Itenko-Cushing-betegség tünetei

A betegeknél a bőr vékony, száraz, az arc, a mellkas és a hátsó a lila-cianotikus szín. A vénás mintázat a mellkason és a lábakon jól látható. Van akrocyanosis. A hasrész bőrén a vállak, combok belső felületei az emlőmirigyek körzetében vöröspiros tágas réteget jelennek meg. Gyakran előfordul a bőr hiperpigmentációja, gyakran súrlódási helyeken. A háton, mellkason és arcán pustuláris eruptions, hypertrichosis. A fején lévő haj gyakran leesik, és a nőknél a kopaszság a férfi típusban van megfigyelhető. Fokozott tendenciát mutat a furunculosis és az erysipelas fejlődése.

A nyak, a törzs, a has és az arc túlzott lerakódása van, amely "telihold" lesz. A felső mellkasi csigolyák területén zsírlerakódások vannak. A végtagok vékonyak, elveszítik a normális alakjukat.

Az Itenko-Cushing-betegség különböző mértékű elhízása az esetek több mint 92% -ában fordul elő. Az elhízás hiányában a mellkasi és hasi túlsúlyban lévő szubkután zsír redisztribúciója expresszálódik.

Az artériás hipertónia az Itenko-Cushing-betegség egyik legkorábbi és állandó tünete. Mind a szisztolés, mind a diasztolés nyomás emelkedik. A betegség egyetlen tünete gyakran előfordul, hogy hosszú ideig megemeli a vérnyomást. A kardiovaszkuláris rendszer változásai gyakran az alapbetegség klinikájában vezetnek, és a fogyatékosság okai és a halálesetek többsége.

Gyakran előfordul, hogy a magas vérnyomás szindróma bonyolult a szem, a szív, a vesék, valamint a magas vérnyomás, mint a retina hajóinak károsodása miatt. Cushing-kór, mint a szabály, hogy a jelenség a szív- és érrendszeri elégtelenség tachycardia, arrhythmia, nehézlégzés, ödéma, a máj megnagyobbodása. A keringési elégtelenség gyors fejlődése során a vércukorszint és a hipokalémia folyamatainak túlsúlya a metabolikus és az elektrolit eltolódásaiban, a túlsúlyban a szívizomban fordul elő.

A legtöbb betegben kimutathatók a szívizom metabolikus zavarainak különböző EKG-jelei, elektrolit-szteroid kardiopátia észlelhető.

Osteoporosisos csontváz elváltozás az Iscenko-Cushing-betegségben szenvedő betegek több mint 80% -ánál fordul elő, és az egyik legutóbbi és súlyos tünete a betegségnek. Ha a betegség gyermekkorban kezdődik, a növekedés késik, mivel a kortizol gátolja az epiphyseális porc kialakulását. A csontritkulás kialakulásának mértéke bizonyos esetekben meghatározza a beteg állapotának súlyosságát, és a csonttörések és a súlyos fájdalom szindróma gyakran okozzák a szenvedést. Hasonló változások a csontrendszerben számos esetben a nem-endokrin betegségek glükokortikoidjainak terápiáján jelentkeznek. A mellkasi és ágyéki gerinc, a bordák, a szegycsont, a koponyacsontok leginkább érintettek. Súlyosabb esetekben csontritkulás alakul ki sík és csontos csontokban. Eltérő változások csontritkulásos gerinc csigolyák csökkenése kíséri magas és kompressziós törések, amelyek akkor is előfordulhat, kevés fizikai megterhelés vagy sérülés, és gyakran látható ok nélkül.

A trócikus fekélyek kialakulása, a bőr pustuláris elváltozása, a krónikus pyelonephritis kialakulása, a szepszis azért következik be, mert a kortikoszteroidok elnyomják az egyedi immunitást. Ez másodlagos immunhiány kialakulásához vezet. A betegség következtében a limfociták száma csökken, az interferonaktivitás csökken, a vérben és a lépben lévő T és B sejtek száma csökken, és a limfoid szövetek vándorlását figyelik.

