválasztódott fehérje legfeljebb 85% -a az albumin.

A hypercholesterinaemia szintén képes elérni a 26 mmol / l-es és ennél nagyobb határértéket. A gyógyszer azonban olyan eseteket is leír, amikor a koleszterinszint a felső normál tartományban van.

Ami a puffadást illeti, ez a jel nagyon különlegesnek tekinthető, mivel a legtöbb betegben megtalálható.

Nephrotikus szindróma gyermekekben

A nefrotikus szindróma túlnyomó több gyermekben idiopátiás. Az ilyen fájdalmas állapot patogenezisét, amely minimális zavarokkal jár, még nem vizsgálták teljes mértékben. Feltételezhető, hogy a megfigyelt növekedése glomeruláris permeabilitás plazmafehérjékhez miatt hatására a keringő faktorok a glomeruláris kapilláris hálózat, további nyílások között az elváltozások feldolgozza podocyták. Valószínűleg az aktív T-gyilkosok olyan limfokineket szelektálnak, amelyek befolyásolják a glomeruláris permeabilitást a plazmafehérjékkel szemben, ami proteinuriához vezet.

Az első klinikai tünetek gyermekeknél duzzadnak, ami kicsit vagy intenzíven fordulhat elő, egyre több szövetet fognak be.

A nephrosis szindróma prognózisa  gyermekkorban  a glükokortikoszteroidokkal és immunszuppresszorokkal végzett kezelésre adott válasz függvénye. A szteroidérzékeny nefrotikus szindrómával az esetek 95% -ában remisszió érhető el, a vesefunkció károsodása nélkül.

A szteroidrezisztens változat képes a CRF terminális stádiumára (5-10 éven belül) haladni.

Szakaszai

• Az akut nefrotikus szindrómát a duzzanat jellemzi, ami reggel az arcon jelenik meg, és közelebb áll az esti "esik" az alsó végtagokhoz. Van továbbá zavarosodás és a vizeletfolyadék mennyiségének csökkenése is. A betegek panaszkodnak a gyengeség, apátia, fejfájás. Ha a tünetek nem jelennek meg drasztikusan, de fokozatosan nőnek, akkor a betegség szubakut folyamatáról beszélnek.
• A krónikus nefrotikus szindrómát akkor diagnosztizálják, amikor a patológia fő jelzései megjelennek vagy eltűnnek (általában eltérő időintervallummal - vagyis a súlyosbodás történhet néhány havonta, vagy hat hónapon belül). A súlyosbodás időszakának klinikai képe hasonlít az akut nefrotikus szindróma tüneteire. Rendszeres ismétléssel beszélnek a betegség átmenetéről krónikus visszatérő formára.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Forms

A normál nefrotikus szindróma elsődleges és másodlagos típusra oszlik (már korábban írtunk róla). Ugyanakkor figyelmet kell fordítani más létező patológiás fajtákra, hogy szélesítsék a betegség általános megértését.

