Akut mellékveseelégtelenség

Az akut mellékvese-elégtelenség egy olyan szindróma, amely a mellékvesekéreg hormontermelésének hirtelen csökkenése vagy teljes megszűnése következtében alakul ki.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Az akut mellékvese-elégtelenség okai

Az élet első 3 évében élő gyermekeknél a mellékvesék anatómiai és fiziológiai éretlensége miatt akut mellékvese-elégtelenség alakulhat ki még kisebb exogén tényezők (stressz, akut légúti vírusfertőzések, fertőző betegségek stb.) hatására is. Az akut hipokorticizmus kialakulását olyan állapotok kísérik, mint a mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciója, krónikus mellékvese-elégtelenség, kétoldali mellékvese-vérzés, beleértve a Waterhouse-Friderichsen-szindrómát meningokokkémiában.

Akut mellékvese-elégtelenség figyelhető meg autoimmun mellékvese-gyulladás, mellékvese-véna trombózis, veleszületett mellékvese-daganatok, tuberkulózis, herpesz, diftéria, citomegalovírus, toxoplazmózis, liszteriózis esetén. Az akut hipokorticizmust okozhatja antikoaguláns kezelés, mellékvese-műtét, akut hipofízis-elégtelenség és glükokortikoszteroidok megvonása. Újszülöttkorban a hipokorticizmus a mellékveséket ért szülési trauma következménye, általában farfekvéses szülés során.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Az akut mellékvese-elégtelenség patogenezise

Akut mellékvese-elégtelenség esetén a glüko- és mineralokortikoidok szintézisének hiánya miatt nátrium- és kloridionok vesznek el, csökken a felszívódásuk a bélben, ami kiszáradáshoz és a víz másodlagos átjutásához vezet az extracelluláris térből a sejtbe. Az éles kiszáradás miatt a keringő vér térfogata csökken, és sokk alakul ki. A kálium koncentrációja megnő a vérszérumban, a sejtek közötti folyadékban és a sejtekben, ami a szívizom összehúzódási képességének zavarához vezet.

Glükokortikoidok hiányában hipoglikémia alakul ki, a májban és az izmokban csökken a glikogéntartalék. Jellemző a vesék filtrációs és reabszorpciós funkcióinak csökkenése.

Waterhouse-Friderichsen szindróma esetén bakteriális sokk alakul ki, ami akut érrendszeri görcshöz, nekrózishoz és vérzéshez vezet a mellékvesék kéregében és velőjében. A mellékvese elváltozásai lehetnek fokálisak és diffúzak, nekrotikusak és vérzésesek.

Akut mellékvese-elégtelenség tünetei

Az akut mellékvese-elégtelenség kezdeti tünetei: gyengeség, izomhypotonia, reflexgátlás, sápadtság, étvágytalanság, csökkent vérnyomás, tachycardia, oliguria, nem lokalizált hasi fájdalom, változó intenzitású, beleértve az akut hasi szindrómát is. Kezelés nélkül a hipotenzió gyorsan progrediál, a mikrokeringési zavar jelei akrocianózis, a bőr "márványozottsága" formájában jelentkeznek. A szívhangok tompák, a pulzus fonalas. Hányás és gyakori híg széklet jelentkezik, ami exsicosishoz és anuriához vezet.

A klinikai kép, beleértve a kómát is, meglehetősen hirtelen alakul ki, néha prodromális tünetek nélkül (különböző eredetű kétoldali vérzés a mellékvesékben, glükokortikoszteroid megvonási szindróma). Az Addison-kór (fulmináns forma) sokkal ritkábban jelentkezik, és a mellékvese-elégtelenség központi formái rendkívül ritkán jelentkeznek. A fertőző betegség hátterében kialakuló akut hipokorticizmust súlyos cianózis, nehézlégzés, görcsök és néha petechiás bőrkiütések alakulnak ki.

A krónikus mellékvese-elégtelenség dekompenzációját a bőr pigmentációjának fokozatos, egy hét vagy több alatti fokozódása, általános gyengeség, étvágytalanság, hányinger, gyakori hányás, hasi fájdalom jellemzi. Gyengeség, súlyos depresszió, levertség alakul ki, és a szív- és érrendszeri elégtelenség fokozódásával a beteg kómába esik.