Páciensekben a szénhidrát-anyagcsere zavart okoz, gyakran a glükóz tolerancia csökkenésével; Glucosuria, hyperglykaemia és diabetes mellitus szerepel. A glükóz toleranciában a mintában lévő görbe diabetikus típusát a betegek felében és a látszólagos diabetes mellitusban - a betegek teljes számának 10-20% -ában fedezték fel. Az Isenko-Cushing-betegséggel járó hyperglykaemia a kortizol, a glukagon, a szomatosztatin és a relatív inzulin hiányának hátterében alakul ki. A glükozilezett hemoglobin A indikátoraként a glükóz-metabolizmus megemelkedik legtöbb betegnél a betegség Cushing és az egyik legkorábbi vizsgálatokat a diabetes diagnózisának felállítására. Szteroid cukorbetegség által kiváltott glukokortikoid felesleg eltér diabétesz inzulin rezisztencia, egy nagyon ritka megnyilvánulása ketoacidózis és viszonylag könnyen beállítható a diéta és a találkozó a biguanidok.

A szexuális zavarok az Itenko-Cushing-betegség korai és tartós tünetei közé tartoznak. Ezek az agyalapi mirigy gonadotropikus funkciójának csökkenéséhez és a mellékvese mirigyek által kiváltott tesztoszteronszint növekedéséhez kapcsolódnak. A nőknél a menstruációs ciklus megsértése opsoniformes és amenorrhea formájában történik. Ha a betegség kialakulása a pubertás időszakára utal, akkor a menstruáció vagy nem következik be, vagy később jön. Gyakran van egy másodlagos meddőség. Ugyanakkor néhány betegnek ovulációs menstruációs ciklusa van, terhesség léphet fel. A szexuális diszfunkció gyakran csatlakozott akne, fokozott szőrnövekedés, nyilvánul meg a haj növekedését, a felső ajak, áll, mellkas, hát, láb, a fehér vonal a has, néha alakul virilnoe testalkata. A terhesség és az Itenko-Cushing-kór kombinációja nem kívánatos mind az anya, mind a magzat egészségére nézve. Gyakran vannak spontán abortuszok a terhesség korai szakaszában és a korai születéskor.

A hypercorticizmus jeleinek eltűnése után a terhesség és a szülés még biztonságosabbá válik. Az Isenko-Cushing-betegségben szenvedő betegeknél, akik eltávolították a mellékveséket, megfelelő helyettesítő terápiával, a terhesség és a szülés nem okoz súlyos szövődményeket. A gyermekek, akiket két évtized alatt megfigyeltek, nincsenek eltérések. Az agyalapi mirigy besugárzását végző betegeknél a terhesség legkorábban 2 évvel később javasolt. A terhesség, az abortuszok és a szülés után gyakran fordul elő a betegség újbóli kijavítása. A férfiak gyakran szenvednek impotenciától és csökkentett szexuális vágytól. A nyakra, könyökökre és hasra mutató hiperpigmentáció az Itenko-Cushing-betegség esetében 10% -ban fordul elő. A melanin túlzott lerakódása a bőrben az adrenokortikotrop és a melanotrop hormon fokozott szekréciójának klinikai mutatója.

Ezt a betegséget gyakran érzelmi váltások és mentális zavarok kísérik. Nagyon változatosak - a hangulat zavarától a súlyos pszichózisig. Néha az akut pszichózis különleges kezelést igényel a pszichoszomatikus kórházakban. Az alapbetegség kezelése általában a mentális aktivitás normalizálódásához vezet.

Az ACTH és fragmenseinek fokozott szekréciója, a szerotoninszint befolyásolja a memorizációs folyamatot, részt vesz bizonyos viselkedési rendellenességek patogenezisében, csökkenti a kognitív funkciókat. Korrelációkat találtak a mentális rendellenességek súlyossága és az ACTH és a kortizol vérszintje között.

A betegség Itenko-Cushing enyhe, mérsékelt és súlyos lehet. Az enyhe formát a betegség tüneteinek mérsékelt súlyossága jellemzi. Egyes tünetek (osteoporosis, menstruációs diszfunkció) hiányozhatnak. A mérsékelt súlyossági betegség esetében minden tünet gyakori, de nem jelent komplikációt. A súlyos formája, valamint a fejlesztés a betegség tünetei a megfigyelt különböző komplikációk, cardiopulmonalis elégtelenség, magas vérnyomásos vese, patológiás törések, szteroid diabétesz átmenet az igazi, progresszív izomgyengeség kapcsolódó izomsorvadás és hipokalémia, súlyos mentális zavarok.

Az Itenko-Cushing-kór folyamata progresszív és torz. A progresszív kurzust a gyors (pár hónapon belül) fejlődés jellemzi, és a tünetek és szövődmények további növekedése jellemzi. A betegek gyorsan elveszítik munkaképességüket. Torpid árammal fokozatosan fejlődik a betegség.

[1], [2], [3], [4]