A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Krónikus mellékveseelégtelenség
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A mellékvese-elégtelenség (szinonima: hipokorticizmus) - a mellékvesék glükokortikoid és mineralokortikoid funkciójának csökkenése - az endokrin rendszer egyik legsúlyosabb betegsége.
Akut és krónikus mellékvese-elégtelenséget különböztetünk meg. Megkülönböztetünk primer hipokorticizmust, amelyet a mellékvesekéreg közvetlen károsodása okoz, és szekunder hipokorticizmust, amely az agyalapi mirigy vagy a hipotalamusz hibájához kapcsolódik, és ACTH-hiány kíséri.
ICD-10 kód
- E27.1 Elsődleges mellékvesekéreg-elégtelenség.
- E27.3 Gyógyszer okozta mellékvesekéreg-elégtelenség.
- E27.4 Egyéb és nem meghatározott mellékvesekéreg-elégtelenség.
Krónikus mellékvese-elégtelenség okai
Az elsődleges hipokorticizmus fő oka a mellékvesekéreg autoimmun károsodása. A mellékvesesejt antigénjei elleni autoantitestek megjelenését gyakran más szervspecifikus autoantitestek termelődése kíséri, ami poliendokrin szindróma kialakulásához vezet - a krónikus mellékvese-elégtelenség és az autoimmun pajzsmirigy-gyulladás, a cukorbetegség, a hipoparatireózis, a vészes vérszegénység, a vitiligo és a candidiasis kombinációja. Az elsődleges mellékvese-károsodás másik oka a tuberkulózis, bár a tuberkulózis etiológiája ritkábban fordul elő gyermekeknél, mint felnőtteknél. Az elsődleges hipokorticizmust néha a mellékvesekéreg veleszületett hypoplasiája okozhatja, amely egy genetikailag meghatározott betegség, amelynek recesszív öröklődési típusa az X kromoszómához kapcsolódik (csak fiúknál fordul elő).
A másodlagos hipokorticizmus leggyakoribb oka a hipotalamusz-hipofízis rendszerben zajló destruktív folyamatok (tumor, trauma, fertőzés).
Az egészséges szervezetben a glükoneogenezist aktiváló glükokortikoidok hiánya miatt az izmokban és a májban csökkennek a glikogénraktárak, a vérben és a szövetekben pedig csökken a glükózszint. A szövetek csökkent glükózellátása adynámiához és izomgyengeséghez vezet. A mineralokortikoidok hiánya fokozott nátrium-, klorid- és vízkiválasztást okoz, ami hiponatrémiához, hiperkalémiához, kiszáradáshoz és csökkent vérnyomáshoz vezet. A mellékvese-elégtelenséggel járó mellékvese-androgének hiánya a növekedés és a szexuális fejlődés késésében nyilvánul meg. Ugyanakkor a csont- és izomszövetekben az anabolikus folyamatok intenzitása csökken. A krónikus mellékvese-elégtelenség klinikai tünetei a mirigysejtek 90%-ának pusztulásával jelentkeznek.
Krónikus mellékvese-elégtelenség tünetei
A krónikus mellékvese-elégtelenség tüneteit elsősorban a glükokortikoid hiány okozza. A hypocorticismus veleszületett formái az élet első hónapjaiban jelentkeznek. Autoimmun mellékvese-gyulladás esetén a betegség gyakrabban 6-7 év után jelentkezik. Jellemző az étvágytalanság, a fogyás, a vérnyomáscsökkenés, az aszténia. Gyakran megfigyelhető hasi fájdalom, hányinger és ok nélküli hányás.
A bőr hiperpigmentációja a primer hipokorticizmus patognomonikus klinikai tünete. A bőr természetes redői és a ruházattal érintkező területek intenzív színűek. A hiperpigmentációt az ACTH és a melanocita-stimuláló hormon túlzott szekréciója okozza. Másodlagos hipokorticizmus esetén a hiperpigmentáció hiányzik.
Bizonyos esetekben hipoglikémiás állapotok alakulnak ki a glükokortikoidok ellenhatásának hiánya miatt.
Veleszületett krónikus mellékvese-elégtelenség esetén a betegség jelei a születés után röviddel jelentkeznek. Jellemző a gyors fogyás, a hipoglikémia, az étvágytalanság és a regurgitáció. Tipikus a mellbimbók, a has fehér vonala és a külső nemi szervek pigmentációja a sápadt bőr hátterében.
A krónikus mellékvese-elégtelenség osztályozása
I. Elsődleges mellékvese-elégtelenség (Addison-kór)
- Veleszületett.
- A mellékvesekéreg veleszületett hipoplaziája.
- Hipoaldoszteronizmus.
- Adrenoleukodystrophia.
- Familiáris izolált glükokortikoid hiány.
- Allgrove-szindróma.
- Szerzett.
- Autoimmun mellékvesegyulladás.
- Fertőző mellékvesegyulladás (tuberkulózis, szifilisz, gombás fertőzés).
