Veleszületett degeneratív cochleopathia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A veleszületett degeneratív cochleopathiát (született süketség) prenatális vagy intranatális patogén tényezők okozzák, melyet a gyermek születése pillanatától kezdve a süketség okoz. A legtöbb esetben a veleszületett siketség etiológiája nem állapítható meg, de a betegség azonosított okai között a következők:

1. progeneticheskaya vagy örökletes süketség kapcsolatos számos genetikai anomáliák szomatikus humorális (csere) és funkcionális (szindrómák Dolovittsa - Oldesa, Edwards, Gardner - Turner, Nancy Richards - Randel, Vildervanka (I), Wolfe - Dolovitsa - Oldesa, Tsiprovski és mások);
2. metagenetikus szindrómák miatt:
   1. az első három hónap embriopátiája, amely alatt az embrió szerveket és rendszereket lefektetik, amelyek oka lehet az anya mérgezése és betegsége, különösen a rubeola vírus általi fertőzés;
   2. embriopaty eleje óta a 4. Hónap a méhen belüli élet okozta korai veleszületett szifilisz vagy Rh konfliktus a magzat és a várandós anya, ennek eredményeként, amely degeneratív Dystrophiás változások számos szervek és a test rendszerek, beleértve a csigák és réz;
3. intracelluláris szövődmények, amelyek kóros szülésekkel járnak, és amelyek szövődményei lehetnek újszülöttek intracranialis sérülései.

A különböző szerzők szerint az örökletes halláskárosodás különböző genetikailag meghatározott szindrómákban az esetek 40-60% -át teszi ki; kohleopatii intrapartum trauma miatt, 11-15%, Rh-konfliktus - 3-10%, rubeola 1-5%.

Az örökletes halláskárosodást (süketség) rendszerint nagyon korán észlelik, amikor a szülők észre veszik, hogy a gyermek nem reagál az anya hangjára és hangjára; néha több hónap telt el, mielőtt ez a hiba megjelenik. A betegség gyakrabban fordul elő fiúknál. Az anatómiai szubsztrát a cochlea idegi berendezése, míg a labirintus csontkapszulája normális marad. Az CsO teljesen hiányozhat vagy tartósan megmaradhat, a fedőlemez nem takarja le a receptorsejteket, a csillárjáratot és a zsákot lecsiszolják és csökkentik, vagy éppen ellenkezőleg, nagymértékben megnövelik. A spirális csomópontban, az idegtájékban és még a hallókészülékekben is előfordulhatnak degeneratív változások. Tipikusan ezek a kórosanatomikus változások kétoldalúak. A vestibularis készülék érintetlen marad, az egyensúlyi szerv funkciója nem változik.

A süketség érzékelhető és visszafordíthatatlan. Általában ezt követik a néma. Jellemzően, örökletes süketség kíséretében egyéb genetikai rendellenességek, mint például a gyengeség, amavroticheskaya idióta retinitis pigmentosa, albinizmus és mások. Egyes betegeknél idiotizmus fül labirintusban lehet teljesen hiányzik.

A szülés sérülés által okozott magzati eltérés mennyiségének és méretének a szülőcsatorna, a szuperpozíció szülészeti fogó, az esemény a koponyán belüli vérömlenyek, átfedésben koponyacsontok és az agy tömörítési és mtsai., Beleértve a „külső” a trauma has egy terhes nő.

A magzat születési trauma háromféle formában jelenik meg:

1. a magzat klinikai halálesetekben (apnea, anoxia, az idegközpontok károsodott funkcióival) született;
2. a koponyacsontok töréseit és repedéseit felismeri a membránok, az agyi anyag és az időbeli csont (fül-labirintus) károsodásával;
3. az intracranialis hematoma jelenléte a megnövekedett koponyaűri nyomás, összeomlás, cianózis, rohamok, a termoreguláció megsértésének jele lehet. Rendszerint az intracranialis hematokomák halált okoznak, különben sok különböző encephalopathia később alakul ki. Az ebből eredő süketség, mint általában, mély természetű, nem fejlődik és sötétség kialakulásához vezet.

A rezsim konfliktus az esetek egynegyedében kétfogásos perceptuális halláskárosodáshoz vezet, a toborzás hiányában eltérő súlyosságú. A küszöb hang audiogramja lefelé irányuló. A túlérzékenységi reakciók normálisak lehetnek, csökkenthetők vagy teljesen hiányozhatók egyik vagy mindkét oldalon.

Süketség okozta rubeolavírus része a Gregg-szindróma (veleszületett szürkehályog, retina-rendellenességek, szemideg atrófia microphthalmia, nystagmus, süketség, különböző anomáliák a külső és a középfül és mtsai.), És leállása miatt a fejlesztés struktúrák a cochlea, a vesztibuláris a készülék normális marad. A süketség kétoldalú, visszafordíthatatlan. Ha részleges megőrzését tárgyalásra megelőzésére javallt korai hallókészülék némaság.

A megelőzés a várandós páciensek elkülönítéséből áll, amelyek más, nevelt nőkből állnak, specifikus és nem specifikus immunterápiát végezve.

[1], [2], [3], [4], [5],