• A veleszületett nephrotiás szindróma egy kórtörténet, amely a csecsemőben 3 hónapos kor elérése előtt alakul ki. Veleszületett betegség elsődleges (genetikailag okozott szindróma) vagy másodlagos (a háttérben, mint születési rendellenességeket, mint a nyálmirigy-kór, a toxoplazmózis, szifilisz, tuberkulózis, a HIV, renális vénás trombózis). Az elsődleges szindróma az autoszomális recesszív örökletes patológiára utal, amely szó szerint a baba életének első napjáról nyilvánul meg. A súlyos proteinuria és a veseelégtelenség kialakulásakor a halálozás magas kockázata - több hónapig.
• Az idiopátiás nefrotikus szindróma egy patológia, amelyet a gyermekek 90% -ában diagnosztizálnak. Az idiopátiás patológia néhány szövettani formája: a minimális változások, a mesangium proliferáció és a fokális szegmentális glomeruloszklerózis. Az esetek 95% -ában bekövetkező minimális változások betegsége teljesen felépül a betegeknél. A mesangium 5% -ában történő proliferációjával a mesangialis sejtek és a mátrix diffúz növekedése következik be. Ugyanez tapasztalható a fókuszos szegmens glomeruloszklerózissal, de a képet is kiegészíti a szegmentális hegszövet. Az idiopátiás nefrotikus szindróma minden korban, gyakrabban - 2-6 éves korban jelentkezik. A provokatív tényező lehet egy kis fertőzés vagy enyhe allergia, vagy akár egy rovarcsípés.
• A glomerulonephritisben a nefrotikus szindróma az esetek mintegy 75% -ában fejlődik ki. Elmondható, hogy a betegség kialakulása a glomerulusok gyulladásos patológiájának szövődménye. A betegség lefolyásának változata szerint:
  • akut glomerulonephritis nefrotikus szindrómával (három hónapnál rövidebb ideig);
  • szubakut glomerulonephritis (három-tizenkét hónapig tart);
  • krónikus glomerulonephritis nephrosis szindrómával (a tünetek egész évben nőnek, nagy a veseelégtelenség kialakulásának veszélye).
• Nephrosis szindróma amiloidózissal - egyik megnyilvánulása szisztémás amiloidózis, amely zavarja a fehérje-szénhidrát-anyagcsere, és a vese szövetekben rakódik amiloid - egy komplex poliszacharid-protein vegyületet kihívó rendellenesség szervi funkciók. Az amiloidózis mindig jár a fejlesztés a nephrosis szindróma, majd átmenet a krónikus formája veseelégtelenség.
• A nefrotikus ödémás szindrómát három kötelező összetevő diagnosztizálta: az érfalok permeabilitásának változása, a nátrium-visszatartás, az onkotikus vérnyomás csökkenése. Ennek a szindrómának a patogenezisét a különböző testrendszerek aktivitásának aránya határozza meg, amely szabályozza a nátrium-vizes homeosztázis fenntartását.
• A finn típusú neufrotikus szindróma egy autoszomális recesszív típusú veleszületett patológia, amelyet az újszülött korától kezdve három hónapig mutatnak ki. A hisztológia lehetővé teszi a nephron és más változások proximális területeinek egyértelmű lánchosszabbítását, valamint számos túlméretezett átmérőjű és magzati glomerulusú glomerulus kimutatását. Ennek oka a génmutáció (NPHS1 gén). Ennek a kifejezésnek a használatát magyarázza egy ilyen betegség magas előfordulása Finnországban.
• A teljes patológiát az e betegségre jellemzõ tünetek teljes skálája jellemzi. A hiányos nefrotikus szindrómát a tipikus jellemző hiánya kísérte - például a kimondott proteinuria kisebb duzzanattal diagnosztizálható.
• A cukorbetegségben szenvedő nephrotiás szindróma diabéteszes nephropathia hátterében alakul ki. Ez a kóros állapot nagyon veszélyesnek tekinthető a páciens számára, és több lépcsőből áll: a mikroalbuminuria, a proteinuria és a CRF terminális stádiuma. A nefrotikus tünetkomplex kialakulása ebben az esetben olyan változásoknak és rendellenességeknek köszönhető, amelyek általában a cukorbetegség hosszú távú folyamán fordulnak elő.
• Az infantilis nephrosis szindróma gyermekgyógyászati kifejezés, ami azt jelenti, hogy a betegség olyan gyermeknél jelentkezett, akinek életkora nem haladta meg az egy évet.
• Az SLE-ben szenvedő nephrotikus szindrómát az úgynevezett lupus nephritis - a betegség egyik legveszélyesebb és prognosztikusabb megnyilvánulásának - okozza. A betegség megjelenésének mechanizmusa immunkomplex változatokra utal. Az ellenanyagok kötődése a DNS és egyéb autoantitestekhez a vesék glomerulusának alapmembránjához komplement stimulációhoz és gyulladásos struktúrák glomerulusba történő felvételéhez vezet.
• A hematuriás nephrotikus szindróma nem tartozik a betegség klasszikus folyamatának változataihoz. Ha a fájdalmas állapotot a vizeletben megjelenő vér jelenik meg, beszéljen egy vegyes patológiás formáról.

