Az immun hemolitikus anémia típusai

Jellegétől függően az antitest izoláljuk 4 megvalósítási mód immun hemolitikus anémia: alloimmun (izoimmun) transimmunnye, geteroimmunnye (haptén) autoimmunitás.

Izoimmun hemolitikus anaemia

Vannak olyan esetek, antigenikus összeférhetetlenségi gének anya és a magzat (hemolitikus betegsége az újszülött), vagy érintkezhet inkompatibilis csoport antigénekkel vörösvérsejtek (inkompatibilis vértranszfúzió), ami a donor szérumot vörösvértesteken reakciót címzett.

Hemolitikus betegsége az újszülött leggyakrabban társul a vér közötti inkompatibilitás anya és a magzat-RhD antigén, kevesebb antigén A B O, még kevésbé antigének C, C, Kell és mások. A placentán átterjedő antitesteket a magzat vörösvértestei rögzítik, majd makrofágok eltávolítják. Intracelluláris hemolízis alakul ki közvetett bilirubin kialakulásával, a központi idegrendszerre mérgező hatással, kompenzáló erythroblasztózissal, a hematopoiesis extramedulláris fókuszainak kialakulásával.

Az anya immunizálása az anyától a magzatig terjedő vérzés következtében, 0,25 ml és annál nagyobb mennyiségben, az Rh-negatív anyák első születésének legalább 15% -ánál fordul elő. Az újszülöttek hemolitikus betegsége gyakoribbá válik a szülészeti beavatkozásokkal és a placenta patológiájával. Ismételt szállítás, különösen egy rövid intervallum immunizálására és a következő terhesség, abortusz és a korábbi időzítés viszonylag nagy (10-14 hét) növeli a valószínűségét a szenzitizáció és ezért fejlődését hemolitikus betegség. Az Rh-konfliktus elleni védőhatás az ABO rendszerben az anya és a magzat vérének összeférhetetlensége miatt a magzati sejtek az A és B antigénekkel szembeni anyai antitestek általi megsemmisülése miatt.

A Rhesus szenzitizáció megelőzésére szolgáló intézkedések közé tartozik a szenzitizált nő antirisztezív antitestek meghatározása a terhesség dinamikájában a 20., 28. és 36. Héten és a szülés alatt. Ez szükséges az antirezisztens immunglobulin - anti-D IgG profilaktikus alkalmazásának kérdésével foglalkozni - szülés után. Azokban az esetekben, ahol a kockázat a magzati méhen belüli (antitest titer nagyobb, mint 1: 8 a indirekt Coombs-teszt) azt mutatja, magzatvíz határozottan a bilirubin és az azt követő választott taktika. Hatékony a női szenzitizált anti-D IgG alkalmazása a terhesség 28. és 36. Hétén.

A legígéretesebb az anti-D IgG profilaktikus alkalmazása 200-500 mcg dózissal az első 36-72 h-on a beadás után. Ebben az esetben a specifikus antitestek termelésének elnyomása az ismétlődő terhesség során megfigyelhető, az újszülöttek hemolitikus betegségének gyakoriságának csökkenése több mint 10 % -kal. Az immunglobulin bevezetésére utaló jel az Rh-negatív primipara női Rh-pozitív gyermek születése, amely összeegyeztethető az anya AB0 vérrendszerével.

Elfogadható hemolítikus vérszegénység

Ezt az autoimmun hemolitikus anémiában szenvedő anyák ellenanyagainak transzplacens átvitelével okozzák; az antitestek mind az anya, mind a gyermek vörösvérsejtek általános antigénje ellen irányulnak. A transzmemória hemolítikus anémiája újszülötteknél szisztematikus kezelést igényel, figyelembe véve az anyai antitestek felezési idejét (IgG) 28 nap alatt. A glükokortikoidok alkalmazását nem mutatjuk be.

