Az ACTH ectopikus termelésének szindróma kezelése

Az ektópikus termelés ACTH-jának kezelése patogenetikai és tüneti jellegű lehet. Az első a daganat eltávolítása - az ACTH forrás és a mellékvesekéreg működésének normalizálása. Az ACTH ektópiás termelésének szindrómában történő kezelésének megválasztása a tumor helyétől, a tumoros folyamat határtól és a beteg általános állapotától függ. A radikális tumor eltávolítás a legsikeresebb kezelési típus a betegek számára, de gyakran nem hajtható végre az ectopiás daganatos késői lokális diagnózis, a széleskörű tumoros folyamat vagy az átfogó metasztázis miatt. A tumor inoperabilitása esetén radioterápiát, kemoterápiás kezelést vagy ezek kombinációját alkalmazzák. A tüneti kezelés célja a metabolikus folyamatok kompenzálása a betegek körében: az elektrolit egyensúlytalanságának, a fehérje dystrophiájának és a szénhidrát-metabolizmus normalizálásának megszüntetése.

Az ektopiás AKTH-termelés tüneteit okozó daganatok túlnyomó többsége rosszindulatú, ezért azonnal eltávolítják a sugárkezelést. Tomer és munkatársai: 21 éves korában pácienst írtak le a thymus karcinóma által okozott hiperkorticizmus gyors klinikai fejlődésével. A vizsgálat eredményei lehetővé tették az ACTH hypersecretion hipofízisének kizárását. A mellkasi számítógépes tomográfiát alkalmazva a mediastinum tumorát találták. A mellékvesekéreg működésének csökkentése érdekében a methopiront (750 mg 6 óránként), dexamethason (0,25 mg, 8 óra elteltével) kezelték. A műtét eltávolította a 28 éves tüdőrákot, melyet a műtét után a mediastinum külső sugárzása 40 Gy dózisban 5 héten keresztül történt. A kezelés eredményeként a beteg klinikai és biokémiai remissziót kapott. A mediastinalis tumorok sebészeti és sugárterápiás módszereinek kombinációját sok szerző tekintette úgy, hogy a legjobb módszer az ektopiás daganatok kezelésére.

Az ACTH-nak az ektopiás szindróma kemoterápiás kezelése meglehetősen korlátozott. Az APUD-tumorok és az ACTH-t szekretáló tumorok specifikus általános daganatellenes kezelését még nem fejlesztették ki. A kezelést egyénileg lehet elvégezni, és a daganat helyétől függ. FS Marcus et al. írta le a pácienst Isenko-Cushing-szindrómával és a metasztázisokkal kezelt gyomor-karcinoiddal. Az antitumor kemoterápia alkalmazásának hátterében a beteg normalizálja az ACTH-tartalmat, és jelentősen javult a hypercorticismus.

Az ektopiás ACTH-termelés szindrómában szenvedő betegeknél a daganatellenes kezelés alkalmazása néha halálhoz vezethet. Az FD Johnson két olyan betegről számolt be, akiknek primer aphidoma, májsejtes karcinóma és a hypercorticismus klinikai tünetei voltak. A tumorellenes kemoterápia (intravénás ciklofoszfamid és vinkrisztin) során a kezelés kezdetétől számított 7. és 10. Napon halt meg. Ezenkívül SD Cohbe et al. Tájékoztatták a betegről, akinek mellrákja az ektópikus AKTH termelés szindrómájával volt kapcsolatban. Nem sokkal a kemoterápia kijelölését követően a beteg is meghalt. Véleményünk szerint az ektopiás daganatos betegek és a kortikoszteroidok feleslegében az úgynevezett karcinoid válság akkor jelentkezik, amikor tumorellenes gyógyszereket írnak fel. Ennek lehetséges oka intoleranciát jelenthet a vegyi anyagoknak a hypercorticizmus hátterében.

Az ACTH-féle ektopiás tünetegyüttes kezelésére szolgáló betegek kezelése nemcsak a tumorra gyakorolt hatás. A szindróma klinikai tünetei és a beteg állapotának súlyossága a hypercorticizmus mértékétől függ. Ezért a kezelés egyik fontos pontja a mellékvesekéreg funkciójának normalizálása. E célból a sebészeti beavatkozási módszert alkalmazzák - kétirányú teljes adrenalectomia vagy gyógyszerek alkalmazása - a mellékvesekéreg bioszintézisének blokkolói.