Attól függően, hogy a szervezet reakciója a prednizolonnal végzett szokásos kezeléssel történik, a nefrotikus szindróma szteroid-érzékeny és szteroid-rezisztens formára oszlik.

A szteroidérzékeny szindrómát a remisszió kezdete 2-4 héten át (ritkábban 6-8 hét) a terápia megkezdésének időpontjától függ. Ezzel szemben a szteroidérzékeny űrlapot alkategóriákra osztják:

• nem visszatérő jellegű (teljes, hosszú távú remisszió);
• ritkán visszatérő típus (a relapszusokat ritkábban, mint kétszer 6 hónap alatt észlelik);
• gyakran ismétlődő típusú (a relapszusokat legalább kétszer, mint kétszer hat hónapon belül);
• szteroidfüggő nefrotikus szindróma (a betegség megismétlődését a prednizolon dózisának csökkenésével összefüggésben vagy legkésőbb két héttel a gyógyszer visszavonása után figyelhetjük meg);
• késői érzékeny változat (a remisszió a szteroidok fogadásának kezdetétől számított 8-12 hét után következik be.

A szteroidrezisztens nefrotikus szindróma a betegség olyan folyamata, amelyben a szervezet válaszideje remisszió formájában hiányzik a teljes 2 hónapos prednizolon során.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Komplikációk és következmények

Nefrotikus szindrómában különböző kóros elváltozások vannak a szervezetben. Hosszú létezéssel negatív következmények kialakulásához vezethetnek, például:

• A fertőző szövődmények mind a gyengített immunitás, mind a szervezet kórokozó érzékenységének növekedése következménye. Növelje a betegségben rejlő tényezők kockázatát, mint pl. Az immunglobulin veszteséget vizeletfolyadékkal, fehérje hiányával, immunszuppresszorok alkalmazásával. A fertőző szövődményeket streptococcus, pneumococcus és más gram (-) baktériumok okozhatják. A leggyakrabban regisztrált patológiás fejlődés, mint a tüdőgyulladás, a szepszis, a peritonitis.
• Zsíranyagcsere-zavar, ateroszklerotikus elváltozások, miokardiális infarktus - ezek a komplikációk általában által kiváltott növekedése a vér koleszterinszintjét, a gyorsulás a máj fehérjeszintézis, a csökkenés lipáz a vérben.
• A kalcium-anyagcsere megsértése viszont csökkenti a csontsűrűséget, a csont szerkezetében bekövetkezett változást, amely sok problémával küzd. Feltehetőleg ezt a szövődményt a vizelet D-kötő fehérje elvesztése, a kalcium felszívódásának romlása, valamint a szteroidokkal való intenzív kezelés okozza.
• A trombózisos szövődményeket gyakran nephrotiás szindrómás betegeknél diagnosztizálják. Az alvadás növekedését a profibrinolizin és az antithrombin III antikoaguláns fehérjék vizeletének elvesztésével magyarázza. Ugyanakkor a véredény-tényezők növekedése is megnő. A szövődmény elkerülése érdekében az orvosok javasolják az antikoagulánsok szedését a nefrotikus patológia kialakulását követő első hat hónapban.
• A keringő vér térfogatának csökkenése a hypoalbuminémiában és az onkotikus plazma nyomás csökkenésében jelentkezik. Komplikáció alakul ki a szérumalbumin csökkenésével 1,5 g / dl alá.

A nefrotikus szindróma kevésbé gyakori következményeként egy hipertóniát, egy vasveszteséget okozó vérszegénységet szánhat.

