Purpura pigmentosa progresszív krónikus: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

Purple pigmentary progressive krónikus (szin: purpuro pigmented dermatosis, hemosiderosis). A purpurea-pigmentális dermatózusok előfordulásának klinikai képétől vagy mechanizmusaitól függően a szakirodalomban számos formája van.

Az osztályozás M. Samilz (1981), hogy a csoport purpurozno-pigmentált dermatózisok közé progresszív Pigment dermatosis Shamberg, ekcéma, mint a purpura Lucas-Kapitanakisa. Viszketés purpura Leventhal, pigment-purpuroznye tranziens kiütések és az alsó végtagok, gyűrű alakú teleangiektaticheskuyu purpura Mayokki pigmentosa purpurozny lichenoid dermatitis Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson és monologically hasonló, de különböző etiológiailag giperglobulinemicheskuyu purpura, Waldenström stagnál, és dermatitis. Ötvözi számos formája purpurozno pigmentált bőrelváltozásainak egy betegség megalapozatlan, ezért azt jelzi, hogy szükség van egy mélyebb tanulmányozása etiológiája és patogenezise hemosiderosis. Szerint N. Zaun (1987), különböző formái hemosiderosis alapvetően adott patológiás mechanizmusok.

A purpura pigmentáris progresszív krónikus tünetei

A klinikai kép polimorf, de a vezetőek három klinikai tünet: erythema. Vérzés, pigmentáció. Ezek különböző kombinációkban fordulnak elő. Lichenoid kitörések, ekzemopodobnye változások teleangíektázia ritkábban fordulnak elő, de kell tekinteni néhány jellemzőjét egyik vagy másik formája hemosiderosis. Így a legjellemzőbb a betegség tartják Shamberg pigmentáció és található a területén, illetve a periférián élénk színű dot vérzések, a purpura Mayokki - teleangiectasia, pigment purpuroznogo Guzhero- Blum dermatitis - lichenoid bőrkiütés, stb Hosszan tartó létezés esetén enyhén kiemelkedő felületi atrófia alakulhat ki. A viszketés általában kicsi, intenzívebb a Leventhal viszkető lila szívével. A betegség paroxysmálisan fejlődik, minden egyes relapszusban elterjedt a bőr minden nagy területére. Általában kezdődik dot vérzések, hogy megjelent az első körben, a hónaljban, a hátsó láb, gyakran szimmetrikus, akkor a csípő, a törzs, a karok. Szenvedj egy csésze férfit. A betegség minden korban bekövetkezhet, beleértve a gyermekeket is. A tanfolyam krónikus, de az általános feltétel nem sérül. A Rumpel-Leide-tünet csak a sérülések területén pozitív. Néhány beteg esetében a folyamat spontán visszaállhat.

A purpura pigmentáris progresszív krónikus patomorfológiája. A bőr megváltozása a hemosiderosis minden formájával párhuzamban van néhány kis tulajdonsággal. A fő felső része a bőrben mutatnak sűrű infiltrátum mely limfociták, histiocyták, szöveti bazofilek és fibroblasztok. Meg lehet kimutatni a neutrofil granulociták és plazmasejtek, néha nagy számban között sejtinfiltrá. Változások a érfalak lehet meghatározni, mint a produktív-infiltrativ kapilláris fal megvastagodása és sűrű beszivárgását limfoid elemek. Az edények körül, valamint az infiltrációs sejtek között a hemosiderin szinte mindig megtalálható. A változások az epidermiszben, általában nem csak az akut fázisban, akkor megállapítja, exocitózis, és néhány esetben, mint például a zkzemopodobnoy purpura Dukas-Kyapitanakisa - egyenlőtlenül kifejezve parakeratosis és acanthosis, fokális intercelluláris ödéma, néha a buborékképződést.

A purpura pigmentáris progresszív krónikus hisztogenezise. Az immunológiai analízis és a megfelelő szövettani kép alapján úgy gondolják, hogy a hemosiderózis késleltetett típusú túlérzékenységen alapul. Az etiológiás szerek közvetlen érintkezés vagy belélegzés következtében léphetnek be a szervezetbe, gyakran a betegségek ezen csoportja gyógyszerekhez (bromocarbamid, biocodil, diazepam) okozhat, amit bőrpróbákkal igazolnak.

[1], [2], [3], [4], [5]