Akut mellékvese elégtelenség

Az akut mellékvese elégtelenség olyan szindróma, amely a mellékvesekéregben a hormontermelés éles csökkenése vagy teljes megszüntetése következtében alakul ki.

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Az akut mellékvese elégtelenség okai

A gyermekek, az első 3 életévben miatt anatómiai és fiziológiai éretlenséget mellékvese akut mellékvese-elégtelenség léphet fel, ha ki vannak téve a még a kis exogén faktorok (stressz, SARS, fertőző betegségek, stb). Az akut hypocorticoidism kíséretében körülmények között, például kongenitális adrenális hiperplázia, krónikus mellékvese-elégtelenség, kétoldali mellékvesekéreg vérzés, beleértve a Waterhouse-Friderichsen szindróma meningococcaemia.

Akut mellékvese-elégtelenség megfigyelt autoimmun adrenalite, mellékvese vénás trombózis, veleszületett mellékvese-daganatok, a tuberkulózis, a herpesz, a diftéria, citomegalovírus, toxoplazmózis. Listeriosis. Az akut gipokortitsizm vezethet antikoaguláns kezelés, mellékvese, akut hipofízis elégtelenség, a eltörlése glükokortikoszteroidok. Az újszülött korban gipokortitsizm - mellékvese általános következménye trauma általában a születéskor farfekvéses.

[7], [8], [9]

Az akut mellékvese elégtelenség patogenezise

Az akut mellékvese-elégtelenség hiánya miatt glüko- és mineralokortikoid szintézis van egy veszteség a nátrium és a klorid ionok, csökkentve azok felszívódását a bélben, amely vezet a kiszáradás és egy másodlagos transzfer vizet az extracelluláris térből a sejtbe. A súlyos dehidrációval összefüggésben csökken a keringő vér mennyisége, és sokk alakul ki. A kálium koncentrációja a vérszérumban, az intercelluláris folyadékban és a sejtekben nő és a szívizom kontraktilitásának megsértéséhez vezet.

Glükokortikoidok hiányában hipoglikémia alakul ki, a glikogén tárolja a májban és az izmokban. A vesék szűrési és reabszorpciós funkcióinak jellemző csökkenése.

Amikor szindróma Waterhouse-Friderichsen fejlődő bakteriális sokk, ami heveny érrendszeri görcs, nekrózis és vérzést tapasztaltunk a kortikális és medullaris rétegek a mellékvesék. A mellékvesék elváltozásai fokálisak és diffúzak, necrotikusak és hemorrágosak lehetnek.

Az akut mellékvese elégtelenség tünetei

Kezdeti tünetek akut mellékvese-elégtelenség: gyengeség, izom hypotonia, az elnyomás reflexek, sápadtság, anorexia, csökkent vérnyomás, tachycardia, oliguria, nem lokalizált hasi fájdalom változó intenzitással, beleértve az akut has szindróma. Kezelés nélkül a hypotensio gyorsan fejlődik, a mikrocirkulációs rendellenességek jelei az akrocianózis, a bőr "marbling" formájában jelentkeznek. A szívhang hallható, az impulzus fonalszerű. Hányás, gyakori laza széklet, ami exsicózishoz és anuria.

A klinikai képet bővíthető kómához kellően hirtelen, néha nélkül prodromalis jelenségek (kétoldali mellékvese vérzés különböző eredetű vagy megvonási szindróma glükokortikoidok). Jelentősen ritkábban jelenik meg addiszon betegség (fulmináns forma), rendkívül ritkán - a mellékvese elégtelenség központi formái. A fertőző betegség hátterében fellépő akut hipokorticizmust éles cianózis, dyspnoe, görcsök, és néha petechiális bőrkiütés alakul ki.

A dekompenzáció krónikus mellékvese-elégtelenség jellemzi fokozatos, több mint egy hétig vagy tovább, fokozott pigmentáció a bőrön, általános gyengeség, étvágytalanság, hányinger, hányás egyre gyakoribbá válik, a hasi fájdalom. A kifejlődött adynamy, súlyos depresszió, prostration és a cardiovascularis elégtelenség növekedésével a páciens kómába esik.