A nefrotikus szindróma ismétlődése a betegség szteroidfüggő formájával alakulhat ki. A betegség ismétlődő epizódjainak megelőzése érdekében a betegeket részletes vizsgálatnak vetik alá, és gondosan kiválasztják a kezelést, figyelembe véve az összes rendelkezésre álló lehetőséget. A relapszus gyakorisága a betegség súlyosságától, valamint a beteg testének általános állapotától függ.

[38], [39], [40], [41], [42]

Diagnostics nefrotikus szindróma

A nefrotikus szindróma legfontosabb diagnosztikai kritériumai klinikai és laboratóriumi adatok:

• a súlyos proteinuria (több mint 3 g / nap felnőtteknél több, mint 50 mg / kg / nap gyermekek esetében);
• a hypoalbuminémia indexei 30 g / l-nél kevesebbek, valamint a diszproteinémia;
• különböző mértékű duzzanat (a viszonylag kis ödémától az anasarcaig);
• ínyén belüli lipidek és diszlipidémiák;
• aktív véralvadási faktorok;
• a foszfor és a kalcium zavaros anyagcseréje.

A felmérés, az ellenőrzés és az instrumentális diagnosztika is kötelező és informatív. A vizsgálat során az orvos figyelemmel kíséri a generalizált puffadtságot, a száraz bőrt, a plakk jelenlétét a nyelvre, pozitív Pasternatsky tünet.

Az orvosi vizsgálat mellett a következő lépésnek olyan diagnosztikai eljárásoknak kell lennie, amelyek laboratóriumiak és instrumentálisak.

A laboratóriumi vizsgálatok a vér és a vizelet kötelező gyűjtését foglalják magukban:

A nefrotikus szindróma általános vérvizsgálata

A betegséget a vérlemezkék, a leukocyták és az ESR emelkedett szintje, a hemoglobin szintjének csökkenése jellemzi.

A nephrosis szindróma biokémiai vérvizsgálata

A fehérje-metabolizmus minőségét hipoproteinémiával, hypoalbuminémiával és az a-globulinok számának növekedésével jellemezték. Ezenkívül a koleszterinszint és a triglicerid szintje is emelkedik. Tájékoztató vesefunkció károsodását vannak növekvő mértékű karbamid, húgysav, kreatinin. Ha a kiváltó oka a nephrosis tünet lett glomerulonephritis, az orvos figyelni a gyulladás jelei (fokozott C-reaktív protein, fokozott seromucoid, hyperfibrinogenemia).

Immunológiai vérvizsgálat

Lehetővé teszi a T és B-limfociták, immunkomplexek, lupussejtek jelenlétét a véráramban.

A nephrotiás szindrómában fellépő hyperlipidaemia a veseelégtelenség kialakulásának kezdeti jele lehet, de nem mindig: néha egyszerűen csak az ateroszklerózis jelenlétére utal, vagy bizonyos betegségekkel a beteg táplálékán. Speciális laboratóriumi vizsgálatok képesek kimutatni a lipidekhez tartozó frakciókat. Ezek az alacsony sűrűségű lipoproteinek, a nagy sűrűségű lipoproteinek, a teljes koleszterin és trigliceridek indexe.

A nephrosis szindrómás hypercholesterinaemia másodlagos. Egy egészséges személynél a dózis emelkedett koleszterinszintje> 3,0 mmol / l (115 mg / dl) jelenlétében. Az ESC / EAS ajánlásai szerint nincs utalás a koleszterin szintjére, amely meghatározza a hypercholesterinaemiát. Ezért különbséget kell tenni az LDL-C tartalma öt különböző tartományában, ami miatt a kezelés stratégiája meg van határozva.

A vizelet teljes vizsgálata

A betegséget hengeres, hyperproteinuria jellemzi. A vizeletben található eritrociták kimutathatók, a fajsúly csökken.

A vizelet bakteriológiai vizsgálata

Segít a baktériumok azonosításában a vizeletben (bacteriuria jelenlétében).