- Amiloidózis.
- Rosszindulatú daganatok áttétei.
II. Másodlagos mellékvesekéreg-elégtelenség
- Veleszületett.
- Izolált kortikotropin hiány.
- Hipopituitarizmus.
- Szerzett.
- Az agyalapi mirigy károsodása (daganatok, vérzés, fertőzések, autoimmun hipofízis).
III. Harmadlagos mellékvesekéreg-elégtelenség
- Veleszületett.
- Izolált kortikoliberin hiány.
- Többszörös hipotalamusz elégtelenség.
- Szerzett.
- A hipotalamusz destruktív károsodása.
IV. Szteroid hormonok vételének zavara
- Pszeudohypoaldosteronizmus.
- Iatrogén mellékvesekéreg-elégtelenség.
Krónikus mellékvese-elégtelenség szövődményei
Kezelés nélkül a krónikus mellékvese-elégtelenség tünetei gyorsan fokozódnak, és mellékvese-elégtelenségi krízis alakul ki, amelyet az akut mellékvese-elégtelenség tünetei jellemeznek. Súlyos gyengeség, vérnyomásesés, hányás, híg széklet, hasi fájdalom jelentkezik. Klónusos-tónusos rohamok és meningeális tünetek is előfordulhatnak. A kiszáradás és a szív- és érrendszeri elégtelenség tünetei fokozódnak. Időszerűtlen vagy nem megfelelő kezelés esetén halálos kimenetel is előfordulhat.
Krónikus mellékvese-elégtelenség diagnózisa
A hipokorticizmus fő diagnosztikai kritériuma a kortizol és az aldoszteron tartalmának csökkenése a vérszérumban. Primer hipokorticizmus esetén a kortizol és az aldoszteron alacsony szintjét a vérplazma ACTH és renin tartalmának növekedése kíséri.
A glükokortikoidhiány hipoglikémiát eredményez. A mineralokortikoidhiányt hiperkalémia és hiponatrémia jellemzi.
Krónikus mellékvese-elégtelenség látens formáiban ACTH-val stimulációs tesztet végeznek: a kortizol bazális szintjének meghatározására szolgáló vérvétel után reggel 8 órakor tartós hatóanyag-leadású ACTH-gyógyszert, tetrakozaktidot, vagy gyorsan ható gyógyszert, szinkorpint vagy kortikotropint adnak be. Ezután a kortizolszintet a tetrakozaktid beadása után 12-24 órával, vagy a kortikotropin beadása után 60 perccel ismét meghatározzák. Egészséges gyermekeknél az ACTH beadása után a kortizoltartalom 4-6-szor magasabb, mint az bazális szint. A stimulációra adott válasz hiánya a mellékvesekéreg tartalékainak csökkenését jelzi.
Differenciáldiagnózis
A krónikus mellékvese-elégtelenség differenciáldiagnózisát hipotóniás típusú neurocirkulációs dystonia, esszenciális artériás hipotenzió esetén kell elvégezni. Az artériás hipotenzió és a fogyás kombinációja gyomorfekély, idegrendszeri anorexia, onkológiai patológia esetén fordulhat elő. Hiperpigmentáció jelenlétében differenciáldiagnózist végeznek dermatomyositis, scleroderma, a bőr pigment-papilláris disztrófiája, nehézfémek sóival való mérgezés esetén.
Mit kell vizsgálni?
Hogyan kell megvizsgálni?
Krónikus mellékvese-elégtelenség kezelése
A krízis kezelése az elektrolitzavarok és a hipoglikémia kiküszöbölésére irányul. Az infúziós terápia 0,9%-os nátrium-klorid-oldatot és 5%-os glükózoldatot tartalmaz. A folyadék teljes térfogatát a fiziológiai szükségletek alapján számítják ki, figyelembe véve a veszteségeket.
Ezzel egyidejűleg megkezdődik a helyettesítő terápia - előnyben részesítik a mineralokortikoid aktivitású glükokortikoidokat, például a hidrokortizont. A gyógyszert a nap folyamán frakcionáltan, intramuszkulárisan adják be; súlyos esetekben vízben oldódó hidrokortizon készítményeket intravénásan adnak be. Ezt követően, a mellékvese-elégtelenség krízisének enyhülése után a betegeket tablettákkal (Cortef, Cortineff) történő állandó helyettesítő terápiára helyezik át. A kezelés megfelelőségét a fizikai és szexuális fejlődés, a vérnyomás, a vérplazma elektrolitszintje és az EKG paraméterei alapján értékelik.
Előrejelzés
Megfelelő helyettesítő terápia esetén az élet prognózisa kedvező. Interkurrens betegségek, sérülések, stresszes helyzetek esetén fennáll a mellékvese-elégtelenség krízisének kockázata. Gyanított kockázat esetén a glükokortikoszteroidok napi adagját 3-5-szörösére kell növelni. Sebészeti beavatkozás során a gyógyszereket parenterálisan adják be.
[ 16 ]
Использованная литература