Akut mellékvese elégtelenség diagnosztizálása

A mellékvese elégtelenség kialakulása valószínűleg minden akutan beteg gyermekben, különösen korai életkorban, a sokk, az összeomlás jelensége, a gyenge töltés gyakori impulzusa. A betegség lehetséges olyan gyermekeknél, akiknek rossz táplálkozás jelei vannak, amelyek lemaradnak a fejlődésben, hipertermia, hipoglikémia és rohamok.

Krónikus mellékvese-elégtelenség jellemzi hyperpigmentációját extensor és nagy redők, a külső nemi szervek, a fehér vonal a has, areolas. Differenciál diagnózis végezzük enterális fertőzések, mérgezések, kómás Államok különböző eredetű, akut sebészeti betegségek a hasüreg, pylorus stenosis. Regurgitáció és hányás az első nap az élet lehetséges, amikor diszacharidáz hiányban, glükóz-galaktóz felszívódási zavar, központi idegrendszeri patológiája hypoxiás, traumás vagy fertőzéses eredetű, solteryayuschey formában adrenogenitális szindróma. Rossz, és minél több androgün, a nemi szerkezet mindig kell lennie egy kizáró ok a különböző lehetőségek a veleszületett mellékvese-megnagyobbodás. Az érvénytelenség infúziós terápia használatával vasopressorok a gyermekek akut kezdetű betegség általában azt jelzi, mellékvese krízist jellegű.

Minimális diagnosztikai vizsgálat számára gyanítható akut mellékvese-elégtelenség magában a szérum elektrolitokat (hiponatrémia, hypochloraemia, hiperkalémia). Sóhiány és hiperkalémia szerint a gyors elemzéséhez elektrolitok, jellemző mineralokortikoid-elégtelenség, és hiponatrémia izolálhatjuk egyik megnyilvánulása a glükokortikoid elégtelenség.

Egy tipikus hormonális profil akut mellékvese-elégtelenség: kortizolszint csökkentésében és / vagy szérum aldoszteron, és a szint 17 oksiprogesterona szérummal. Az ACTH tartalma az elsődleges hipokorticizmussal nő és csökken - a másodlagosan. Ezenkívül a napi vizeletet 17-ACS és 17-CS alacsony szint jellemzi.

Az EKG hyperkalaemia - kamrai ekstrasistoliya, a P fogak felosztása, egy kétfázisú T fog első negatív fázissal. A mellékvese ultrahangja a vérzések vagy a hypoplasia jelenlétét tárja fel.

[10], [11]

Differenciáldiagnosztika

A differenciáldiagnózist különböző genetikai kóros állapotokkal végezzük. A hasüreg akut sebészeti betegségei.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Akut mellékvese elégtelenség kezelése

Az akut mellékvese elégtelenség kezelésére az intenzív osztályban kerül sor. A korrekciós és hipoglikémia veszteség beadott nátrium-klorid-só 0,9% és 5% -os glükóz-oldatot - a gyermekek legfeljebb 1 éves arányban 1: 1, a gyermekek egy évnél régebbi - sóoldatban, amely 5% -os glükóz. Ugyanakkor vízben oldható hidrokortizon készítményt intravénásan dózisban 10-15 mg / testtömeg kg / nap dózisban duzzasztanak. A napi adag felét egyszerre beírhatja, majd az adag felét egyenletesen elosztva egész nap.

Nem szabad elfelejteni, hogy a felesleges tartalmazó készítmény adagolásával nátrium, kombinálva nagy dózisban mineralokortikoidok lehet fejlődésének elősegítése a agyi ödéma, pulmonális artériás magas vérnyomás a koponyán belüli vérzések. E tekintetben a vérnyomás és a nátriumionok koncentrációjának gondos monitorozása szükséges a vérplazmában.