Az ACTH ectopiás termelésének szindrómájában szenvedő betegek esetében az állapot súlyossága miatt a mellékvese műtéti eltávolítása nagy veszélyt jelent az életre. Ezért a legtöbb beteg a mellékvesekéregben a hormon bioszintézisének kábítószer blokádjához folyamodik. A mellékvesekéreg funkciójának normalizálására irányuló kezelést szintén használják a tumor azonnali eltávolítására vagy sugárkezelésre. Ha az ACTH ectopikus termelésének gyökeres kezelési módjainak alkalmazása nem lehetséges, a kortikoszteroidok bioszintézisét blokkoló szerek hosszabbítják meg a betegek életét. Ezek közé tartoznak a metopirone, elliptan vagy oriteen és mamomite (glutetimide), chloridan (o'r'DDD) vagy trilostane. Mind az Itenko-Cushing-betegség esetében, mind az ACTH-n kívüli ektopiás szindrómában szenvedő betegeknél alkalmazzák őket. A Metopyrone napi 4-6 alkalommal 500-750 mg dózisban kerül alkalmazásra, napi 2-4,5 g adagban. Az orimeten gátolja a koleszterin pregnenolonká való átalakulását. Ez a gyógyszer mellékhatásokat okozhat: nyugtató hatású, étvágytalanságot és bőrkiütést okoz. Ennek eredményeképpen a hatóanyag dózisa 1-2 g / napra korlátozódik.

A sikeresebb kezelés metopron és orimetén együttes terápiája. A mellékvesék funkciójának jelentős csökkenése érhető el, és a gyógyszerek toxikus hatása csökken. Dózisukat a beteg érzékenységétől függően választják ki.

A daganat hatására és a mellékvesekéreg működésére gyakorolt hatás mellett az ectopiás ACTH termelés szindrómájában szenvedő betegek tüneti kezelést mutatnak. Célja az elektrolit zavarok, a fehérje katabolizmus, a szteroid cukorbetegség és a hypercorticizmus egyéb megnyilvánulásainak normalizálása. A hipokalémia és a hipokalémiás alkalózis normalizálása érdekében veroshpiron-t használnak, amely segít a kálium kiválasztódásának késleltetését a vesék által. 150-200 mg / nap adagot írnak fel. A veroshpiron mellett a pácienst különböző káliumkészítmények adják be és korlátozzák a sót. Az ödémás szindróma megnyilvánulásaival óvatosan nevezik ki a diuretikumokat - a furosemidet, a brinaldixot és a többieket a veroshpiron és a káliumkészítménnyel kombinálva. A káliumot tartalmazó termékek, valamint a proteázos dystrophia - retabolil csökkentése érdekében 50-100 mg-os adagonként 10-14 naponként.

Gyakran fordul elő hipoglikémiás és glükózzavarban szenvedő betegeknél is. A szteroid cukorbetegség kezelésére a legalkalmasabb gyógyszerek a biguanidok, különösen a silubin-retard. A tápláléknak mentesnek kell lennie az emészthető szénhidrátoktól.

A hypercorticismus következtében a betegek csontritkulás, gyakoribb a gerinc. A súlyos fájdalom-szindróma, amely az idegek összenyomódásával és a másodlagos radicularis megnyilvánulással társul, gyakran bedobja a betegeket. Az oszteoporózis csökkentése érdekében a kalcium és a kalcitrin készítményeket (kalcitonin) írják elő.

Cardiopulmonalis elégtelenség esetén szívglikozidokat és digitalis készítményeket alkalmaznak. A hipokalémiához társuló szteroid kardiopátia miatt magas vérnyomás és fehérje dystrophia, izoptin, panangin, kálium orotát szükséges. Perzisztens tachycardia esetén cordaron, cordanum és alfa-blokkolók jelennek meg.

A hiperkockiás betegek szeptikus szövődményei nehézkesek, ezért az antibiotikumok és az antibakteriális szerek korai alkalmazása széles spektrumú hatással jár. Mivel a gyakori jelenléte húgyúti fertőzések célból célszerű szulfonamidok (ftalazol, Bactrim) és a nitrofurán származékok (furadonina, furagin).