Trichoepithelioma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Acanthoma adenoides cysticum (szinonimák :. Adeno-cisztás epithelioma Brook, felszíni trihoblastoma, trihoepiteliomatozny nevus, stb) egy rendellenesség a szőrtüsző és a verejtékmirigyek.

A trichoepithelioma okai és patogenezise. Úgy vélik, hogy a szőrtüsző területéről kialakuló trichoepithelioma nagy mennyiségű Merkel-sejtek felhalmozódásával alakul ki a haj kinevezésének helyén. A betegség az esetek 50-75% -ában familiáris, és egy autoszomális domináns típus örökli. Gyakran megtalálható a nőknél.

A trichoepithelioma tünetei. A trichoepithelioma gyakran többszörös, elsősorban fiatalokban és serdülőkben fordul elő, elsősorban az arcon és a testen helyezkedik el. Kezdetben kis csomópontú daganatelemek, amelyek átmérője ritkán meghaladja a 0,5 cm-t, a nasolabialis ráncok bőrén jelentkeznek. Fokozatosan növelje a csomószám, ők osztják paranasalis befogják a bőr, az orr, a fejbőr, fül, néha vezető elzáródása a külső hallójáratot, a nyak, a lapockák közötti területről. Sok esetben egy domináns craniocerephalic "epitheliosis" kifejezést fejez ki. Néha egy hengerrel együtt figyelhető meg, mivel szoros hisztogenetikai kapcsolat van köztük. Gyakori családi esetek, valószínűleg autoszomális domináns típusú örökléssel.

Klinikailag különbséget tesznek az egyszerű trichoepithelioma között, amely magányos és többszörös lehet, és dezmoplasztikus.

A trichoepithelioma általában gyermekkorban vagy később alakul ki. Többszörös, általában 2-8 mm átmérőjű, sűrű daganatszerű elemek a félgömb alakú lekerekített körvonalak, a normál bőr vagy a rózsaszín színe. Felületük sima, de nagyobb elemeknél telangiectasias látszik. Az elemek elsősorban az arcokon helyezkednek el (nasolabialis foldok, szemhéjak, felső ajak, homlok), a hátsó fül régióban, a fejbőrön, ritkábban az interblade területen. Az elemek lineárisan rendezhetők vagy disszeminált karakterekkel rendelkezhetnek.

Magányos trichoepithelioma a főben található az arc, gyakrabban - a központi része. A daganat papillómás vagy fibropapillomatous formájú, rózsaszín vagy húsú, 1 cm-es méretű sűrű konzisztenciát mutat fel, a felszínen dilatált kapillárisok hálózata. A daganat körül a bőr nem infiltrálódik. A daganat lassan növekszik.

Desmoplasztikus változat esetén az elemek ritkán többszörösek. A betegség gyakoribb a nőknél, és klinikailag fehéres elemekként jelenik meg, centralizációval és sűrű résszel.

Többszörös trichoepithelioma esetén az egyes tumorelemek egyesülnek konglomerátumokká. Amikor az aurikákon lokalizálódik, a hallókészülékek mechanikai elzáródását és a jövőbeli halláskárosodást okozzák. Ezek a konglomerátumok fekélyezhetnek, baziliómákat alkotva. A trichoepitheliomát egyidejűleg kombinálhatjuk egy szirusmal, egy hengerrel.

Többszörös trichoepitheliomák és henger kombinációját Brooke-Spiegler szindrómának nevezik.

Kórszövettani. Intraspecifikus rosszindulatú daganatos megbetegedések vagy ciszták vannak, amelyeknek egyértelmű korlátai vannak, amelyeket egy bazális sejtréteg vesz körül, stromális fibrózis és fókuszos meszesedés.

Pathology. Jellemzően, egy korlátozott területen változatlan alatt látható zpidermisom mérete változtatható, és konfigurációs komplexek, amelyek spektruma tartalmazhat primitív „vese”, hasonló az embrionális szakaszában a szőrtüsző kialakulását bizarr konfiguráció jelenlétében struktúrák emlékeztető részlegesen kialakított tüsző. Cellák belsejében komplexek egyértelműen ploskoepitelialnoto karaktert, és a kerület mentén elrendezve palisadoobrazno. Megjegyzések sokaságát képezzük keratinizált szerkezetek, mint a „kanos gyöngy.” A keratinizációs zóna gyakran a melanin szemcsék. Vannak olyan esetek, a jelenléte a kevésbé differenciált sejt klaszterek, mint például amikor egy szilárd típusú acanthoma adenoides cysticum, nagyon emlékeztet a basaliomas. Azonban, a stroma sejt beszűrődés acanthoma adenoides cysticum áll fibroblasztok. Míg bazalioma a piloidnoy differenciálódás stroma tumor infiltrációt kerületileg komplexek alkotnak, a limfociták. A acanthoma adenoides cysticum is csőszerű (adenoid) szerkezetét, hogy a tumor néha laphámdaganat adenoides cysticum. Egyes esetekben, továbbá a sejt komplexek, van egy nagy számú cisztát ploskoepitelialnyh. Néha a ciszták tartalma meszesedik.

Hisztogenezisében. A magányos trichoepithelioma fókuszai viszonylag éretlen sejtekből állnak, ami közelebb hozza a bazális sejthez. Azonban a hajhagymák kialakulásának tendenciája megkülönbözteti az utóbbitól. Az elektronmikroszkópiával kimutatták, hogy a trichoepithelioma szőrös cisztaja olyan éretlen hajszerkezet, amelyben a hajmátrix sejtjei közvetlenül átjutnak a szaruhártyákba. A lúgos foszfatázzal végzett Homori módszerrel végzett szisztokémiai vizsgálat pozitív reakciót mutatott számos intuícióban a daganat szigetek és szálak perifériáján, ami jelzi a hajkomplexek differenciálódását.

Nagyon nehéz megkülönböztetni ezt a tumort a basioliomától a piloid differenciálódásig, de ezt segíti az alkalikus foszfatáz reakciója, ami a trichoepithelioma kezdeti hajkomplexjeinek jelenlétét jelzi.

Differenciáldiagnózis. A betegséget meg kell különböztetni a Pringle-Burnevel-betegségtől, a syringomától és a bazálissejt-karcinómától.

Trichoepithelioma kezelése. Jó hatás a citosztatikus kenőcsök (30% prospedikus, 5% fluorouracil stb.) Alkalmazása. Használjon sóoldatot, elektrokoagulációt, sebészeti eljárást, szén-dioxid lézert nagy csomópontok eltávolítására.