Tricuspidalis billentyű anomália (Ebstein anomália): tünetek, diagnózis, kezelés

Ebstein-anomália (tricuspidalis rendellenesség) - veleszületett rendellenességről tricuspidalis, azzal jellemezve sashes offset (leggyakrabban szeptális és vissza) a jobb kamrai üreg, ami a kialakulását atrializovannoy a jobb kamra. A trikópszelep szelepeinek elmozdulása következtében a jobb kamra ürege két részre oszlik. A jobb kamráként csak a szelep alatt elhelyezkedő alsó rész működik, amely a trabekuláris és excretory részekből áll. A szelepek mérsékelt elmozdulásával és regurgitációjával a keringési zavarok minimálisak, és a hiba sokáig tünetmentes lehet. Lehetséges vérkeringés az interatrialis septum hibáján vagy nyílt ovális ablakon keresztül. Ez az artériás hypoxémia tüneteit okozza. Volumen túlterhelés a jobb szívfél vezet domború a interventricular septum balra, ami korlátozza a tölteléket a bal kamra alakulhat pangásos szívelégtelenség. A természetes folt prognózis mértékétől függ a zavar a tricuspidalis, valamint a mértéke jobb kamra hipoplázia. A gyermekek egynegyede meghal az élet első hónapjában, a műtét nélküli betegeknél a halál oka a progresszív szívelégtelenség. A hiba gyakorisága 0,4% a veleszületett szív anomáliák között. Az Ebstein-anomália családi esetei lehetségesek.

A trikusztikus szelep anomáliájának tünetei (Ebstein anomáliái) a hemodinamikai zavar mértékétől függenek. A pitvari septum defektus, ami jellemző lesz cyanosis, melynek súlyossága függ a nyomás a jobb pitvar és a vér mennyiségének kibocsátását a interatrialis üzenetet. Idővel a szívelégtelenség jelei növekednek, a testmozgással szembeni tolerancia csökken. A jobb pitvar és a jobb kamra nagy kiterjedésű szívbuborék kialakulása. Az auscultatív változások nem világosak. Amikor tricuspidalis elégtelenség nontransversal auscultated szisztolés zörej jelenlétében egy szűkület a jobb pitvar-kamrai nyíláson jelenik preszisztolés mezodiastolichesky vagy zajt a jobb szélén a szegycsont. A zaj intenzitása a belégzési fázisban növekszik, ami azt jelzi, hogy összefüggés van a trikópus szelep elváltozásával. A jobb pitvar és kamra jelentős dilatációjával a szívelégtelenség megsérül. Paroxysmal supraventricularis tachycardia a betegek 25-50% -ában, a Wolff-Parkinson-fehér szindrómában 14% -ban észlelhető.

Az elektrokardiográfiás vizsgálat gyakran segít Ebstein anomália diagnózisában. Jellemzően az elektromos tengelye a szív csökkent élesen jobbra, jeleit mutatják hiányos vagy teljes blokád jobb Tawara-szár blokk alacsony amplitúdójú fogak R és S.

A mellkas roentgenogramján a szív egy globuláris konfigurációval rendelkezik, amelyet elsősorban a jobb pitvar és a jobb kamra "atrializált" része okoz. A pulmonalis mintázat normális vagy gyenge.

Az echokardiográfiával négy kamra kivetítésénél figyelmet kell fordítani arra, hogy a septális szárnyat a jobb kamra üregébe helyezzük. Nyitott ovális ablak vagy pitvari septalis hiba az esetek 85% -ában észleli. A doppler echokardiográfia segítségével megmutatkozik a tricuspid elégtelenség nagysága.

A pulmonáris ágy mérésére és a szívritmus zavarait elektrofiziológiai vizsgálatra szív cardiéterrel végzik.

A tricuspidalis szelep anomáliájának kezelése (Ebstein rendellenesség)

A mérsékelt vagy kisebb tricuspid regurgitációban szenvedő betegeknél a cardiológus, az elektrokardiográfiás ellenőrzés folyamatosan figyelemmel kell kísérni. A sebészeti beavatkozást a szívelégtelenség, az artériás hipoxémia, a szívritmuszavarok refrakterjei jelzik.

[1], [2], [3], [4], [5]