Aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia gyermekeknél: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Aritmogén jobb kamrai cardiomyopathia - egy ritka betegség, amelynek ismeretlen etiológiájú jellemző fokozatos helyettesítése jobb kamrai szívizomsejtek zsír- vagy fibro-zsírszövet, ami atrófia és elvékonyodása a kamrafal, ez dilatációs kíséretében kamrai ritmuszavarok a különböző súlyosságú, beleértve a ventrikuláris fibrilláció.

A jobb kamrai arrhythmogenic cardiomyopathia epidemiológiája

A jobb kamrai arrhythmogenic cardiomyopathia prevalenciája ismeretlen, vagy pontosabban kevés tanulmányozható annak a ténynek köszönhetően, hogy a betegség kialakulása gyakran tünetmentesül. Emellett kevés információ áll rendelkezésre a betegség természetes lefolyásáról, a hosszú távú klinikai kezelésre gyakorolt hatásról és a betegek túléléséről. Úgy gondolják azonban, hogy a jobb kamrai szívritmuszavaros cardiomyopathia a szív- és érrendszeri betegségekben elhunyt gyermekek és serdülők 26% -ában hirtelen halált okoz.

A jobb kamrai arrhythmogen cardiomyopathia okai és patogenezise

Ennek a kardiomiopátianak az oka még mindig nem tisztázott, és számos megbeszélés tárgyát képezi. A lehetséges etiológiai tényezők, öröklődés, kémiai, vírusos és bakteriális szerek, apoptózis tekinthető. Ítéletet patogenézisében és myopathiás műszakban aritmogeneza meg aritmogén jobb kamrai cardiomyopathia csökkent néhány alapvető feltételezéseket.

• Egyikük szerint a jobb kamrai arrhythmogenic cardiomyopathia a jobb kamrai szívizom fejlődésének veleszületett rendellenessége (diszplázia). A kamrai tachyarrhythmiák megjelenése 15 évig vagy ennél tovább késleltethető, amíg az arrhythmogen szubsztrát mérete elegendő lesz a tartós kamrai ritmuszavarok előfordulásához.
• A diszplázia kialakulásának másik változata olyan metabolikus rendellenességekkel társul, amelyek a myocyták fokozatos cseréjét okozzák.

A végeredmény egy vagy több, a fenti eljárások válik helyettesítése infarktus a jobb és / vagy bal kamrai zsír vagy fibro-zsírszövet, amely egy szubsztrátja kamrai aritmiák.

A jobb kamrai aritmogén cardiomyopathia tünetei

Hosszú ideig a betegség tünetmentes. Ebben az időszakban, a szerves kár mögöttes aritmogén jobb kamrai cardiomyopathia lassan halad előre. A klinikai tünetek az aritmogén jobb kamrai cardiomyopathia (szívritmus, rohamokban jelentkező tachycardia, szédülés vagy ájulás) általában megjelennek a serdülőkorban vagy korai felnőttkorban. Vezető klinikai tünetek akkor válnak életveszélyes ritmuszavarok kamrai tachycardia korai ütések vagy (általában egy grafikus blokád Heath bal köteg), epizódok kamrafibrilláció, legalábbis - supraventricularis (pitvari tachiaritmiájuk pitvarremegés vagy villódzás). A betegség első megnyilvánulása lehet a vérkeringés hirtelen leállása, amely a fizikai erőfeszítés vagy intenzív sporttevékenység során előfordul.

A jobb kamrai aritmogén cardiomyopathia diagnosztizálása

Klinikai vizsgálat

Általában véve a klinikai vizsgálat e körülmény különböző okai miatt kevéssé informatív, és a pontos azonosítás csak hosszú távú követés esetén lehetséges. Néha a betegség gyanúja merül fel a szív méretének növekedésében a röntgenfelvételen.