Akut mellékvese-elégtelenség diagnózisa

A mellékvese-elégtelenség kialakulása valószínű minden akut betegségben szenvedő gyermeknél, különösen fiatal korban, sokkos tünetekkel, összeomlással és gyenge töltődésű, gyors pulzussal. A betegség alultápláltság, fejlődési késések, hipertermia, hipoglikémia és görcsök jeleit mutató gyermekeknél is előfordulhat.

A krónikus mellékvese-elégtelenséget a feszítőizmok és a nagy redők, a külső nemi szervek, a has fehér vonala és a bimbóudvar hiperpigmentációja jellemzi. Differenciáldiagnózist végeznek bélfertőzések, mérgezés, különböző eredetű kómás állapotok, a hasi szervek akut sebészeti betegségei, pylorus szűkület esetén. Az élet első napjaitól kezdve regurgitáció és hányás lehetséges diszacharidáz-hiány, glükóz-galaktóz malabszorpció, hipoxiás, traumás vagy fertőző eredetű központi idegrendszeri patológia, sópazarló adrenogenitális szindróma esetén. A nemi szervek rendellenes, és különösen hermafroditikus szerkezete mindig okot kell, hogy adjon a mellékvesekéreg veleszületett diszfunkciójának különböző változatainak kizárására. Az akut betegségben szenvedő gyermekeknél a vazopresszorokkal végzett infúziós terápia hatástalansága általában a krízis mellékvese eredetű jellegére utal.

A feltételezett akut mellékvese-elégtelenség minimális diagnosztikai vizsgálata magában foglalja a szérum elektrolitszintjének meghatározását (hyponatremia, hypochloremia, hyperkalemia). A gyors elektrolitanalízis szerint a hyponatremia és a hyperkalemia a mineralokortikoid hiányra jellemző, és az izolált hyponatremia a glükokortikoid hiány egyik megnyilvánulása lehet.

Az akut mellékvese-elégtelenség jellemző hormonális profilja a szérum kortizol- és/vagy aldoszteronszintjének, valamint a szérum 17-hidroxiprogeszteronszintjének csökkenése. Az ACTH-szint emelkedett primer hipokorticizmusban és csökkent szekunder hipokorticizmusban. Ezenkívül alacsony 17-OCS és 17-KS szintet figyelnek meg a napi vizeletben.

Az EKG-n hiperkalémiával - kamrai extraszisztolé, a P-hullám felhasadása, kétfázisú T-hullám az első negatív fázissal. A mellékvesék ultrahangvizsgálata vérzés vagy hipoplazia jelenlétét mutatja.

[ 10 ], [ 11 ]

Differenciáldiagnózis

A differenciáldiagnózist különböző eredetű kómás állapotokkal, a hasi szervek akut sebészeti betegségeivel végzik.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Akut mellékvese-elégtelenség kezelése

Az akut mellékvese-elégtelenség kezelését intenzív osztályon végzik. A hipoglikémia és a sóvesztés korrigálására 0,9%-os nátrium-klorid és 5%-os glükózoldatot adnak be - 1 év alatti gyermekeknek 1:1 arányban, 1 év feletti gyermekeknek - 5% glükózt tartalmazó fiziológiás oldatot. Ugyanakkor vízben oldódó hidrokortizon készítményt intravénásan cseppentenek be, napi 10-15 mg/testtömegkg mennyiségben. A napi adag felét egyszerre lehet beadni, majd az adag felét egyenletesen elosztják a nap folyamán.

Nem szabad elfelejteni, hogy a nátriumtartalmú gyógyszerek túlzott beadása nagy dózisú mineralokortikoidokkal kombinálva hozzájárulhat agyi és tüdőödéma, artériás magas vérnyomás és intrakraniális vérzés kialakulásához. Ebben a tekintetben a vérnyomás és a nátriumion-koncentráció gondos monitorozása szükséges a vérplazmában.

