Az általános lipodystrophia tünetei

Az általános lipodystrophia szindróma vezető tünete a teljes vagy részleges eltűnés a szubkután zsírrétegben szenvedő betegeknél. Ennek alapján az általános lipodystrophia két klinikai formája létezik: teljes és részleges.

Az általános lipodystrophia teljes formáját a szubkután zsírnak az arcról és a test minden más részéről való eltűnése jellemzi, gyakran a köldök kiemelkedése van. A részleges formában a szubkután zsírszövet eltűnik főként a törzsből és a végtagokból, de nem az arcról, és egyes betegeknél még a bőr alatti zsírok is növekednek az arcon és a supraclavicularis területeken. Az általános lipodystrophia mindkét formája azonban nagyon határozott, hasonló metabolikus zavarokat eredményez, ugyanabban a végben változik a szénhidrát és a lipid metabolizmus. A legfontosabbak az inzulin rezisztencia, hiperinzulinémia, hiperglikémia, hiperlipidémia. Egyes esetekben nem csak a glükóz tolerancia megsértése, hanem a cukorbetegség is. A betegség bármely életkorban előfordulhat: gyermekeknél és időseknél.

Krónikus endogén hyperinsulinemia okozza nagyrészt egyedi megjelenésű betegek, mert ez vezet a túlsúlya anabolikus katabolikus folyamatok felett. Ez bizonyos mértékig megmagyarázza gyakori a szindróma általános lipodisztrófiában igaz hipertrófia a vázizomzat, mérsékelt prognathia, a bővítés a kezek és lábak, vistseromegaliya, flebomegaliya, sűrítő összes rétege az irha, hypertrichosis. Krónikus endogén hiperinsulinemiás teszi magát érezte időszakos rohamok súlyos gyengeség, izzadás, remegés, erős éhségérzet előforduló edzés után, a nagy étkezések közötti periódusokban, és néha - spontán. Elérhető a szervezetben a betegek általános lipodisztrőfiaszindrómára, inzulin rezisztencia az évek során csak tovább súlyosbítja, és vezet a fokozatos fejlődés enyhe zavarok tolerancia szénhidrátokat átlagosan 7-12 évvel a betegség kezdete. Ennek fényében a hipoglikémia támadások nem szűnnek meg, jelezve, hogy a megőrzés betegeknél hyperinsulinemia.

Krónikus endogén hyperinsulinaemia szindróma generalizált lipodisztrófia elősegíti túlzott proliferációja kötőszövet parenchymás szervek nyálkahártyáján a gyomor-bél traktus és a érfalat. Ezért az ebben a betegségben gyakran előfordulnak fibrotikus változások a májban és a hasnyálmirigyben, és a disztrófiás változások a gyomorban és a belekben a megfelelő tünetekre. Az érfal (különösen a nagyméretű) kötőszöveti szövetének hipertrófiája a lumen szűkülését eredményezi az általános lipodystrophia szindrómájában. Ennek eredményeképpen a betegek kardiovaszkuláris rendellenességek korai előfordulását és a belső szervek vérellátásának romlását tapasztalják.

Az általános lipodystrophia szindrómája, a jelentős hiperlipidémia, amely az adipociták nemleges foszfor-tartalmú anyagok befogadására való alkalmatlansága miatt, a zsírmáj gyors fejlődéséhez vezet. Klinikailag ezt a körülményt súlyos hepatomegalia, a keserűség és szárazság érezte a szájban reggel, súlyos és tompa fájdalmakkal a jobb felső negyedben. Az általános lipodystrophiás szindrómát jellemző fő hajók változásaival együtt a hiperlipidémia ebben a betegségben fiatal korban is elősegíti a hypertoniás és az ischaemiás változásokat a szívizomban.

A betegség eredmények a hipotalamusz-szindróma, generalizált lipodisztrófiában növelése alapanyagcsere zavarása nélkül a funkciója a pajzsmirigy, a megjelenése hyperpigmentation területek helyeken súrlódás, a ruházat, a gyakori előfordulása laktorei. A hipotalamikus rendellenességek ebben a betegségben, valamint a hatása a krónikus hiperinzulinémia a kötőszövet képződését a petefészkek okoz a gyakori megsértése a petefészek működésének a különböző megnyilvánulásai gipolyuteinizma, és a 23-25% -ában - a fejlesztési hiperandrogén petefészek diszfunkció kifejezett tüneteit virilization.

Az általános lipodystrophia egyik fontos tünete a hypermetabolizmusnak, az élelmiszer-termogenezis megsértésének. Feltételezzük, hogy ez a betegség patogenezisének egyik fontos tényezője lehet. A szakirodalmi jelentésekben nem találkoztunk a kutatás eredményeiről ebben az irányban, habár a generalizált lipodystrophiában szenvedő betegekben hypermetabolizmusról van szó.