Instrumentális módszerek

EKG

A jobb kamrai arrhythmogenic cardiomyopathiaban szenvedő páciens EKG-ban nyugtázott, jellemző tulajdonságokkal rendelkezik, amelyek lehetővé teszik a betegség jelenlétét. Tehát a jobb kamrai vezetők kamrai komplexeinek időtartama meghaladhatja a QRS-komplexek időtartamát a bal mellkasi vezetőben. A VI ólomban lévő QRS komplex időtartama meghaladja a 110 ms értéket, 55% -os érzékenységgel és 100% specifitással. A jobb mellkasi vezetékek QRS- komplexeinek hosszú időtartama a bal oldaliakhoz képest szintén megmarad a köteg jobb oldali blokkjának blokkolása esetén.

Nagyon jellemző különböző ectopiás ventricularis aritmia, amíg tartós kamrai tachycardia, a kamrai komplexek amelynek során általában formájában blokád bal szárblokk a gerenda és az elektromos tengelye a szív lehet utasítani, mivel a jobb és a bal. A paroxysma kamrai tachycardia a legtöbb esetben a jobb kamrában fordul elő, és elektrofiziológiai vizsgálattal könnyen indukálható.

Mellkasi röntgenvizsgálat

A mellkasszervek radiológiai vizsgálata az esetek nagy részében normális morfometriai paramétereket tár fel.

Echokardiográfia

A jobb kamra aritmogén cardiomyopathiájának echokardiográfiás kritériumai:

• a jobb kamra mérsékelt dilatációja;
• helyi aljzat és dyskinesia az alsó fal vagy apex a szív;
• a jobb kamrai kimeneti traktus elszigetelt nagyítása;
• a jobb kamrából származó visszavert jelek fokozott intenzitása;
• a jobb kamrai jobb trabekularitása.

Mágneses rezonancia képalkotás

Az MRI a leginkább ígéretes vizualizációs módszer a jobb kamrai aritmogén cardiomyopathia diagnózisának, amely lehetővé teszi a strukturális rendellenességek, például a fókuszfal elvékonyodását és a helyi aneurizmust.

Radiocontrast ventrikulográfia

Értékes információt szolgáltat a radiocontrast ventriculográfia. Ezt a jobb kamra dilatációjával, a kontúr szegmentális csökkenésével, a kontúr kiterjedésével a dysplasia és a trabecularitás növekedésével jellemezhetjük.

Differenciáldiagnosztika

Differenciáldiagnosztikája aritmogén jobb kamrai dysplasia végezzük kitágult kardiomiopátia primer elváltozás a jobb kamra, ahol az uralkodó tünetei jobb szívelégtelenség és aritmogén jobb kamrai dysplasia - kamrai ritmuszavarok. Arra utalnak, hogy endomiokardiális biopszia segítségével különbséget kitágult cardiomyopathia és az aritmogén jobb kamrai dysplasia. Szövettani biopsziák és boncolását változásokra mutattak jellemző aritmogennoi jobb kamrai dysplasia: zsíros infiltráció (szubsztitúció) infarktus, atrófiás vagy nekrotikus változásokat szívizomsejtek, intersticiális fibrózis, interstitiális beszűrődése mononukleáris sejtek. Abban az esetben, jobb kamrai dilatatív kardiomiopátiát biopszia van egy jelentős hipertrófia, részleges atrófia és intersticiális fibrózis.

A jobb kamrai arrhythmogen cardiomyopathia kezelése

A jobb kamrai arrhythmogen cardiomyopathia kezelése a szívritmuszavarok megszüntetésére irányul. Az erre a célra antiarritmikumok különböző csoportok. Szotalol, amiodaron, verapamil, stb Amikor tartós kamrai tachycardia hajtjuk katéter megsemmisítése aritmogén fókusz vagy a beültetett cardioverter defibrillátor.

Kilátás

Az aritmogén jobb kamrai diszplázia prognózisa gyakran kedvezőtlen. Minden 5. Fiatal haldokló hirtelen szenved ebben a betegségben, minden 10. Szenvedő beteg aritmogennoi jobb kamrai dysplasia, meghalt a pangásos szívelégtelenség és a tromboembólia, iCal események. A halál vezető oka a szívizom elektromos instabilitása.

[1], [2], [3], [4], [5]