A nagy dózisú glükokortikoszteroidok hátterében a nem elegendő glükózadagolás hozzájárul a metabolikus acidózis kialakulásához.

Sürgősségi ellátás akut mellékvese-elégtelenség esetén

Kifejezett exsicosis klinikai tünetek esetén elsősorban az életkorral összefüggő napi szükségletnek megfelelő infúziós terápiát kell végezni. Az infúziós oldatok (0,9%-os nátrium-klorid-oldat és 5-10%-os glükózoldat - 1:1 arányban, plazma, albumin 10%) beadásának sebességét a vérnyomás értékei határozzák meg, és sokk esetén, hemodinamikai zavarok esetén 10-20 és 40 ml/(kg/h) között vagy több között változik, szükség esetén vazopresszorok és inotrop támogató gyógyszerek adásával: mesaton 10-40 mcg/kg/h/perc), dobutamin vagy dopamin 5-8 mcg/(kg/h/perc) és 15 mcg/(kg/h/perc) között kisgyermekeknél, valamint adrenalin - 0,1-1 mcg/kg/h/perc).

Súlyos acidózis (pH <7,2) esetén nátrium-hidrogén-karbonát oldatot (a BE figyelembevételével) adunk be a sav-bázis egyensúly paramétereinek szabályozása mellett. Akut mellékvese-elégtelenség esetén káliumot tartalmazó infúziós közeg adása ellenjavallt. Amint az orális rehidratáció lehetővé válik, az infúziós terápiát leállítjuk.

A hidrokortizon-szukcinát (Solu-Cortef) kezdő napi adagja 10-15 mg/kg, prednizolon - 2,5-7 mg/kg.

Az első napon a kezelést a következő séma szerint végezzük:

• 10%-os glükózoldat - 2-4 ml/kg (<3 mmol/l glikémiás szint esetén);
• 0,9%-os nátrium-klorid-oldat - 10-30 ml/kg;
• hidrokortizon intravénásan (50 mg 50 ml 0,9%-os nátrium-klorid oldatban): 1 ml/óra - újszülöttek, 2 ml/óra - óvodáskorú gyermekek, 3 ml/óra - iskolás gyerekek;
• hidrokortizon intramuszkulárisan (2-3 injekció): 12,5 mg - 6 hónaposnál fiatalabb gyermekeknek, 25 mg - 6 hónapos kortól 5 évig, 50 mg - 5-10 éves betegeknek, 100 mg - 10 év felettieknek.

A második napon:

• a hidrokortizont intramuszkulárisan adják be - 50-100 mg (2-3 injekció);
• dezoxikortikoszteron-acetát (dezoxikorton), intramuszkulárisan egyszer - 1-5 mg.

Az intravénásról intramuszkuláris adagolásra való áttérés a mikrokeringési zavarok megszűnése után azonnal lehetséges. Ezt követően, akut mellékvese-elégtelenség klinikai és laboratóriumi jeleinek hiányában az adagot 30-50%-kal csökkentik, az injekciók gyakoriságának egyidejű csökkentésével - 2-3 naponta a fenntartó adagig, majd ekvivalens dózisú enterális gyógyszerekre való áttéréssel. Prednizolon alkalmazása esetén az enterális mineralokortikoid 9-fluorokortizont a hányás megszűnése után azonnal, az életkornak megfelelő adagokban írják fel. Hidrokortizon adagolása esetén a 9-fluorokortizont általában csak a hidrokortizon fenntartó adagjának elérése után írják fel. Waterhouse-Friderichsen szindrómában, az állapot súlyosságától függetlenül, a mellékvese-elégtelenség általában átmeneti, és nincs mineralokortikoid-hiány, ezért 1-3 napig csak glükokortikoszteroidokat alkalmaznak, a hemodinamikai állapotra összpontosítva.

A krónikus hipokorticizmus helyettesítő terápiáját élethosszig tartóan végzik: prednizolon 5-7,5 mg/nap, fludrokortizon (cortineff) 50-100 mcg/nap (magas vérnyomás és/vagy hipokalémia hiányában).

[ 18 ]