A generalizált lipodystrophia szindrómában szenvedő betegek rutinvizsgálatánál rendszerint a változásokat követik. A vér klinikai vizsgálata - valódi mérsékelt eritrocitózis és hyperhemoglobinemia. A vizeletben - gyakran proteinuria. A biokémiai vér vizsgálat felhívjuk a figyelmet, hogy egy jelentős növekedése a triglicerid, a nem-észterezett zsírsavak, a teljes koleszterin és észterei, alacsony ketontestek akkor is, ha expresszálódik kezelése a szénhidrát-anyagcsere; felgyorsulása üledék minták, a csökkentés az alkalikus foszfatáz aktivitást, emelkedett transzamináz, enyhe hyperbilirubinaemia, ami jellemző a zsírmáj. A vérplazmában a fehérjék szinte állandóan növekedtek. Az áttekintés craniography közös megállapításai elmeszesedése dura mater a frontális és parietális régiók és a háta mögött a sella turcica, giperpnevmatizatsiya sinus mögöttes csont, a betegek száma határozza radiológiai lelet nagy ephippium alakú fekvő ovális. Az elektroencefalográfiával gyakorlatilag minden beteg az agy mezodiencephalicus szerkezetének diszfunkcióját mutatja. Az EKG-ban rendszerint a bal kamrai szívizom hipertrófiáját mutatják be kísérő anyagcserével vagy ischaemiás változásokkal; a Hiss gerenda bal lábának rendszerében a vezetőképesség megsértésének rendszeres jelei rendszeresek. Amikor az okkultist vizsgálják azoknál a betegeknél, akik nem szenvednek állandó magas vérnyomásban, spasztikus angioretinopátia található.

A súlyos bazális és stimulált hiperinzulinémia tünetegyüttesében általánosított lipodystrophia hátterében normális vagy enyhén csökkent glükóz tolerancia volt a legtöbb betegben. Ugyanakkor a szénhidrát anyagcsere és a hasnyálmirigy funkcionális állapotának, valamint a szénhidrát és a zsíranyagcsere paramétereinek közötti zavaros korrelációs összefüggéseket tártak fel. Az általános lipodystrophia szindrómájában enyhe csökkenés mutatkozott az IRI kötődésének specifikus inzulinreceptorokon monocitákon. Az exogén inzulin érzékenységének mutatója kissé csökkent, és nem különbözik a nem inzulinfüggő diabetes mellituséhoz. Ez azt jelzi, hogy az inzulinrezisztencia oka az általános lipodystrophia tünetegyüttesében nem-receptor eredetű.

Annak megállapítására, a tartalékok a hipofízis hormonok betegeknél generalizált lipodisztrófia szindróma kiderült nem szignifikáns növekedés a bazális prolaktin szint: a legmagasabb szintű prolaktin válasz tirotropin stimuláció lényegesen magasabb volt, mint a normális.

A növekedési hormon agyalapi mirigytartalmának meghatározásakor a generalizált lipodystrophia szindrómában szenvedő betegeknél a normával összehasonlítva nem volt különbség.

Kimutatták, hogy a betegek a szindróma generalizált lipodisztrófia mennyiségű emelkedése vér plazma lipid metabolizmust, mint például szabad koleszterin, szabad zsírsavak, trigliceridek és teljes frakcióban Az összes lipid, közvetlenül függ a nagysága a hiperinzulinémia.

Azt tapasztaltuk, hogy az általános lipodystrophia szindrómájában a szív-érrendszeri rendellenességek súlyossága közvetlenül összefügg a hiperinzulinémia nagyságával. Amint már említettük, az általános lipodystrophia szindrómában szenvedő betegeknél gyakran a petefészek működését sértik meg, a súlyos hiperandrogénben jelentkező policisztás petefészek szindróma legsúlyosabb esetekben. Az általános lipodystrophia szindrómában közvetlen összefüggést találtunk a petefészek hiperandrogén és a hiperinzulinémia nagyságrendje között.

Ezek az adatok a klinikai megfigyelésekkel együtt arra engednek következtetni, hogy a hiperinzulinémia az egyik vezető tényező a hormon-anyagcsere-összefüggések megsértése és a klinikai kép kialakulása az általános lipodystrophia tünetegyüttesében.