Nechiporenko minta	A hengerek, a leukociták és az eritrociták tartalma nő.
A minta a Zimnitskiy-ben	Lehetővé teszi a nefrotikus tünetegyüttesre jellemző hyperisostenuria és oliguria meghatározását.
A Reberga-Tareev teszt	Az oliguriát és a glomeruláris szűrés gyengeségét figyelték meg.

A proteinuria általános vizeletvizsgálat során határozható meg: a fehérje mennyisége általában meghaladja a 3,5 g / nap értéket. A húgyfolyadék zavaros, ami további bizonyíték arra, hogy benne vannak fehérjék, patogén mikroorganizmusok, zsírok, nyálkahártya.

A műszeres diagnosztika magában foglalja:

Vese biopszia	Ezt a mintavételt a szervszövetek további mikroszkópos vizsgálatával végzik. Ez az eljárás lehetővé teszi a vesekárosodás jellemzését.
Vese ultrahang	Segít megfontolni a szervek szerkezetét, méretét, lokalizációját, a vesék alakját, hogy meghatározza a lázfolyamatok, ciszták jelenlétét. Az ultrahanggal kapcsolatos nefrotikus szindrómát ascitesek jelenléte jellemzi.
A tüdő radiográfiája	A rendellenességek a tüdőrendszer és a mediastinum patológiás változásai.
Dinamikus szcintigráfia	Lehetővé teszi, hogy felmérje a húgyúti folyadék áramlását a vesékből a húgyhólyagokba a hólyagba.
Urográfia	Röntgenfelvétel a vesék tulajdonságai alapján a speciális kontrasztanyagok eltávolítására a testbe való bevezetés után. A nefrotikus szindróma röntgensugárzásait a zavarok polimorfizmusában és aszimmetriájában lehet kifejezni, ami a gyulladásos és a szklerotikus folyamatok arányától függ a szervekben.
EKG	A vizsgálatot elektrolit zavarok értékelésére végzik a szervezetben, nefrotikus patológiában.

[43], [44], [45], [46], [47], [48]

Megkülönböztető diagnózis

A különböző glomerulopátiák között differenciálódás történik, amely viszont a betegség kialakulásához vezethet:

• a minimális változások (lipoid nephrosis) betegsége az idiopátiás nephrosis szindróma leggyakoribb oka a gyermekgyógyászatban;
• a fókusz-szegmentális glomeruloszklerózis a szteroidrezisztens nefrotikus szindróma ritka fajtája;
• glomerulonephritis (beleértve a betegség membrán-proliferatív formáját);
• membrán és IgA nephropathia.

Az akut pyelonephritist a hirtelen hőmérséklet-emelkedés 38-39 ° C-ra, a gyengeség hirtelen megjelenésére, hányinger, ödéma jelentette. A cilindrárium, a proteinuria, az erythrocyturia nem tekinthető a pielonephritis tüneteinek, ezért a differenciáldiagnózis végrehajtásának első indikatív jelei közé tartoznak.

Az akut veseelégtelenség a nephrosis szindróma szövődménye lehet. Ezért nagyon fontos észrevenni a romlást időben és biztosítani a betegnek megfelelő orvosi segítséget. Az OPN kialakulásának első szakaszát fokozott szívritmus, alacsony vérnyomás, hidegrázás, láz jellemzi. 1-2 nap elteltével figyeljük az oligoaunát, hányingert, hányást. Jellemző a légzés ammónia szaga is.

A krónikus veseelégtelenség a betegség akut lefolyásának következménye, és a vese szövet fokozatos megszáradása társul. A vér növeli a nitrogén-metabolizmus mennyiségét, a bőr sárgás színű lesz. A páciensnél az immunitás élesen csökken: gyakori az ORZ, a mandulagyulladás, a pharyngitis. A betegség időszakos javulást és állapotromlást okoz.

