Pasini-Pierini idiopátiás atrophoderma: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Idiopátiás atrophoderma Pasini-Pierini (szinonimák: felszíni scleroderma, atrófiás lapos Morpheus) jelentése felszíni krupnopyatnistuyu bőr atrophia, hyperpigmentáció.

A betegség okai és patogenezise nem állapítható meg. Ott neurogén (helyen gócok mentén idegtörzs), immunológiai (jelenlétét a szérumban az anti-nukleáris antitestek) és a fertőzés (a szérum antitest kimutatására Borrelia burgdorferi) Genesis a betegség. Az elsődleges atrophodermiával együtt valószínűleg egy olyan forma van, amely közel vagy azonos a felületes fókuszos szklerodermával. Talán a kombinációjuk. A családi eseteket leírták.

Pazini-Pierini idiopátiás atrophodermia tünetei. Idiopátiás atrophodermia Pazini-Pierini gyakrabban beteg fiatal nők.

Klinikailag elsősorban a bőr a test, különösen a gerinc, hát és egyéb testrészek, van néhány nagy felületű, kissé kísérteties sorvadás elváltozások áttetsző edények, kerek vagy ovális alakú, és barnás vagy lividno piros. Jellemző hyperpigmentációját az elváltozások, lehet terjeszteni melkopyatnistye elváltozások a törzsön és a proximális végtagokon. Szubjektív tünetek hiányoznak a hosszú, progresszív, növekedése mellett a régi foci jelenhet meg az új. A folyamat spontán stabilizálása lehetséges. A sérülések száma nagyon változatos lehet - egytől többig. 

Nagyméretű, ovális vagy lekerekített felület, barnás vagy vöröses-vörös színű áttetsző edények kialakulásával, kissé süllyedő gócok alakulnak ki. Jellemzője a hiperpigmentáció jelenlétére. A sérülést körülvevő bőr nem változik. A plakkok alján lévő tömörítés szinte teljesen hiányzik. A legtöbb betegben egy lila corolla hiányzik a gerinc perifériáján. Talán kombinált fókuszos szkleroderma és (vagy) sclerotróf zuzmó.

A klinikai megfigyelések alapján néhány dermatológus a Pasini-Pierini idiopátiás atrophodermiát a plaque scleroderma és a bőr atrófia között átmeneti formává teszi.

Pathology. Friss léziókban a dermisz ödémája, a vér dilatációja (különösen a kapillárisok), valamint a nyirokcsomók is megfigyelhetők. A nyirokedények falai enyhén megvastagodtak és duzzadtak. A régebbi fókuszokban az epidermis atrófiája van, a bazális sejtekben - jelentős mennyiségű melanin. A dermis edema- tikus, a hálóréteg sokkal vékonyabb, a felső dermis kollagén szálak kötegei még vastagabbak, mint a friss foci, néha tömörítve és homogenizálva. Hasonló változások vannak a kollagén szálakban a dermis mélyebb részein. A rugalmas rostok nagyjából változatlanok, de egyes helyeken töredezettek, különösen a dermis mély szakaszaiban. Az edények dilatálódnak, körülötte lymphocytás infiltrációk figyelhetők meg és perifolikulárisak. A bőrtípusok leginkább speciális változások nélkül, csak a tömörítés helyén és a kollagén szklerózisán keresztül lehetnek szőrös szövetek, és néha teljesen helyettesítik.

A hisztogenezis rosszul van megértve. Vannak feltételezések a folyamat lehetséges neurogén vagy immungenetikájáról. Van egy hipotézis a betegség fertőző eredetéről is, amely a borreliózis - Borrelia burgdorferi okozó ágensének antitestek emelkedett titerének kimutatásán alapul.

Differenciáldiagnózis. Ezt a betegséget meg kell különböztetni a focalis szklerodermától. Amikor a differenciál diagnózis szükséges, hogy úgy vélik, hogy a atrophoderma Pasini-Pierini kollagén duzzadás figyelhető középső és alsó részén a bőrben, hiányában sclerosis, elasztikus szövet változás miatt duzzanat és stagnálás jelenség mélyebb hajók.

Pazini-Pierini idiopátiás atrophodermia kezelése. Korai szakaszban a penicillint 1 millió egységre írják fel. Naponta 15-20 napig. Külsőleg olyan anyagokat használnak, amelyek javítják a vérkeringést és a szöveti trofizist.

[1], [2]