Feltételesen kiderülhet 4 fajta betegség, attól függően, hogy a kor kezdődik. Minden típusú áramlás-szindróma általános lipodisztrófia generalizált lipodisztrófia az egyik legjelentősebb jelei korai zsírmáj, valamint a klinikai tünetek krónikus endogén hiperinzulinémia (visszatérő hipoglikémia és a születés betegeknél szindróma generalizált lipodisztrófia nők nagy testsúlyú gyermekek több mint 4 kg), amely fennmaradt és a szénhidrátok toleranciájának csökkenése után. I típusú betegek esetében, akik általános lipodisztrőfiaszindrómára nyilvánul évesen 4-7 év. A betegek többsége ebben a csoportban volt jellemző megnyilvánulása általánosított lipodisztrófia típusa szerint teljes lipoatrófia. Meg kell jegyezni, hosszú tünetmentes a betegség lefolyása, amikor csak a lipodisztrófiában tekinteni, mint egy kozmetikai hiba.

A generalizált lipodystrophi típusú I. Típusú szindrómában szenvedő betegek alacsony mértékű megsértése volt a nőgyógyászati státusznak: általában a termékenységet tartják fenn. A kialakult egy mérsékelt csökkenés a glükóz tolerancia és változások a kardiovaszkuláris rendszer - a magas vérnyomás és a miokardiális hipertrófia annak metabolikus változások - megjegyezte, a hosszú távú időszakban (30-35 év), miután az első klinikai jelei a betegség.

Az általános lipodystrophia tünetegyüttesének II. Típusát figyelték meg azoknál a betegeknél, akik a pubertás időszakában megbetegedtek. Ebben a csoportban a szubkután zsír (redox, lipoatrophia és hipermuszkuláris lipodystrophia) mindkét típusának azonos gyakorisággal fordultak elő, amelyek a betegség első jelei voltak. Megemlítették az örökletes formák nagy gyakoriságát. A betegség kialakulását a hiperpigmentáció megjelenése kísérte a súrlódási ruhák helyén. A generalizált lipodystrophia II-es típusú szindrómában szenvedő betegek többségét a petefészek-rendellenességek korai megnyilvánulása okozta, amit gyakran ovárium hyperandrogenism syndrome manifesztál.

A betegek ismertetett csoportját a szénhidrátok tolerancia megsértésének gyors fejlődése jellemzi, valamint a cardiovascularis rendszer jelentős kilökődését, a myocardialis ischaemiás klinikai és EKG jeleit.

III általános klinikai típusú általánosan alkalmazott lipodystrophia-szindróma a 20-35 éves nőknél jelentkezett, és a betegség azonnali oka terhesség vagy szülés. A betegek ebben a csoportban, a betegség nyilvánul meg a magas vérnyomás, reverzibilis cukorbetegség a terhes nők, bővítése az arc csontváz, kezek és lábak. A generalizált lipodystrophia (főleg a hypermuscularis lipodystrophia típusával), ellentétben a generalizált lipodystrophia szindróma egyéb klinikai variánsaival, később (2-4 évvel később) csatlakozott.

Az általános lipodystrophia III-as típusú szindrómában szenvedő betegeknél a kardiovaszkuláris rendszerben bekövetkező változások korai megjelenése figyelhető meg, hasonlóan a II. Csoportba tartozó betegeknél. A szénhidrát anyagcsere mérsékelt rendellenességeit a III. Csoportba tartozó betegek 35% -ánál észlelték a betegség kialakulását követő 6-12. Ráadásul a karakterisztikus frekvencia egy nagy lactorrhea volt, és nagy (a normál felső határánál) a török nyereg mérete.

Végül pedig az általános lipodystrophia szindróma IV típusú típusa a betegség kései (35. év után) megjelenése esetén. Ebben a csoportban a betegek jellemezte: generalizált lipodisztrófia szindróma megnyilvánulása a lipodisztrófia mindkét típusú, különböző nőgyógyászati rendellenességek, de alacsony gyakorisága és petefészek hiperandrogenizmus laktorei; a gyors előfordulás és a szénhidrát-anyagcsere és a szív-érrendszeri szövődmények megsértésének előrehaladása. Az általános lipodystrophia tünetegyüttesének ezen változatával néha vannak a betegség gyakori megnyilvánulásai.

Ezek az adatok azt mutatják, hogy a legkedvezőbb prognosztikai attitűd az I. Típusú szindróma általános lipodystrophia, és a legkevésbé kedvező II típusú, amelynek gyakorisága 37,7%. Meg kell jegyezni, hogy a betegségek a kardiovaszkuláris rendszer fordulnak elő azonos gyakorisággal az összes ismertetett kiviteli alakok, a klinikai szindróma általános lipodisztrófia, ami nem teszi komplikációk és megnyilvánulása sindromageneralizovannoy lipodisztrófia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]