A nephrosis és a nephritis szindróma közötti különbségek

Két tünet, akiknek a neve gyakran összekeverik de eközben ők két teljesen különböző betegségek fordulnak elő a háttérben gyulladás a vese glomerulusok. A nefritikus szindrómát általában a glomerulus autoimmun strukturális elváltozása váltja ki. Az ilyen állapot minden esetben kíséri a vérnyomás növekedése mutatók és jelek a húgyúti megbetegedések (vizelet-szindróma jellemző tünetei, mint például a vörösvérsejtek, a proteinuria, hogy 3,0-3,5 g / liter, leukocyturia, cylindruria). A jelenléte ödéma nem kötelező, mint a nefrotikus szindróma, de jelen lehetnek -, mint egy enyhe a szemhéjak, alkar vagy ujjait.

A nefritikus változatban a puffadtság nem a fehérjék hiányából, hanem a véráramban lévő nátriumtartalomból ered.

[49], [50]

Kezelés nefrotikus szindróma

A vesebetegek kezelésére és a nephrosis szindróma kezelésére nephrológus kezeli. Rendszerint a betegeket kórházba helyezik, hogy meghatározzák a betegség okait, sürgősségi ellátást, valamint komplikációk keletkezését.

Megelőzés

A nefrotikus betegség kialakulásának megelőzése érdekében meg kell próbálnia követni az ilyen szabályokat:

• Meg kell felelnie az ivóvíz optimális módjának. A közönséges tiszta vizet, zöldtea, aszalt gyümölcsök vagy bogyós gyümölcsök, áfonya vagy áfonya mártással lehet inni. A testben kis mennyiségű folyadék vezethet a baktériumok "rögzítéséhez" a vizeletrendszerben, valamint a vesekövek képződéséhez.
• Kívánatos, hogy a "vese" gyógynövények alapján petrezselyem, medúza, áfonya levelek, medve fülek alapján időszakosan inni italt.
• A megfelelő szezonban elegendő figyelmet kell fordítani a nyírfa, bogyós gyümölcsök, zöldségek és gyümölcsök (alma, uborka, cukkini, görögdinnye) használatára.
• A normális étrendet bizonyos étrendekkel, különösen szigorú mono-diétákkal meg lehet akadályozni. A veséknek teljes és szabályos bevitelre van szükségük a folyadék és az étkezés tekintetében.
• A vesék esetében a hipodinámia katasztrofális. Éppen ezért olyan aktív életmódot kell vezetnie, amennyire lehetséges: séta, úszás, tánc, kerékpározás stb.

A vesék bármelyikének első jeleit illetően orvoshoz kell fordulni: nem szabad öngyógyításra (különösen antibakteriális és egyéb hatásos gyógyszerek alkalmazása esetén). A helytelen kezelés súlyos szövődmények kialakulásához vezethet, amelyek gyakran maradnak életben az egyén számára.

[51], [52], [53], [54], [55], [56], [57]

Előrejelzés

A nephrosis szindróma prognózisa különböző lehet, a betegség etiológiájától függően. Reménykedhet a teljes gyógyulásban, ha a tünetegyüttes gyógyítható patológia következménye (pl. Fertőző betegség, tumoros folyamat, drogmérgezés). Ezt minden második gyermeknél megfigyelik, de a felnőtteknél - sokkal ritkábban.

Viszonylag kedvező prognózist lehet mondani, ha egy nefrotikus betegség adott esetben hormonterápiára vagy immunszuppresszív állapotokra alkalmazható. Az egyéni betegek öt évig tapasztalják a kórtörténeti relapszusok önálló eltűnését.

Az autoimmun folyamatokban elsősorban a palliatív kezelést végezzük. A diabéteszes nefrotikus szindróma gyakran 4-5 év alatt közelíti meg a végeredményt.

Bármely beteg esetében a prognózis a fertőző patológiák hatására változhat, a vérnyomás emelkedésének hátterében, érrendszeri trombózissal.

A veseelégtelenséggel bonyolult nephrosisos szindróma a legkedvezőtlenebb módon zajlik: az utolsó szakasz két évig is előfordulhat.

[58], [59], [60]