A cikk orvosi szakértője

Gyermekorvos

Új kiadványok

Lymphangiectasia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Alexey Krivenko, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A limfangiectasia lehet helyi, amely befolyásolja a submucosalis és a serous membránokat, kombinálva más szervek limfatranszplantációjával. Az aminosavak elégtelen bevitele miatt az albuminszintézist, majd a gamma globulint a májban megsértik. A limfociták elvesztése miatt lymphopenia alakul ki.

Az elsődleges lymphangiectasia gyakrabban öröklődik az autosomális recesszív típusban. A megnyilvánulás különböző korokban fordulhat elő, attól függően, hogy a máj szintetikus funkciójának tartalma mennyi ideig képes kompenzálni a veszteséget.

ICD-10 kód

K55.8. Egyéb vaszkuláris betegségek a bélben.

Tünetek

Az okuláris szindróma gyakran előfordul, a hasmenés hiányozhat. Lehetséges gipokaltsiemiya, provokáló görcsök. Gyengeség, fáradtság, testtömegvesztés társul hypokalaemiához. Csak néhány beteg esetében a betegséget járulékos hasmenés, poliphekál, puffadás, steatorrhea, ascites okozza. Gyakran van egyoldali nyirok ödéma a végtagok, nemi szervek.

Diagnosztika

A diagnózist endoszkópos vizsgálattal végezzük (a vékonybél nyálkahártyája hypertrophied és egy boucle-hoz hasonlít), a biopsziás anyag felvételével. A kontrasztos limfográfia kimutathatja a megnagyobbodott nyirok-kapillárisokat. A hasüreg röntgenvizsgálatakor néha jelei vannak a hypotensio, a folyadék szintjeinek, a bélfalak megvastagodásának. A coprogramban a plazmafehérje pozitív reakciója pozitív.

Kezelés

A kezelés magában foglalja a magas fehérjetartalmú étrendet és a zsírok korlátozását. Ha az ödémás szindrómát expresszálják, az aldoszteron antagonistákat (veroshpiron) írják fel.

trusted-source [1], [2], [3], [4]