A glükokortikoszteroidok nagy dózisainak háttérbe szorulása a glükóz elégtelen befecskendezésével elősegíti a metabolikus acidózis kialakulását.

Sürgősségi ellátás akut mellékvese elégtelenséghez

Ha kifejezett klinikai tünetek exsicosis először meg kell, hogy végezzen az infúziós terápia az összeg a napi szükségleteit a korban. A bevezetési sebességének infúziós oldatok (0,9% kloridot, és 5-10% -os glükóz oldatot Nátrium - 1: 1, a plazma, albumin 10%) által közvetített vérnyomásértékek és a hemodinamikus sokk zavarok kezdve 10-20 40 ml / (kghch) és több csatlakoztatási, adott esetben, vazopresszor és inotrop szerek, hogy támogassa: mezaton 10-40 ug / kghmin), dobutamin vagy dopamin 5-8 g / (kghmin) 15 g / (kghmin) fiatal gyermekeknél, valamint az adrenalin - 0,1-1 μg / kghmin).

Súlyos acidózis esetén (pH <7,2), a sav-bázis állapotjelzői ellenőrzése mellett bevezettük a nátrium-hidrogén-karbonát oldatot (a BE-t figyelembe véve). Akut mellékvese elégtelenségben bármely káliumot tartalmazó infúziós tápközeg alkalmazása ellenjavallt. Amint lehetőség van az orális rehidrációra, az infúziós terápia leáll.

A hidrokortizon-szukcinát (Solu-Kortef) napi kezdő adagja 10-15 mg / kg, prednizolon 2,5-7 mg / kg.

Az első napon a kezelést a következő séma szerint végezzük:

• 10% glükóz oldat - 2-4 ml / kg (glikémiás szinten <3 mmol / l);
• 0,9% -os nátrium-klorid-oldat - 10-30 ml / kg;
• hidrokortizon intravénásan (50 mg 50 ml 0,9% -os nátrium-klorid oldatban): 1 ml / óra - újszülöttek 2 ml / ó - óvodás gyermekek 3 ml / óra - iskoláskorúak;
• hidrokotizon intramuszkulárisan (2-3 injekció): 12,5 mg 6 hónapos, 6 hónapos és 5 éves gyermekek esetén 25 mg, 50 mg 5-10 éves beteg esetén, 100 mg felnőtt 10 évesnél idősebb gyermekek esetén.

A második napon:

• a hidrokortizon intramuszkulárisan - 50-100 mg (2-3 injekció);
• dezoxikortikoszteron-acetát (deoxikorton), egyszer - egyszer - 1-5 mg.

Az intravénás intramuszkuláris beadásra való átmenet a mikrocirkulációs rendellenességek eltűnése után azonnal lehetséges. Ezt követően, a hiánya a klinikai és laboratóriumi mutatkoztak akut mellékvese-elégtelenség, az adagok csökkentése 30-50% -kal csökkentik az injekció multiplicitás - minden 2-3 napon át, amíg a fenntartó dózis, majd az átvitelt enterális készítményeket, egyenlő dózisokban. Amikor prednizolon alkalmazásával enterális mineralokortikoid 9 ftorkortizon dózisban kor után azonnal a megszűnését hányás. Ha hidrokortizon adnak be, akkor a 9-fluorokortizont általában csak a hidrokortizon fenntartó dózis elérése után írják fel. A Waterhouse-Frideriksen-szindróma, az állapot súlyossága ellenére, mellékvese elégtelenség, mint általában. átmeneti, és nem mineralocorticoid hiány, ezért csak a szteroidok 1-3 napon belül, elsősorban a vérkeringés is.

Helyettesítés terápia krónikus hypocorticoidism hajtjuk élet prednizolon 5-7,5 mg / nap, fludrokortizon (Florinef) 50-100 mg / nap (hiányában magas vérnyomás és / vagy a hipokalémia).

[18]