Kardiomyopátiák gyermekeknél

A kardiomiopátiák a krónikus, súlyos szívizombetegségek heterogén csoportját alkotják, amelyek a szívizom diszfunkciójának kialakulásához vezetnek.

A "kardiomiopátia" kifejezést először W. Brigden (1957) javasolta az ismeretlen eredetű szívizombetegségek meghatározására. Jelenleg ez a fogalom nem tekinthető egyértelműen meghatározottnak, gyakran eltérő jelentéssel bír. A betegségek modern nómenklatúrájában (WHO, 1996) megkülönböztetünk idiopátiás (nem tisztázott vagy ismeretlen etiológiájú), specifikus (más szervek károsodásával járó, vagy ismert etiológiájú) kardiomiopátiákat és nem osztályozható szívizombetegségeket.

Osztályozás

A kardiomiopátia következő osztályozását a WHO 1996-ban hagyta jóvá.

1. Idiopátiás kardiomiopátia (ismeretlen eredetű).
2. Specifikus kardiomiopátiák.
   1. Gyulladásos kardiomiopátiák:
      • fertőző;
      • autoimmun.
   2. Az ischaemiás kardiomiopátia a szívizom összehúzódásának diffúz rendellenessége, amely a koszorúerek kifejezett változásaival jár.
   3. Hipertenzív kardiomiopátia - bal kamrai hipertrófiával, amelyet artériás magas vérnyomás okoz, dilatatív vagy restriktív kardiomiopátia jeleivel kombinálva.
   4. Metabolikus kardiomiopátiák:
      • endokrin (akromegália, hipokorticizmus, tireotoxikózis, myxedema, elhízás, cukorbetegség, feokromocitóma esetén);
      • infiltratív és granulomatózus folyamatokban, tárolási betegségekben (amiloidózis, hemokromatózis, szarkoidózis, leukémia, mukopoliszacharidózis, glikogenózis - Pompe-kór), lipidózisban (Gaucher-kór, Fabry-kór);
      • mikroelemek (kálium, magnézium, szelén stb.), vitaminok és tápanyagok (beriberi, kwashiorkor) hiánya esetén, valamint vérszegénység esetén.
   5. Kardiomyopathia szisztémás kötőszöveti betegségekben (dermatomyositis, reumatoid artritisz, szisztémás szkleroderma, szisztémás lupus erythematosus).
   6. Kardiomyopathia szisztémás neuromuszkuláris betegségekben:
      • neuromuszkuláris rendellenességek (Friedreich-ataxia, Noonan-szindróma);
      • izomdisztrófiák (Duchenne, Becker, myotonia).
   7. Mérgező és fizikai tényezők (alkohol, kobalt, ólom, foszfor, higany, antraciklin antibiotikumok, ciklofoszfamid, urémia, ionizáló sugárzás) által okozott kardiomiopátia.
3. Nem osztályozható kardiomiopátiák (endomyocardialis fibroelastosis, noncompact miokardiális betegség, mitokondriális betegségek, minimális dilatációval járó szisztolés diszfunkció).

Jelenleg általános elismerést kapott a kardiomiopátiák klinikai osztályozása (WHO, 1980, módosítva a WHO, 1995 adatai alapján), amelyet a vezető patofiziológiai mechanizmusok figyelembevételével állítottak össze.

A kardiomiopátiák patofiziológiai osztályozása (WHO, 1995).

• Dilatatív kardiomiopátia (DCM). Jellemzője a bal vagy mindkét kamra szívizomának tágulata és károsodott kontraktilitása.
• Hipertrófiás kardiomiopátia (HCM). A tipikus tünet a szív bal és/vagy jobb kamrájának szívizom-megnagyobbodása, megőrizve az összehúzódó és károsodott diasztolés funkciót; két formát különböztetnek meg:
  • elzáródással;
  • akadálytalanul.
• Restriktív kardiomiopátia (RCM). Jellemzője a pitvarok tágulata és a kamrák diasztolés töltődésének zavara; három formát különböztetnek meg:
  • primer szívizom;
  • endomyocardialis eozinofíliával;
  • endomyocardialis eozinofília nélkül.
• Aritmogén jobb kamrai kardiomiopátia (ARVC). Jellemzője a jobb és/vagy bal kamra szívizomának progresszív fibro-zsírszövettel való helyettesítése, ami súlyos aritmiákhoz és hirtelen halálhoz vezet.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]