Heteronimmun hemolítikus vérszegénység

Kapcsolatban áll a rögzítés a felszínen a vörösvérsejt haptén hatóanyag, virális, bakteriális eredetű. Az eritrocita egy véletlen célsejt, amelyhez a haptén-antitest reakció (a szervezet antitesteket termel ellen „idegen” antigének). Az esetek 20% -ában az immunrendszer hemolízis azonosítani lehet szerepe gyógyszerek. Számos gyógyszer, mint például a penicillin és a cefalosporin, csatlakozik a vörösvérsejt membránon, ezzel megváltoztatva annak antigén tulajdonságai, ami a termelés ellen irányuló antitestek eritrocita-komplex gyógyszeres. Más gyógyszerek, mint például a fenacetin, szulfonamidok, tetraciklinek, PASK, izoniazid, hidroklorotiazid, kinin és a kinidin alkotnak egy terner immunkomplexek (Fab-fragmens IgG - gyógyszer - eritrocita membrán fehérje) okozza a vörösvértest-pusztulás. Antitest és a gyógyszer formájában immunkomplexek amelyek nem specifikusan kötődnek proteinek eritrocita membránok és aktiválják a komplementet. Egy antitest ellen irányul a gyógyszer és ellen membránprotein. Alpha-metildopa, levodopa, prokainamid, ibuprofén, diklofenak, tioridizin és interferon oka az antitestek kialakulását elleni egy eritrocita membrán fehérje, és nem a hatóanyagokkal szemben. Azt találtuk, hogy a pozitív direkt Coombs teszt megfigyelt 10-20% kapó betegek alfa-metildopa, de hemolízis történik csak 2-5%. Cephalothin okoz aspecifikus kötődését a plazma fehérjék (beleértve az IgG, komplement fehérjék, transzferrin, albumin, és a fibrinogén) az eritrocita membrán. Coombs teszt pozitív, de hemolízis ritka.

A hemolítikus hemolitikus anémia klinikai képében hasonló az autoimmun hemolitikus anémia és a hiányos termikus agglutininek esetében. A prognózis kedvező, a terápiás hatás a haptén eltávolításával érhető el, például a gyógyszer eltávolításával, a fertőzés fertőtlenítésével. Glükokortikoidok alkalmazása lehetséges, és az anémia súlyossága miatt következik be. A hemotranszfúziós terápia nem utal az izoimmunizáció súlyosságára.

Autoimmun hemolitikus anaemia

A hemolítikus anémia ezen változatával a páciens testében a saját, változatlan vörösvérsejt-antigénjeik ellen irányuló antitestek keletkeznek. Minden korban van.

Attól függően, hogy a tájékozódás a sejt izolált ellenanyagok autoimmun hemolitikus anémia az antigén elleni ellenanyagokat erythrokaryocytes csontvelő és autoimmun hemolitikus anémia antitestekkel a perifériás vérben, eritrocita antigén.

Az autoimmun hemolitikus anémia mellékelt fő patológiás folyamat - limfoproliferatív rendellenességek (krónikus limfocitás leukémia, limfóma), a szisztémás kötőszöveti betegségek (szisztémás lupus erythematosus, antifoszfolipid szindróma) vagy immunhiányos állapotú minősülnek szekunder vagy tüneti. Ha az ok autoimmun hemolitikus anémia nem állapítható meg, mondjuk körülbelül idiopátiás autoimmun hemolitikus anémia.

Az autoimmun hemolitikus anémia szerint van osztályozva jellemzőit közvetítésében autoantitestek: a hőmérséklet, amelynél az antitestek reagálnak az eritrociták és azok képesek indukálni agglutináció és hemolízis. Úgynevezett termikus antitestkötő eritrociták hőmérsékleten 36 ° C, hideg - reagáló eritrociták hőmérsékleten nem haladja meg a 26 ° C-on Antitestek a hideg kötődés vörösvértestek, és a meleg - okozva hemolízis, úgynevezett kétfázisú. Amennyiben antitestek csak képes agglutináljanak vörösvérsejtek, ezek az úgynevezett agglutinineket (teljes vagy nem teljes), ha ezek aktiválják a komplement, ami intravaszkuláris hemolízis, akkor beszélünk hemolizinrésze.

A jelzett tünetek szerint az alábbi típusú autoimmun hemolitikus anémia különböztethető meg:

• hiányos termikus agglutininekkel;
• paroxizmális hideg hemoglobinuria (autoimmun hemolitikus anaemia a Donat-Landsteiner kétfázisú hemolizinével);
• teljes hideg agglutininokkal.

Esetenként a termikus agglutininek lehetnek teljesek és az IgM osztályba tartoznak. Leírunk esetben kombinálva az autoimmun hemolitikus anémiát meleg és hideg antitestek, különösen miután a fertőző mononukleózis, mint az Epstein-Barr-vírus aktiválja a hatalmas medence a B-limfociták, hogy készítsen széles körű antitestek.

Azáltal etiológiájú autoimmun hemolitikus anémia, idiopátiás vagy lehet másodlagos fertőzések, immunhiány szindrómák, autoimmun betegségek, limfoproliferatív szindrómák [krónikus limfocitikus leukémia (CLL), limfóma], tumorok, expozíció gyógyszerek.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]